440 matches
-
Părerile inițierii terapiei la acești copii sunt împărțite, din moment ce unii ajung la o talie de adult corespunzătoare taliei părinților, indiferent de momentul instalării pubertății, iar pentru mulți dintre ei terapia nu are un beneficiu semnificativ asupra calității vieții, în pofida sporului statural semnificativ. Ei beneficiază de tratament cu rGH în Statele Unite și Australia dacă îndeplinesc anumite condiții auxologice și biologice (talie sub 2 DS, vârstă mică, viteză de creștere redusă, nivel de IGF-I în jumătatea inferioară a normalului pentru vârstă sau
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
zaharat . d. Retardul de creștere intrauterină întârzierea de creștere intrauterină poate reflecta, în puține cazuri, existența unei tulburări de creștere subtile, dar care poate persista și în viața postnatală; restul copiilor născuți cu talie mică vor putea recupera spontan deficitul statural. Optica generală este măsurarea frecventă a copiilor cu retard de creștere intrauterin de cauză necunoscută (fără dismorfisme care să traducă existența unui sindrom genetic bine definit), iar dacă aceștia nu recuperează handicapul statural neonatal, care continuă să se agraveze, devin
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
talie mică vor putea recupera spontan deficitul statural. Optica generală este măsurarea frecventă a copiilor cu retard de creștere intrauterin de cauză necunoscută (fără dismorfisme care să traducă existența unui sindrom genetic bine definit), iar dacă aceștia nu recuperează handicapul statural neonatal, care continuă să se agraveze, devin candidați la terapia cu rGH. Cu cât tratamentul copiilor cu întârziere de creștere intrauterină care continuă să crească într-un ritm lent e instituit mai precoce, șansa reintrării în canalul normal de creștere
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
exemplu prepubertar, chiar dacă ameliorează prognosticul taliei finale, are un efect mai modest, fiind necesare doze ceva mai mari de rGH . e. Afecțiuni cronice Terapia cu GH este indicată în afecțiuni cronice, precum insuficiența renală cronică sau fibroza pulmonară chistică. Retardul statural sever cauzat de excesul de glucocorticoizi sau deficitul cronic de hormoni tiroidieni poate beneficia și el de o suplimentare a terapiei cu GH. Toate aceste fațete ale terapiei au fost abordate în subcapitolele respective. 5.2. Tratamentul cu IGF-I
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
pot fi utilizați în conjuncție cu terapia cu rGH în momentul declanșării pubertății, sau în pubertatea întârziată la băieți, concomitent cu declanșarea pubertății, pentru a împiedica închiderea rapidă a cartilagiilor de creștere și a maximiza efectele terapiei androgenice asupra saltului statural. Riscul principal în legătură cu acest tip de terapie este atingerea unui vârf de masă osoasă mai mic și un potențial mai crescut de osteoporoză . 5.3.2. Pubertatea precoce adevărată/instalarea pubertății în decursul terapiei cu rGH Așa cum vom menționa în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fertile și au un aspect normal. în plus, talia lor este doar moderat sporită, fără a le crea un disconfort social evident . Sindromul Klinefelter e însă însoțit rareori de o talie mult mai înaltă de percentilul 97; de aceea, excesul statural nu trebuie prevenit aproape niciodată. Problemele principale ale acestor pacienți sunt infertilitatea și adaptabilitatea în societate . b. Sindromul XYY Sindromul XYY are o incidență mare în populația generală, probabil în jurul a 1/1.000, dar majoritatea băieților cu acest sindrom
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
au o talie mare atât prenatal, cât și în primul an după naștere. Ei sunt macrocefali, au vârstă osoasă avansată și trăsături faciale caracteristice. Din cauza avansului vârstei osoase, talia finală a acestor copii se află în limitele normalului, astfel încât avansul statural nu necesită tratament. în decursul dezvoltării, copiii cu sindrom Sotos par a fi mai în vârstă din cauza taliei lor mai mari, fapt care accentuează și mai mult senzația de retard psihic. Pentru 75% dintre copiii cu sindrom Sotos s-a
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fi slab dezvoltată. Vocea e de obicei pițigăiată, modificare mai evidentă la băieți decât la fete . De obicei, copiii cu pubertate întârziată constituțional ating o talie de adult mică, dar declanșarea tardivă a pubertății îi face să recupereze parțial handicapul statural, ajungând la o talie finală, de adult, normală, cu o proporție adecvată a segmentelor corpului. Chiar copiii cu nanism hipofizar pot avea un aspect eunucoidal al dezvoltării lor, cu picioare mai lungi, mai ales în condițiile în care deficitului de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cu hormon de creștere recombinant, hormoni tiroidieni și glucocorticoizi, pacientul a atins talia de 158 cm, continuând să crească. Se observă modificarea pielii și a părului. Tratamentul se asociază cu testosteron injectabil. Planșa 46. Pacient cu tiroidită Hashimoto și retard statural important. Sus aspectul infiltrat, cu tegumente carotenice, în momentul diagnosticului. Jos efectele tratamentului combinat de GH cu hormoni tiroidieni, cu intrarea pacientului în canalul normal de creștere Planșa 47. Pacient cu sindrom Cushing iatrogen prin aplicație topică de glucocorticoizi. Sus
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
m; - musculatură hipotrofică; -Performanțe │- Talie 1,39 -1,30 m; - Performanțe - facies infantil; │intelectuale *) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261795_a_263124]
-
1,39 -1,30 m; - Performanțe - facies infantil; │intelectuale *) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se - Hipotrofie staturală; │vor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261795_a_263124]
-
deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se - Hipotrofie staturală; │vor avea în vedere: - Antropometrie dizarmonică;│ - criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare, - Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității), - Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261795_a_263124]
-
criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare, - Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității), - Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul hipofizar). limitate prin artropatii │ secundare; *) Hipotrofie staturală disarmonică prin lipsa receptorilor pentru GH la nivelul cartilajelor de creștere ale extremităților toracale și pelviene, cu artropatii secundare. c. Sindrom Sheehan*) *Font 8* *) Se referă la insuficiența hipofizară primară (sindrom Sheehan) - afecțiune uni sau, mai frecvent, pluritropă, exprimată prin
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261795_a_263124]
-
m; - musculatură hipotrofică; -Performanțe │- Talie 1,39 -1,30 m; - Performanțe - facies infantil; │intelectuale *) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261794_a_263123]
-
1,39 -1,30 m; - Performanțe - facies infantil; │intelectuale *) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se - Hipotrofie staturală; │vor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261794_a_263123]
-
deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se - Hipotrofie staturală; │vor avea în vedere: - Antropometrie dizarmonică;│ - criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare, - Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității), - Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261794_a_263123]
-
criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare, - Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității), - Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul hipofizar). limitate prin artropatii │ secundare; *) Hipotrofie staturală disarmonică prin lipsa receptorilor pentru GH la nivelul cartilajelor de creștere ale extremităților toracale și pelviene, cu artropatii secundare. c. Sindrom Sheehan*) *Font 8* *) Se referă la insuficiența hipofizară primară (sindrom Sheehan) - afecțiune uni sau, mai frecvent, pluritropă, exprimată prin
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261794_a_263123]
-
m; - musculatură hipotrofică; -Performanțe │- Talie 1,39 -1,30 m; - Performanțe - facies infantil; │intelectuale *) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) *Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261796_a_263125]
-
1,39 -1,30 m; - Performanțe - facies infantil; │intelectuale *) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) *Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se - Hipotrofie staturală; │vor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261796_a_263125]
-
deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) *Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se - Hipotrofie staturală; │vor avea în vedere: - Antropometrie dizarmonică;│ - criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare, - Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității), - Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261796_a_263125]
-
criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare, - Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității), - Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul hipofizar). limitate prin artropatii │ secundare; *) Hipotrofie staturală disarmonică prin lipsa receptorilor pentru GH la nivelul cartilajelor de creștere ale extremităților toracale și pelviene, cu artropatii secundare. c. Sindrom Sheehan*) *Font 8* *) Se referă la insuficiența hipofizară primară (sindrom Sheehan) - afecțiune uni sau, mai frecvent, pluritropă, exprimată prin
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261796_a_263125]
-
m; - musculatură hipotrofică; -Performanțe │- Talie 1,39 -1,30 m; - Performanțe - facies infantil; │intelectuale *) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261793_a_263122]
-
1,39 -1,30 m; - Performanțe - facies infantil; │intelectuale *) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se - Hipotrofie staturală; │vor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261793_a_263122]
-
deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism). b. Condrodisplazia*) * Font 8* În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se - Hipotrofie staturală; │vor avea în vedere: - Antropometrie dizarmonică;│ - criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare, - Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității), - Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261793_a_263122]
-
criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare, - Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității), - Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul hipofizar). limitate prin artropatii │ secundare; *) Hipotrofie staturală disarmonică prin lipsa receptorilor pentru GH la nivelul cartilajelor de creștere ale extremităților toracale și pelviene, cu artropatii secundare. c. Sindrom Sheehan*) *Font 8* *) Se referă la insuficiența hipofizară primară (sindrom Sheehan) - afecțiune uni sau, mai frecvent, pluritropă, exprimată prin
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261793_a_263122]