432 matches
-
unitățile nefretice alcătuite din glomerulii și tubii) și fibroblastele interstițiale (fig. 2.3); o parte din fibroblastele interstițiale formează celule ce secretă eritropoietină în rinichiul matur. A. Formarea blastemului metanefretic (ziua 28) din partea caudală a mezodermului intermediar. B. Formarea mugurelui ureteral (ziua 32) din canalul mesonefrosului și creșterea lui spre blastem. C. Mugurele ureteral se bifurcă și cele două capete induc formarea lobilor superior și inferior ai metanefrosului (săptămâna 6). D. Bifurcările ulterioare ale mugurelui ureteral produc formarea altor lobuli (în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
o parte din fibroblastele interstițiale formează celule ce secretă eritropoietină în rinichiul matur. A. Formarea blastemului metanefretic (ziua 28) din partea caudală a mezodermului intermediar. B. Formarea mugurelui ureteral (ziua 32) din canalul mesonefrosului și creșterea lui spre blastem. C. Mugurele ureteral se bifurcă și cele două capete induc formarea lobilor superior și inferior ai metanefrosului (săptămâna 6). D. Bifurcările ulterioare ale mugurelui ureteral produc formarea altor lobuli (în următoarele 10 săptămâni). 2. Date recente susțin o dublă origine a mesenchimului renal
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mezodermului intermediar. B. Formarea mugurelui ureteral (ziua 32) din canalul mesonefrosului și creșterea lui spre blastem. C. Mugurele ureteral se bifurcă și cele două capete induc formarea lobilor superior și inferior ai metanefrosului (săptămâna 6). D. Bifurcările ulterioare ale mugurelui ureteral produc formarea altor lobuli (în următoarele 10 săptămâni). 2. Date recente susțin o dublă origine a mesenchimului renal: mesenchim de origine mesodermică și componente celulare derivate din crestele neurale (2). Formarea nefronilor Fenomenul esențial care se produce în acest proces
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
următoarele 10 săptămâni). 2. Date recente susțin o dublă origine a mesenchimului renal: mesenchim de origine mesodermică și componente celulare derivate din crestele neurale (2). Formarea nefronilor Fenomenul esențial care se produce în acest proces este inducția reciprocă dintre mugurele ureteral și mesenchimul renal (8, 10). Mesenchimul renal neindus poate semnaliza și ghida mugurele ureteral să crească corect în axul longitudinal. La rândul său, mugurele ureteral produce un semnal inductiv (proteina wnt-1) care va transforma mesenchimul renal neindus al metanefrosului (predeterminat
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de origine mesodermică și componente celulare derivate din crestele neurale (2). Formarea nefronilor Fenomenul esențial care se produce în acest proces este inducția reciprocă dintre mugurele ureteral și mesenchimul renal (8, 10). Mesenchimul renal neindus poate semnaliza și ghida mugurele ureteral să crească corect în axul longitudinal. La rândul său, mugurele ureteral produce un semnal inductiv (proteina wnt-1) care va transforma mesenchimul renal neindus al metanefrosului (predeterminat să formeze nefroni) în mesenchim indus. în acest moment se declanșează o secvență de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Formarea nefronilor Fenomenul esențial care se produce în acest proces este inducția reciprocă dintre mugurele ureteral și mesenchimul renal (8, 10). Mesenchimul renal neindus poate semnaliza și ghida mugurele ureteral să crească corect în axul longitudinal. La rândul său, mugurele ureteral produce un semnal inductiv (proteina wnt-1) care va transforma mesenchimul renal neindus al metanefrosului (predeterminat să formeze nefroni) în mesenchim indus. în acest moment se declanșează o secvență de evenimente precise, care în final duc la formarea nefronilor. Interesant de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
va transforma mesenchimul renal neindus al metanefrosului (predeterminat să formeze nefroni) în mesenchim indus. în acest moment se declanșează o secvență de evenimente precise, care în final duc la formarea nefronilor. Interesant de subliniat că mesenchimul indus stimulează ramificarea mugurelui ureteral, iar acestea vor stimula conversia mesenchimului în celule epiteliale primitive. Se produce astfel o inducție multiplă, în mai multe trepte (3). Celulele mesenchimale induse, care sunt destinate să formeze nefronii, agregă în jurul vârfurilor ramurilor mugurilor ureterici și apoi formează niște
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
corpilor S vor forma glomerulii; la acest nivel, celulele mezenchimale se diferențiază în podocite, celule care filtrează plasma pentru a forma urină. Fig. 2.4. Dezvoltarea sistemului colector renal și a nefronului (după Larsen, 1998) A. Bifurcarea continuă a mugurelui ureteral până în săptămâna 32 produce 1-3 milioane de tubi colectori. B fi F. Fiecare tub colector induce agregarea și condensarea mesenchimului renal și formarea unei bonete de țesut metanefretic care se diferențiază într-o veziculă. Aceasta va genera capsula Bowman, tubii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de transcripție implicați în nefrogeneză sunt: gena Hox 2.3 are un rol cert în formarea nefronilor, dar nu se știe, încă, care sunt genele secundare asupra cărora acționează. gena WT 1 se exprimă în blastemul metanefrogen înainte de formarea mugurelui ureteral și este necesară pentru formarea sa; prin factorul de transcripție pe care îl produce, reglează transcripția genelor pentru factorii de creștere; alterarea acestei gene WT 1 inhibă nefrogeneza și, la șoarecii transgenici, produce agenezie renală 5. Mutațiile genei WT 1
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
se fixează HGF/SF sau receptorul ret cu ligandul GDNF. Mutațiile genelor pentru acești receptori perturbă nefrogeneza (11). Factorul de creștere fibroblastică 2 (FGF2) intervine în primele etape morfogenetice de conversie mesenchimală în țesut epitelial primitiv, la capătul ramificațiilor mugurelui ureteral. Este molecula candidat implicată în semnalizarea dintre mugure și mesenchim (11). Alți factori de creștere ce stimulează diferențierea mesenchimului în nefroni sunt Wnt-4 și Proteina-7 morfogenetică a osului. Există și factori de creștere sau citokine care inhibă nefrogeneza (5). De
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
TNF-a 7 care probabil induc apoptoza în epitelii. Ei pot interveni normal atunci când procesul de dezvoltare s-a încheiat. în mod anormal, acționează în anumite situații patologice: de ex., se crede că obstrucția prenatală a tractului urinar, prin valve ureterale, poate inhiba nefrogeneza prin intermediul TGF-b. Și duce la displazii renale sau agenezii (7, 9). Molecule de adeziune celulă-matrice și celulă-celulă A treia clasă majoră de molecule exprimată în timpul nefrogenezei este reprezentată de moleculele de adeziune (5). Matricea extracelulară în metanefros
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
genele implicate în nefrogeneză sunt de obicei exprimate și în alte organe unde pot avea, de asemenea, un rol important pentru dezvoltare (ex., Pax-2 sau WT 1). 2. Reglarea nefrogenezei Dezvoltarea rinichiului este un model clasic de inducție reciprocă: mugurele ureteral induce transformarea mesenchimului în epiteliu și formarea unităților nefretice în blastemul metanefretic, iar acesta induce ramificarea corectă a mugurelui. Factorii implicați în aceste procese și mecanismele reglatoare încep să fie identificate cu ajutorul tehnicilor moleculare (3, 5, 7, 10). Receptor FGF2
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
segmente, deci în formarea (specificarea) mesonefrosului și blastemului metanefretic; mutația experimentală a genei lim1 la șoarece se însoțește de absența dezvoltării renale și gonadale. Specificarea inițială a blastemului metanefretic este caracterizată prin expresia genei WT1, care codifică (înainte de formarea mugurelui ureteral) un factor de 30 transcripție cu degete de zinc; el va regla activitatea altor gene (PAX2, IGF II, PDGF2). Expresia WT1 se face în metanefros înainte de apariția mugurelui și este necesară pentru acest proces; ea continuă însă și în etapele
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Expresia WT1 se face în metanefros înainte de apariția mugurelui și este necesară pentru acest proces; ea continuă însă și în etapele următoare ale diferențierii tubilor renali. Mutația genei WT1 (la șoarecii transgenici knockout) produce alterarea diferențierii metanefrosului și neapariția mugurelui ureteral; alături de factorul de transcripție WT-1, în această etapă sunt sintetizate și syndecanul (un proteoglican de suprafață celulară) și N-CAM (moleculă de adeziune a celulelor neurale). Formarea, creșterea/proliferarea și ramificarea mugurelui ureteral depind de expresia genelor pentru receptorii factorilor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
produce alterarea diferențierii metanefrosului și neapariția mugurelui ureteral; alături de factorul de transcripție WT-1, în această etapă sunt sintetizate și syndecanul (un proteoglican de suprafață celulară) și N-CAM (moleculă de adeziune a celulelor neurale). Formarea, creșterea/proliferarea și ramificarea mugurelui ureteral depind de expresia genelor pentru receptorii factorilor de creștere c-ret (produsul proto-oncogenei ret), met și ros la vârfurile ramificațiilor mugurelui. Ligandul receptorului ret este factorul de creștere GDNF, sintetizat foarte probabil de blastem metanefretic. Absența receptorului c-ret la șoarecii transgenici
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ret este factorul de creștere GDNF, sintetizat foarte probabil de blastem metanefretic. Absența receptorului c-ret la șoarecii transgenici knockout produce agenezie sau disgenezie severă renală. Ligandul receptorului met este factorul de creștere HGF/SH. Un rol important în formarea mugurelui ureteral îl are și gena PAX2, care codifică sinteza unui factor de transcripție, implicat în reglarea altor gene (7). Inducția celulelor stem metanefretice de către mugurele ureteral produce recrutarea și agregarea lor în unități excretorii renale. Inducția mesenchimului metanefretic este permisivă și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Ligandul receptorului met este factorul de creștere HGF/SH. Un rol important în formarea mugurelui ureteral îl are și gena PAX2, care codifică sinteza unui factor de transcripție, implicat în reglarea altor gene (7). Inducția celulelor stem metanefretice de către mugurele ureteral produce recrutarea și agregarea lor în unități excretorii renale. Inducția mesenchimului metanefretic este permisivă și nu instructivă, deoarece mesonefrosul este predeterminat să formeze numai tubuli renali. Factorii inductori emanați de mugurele ureteral nu sunt cunoscuți; ar putea fi reprezentați de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
gene (7). Inducția celulelor stem metanefretice de către mugurele ureteral produce recrutarea și agregarea lor în unități excretorii renale. Inducția mesenchimului metanefretic este permisivă și nu instructivă, deoarece mesonefrosul este predeterminat să formeze numai tubuli renali. Factorii inductori emanați de mugurele ureteral nu sunt cunoscuți; ar putea fi reprezentați de proteina wnt-1. Celulele induse ale metanefrosului produc diferiți factori de creștere (GDNF, HGF, EGF, NGF, FGF). în această perioadă de recrutare și agregare a celulelor stem metanefretice acționează și genele PAX-2 și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mutația genei PAX-2 la șoareci inhibă agregarea și conversia epitelială (ulterioară) a mesenchimului. Condensarea sau compactarea celulelor stem metanefretice (a doua etapă a diferențierii blastemului metanefric) în bonete de țesut metanefretic este reglată de FGF2, produs foarte probabil de mugurele ureteral (receptorii pentru FGF apar în celulele stem metanefretice, puțin înaintea condensării); mai sunt implicate în acest proces de condensare două glicoproteine membranare, syndecan și proteina Wnt-4. Transformarea mesenchimului metanefretic compact în vezicule renale (începutul tubulogenezei) necesită FGF2, EGF și, probabil
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
unui program 8. în multe boli renale se produce o reactivare a genei Pax-2 și deci stimularea proliferării celulelor epiteliale și nediferențierea lor (5). Este evident că gena PAX-2 intervine în ambele momente critice ale nefrogenezei, atât în formarea mugurelui ureteral, cât și în conversia mesenchim-epiteliu. În stadiile mai tardive ale diferențierii nefronului și formării glomerulului sunt exprimați alți factori de transcripție; WT-1 și c-myc sunt însă puternic exprimate în cursul formării podocitelor glomerulare; terminarea diferențierii celulelor epiteliale este marcată de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sau o parte a unui rinichi afectată, cu aspect fie lărgit, fie micșorat, (ii) ambii rinichi afectați pot fi măriți de volum sau ambii micșorați, (iii) ambii rinichi afectați, unul mărit de volum, celălalt mic. Se pot asocia cu malformații ureterale de tip obstructiv; acestor malformații li se pot adăuga și altele: defect septal ventricular, fistule traheo-esofagiene, meningomielocel lombosacrat. Microscopic, chiștii apar ca mase dezordonate, de dimensiuni variate (diametru de la câțiva mm la câțiva cm). Ocazional, formațiuni epiteliale papilare sau polipi
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
numai la cazurile cu infecție renală necontrolată sau infecție perirenală, în pofida unui tratament conservator corect. Uneori, pe fondul sindromului dureros cronic din ADPKD se pot suprapune dureri ce pot fi intense, cu caracter colicativ și pot fi produse de obstrucția ureterală prin compresiune chistică, cheaguri de sânge, calculi sau formațiuni tumorale. Puncția chisturilor și incizia sau rezecția multiplă a acestora sunt opțiuni terapeutice, care sunt luate în considerație atunci când chiștii determină obstrucția sistemului colector cu dureri lomboabdominale importante. Tomografia computerizată abdominală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
intrarea filtratului glomerular și de rata de îndepărtare a acestui fluid de către tub. Această presiune se opune filtrării și oferă forța motorie pentru eliminarea urinei prin tubi. Dacă apare o obstrucție de-a lungul tractului urinar (ca în litiază, obstrucții ureterale sau hipertrofii de prostată) se produce retenție de urină și se oprește filtrarea glomerulară datorită presiunii retrograde. Presiunea coloid-osmotică din capilar se opune filtrării. Reducerea concentrației proteinelor plasmatice scade presiunea coloidosmotică și crește filtrarea. Rata filtrării glomerulare (GFR) depinde de
Fiziologie umană: funcțiile vegetative by Ionela Lăcrămioara Serban, Walther Bild, Dragomir Nicolae Serban () [Corola-publishinghouse/Science/1306_a_2283]
-
permite umplerea vezicii până aproape de capacitatea maximă fără a crește presiunea asupra sfincterelor și a risca eventualele creșteri externe de presiune din abdomen (contracție abdominală brutală, tuse, strănut, etc.) să producă leziuni la nivel vezical sau să creeze reflux vezico ureteral. Măsurarea presiunii intravezicale (cistomanometrie) oferă informații asupra funcționalității musculaturii vezicale și a inervației. Pierderea acestei capacități de relaxare adaptativă indică fenomene patologice, de obicei de origine neurologică. Presiunea crește ușor până la aprox 5 mm H2O, unde se stabilizează, deși volumul
Fiziologie umană: funcțiile vegetative by Ionela Lăcrămioara Serban, Walther Bild, Dragomir Nicolae Serban () [Corola-publishinghouse/Science/1306_a_2283]
-
grav de handicap, necesitând îngrijiri din partea altei persoane. ... VI. Afectări ale structurii funcțiilor aparatului urinar Afecțiuni renale cu insuficiență renală cronică documentată, indiferent de cauză: - cauze malformative (de exemplu: agenezia renală unilaterală, hipoplazia renală, rinichi polichistic, rinichi în potcoavă, duplicare ureterală, reflux vezico-ureteral, displazie reno-faciala Potter 1); - cauze tumorale (de exemplu: tumora Wilms); - hidronefroza de gradul III; - hipertensiune reno-vasculară severă sau malignă; - litiaza renală sau ureterală aseptică pe rinichi unic, unilaterală dacă rinichiul controlateral este pielonefritic sau bilaterală, complicații, indiferent dacă
EUR-Lex () [Corola-website/Law/158910_a_160239]