1,337 matches
-
și heredodegenerative ale sistemului nervos central 13.1. Boli metabolice a. afectări ale organitelor subcelulare - boli lizozomale - sfingolipidoze (gangliozidoze, b. Gaucher, b. Niemann Pick, b. Fabry, b. Farber, leucodistrofia metacromatică, b. Austin, b. Krabbe) - mucopolizaharidoze (b. Hurler, b. Scheie, b. Hunter, b. Sanfilippo, b. Morquio, b. Maroteaux-Lamy, b. Sly) - mucolipidoze - sialidoza I - mucolipidoza IV - tulburări ale metabolismului glicoproteinelor - manosidoza, galactosialidoza, fucozidoza - boli peroxizomiale - s. Zellweger, adrenoleucodistrofia neonatală, b. Refsum, adrenoleucodistrofia X-linkată b. afectări ale principalelor linii metabolice - tulburări ale metabolismului aminoacizilor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/237659_a_238988]
-
International World Invention Show 2014, Ordinul Nikita Mihalkov, Medalia de Aur a Oficiului de Stat pentru Invenții și Mărci al Republicii Moldova, Marele Premiu al Salonului de Invenții Nikola Tesla, București 2013, ș.a.m.d. Este membru fondator ASFAN, ARCEPS, ALIEN HUNTER GROUP, SARM și colaborează cu UZP, RUFOR, RUFON, FRR, SSM.
Emil Străinu () [Corola-website/Science/319183_a_320512]
-
celule umane . Pentru lista tuturor excipienților , vezi pct . 6. 1 . 3 . FORMA FARMACEUTICĂ Concentrat pentru soluție perfuzabilă . Soluție incoloră , limpede , până la ușor opalescentă . 4 . 4. 1 Indicații terapeutice Elaprase este indicat în tratamentul de lungă durată al pacienților cu sindrom Hunter ( Mucopolizaharidoza tip 2 , MPS II ) . 4. 2 Doze și mod de administrare Tratamentul cu Elaprase trebuie efectuat sub supravegherea unui medic sau personal medical cu experiență în gestionarea pacienților cu maladia MPS II sau cu alte tulburări metabolice moștenite . Elaprase
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
mică la pacienții la care s- au detectat anticorpi circulanți anti- idursulfase . 4. 9 Supradozaj Nu există experiență privind supradozajul cu Elaprase . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Produse pentru tractul digestiv și metabolism - enzime , codul ATC : A16AB09 . Sindromul Hunter este o boală X- lincată determinată de deficitul enzimei lizozomale iduronat- 2 - sulfatază . Iduronat- 2- sulfataza are ca funcție catabolizarea glicozaminoglicanilor ( GAG ) dermatan sulfat și heparan sulfat prin scindarea secvențelor sulfat legate de oligozaharide . Din cauza lipsei sau cantității insuficiente a
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
enzimei lizozomale iduronat- 2 - sulfatază . Iduronat- 2- sulfataza are ca funcție catabolizarea glicozaminoglicanilor ( GAG ) dermatan sulfat și heparan sulfat prin scindarea secvențelor sulfat legate de oligozaharide . Din cauza lipsei sau cantității insuficiente a enzimei iduronat- 2- sulfatază la pacienții cu sindrom Hunter , glicozaminoglicanii se acumulează progresiv în celule , ducând la creșterea în volum a celulelor , organomegalie , distrugerea țesuturilor și disfuncții sistemice de organ . Idursulfaza este o formă purificată a enzimei lizozomale iduronat- 2- sulfatază , obținută dintr- o linie de celule umane , furnizând
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
lanțuri complexe , hibride , de oligozaharide cu conținut mare de manoză . Idursulfaza are o greutate moleculară de aproximativ 76 kD . În două studii clinice randomizate , controlate cu placebo au fost incluși un total de 108 pacienți de sex masculin cu sindrom Hunter prezentând un spectru larg de simptome , iar 106 dintre aceștia au continuat tratamentul în a două studii clinice suplimentare , deschise . Într- un studiu clinic randomizat , dublu- orb , controlat cu placebo , cu durata de 52 săptămâni , la 96 pacienți cu vârsta
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
ani Finalizat 31. 10. 2008 30. 09. 2012 Finalizat În curs 30. 11. 2010 2 . Prezentarea datelor privind imunogenicitatea după reexpunerea la idursulfase în cadrul PSUR anual . 3 . Evaluarea următoarelor date pe termen lung referitoare la obiective în principal prin Studiul Hunter privind Rezulatele ( HOS ) . - Evaluarea pe termen lung a morbidității cardiovasculare ( de exemplu , incidența evenimentelor și 12 ANEXA III 13 A . 14 INFORMAȚII CARE TREBUIE SĂ APARĂ PE AMBALAJUL SECUNDAR CUTIE CU 1 FLACON / CUTIE CU 4 , 10 FLACOANE 1 . DENUMIREA
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
înainte să utilizați Elaprase 3 . Cum vi se administrează Elaprase 4 . Reacții adverse posibile 5 Cum se păstrează Elaprase 6 . 1 . CE ESTE ELAPRASE ȘI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ Elaprase se folosește ca terapie de înlocuire enzimatică în tratarea sindromului Hunter ( Mucopolizaharidoză tip 2 ) atunci când valoarea iduronat- 2- sulfatazei din corp este mai mică decât normal . 2 . CE TREBUIE SĂ ȘTIȚI ÎNAINTE SĂ UTILIZAȚI ELAPRASE Există vreun motiv să nu utilizați Elaprase ? Dacă sunteți alergic ( hipersensibil ) la idursulfase sau la oricare
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
jocuri third-party de mare interes, printre care "", "Final Fantasy Versus XIII", "Yakuza 3", "Agent," și "Demon's Souls". Titluri care inițial erau lansate exclusiv pe platformele Sony, ca cele din seria "Devil May Cry", "Ace Combat", "Virtua Fighter", și "Monster Hunter", au început să fie lansate și pe consolele concurente. Fostele titluri "Grand Theft Auto" au fost lansate inițial pe PlayStation 2, înainte de a apărea pe alte platforme, cum ar fi Xbox, după câteva luni; cu toate acestea, "Grand Theft Auto
Istoria consolelor de jocuri (a șaptea generație) () [Corola-website/Science/330190_a_331519]
-
Elful Sângeros)"(ce a apărut odată cu expansiunea "The Burning Crusade"), "Pandaren("Pandarin")" ce este disponibilă odată cu apariția expansiunii Mists of Pandaria. Fiecare jucător poate alege dintr-un număr de clase, zece mai exact, în funcție de fiecare rasă. Clasele sunt următoarele: "Druid", "Hunter" (Vânător), "Mage" (Mag), "Paladin", "Priest" (Preot), "Rogue" (Pungaș), "Shaman" (Șaman), "Warlock" și "Warrior" (Războinic). Odată cu , a apărut prima clasa eroica : Death Knight (Cavalerul Morții). Fiecare clasă este unică prin vrăjile și abilitățile sale specifice. Pentru o clasificare a claselor de
World of Warcraft () [Corola-website/Science/303407_a_304736]
-
a celor din grupul său. Sunt căutați în raiduri nu pentru un motiv anume, ci pentru faptul că pot să își folosească vrăjile în avantajul coechipierilor (buff-uri); fiind o clasă hibrida sunt deseori văzuți că 'buff-uitori'sau Healeri 3. Vânător (Hunter) - este o clasă complexă care necesită dexteritate și coordonare pentru a putea fi jucată. Este unică clasa din joc care se bazează aproape exclusiv pe atacuri cu arme de distanță (arcuri, arbalete și puști). Sunt principalii 'depistatori' ai jocului prin
World of Warcraft () [Corola-website/Science/303407_a_304736]
-
lup sau mai exotic un crocodil sau rinocer.Imblanzirea se face cu abilitatea numită Tame Beast.Ramura de talente de îmblânzire a animalelor exotice se numește "Beast Mastery" și se bazează mai mult pe puterile animanului decât pe cele ale hunter-ului.Are anumite abilități pe care le împrumuta din sălbăticie precum a se preface mort (Feign Death). 4. Șaman (Shaman) - denumită după conducătorii spirituali ai ameri-indienilor, sunt o clasă specializată pe mânuirea tunetelor și fulgerelor. Înainte de 'World of Warcraft: The
World of Warcraft () [Corola-website/Science/303407_a_304736]
-
apocalypse" (cel mai de succes album al trupei) a fost lansat pe 2 martie 2010. Albumul "Limbo" a fost lansat pe 13 martie 2013, cu un nou solist, Ivan Giannini. S-au filmat 3 videoclipuri, pentru melodiile Black Rose,The hunter și Light Of Hate. Albumele se bazează pe poveste unei lumi medievale, plină de răufăcători. În albumele din seria "New Era" se vorbește despre un rege numit Golstar, regele teritoriului Derdian , care ajunge să fie trădat, versurile reprezentând gândurile acestuia
Derdian () [Corola-website/Science/329585_a_330914]
-
un câștig de 497 de milioane de dolari în toată lumea, Troia rămâne cel mai mare succes comercial a lui Pitt. Filmul a reușit să câștige 133 milioane de dolari în Statele Unite și 364 milioane de dolari în restul lumii. Stephen Hunter a specificat că Pitt a reușit să se ridice la așteptări într-un rol așa de solicitant. În 2005 Brad a început filmările pentru comedia Mr. & Mrs. Smith în care acțiunea principală se bazează pe o familie complet plictisitoare care
Brad Pitt () [Corola-website/Science/309953_a_311282]
-
prima poziție și revenind pe aceasta de mai multe ori în decursul anului. Primele două single-uri extrase de pe album, "Here with Me" și "Thank You" au devenit hituri de top 10, cel de-al treilea și ultimul single intitulate "Hunter"; respectiv "All You Want" au intrat în primele douăzeci și cinci de poziții în clasamentele de specialitate din Anglia. "No Angel" a fost certificat cu discul de platină în peste treizeci și cinci de țări și a fost comercializat în peste 15 milioane de
Dido () [Corola-website/Science/311622_a_312951]
-
pierduse un "Kiss My Foot Match" la King of the Ring '95. La SummerSlam '95 Jacobs pierde din cauza unei descalificări împotriva lui Hitman(Bret Harț). La Survivor Series din '95, împreună cu Jerry Lawler, King Mabel (astăzi cunoscut că Viscera) și Hunter Hearst Helmsley (astăzi cunoscut că Triple H) face parte din "Royals" care se vor înfrunta într-un "Classic Survivor Series Elimination Match" pe "Dark Side" grup format de: Undertaker, Slavio Vega, Fatu și Henry O.Godwinn. Dar match-ul e așa
Kane (wrestler) () [Corola-website/Science/306879_a_308208]
-
care se vor înfrunta într-un "Classic Survivor Series Elimination Match" pe "Dark Side" grup format de: Undertaker, Slavio Vega, Fatu și Henry O.Godwinn. Dar match-ul e așa de dezastruos, încât Undertaker îi va elimina singur pe Lawler, Mabel, Hunter Hearst Helmsley și Yankeem. În ianuarie 1996 va face parte din Royal Rumble, câștigat de Shawn Micheals. Dar lui Yenkeem i se prezintă o nouă ocazie. Diesel (Kevin Nash) și Răzor Ramon (Scott Hall) părăsesc WWF-ul pentru WCW, iar
Kane (wrestler) () [Corola-website/Science/306879_a_308208]
-
Dodie Smith, which hâd been a big stage success. It concerned the light-hearted flirtations of an upper class British family on the first day of Spring. Frieda played the charming mother of two grown children who, while married to Ian Hunter, is pursued by bachelor Roland Young. Hunter, în turn, is cornered by actress Marcia Ralston. Olivia de Havilland, then 21, played her daughter, and Peter Willes, 24, her son. Frieda was only 35! Not knowing what to do with Frieda
Frieda Inescort () [Corola-website/Science/326062_a_327391]
-
stage success. It concerned the light-hearted flirtations of an upper class British family on the first day of Spring. Frieda played the charming mother of two grown children who, while married to Ian Hunter, is pursued by bachelor Roland Young. Hunter, în turn, is cornered by actress Marcia Ralston. Olivia de Havilland, then 21, played her daughter, and Peter Willes, 24, her son. Frieda was only 35! Not knowing what to do with Frieda’s calm, sophisticated style, Warners loaned her
Frieda Inescort () [Corola-website/Science/326062_a_327391]
-
regia lui Bernardo Bertolucci, în care războiul este văzut de către doi italieni, prieteni din copilărie, aparținând unor clase sociale diferite. În 1978, De Niro a jucat rolul lui Michael Vronsky în filmul de succes despre Războiul din Vietnam, The Deer Hunter pentru care a fost nominalizat la Oscar pentru „Cel Mai Bun Actor Într-un Rol Principal”. Cunoscut pentru perfecționismul său, De Niro s-a îngrășat cu 27 de kilograme și a învățat totul despre box pentru a-l portretiza pe
Robert De Niro () [Corola-website/Science/305940_a_307269]
-
Ebert de la "Chicago Sun-Times" a realizat o recenzie extrem de pozitivă, acordându-i filmului trei stele și jumătate din patru și remarcând: James Berardinelli de la "ReelViews" i-a dat filmului "O iubire fără sfârșit" trei stele din patru, spunând: Lui Stephen Hunter de la "Washington Post" nu i-a plăcut filmul, despre care el a simțit că a fost "supraprodus și suprapopulat, fie cu personaje, fie cu idei" și că-i "lipsește ... drama". Owen Gleiberman de la "Entertainment Weekly" a dat filmului un rating
O iubire fără sfârșit (film) () [Corola-website/Science/326199_a_327528]
-
reprezintă un amestec între Pop Art și Pointillism. În acest proiect, Heine realizează de obicei portrete ale unor celebrități /personalități culturale, cu ajutorul uneltelor digitale, folosind cercuri pe fundal negru. Fiecare cerc are o singură culoare și o singură tonalitate. Trends Hunter a spus despre Digital Circlism: "Prin utilizarea unui software de grafică, coroborat cu multă creativitate, Ben Heine este capabil să recreeze fețe iconice din istorie și cultura pop, prin trasarea de cercuri de diferite dimensiuni și culori, astfel încât să confere
Ben Heine () [Corola-website/Science/337654_a_338983]
-
uniunii, două căi directe de invazie ar fi condus în statul Tennessee și de acolo și mai departe. Comanda armatei din Vest a Uniunii suferea de lipsa unității, fiind organizată în trei departamente separate: Departmentul Kansasului, condus de generalul David Hunter, Departmentul Missouri, condus de generalul Henry W. Halleck, și Departmentul Ohio, sub comanda generalului Don Carlos Buell. În ianuarie 1862, necoordonarea comenzii era evidentă, deoarece nu se putea cădea de acord asupra niciunei strategii de pe teatrul de luptă din vest
Bătălia de la Fort Henry () [Corola-website/Science/318378_a_319707]
-
Left Mari 2011 The Innkeepers Clăire 2011 Shark Night Sară Palski 2011 Enter Nowhere Jody 2012 Static Rachel 2013 Love & Air Sex Kara 2013 Cheap Thrills Violet 2013 Liars All Katie 2014 Boys of Abu Ghraib Peyton 2014 Sundown Lină Hunter 2014 All Relative Grace 2015 Happily Ever After Sarah Ann În post-production
Sara Paxton () [Corola-website/Science/334165_a_335494]
-
(titlul original "The Deer Hunter") este un film american care relatează povestea unui grup de oțelari americani de origine rusă in perioada războiului din Vietnam. Acțiunea filmului se desfășoară în Vietnam sau în orășelul Clairton, statul Pennsylvania, la sud de Pittsburgh. Filmările au avut loc
Vânătorul de cerbi () [Corola-website/Science/308442_a_309771]