793 matches
-
la pacienții suferind de o boală genetică denumită fenilcetonurie ( FCU ) sau de deficit de tetrahidrobiopterină ( BH4 ) . Pacienții cu aceste boli nu pot converti aminoacidul fenilalanină ( prezent în proteinele din alimentație ) în tirozină ( un alt aminoacid ) . Aceasta provoacă o acumulare a fenilalaninei în sânge , fapt care duce la probleme cerebrale și ale sistemului nervos central . Kuvan poate fi administrat la adulți și la copii . Kuvan se poate administra la copiii care suferă de hiperfenilalaninemie cauzată de fenilcetonurie și care au vârsta de
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
rar întâlnite ) la 8 iunie 2004 . Medicamentul se poate elibera numai pe bază de rețetă . Cum se utilizează Kuvan ? Tratamentul cu Kuvan ar trebui inițiat de un medic cu experiență în tratamentul fenilcetonuriei și al deficitului de BH4 . Cantitatea de fenilalanină și proteine din dieta pacientului trebuie monitorizată , pentru a se asigura controlul nivelului de fenilalanină în sânge și al echilibrului nutrițional . Kuvan se administrează pe termen lung . Doza de Kuvan depinde de greutatea corporală a pacientului . Pacienții cu fenilcetonurie trebuie
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
Cum se utilizează Kuvan ? Tratamentul cu Kuvan ar trebui inițiat de un medic cu experiență în tratamentul fenilcetonuriei și al deficitului de BH4 . Cantitatea de fenilalanină și proteine din dieta pacientului trebuie monitorizată , pentru a se asigura controlul nivelului de fenilalanină în sânge și al echilibrului nutrițional . Kuvan se administrează pe termen lung . Doza de Kuvan depinde de greutatea corporală a pacientului . Pacienții cu fenilcetonurie trebuie să înceapă tratamentul cu doze de 10 mg per kilogram de greutate corporală o dată pe
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
cu 2 până la 5 mg/ kg o dată pe zi . După o săptămână , doza se poate crește până la 20 mg/ kg o dată pe zi , dacă pacientul nu a răspuns la tratament . Răspunsul satisfăcător este definit ca o reducere a nivelului de fenilalanină în sânge cu cel puțin 30 % sau până la un nivel stabilit de medic . 7 Westferry Circus , Canary Wharf , London E14 4HB , UK Tel . ( 44- 20 ) 74 18 84 00 Fax ( 44- 20 ) 74 18 84 16 E- mail : mail@ emea
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
poate diviza în două sau trei doze pe parcursul zilei , pentru rezultate optime . Kuvan se va administra cu precauție la pacienții cu vârsta de peste 65 de ani și la pacienții cu afecțiuni hepatice sau renale . Cum acționează Kuvan ? Valorile crescute ale fenilalaninei în sânge sunt datorate unei dificultăți de conversie a fenilalaninei în tirozină sub influența unei enzime denumite „ fenilalanină hidroxilază ” . Pacienții cu fenilcetonurie au versiuni nefuncționale ale enzimei , iar pacienții cu deficit de BH4 au valori scăzute ale BH4 , un „ cofactor
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
rezultate optime . Kuvan se va administra cu precauție la pacienții cu vârsta de peste 65 de ani și la pacienții cu afecțiuni hepatice sau renale . Cum acționează Kuvan ? Valorile crescute ale fenilalaninei în sânge sunt datorate unei dificultăți de conversie a fenilalaninei în tirozină sub influența unei enzime denumite „ fenilalanină hidroxilază ” . Pacienții cu fenilcetonurie au versiuni nefuncționale ale enzimei , iar pacienții cu deficit de BH4 au valori scăzute ale BH4 , un „ cofactor ” de care are nevoie această enzimă pentru a funcționa corect
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
la pacienții cu vârsta de peste 65 de ani și la pacienții cu afecțiuni hepatice sau renale . Cum acționează Kuvan ? Valorile crescute ale fenilalaninei în sânge sunt datorate unei dificultăți de conversie a fenilalaninei în tirozină sub influența unei enzime denumite „ fenilalanină hidroxilază ” . Pacienții cu fenilcetonurie au versiuni nefuncționale ale enzimei , iar pacienții cu deficit de BH4 au valori scăzute ale BH4 , un „ cofactor ” de care are nevoie această enzimă pentru a funcționa corect . Substanța activă din Kuvan , diclorhidratul de sapropterină , este
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
Substanța activă din Kuvan , diclorhidratul de sapropterină , este o replică sintetică a BH4 . În fenilcetonurie , aceasta funcționează prin îmbunătățirea activității enzimei disfuncționale , iar în deficitul de BH4 , prin substituirea cofactorului lipsă . Prin aceasta , se restabilește potențialul enzimei de a converti fenilalanina în tirozină , reducând nivelurile de fenilalanină în sânge . Cum a fost studiat Kuvan ? Efectele Kuvan au fost mai întâi testate pe modele experimentale , înainte de a fi studiate pe pacienți umani . Pentru tratamentul pacienților cu fenilcetonurie , Kuvan a fost studiat în
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
sapropterină , este o replică sintetică a BH4 . În fenilcetonurie , aceasta funcționează prin îmbunătățirea activității enzimei disfuncționale , iar în deficitul de BH4 , prin substituirea cofactorului lipsă . Prin aceasta , se restabilește potențialul enzimei de a converti fenilalanina în tirozină , reducând nivelurile de fenilalanină în sânge . Cum a fost studiat Kuvan ? Efectele Kuvan au fost mai întâi testate pe modele experimentale , înainte de a fi studiate pe pacienți umani . Pentru tratamentul pacienților cu fenilcetonurie , Kuvan a fost studiat în două studii principale care au comparat
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
perioadă de cel puțin o săptămână fără medicament înainte de începerea studiilor . Primul studiu a inclus 89 de pacienți cu vârsta minimă de opt ani , care nu respectau o anumită dietă strictă . Principala măsură a eficacității a fost reducerea concentrației de fenilalanină în sânge pe durata a șase săptămâni . Cel de al doilea studiu a inclus 46 de copii cu vârste cuprinse între 4 și 12 ani , care respectau o dietă cu un nivel controlat de fenilalanină . Din cea de a treia
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
a fost reducerea concentrației de fenilalanină în sânge pe durata a șase săptămâni . Cel de al doilea studiu a inclus 46 de copii cu vârste cuprinse între 4 și 12 ani , care respectau o dietă cu un nivel controlat de fenilalanină . Din cea de a treia săptămână de tratament , dieta a fost modificată la fiecare două săptămâni în funcție de valorile fenilalaninei în sânge . Principala măsură a eficacității a fost modificarea cantității de fenilalanină pe care o pot consuma copiii , menținând valorile fenilalaninei
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
inclus 46 de copii cu vârste cuprinse între 4 și 12 ani , care respectau o dietă cu un nivel controlat de fenilalanină . Din cea de a treia săptămână de tratament , dieta a fost modificată la fiecare două săptămâni în funcție de valorile fenilalaninei în sânge . Principala măsură a eficacității a fost modificarea cantității de fenilalanină pe care o pot consuma copiii , menținând valorile fenilalaninei sanguine în limitele stabilite . Studiul a avut o durată de 10 săptămâni . Pentru tratamentul pacienților cu deficit de BH4
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
care respectau o dietă cu un nivel controlat de fenilalanină . Din cea de a treia săptămână de tratament , dieta a fost modificată la fiecare două săptămâni în funcție de valorile fenilalaninei în sânge . Principala măsură a eficacității a fost modificarea cantității de fenilalanină pe care o pot consuma copiii , menținând valorile fenilalaninei sanguine în limitele stabilite . Studiul a avut o durată de 10 săptămâni . Pentru tratamentul pacienților cu deficit de BH4 , societatea a prezentat rezultatele a trei studii din literatura publicată referitoare la
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
fenilalanină . Din cea de a treia săptămână de tratament , dieta a fost modificată la fiecare două săptămâni în funcție de valorile fenilalaninei în sânge . Principala măsură a eficacității a fost modificarea cantității de fenilalanină pe care o pot consuma copiii , menținând valorile fenilalaninei sanguine în limitele stabilite . Studiul a avut o durată de 10 săptămâni . Pentru tratamentul pacienților cu deficit de BH4 , societatea a prezentat rezultatele a trei studii din literatura publicată referitoare la diclorhidratul de sapropterină . Unul dintre aceste studii a inclus
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
diclorhidratul de sapropterină . Unul dintre aceste studii a inclus 16 pacienți tratați în medie timp de 15, 5 luni . Ce beneficii a prezentat Kuvan în timpul studiilor ? În tratamentul fenilcetonuriei , Kuvan a fost mai eficace decât placebo În primul studiu , valorile fenilalaninei în sânge au fost în jur de 867 de micromoli per litru la începutul studiului . Valorile normale sunt în jur de 60 de micromoli per litru la persoanele fără fenilcetonurie . După 6 săptămâni , valorile fenilalaninei au scăzut cu 236 de
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
placebo În primul studiu , valorile fenilalaninei în sânge au fost în jur de 867 de micromoli per litru la începutul studiului . Valorile normale sunt în jur de 60 de micromoli per litru la persoanele fără fenilcetonurie . După 6 săptămâni , valorile fenilalaninei au scăzut cu 236 de micromoli per litru la pacienții sub tratament cu Kuvan și au crescut cu 3 micromoli per litru la pacienții cu placebo . În al doilea studiu , copiii care au primit Kuvan au putut mânca în medie
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
micromoli per litru la pacienții sub tratament cu Kuvan și au crescut cu 3 micromoli per litru la pacienții cu placebo . În al doilea studiu , copiii care au primit Kuvan au putut mânca în medie cu 17, 5 mg de fenilalanină mai mult per kilogram de greutate corporală pe zi după 10 săptămâni , comparativ cu 3, 3 mg mai mult la copiii sub tratament cu placebo . În studiile cu pacienți cu deficit de BH4 , pacienții au demonstrat o ameliorare a valorilor
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
mai mult per kilogram de greutate corporală pe zi după 10 săptămâni , comparativ cu 3, 3 mg mai mult la copiii sub tratament cu placebo . În studiile cu pacienți cu deficit de BH4 , pacienții au demonstrat o ameliorare a valorilor fenilalaninei în sânge și a altor markeri de boală atunci când se aflau sub tratament cu diclorhidrat de sapropterină . Care sunt riscurile asociate cu Kuvan ? Cele mai frecvente efecte secundare asociate cu Kuvan ( observat la mai mult de 1 din 10 pacienți
Ro_573 () [Corola-website/Science/291332_a_292661]
-
redistribuirii țesutului adipos . Trebuie acordată atenție determinării lipidelor plasmatice și glicemiei . Tulburările lipidice trebuie abordate în mod adecvat din punct de vedere clinic ( vezi pct . 4. 8 ) . Excipienți : VIRACEPT pulbere orală conține ca îndulcitor aspartam ( E951 ) . Aspartamul este sursă de fenilalanină și , de aceea , poate să nu fie potrivit pentru persoanele cu fenilcetonurie . VIRACEPT pulbere orală conține potasiu . VIRACEPT pulbere orală conține și zahăr . Pacienții cu afecțiuni ereditare rare de intoleranță la fructoză , sindrom de malabsorbție de glucoză- galactoză sau insuficiență
Ro_1145 () [Corola-website/Science/291904_a_293233]
-
fi luat în timpul sarcinii numai după ce ați discutat cu medicul dumneavoastră . Nu trebuie să alăptați în timp ce luați VIRACEPT . Informații importante privind unele componente ale VIRACEPT : VIRACEPT 50 mg/ g pulbere orală conține ca îndulcitor aspartam . Aspartamul este o sursă de fenilalanină și , de aceea , poate să nu fie potrivit pentru persoanele cu fenilcetonurie . 51 Dacă medicul dumneavoastră v- a atenționat că aveți intoleranță la unele categorii de glucide , vă rugăm să- l întrebați înainte de a lua acest medicament . 3 . Luați întotdeauna
Ro_1145 () [Corola-website/Science/291904_a_293233]
-
orală conține mesilat de nelfinavir care corespunde la nelfinavir 50 mg . Celelalte componente sunt celuloză microcristalină , maltodextrină , fosfat dipotasic , crospovidonă , hipromeloză , aspartam ( E951 ) , palmitat de zaharoză și aromatizanți naturali și artificiali . Informații importante despre unele componente : Conține o sursă de fenilalanină . Poate fi dăunător pentru pacienții cu fenilcetonurie . Acest medicament conține potasiu , mai puțin de 1 mmol ( 39 mg ) per doză , adică practic ‘ nu conține potasiu ’ . Acest fapt este de luat în considerare de pacienții cu scăderea funcției renale sau pacienți
Ro_1145 () [Corola-website/Science/291904_a_293233]
-
prin reacția de acilare a grupei fenolice a acidului salicilic cu radicali acetil (care se face cu anhidridă acetică sau clorură de acetil) sau prin reacția "Kolbe-Schmitt" (vezi „Obținere”). Acidul salicilic poate fi biosintetizat folosindu-se ca precursor aminoacidului numit fenilalanină. Salicilatul de sodiu poate fi produs comercial prin tratarea fenoxidului de sodiu (sarea sodică a fenolului) cu dioxid de carbon la presiune și temperatură înaltă (100 atm și 390 K) - metoda fiind cunoscută sub numele de procedeu "Kolbe-Schmitt". Acidul salicilic
Acid salicilic () [Corola-website/Science/336174_a_337503]
-
FARMACEUTICĂ Capsule . Capsule albe , opace , inscripționate cu “ NTBC 2mg ” pe una din fețe . 4 . 4. 1 Indicații terapeutice Tratamentul pacienților cu diagnostic confirmat de tirozinemie ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) , în asociere cu reducerea aportului alimentar de tirozină și fenilalanină . 4. 2 Doze și mod de administrare Tratamentul cu nitizinonă trebuie inițiat și supravegheat de către un medic cu experiență în tratamentul pacienților cu TE- 1 . Tratamentul tuturor genotipurilor bolii trebuie inițiat cât mai curând posibil , pentru creșterea ratei de supraviețuire
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
Tratamentul tuturor genotipurilor bolii trebuie inițiat cât mai curând posibil , pentru creșterea ratei de supraviețuire și evitarea complicațiilor de tipul insuficienței hepatice , cancerului hepatic și bolilor renale . Tratamentul cu nitizinonă trebuie asociat cu un regim dietetic cu conținut redus de fenilalanină și tirozină ; acest regim trebuie controlat prin monitorizarea aminoacizilor plasmatici ( vezi pct . 4. 4 și 4. 8 ) . Doza de nitizinonă trebuie ajustată pentru fiecare pacient . Doză inițială recomandată este de 1 mg/ kg și zi , divizată în 2 prize administrate
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
verificat dacă pacientul respectă regimul alimentar și trebuie măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea administrării nitizinonei , deoarece defectul metabolic poate duce la deteriorarea stării clinice a pacientului . Monitorizarea hepatică Funcția ficatului trebuie monitorizată periodic prin explorări funcționale hepatice și prin controlul imagistic
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]