2,902 matches
-
de infecții și depresie medulară (66 %). Ciclosporina, administrată în doză de 3-4 mg/kg/zi, timp de 6 luni, este o alternativă eficace, fiind asociată cu obținerea remisiunii complete sau parțiale la 70 % dintre pacienți, dar cu o rată a recăderilor de 30-40 % în următorii 2 ani după încheierea tratamentului. La pacienții la care se obține doar remisiune parțială, se recomandă o terapie mai prelungită (cu doze mai mici) de ciclosporină. Recăderile (definite ca reapariția unei proteinurii > 3,5 g/zi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la 70 % dintre pacienți, dar cu o rată a recăderilor de 30-40 % în următorii 2 ani după încheierea tratamentului. La pacienții la care se obține doar remisiune parțială, se recomandă o terapie mai prelungită (cu doze mai mici) de ciclosporină. Recăderile (definite ca reapariția unei proteinurii > 3,5 g/zi după obținerea unei remisiuni complete sau parțiale) răspund bine la tratament, fie că se folosesc aceeași agenți ca și pentru episodul inițial, fie că se folosește un tratament alternativ (ciclosporină în loc de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proteinurii ≥ 3 g/zi, sau a oricărei proteinurii asociate cu albuminemie < 3 g/dl, sau deteriorarea progresivă a funcției renale (creșterea creatininemiei cu > 30 % sau cu > 0,3 mg/dl) după primele 6-12 luni de tratament. Puseele de activitate (sau recăderile) survin la 30-70 % dintre pacienții la care s-a obținut remisiune și se află sub terapie de întreținere. Ele pot fi de două tipuri: • Proteinuric: creșterea proteinuriei cu > 2 g/zi, sau cu > 0,5 g/zi, dar cu albuminemie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sediment urinar activ, cu eritrocite dismorfice și cilindri celulari), moderat (sediment urinar activ și proteinurie ≥ 1 g/zi) sau sever (sediment urinar activ și creșterea stabilă a creatininemiei cu > 30 % într-o perioadă ≤ 6 luni). Factorii de risc pentru apariția recăderilor sunt: • Factori demografici: vârsta tânără, sexul masculin, rasa neagră; • Factori ce țin de activitatea bolii: LES sever, HTA, scoruri ridicate de activitate clinică a bolii; • Factori ce țin de tratament: întârzierea inițierii terapiei, întârzierea obținerii remisiunii, remisiunea parțială; • Factori serologici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
avea (rar) efecte toxice tubulare renale, până la necroză tubulară acută. în concluzie, tratamentul cu Ig IV este rezervat, ca și rituximabul, cazurilor rezistente la terapia standard, cu CYC. A.2. Tratamentul de menținere a remisiunii Terapia de întreținere urmărește evitarea recăderilor și controlul bolii active remise parțial, dar căutând să minimizeze, pe cât posibil, efectele adverse ale medicației imunosupresoare. Regimul și durata optimă a acestui tratament rămâne controversată. Protocolul standard al NIH prevede continuarea CYC ca tratament de întreținere, în bolusuri IV
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
m2 la fiecare 3 luni, timp de 2 ani, în asociere cu doze mici de prednison. Studii mai recente au demonstrat că AZA (1-3 mg/kg/zi) și MMF (0,5-2 g/zi) sunt mai eficace decât CYC pentru prevenirea recăderilor NL, a deceselor și a IRC terminale și au mult mai puține efecte adverse infecțioase, digestive și gonadale. într-un alt studiu, ciclosporina A (CyA), 5 mg/kg/zi, s-a dovedit la fel de eficace ca și AZA ca terapie de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de calibru mediu/mic - infiltrat inflamator cu polinucleare/mononucleare. Diagnosticul de PAN necesită prezența a cel puțin trei dintre aceste zece criterii (sensibilitate și specificitate > 80 %). 7.2.1.9. Evoluție. Complicații. Prognostic în cazurile la care se obține remisiune, recăderile sunt rare (< 20 %). Decesul poate surveni precoce (în primele luni) în formele severe de PAN, cu afectare multiviscerală, sau tardiv, cel mai frecvent ca urmare a afectării tractului digestiv. O altă cauză importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rămâne corticoterapia, asociată uneori cu alte imunosupresoare. Corticoterapia, introdusă în tratamentul PAN în anii 1950, a determinat creșterea supraviețuirii la 5 ani de la 10 % la 50 %. Adăugarea citostaticelor (ciclofosfamida) a dus rata de supraviețuire la peste 80 %. Frecvența redusă a recăderilor în PAN permite administrarea tratamentului imunosupresor pe perioade mai scurte (12 luni) decât în alte vasculite sistemice. Corticoterapia este esențială. Este indicată pe o durată de aproximativ 12 luni, cu excepția cazurilor asociate cu VHB, în care este limitată la doar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anterior la ciclofosfamidă. Astfel, dozele inițiale pot varia între 0,5 g și 2,5 g, administrate la intervale de 1-4 săptămâni. Un protocol uzual recomandă 0,6 g/m2 IV lunar, timp de 1 an. în cazul eșecului sau recăderilor precoce (în primele 6 luni), se recomandă înlocuirea bolusurilor IV cu regimul oral, zilnic. Durata totală a tratamentului cu prednison + ciclofosfamidă nu trebuie să depășească 12 luni. Alte imunosupresoare (azatioprina, metotrexatul etc.) nu pot fi recomandate, în absența unor studii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
p-ANCA, anti-MPO (60 %), mai rar, c-ANCA, anti-PR3 (15 %). Prezența p-ANCA de tip anti-MPO are o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA este importantă pentru prognostic: ascensiunea acestuia precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere, în vreme ce absența ANCA se asociază cu un risc mic de recădere; • Puncția-biopsie renală relevă o GN necrozantă și trombotică, asociată cu proliferare extracapilară (crescents), fără
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anti-MPO are o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA este importantă pentru prognostic: ascensiunea acestuia precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere, în vreme ce absența ANCA se asociază cu un risc mic de recădere; • Puncția-biopsie renală relevă o GN necrozantă și trombotică, asociată cu proliferare extracapilară (crescents), fără depozite imune semnificative în IF (GN pauci-imună). 4. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt frecvente (30-40 %) în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA este importantă pentru prognostic: ascensiunea acestuia precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere, în vreme ce absența ANCA se asociază cu un risc mic de recădere; • Puncția-biopsie renală relevă o GN necrozantă și trombotică, asociată cu proliferare extracapilară (crescents), fără depozite imune semnificative în IF (GN pauci-imună). 4. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt frecvente (30-40 %) în PAM, survenind, în medie, la doi ani de la diagnostic. Acestea pot
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
indică risc mare de recădere, în vreme ce absența ANCA se asociază cu un risc mic de recădere; • Puncția-biopsie renală relevă o GN necrozantă și trombotică, asociată cu proliferare extracapilară (crescents), fără depozite imune semnificative în IF (GN pauci-imună). 4. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt frecvente (30-40 %) în PAM, survenind, în medie, la doi ani de la diagnostic. Acestea pot fi diferite de episodul inițial, cu afectarea unui nou organ. Totuși, majoritatea recăderilor sunt minore, manifestate doar prin artrită sau/și erupții cutanate. Decesul poate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
crescents), fără depozite imune semnificative în IF (GN pauci-imună). 4. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt frecvente (30-40 %) în PAM, survenind, în medie, la doi ani de la diagnostic. Acestea pot fi diferite de episodul inițial, cu afectarea unui nou organ. Totuși, majoritatea recăderilor sunt minore, manifestate doar prin artrită sau/și erupții cutanate. Decesul poate surveni precoce, ca urmare a afectării unor organe vitale în cadrul vasculitei (insuficiență renală, hemoragii alveolare) sau tardiv, ca urmare a unei complicații iatrogene, în special infecții (septicemii, infecții
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
obicei, de tip c-ANCA, cu specificitate anti-PR3, sunt prezenți în > 80 % din formele sistemice și în 50 % din formele localizate (ORL). Reprezintă un element-cheie pentru diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în PAM, creșterea titrului seric al ANCA precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere. Dimpotrivă, negativarea ANCA se asociază cu un risc mic de recădere (fără a-l exclude complet); • Examenul histologic este singurul care permite diagnosticul de certitudine
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și în 50 % din formele localizate (ORL). Reprezintă un element-cheie pentru diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în PAM, creșterea titrului seric al ANCA precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere. Dimpotrivă, negativarea ANCA se asociază cu un risc mic de recădere (fără a-l exclude complet); • Examenul histologic este singurul care permite diagnosticul de certitudine, fără a fi indispensabil. Biopsiile se practică în zonele afectate cele mai accesibile: de la caz
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în PAM, creșterea titrului seric al ANCA precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere. Dimpotrivă, negativarea ANCA se asociază cu un risc mic de recădere (fără a-l exclude complet); • Examenul histologic este singurul care permite diagnosticul de certitudine, fără a fi indispensabil. Biopsiile se practică în zonele afectate cele mai accesibile: de la caz la caz, pulmonară (nodul, parenchim), nazo-sinusală, renală sau neuro-musculară. Biopsia renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
caverne; • Anomalii urinare: hematurie microscopică, cilindri hematici; • Inflamație granulomatoasă la biopsie: granuloame vasculare, perivasculare sau extravasculare. Prezența a două dintre aceste patru criterii permite diagnosticul de GW (cu o sensibilitate de 88 % și o specificitate de 92 %). 7. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt mai frecvente decât în PAM (50 %), uneori tardive. La pacienții tratați cu imunosupresoare pot surveni complicații iatrogene, în special, infecții și depresie medulară. Grupul European pentru Studiul Vasculitelor (EUVAS) recomandă folosirea unui sistem de scor prognostic, denumit Birmingham Vasculitis
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
benignă, cu vindecare spontană în câteva săptămâni, dar uneori pot apărea complicații digestive (hemoragii, ocluzie, rareori perforație sau invaginație) și renale (sindromul nefrotic, insuficiență renală). Insuficiența renală este rară la copil, dar poate surveni la 10 % din cazuri la adult. Recăderi apar la până la 1/3 din cazuri. Tratament. Manifestările articulare răspund bine la AINS. Purpura cutanată se poate trata cu aspirină, dar s-au mai utilizat și colchicină, dapsonă sau chiar corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
plachetari în microcirculație. 8.1. PURPURA TROMBOCITOPENICĂ TROMBOTICĂ (PTT) Este o formă foarte gravă de MAT, care se poate asocia cu insuficiențe viscerale multiple. Din punct de vedere evolutiv, PTT poate fi: sporadică (episod unic, urmat de vindecare), recidivantă (cu recăderi frecvente și regulate) și intermitentă (recăderi neregulate). 8.1.1. Fiziopatologie Rolul infecțiilor în declanșarea bolii este sugerat de observația că numeroase episoade de PTT se asociază cu diverse microorganisme, ca Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumophila, Listeria monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
TROMBOCITOPENICĂ TROMBOTICĂ (PTT) Este o formă foarte gravă de MAT, care se poate asocia cu insuficiențe viscerale multiple. Din punct de vedere evolutiv, PTT poate fi: sporadică (episod unic, urmat de vindecare), recidivantă (cu recăderi frecvente și regulate) și intermitentă (recăderi neregulate). 8.1.1. Fiziopatologie Rolul infecțiilor în declanșarea bolii este sugerat de observația că numeroase episoade de PTT se asociază cu diverse microorganisme, ca Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumophila, Listeria monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsia mooseri, Borrelia burgdorferi, Bartonella, Ehrlichia, Leptospira
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
transfuzii de plasmă, fie sub formă de schimburi plasmatice. Eliminarea unui eventual factor declanșator (infecții, medicamente) este crucială. Jumătate din cazuri se vindecă fără sechele. Recuperarea funcției renale este mai lentă decât recuperarea hematologică. Uneori, evoluția este către IRC terminală. Recăderile sunt mai rare decât în PTT. ALTE CAUZE DE MAT • MAT asociate sarcinii. în cursul sarcinii sau postpartum pot apare PTT, SHU sau sindrom HELLP. Acesta din urmă este mai specific sarcinii, se diferențiază de primele două prin asocierea hepatocitolizei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
doar la pacienți relativ tineri (< 55 ani), cu stare generală bună și fără insuficiență renală. C. Interferonul-alfa Se poate utiliza în trei circumstanțe: a) în faza de platou după terapia de inducție, la pacienții responderi (situație în care permite întârzierea recăderilor și ameliorează calitatea vieții); b) în faza de inducție, împreună cu chimioterapia (crește durata remisiunii și supraviețuirea); c) în monoterapie, ca tratament de inducție la pacienții cu mielom indolent, în stadiul I. D. Radioterapia locală Este indicată pentru controlul durerii și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
schema VAD are drept avantaje remisiunea mai rapidă și metabolizarea hepatică a medicamentelor. Procentul de remisiuni este mai mare, dar durata remisiunii și a supraviețuirii sunt echivalente cu cele obținute cu schema M/P. Schema VAD este eficace pentru tratamentul recăderilor (se obțin remisiuni în 40 % dintre cazuri) și al MM refractare (remisiuni la 25 % dintre pacienți). Dezavantajul principal este toxicitatea ridicată. Interferonul α2b recombinant se administrează simultan cu chimioterapia sau ca tratament de întreținere. Toxicitatea renală este rară, dar posibilă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dozarea concentrației serice a vancomicinei, care trebuie menținută > 15 µg/ml. Pentru S. aureus rezistent la vancomicină se pot folosi linezolid, daptomycin sau quinupristin/dalfopristin. Peritonita cu Staphylococcus epidermidis se tratează cu cefalosporină I, iar în caz de rezistență sau recădere (50 % din cazuri), cu vancomicină sau clindamicină. Peritonitele repetate cu S. epidermidis sugerează colonizarea porțiunii intraabdominale a cateterului de dializă peritoneală și necesită, de regulă, înlocuirea cateterului. Peritonitele cu E. coli, Klebsiella sau Proteus se tratează cu ceftazidimă, dacă antibiograma
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]