27,909 matches
-
pentru nerespectarea obligațiilor prevăzute de Sistemul RO e-Transport, care sunt disproporționate în raport cu obiectivul combaterii fraudei în domeniul TVA, pornind de la faptul că Sistemul RO e-Transport, prin mecanismele pe care le gestionează, are o contribuție importantă la reducerea deficitului de încasare a TVA, prin monitorizarea transporturilor efectuate cu bunuri urmărindu-se fiscalizarea tranzacțiilor comerciale și creșterea încasărilor la bugetul de stat, ținând cont de necesitatea utilizării de către organele de control ale Agenției Naționale de Administrare Fiscală, în vederea
ORDONANȚĂ DE URGENȚĂ nr. 129 din 7 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290533]
-
modificări prin Legea nr. 231/2023, cu modificările și completările ulterioare. Similar, este necesară aceeași abordare și pentru asigurarea fondurilor necesare rambursării cheltuielilor eligibile la finalizarea proiectelor aferente perioadei de programare 2014-2020. Având în vedere importanța asigurării surselor de finanțare a deficitului bugetar și refinanțării deficitului bugetar pentru anul 2024 și a prefinanțării parțiale a necesarului de finanțare pentru anul 2025, în conformitate cu strategia de administrare a datoriei publice guvernamentale aferente perioadei 2024-2026, în considerarea faptului că aspectele mai sus menționate
ORDONANȚĂ DE URGENȚĂ nr. 126 din 23 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290034]
-
231/2023, cu modificările și completările ulterioare. Similar, este necesară aceeași abordare și pentru asigurarea fondurilor necesare rambursării cheltuielilor eligibile la finalizarea proiectelor aferente perioadei de programare 2014-2020. Având în vedere importanța asigurării surselor de finanțare a deficitului bugetar și refinanțării deficitului bugetar pentru anul 2024 și a prefinanțării parțiale a necesarului de finanțare pentru anul 2025, în conformitate cu strategia de administrare a datoriei publice guvernamentale aferente perioadei 2024-2026, în considerarea faptului că aspectele mai sus menționate constituie o situație extraordinară
ORDONANȚĂ DE URGENȚĂ nr. 126 din 23 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290034]
-
generale, sau din alte surse legal constituite, cu respectarea legislației privind ajutorul de stat. Articolul VI La articolul XLVIII din Ordonanța de urgență a Guvernului nr. 107/2024 pentru reglementarea unor măsuri fiscal-bugetare în domeniul gestionării creanțelor bugetare și a deficitului bugetar pentru bugetul general consolidat al României în anul 2024, precum și pentru modificarea și completarea unor acte normative, publicată în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. 905 din 6 septembrie 2024, cu modificările și completările ulterioare, alineatul (1
ORDONANȚĂ DE URGENȚĂ nr. 126 din 23 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290034]
-
calamităților naturale produse de fenomenele hidrometeorologice extreme înregistrate în perioada 13-19 septembrie 2024, în județele Galați și Vaslui. Articolul XI Ordonanța de urgență a Guvernului nr. 107/2024 pentru reglementarea unor măsuri fiscal-bugetare în domeniul gestionării creanțelor bugetare și a deficitului bugetar pentru bugetul general consolidat al României în anul 2024, precum și pentru completarea unor acte normative, publicată în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. 905 din 6 septembrie 2024, cu modificările și completările ulterioare, se modifică și se
ORDONANȚĂ DE URGENȚĂ nr. 126 din 23 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290034]
-
modificări și completări prin Legea nr. 160/2012, cu modificările și completările ulterioare, precum și ale art. XV alin. (2) din Ordonanța de urgență a Guvernului nr. 107/2024 pentru reglementarea unor măsuri fiscal-bugetare în domeniul gestionării creanțelor bugetare și a deficitului bugetar pentru bugetul general consolidat al României în anul 2024, precum și pentru modificarea și completarea unor acte normative, cu modificările și completările ulterioare, având în vedere avizul Ministerului Finanțelor comunicat prin Adresa nr. 744.212 din 9.10.2024, înregistrată la Autoritatea
ORDIN nr. 83 din 31 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290265]
-
a obligațiilor de plată accesorii datorate bugetului Autorității Naționale de Reglementare în Domeniul Energiei, conform art. XI alin. (1) din Ordonanța de urgență a Guvernului nr. 107/2024 pentru reglementarea unor măsuri fiscal-bugetare în domeniul gestionării creanțelor bugetare și a deficitului bugetar pentru bugetul general consolidat al României în anul 2024, precum și pentru modificarea și completarea unor acte normative, cu modificările și completările ulterioare, prevăzută în anexa care face parte integrantă din prezentul ordin. Articolul 2 Prezentul ordin se publică
ORDIN nr. 83 din 31 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290265]
-
58.16 Sume aferente Fondului de Solidaritate al Uniunii Europene I Credite de angajament 5.497 II Credite bugetare 5.497 70 04 00 58 16 02 Finanțare externa nerambursabila I Credite de angajament 5.497 II Credite bugetare 5.497 70 04 00 9910 Deficit*) -399.688 *) Deficitul pentru anul 2024 va fi acoperit din excedentul anilor anteriori, astfel: Excedent an 2014 = 359.092 mii lei Excedent an 2015 = 310.854 mii lei Deficit an 2016 = 42.634 mii lei Deficit an 2017 = 181.467 mii lei Deficit an 2018
HOTĂRÂRE nr. 1.336 din 30 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290195]
-
aferente Fondului de Solidaritate al Uniunii Europene I Credite de angajament 5.497 II Credite bugetare 5.497 70 04 00 58 16 02 Finanțare externa nerambursabila I Credite de angajament 5.497 II Credite bugetare 5.497 70 04 00 9910 Deficit*) -399.688 *) Deficitul pentru anul 2024 va fi acoperit din excedentul anilor anteriori, astfel: Excedent an 2014 = 359.092 mii lei Excedent an 2015 = 310.854 mii lei Deficit an 2016 = 42.634 mii lei Deficit an 2017 = 181.467 mii lei Deficit an 2018 = 155.786 mii
HOTĂRÂRE nr. 1.336 din 30 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290195]
-
comunitare finantate în perioada 2014-2022 (APC) I Credite de angajament 12 II Credite bugetare 12 70 08 05 02 58 15 02 Finanțare Externa Nerambursabila I Credite de angajament 12 II Credite bugetare 12 70 08 05 02 99 08 Deficit*) 0 ------
HOTĂRÂRE nr. 1.336 din 30 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/290195]
-
de vârstă. Boala Pompe, cunoscută și ca deficiență de maltază acidă este o eroare înnăscută de metabolism, produsă de o variantă patogenă a genei alfa-glucozidază, genă cu transmitere autozomal recesivă. Boala se caracterizează printr-o tulburare a stocării glicogenului, datorată deficitului enzimatic lizozomal de alfa glucozidază acidă (GAA), deficit care determină acumularea de glicogen în țesuturi. Subtipurile bolii Pompe sunt: forma infantilă și forma cu debut tardiv. Tabloul clinic Forma infantilă a bolii este progresivă, prezintă o afectare multisistemică care cauzează
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
de maltază acidă este o eroare înnăscută de metabolism, produsă de o variantă patogenă a genei alfa-glucozidază, genă cu transmitere autozomal recesivă. Boala se caracterizează printr-o tulburare a stocării glicogenului, datorată deficitului enzimatic lizozomal de alfa glucozidază acidă (GAA), deficit care determină acumularea de glicogen în țesuturi. Subtipurile bolii Pompe sunt: forma infantilă și forma cu debut tardiv. Tabloul clinic Forma infantilă a bolii este progresivă, prezintă o afectare multisistemică care cauzează hipotonie musculară și dificultăți de alimentație în primul
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Terapia de substituție enzimatică Tratamentul de substituție enzimatică se realizează cu alglucozidază alfa. Terapia cu Alglucozidază alfa încetinește progresia bolii, eficacitatea depinde de gradul afectării musculaturii și vârsta pacientului, beneficiile cele mai des observate sunt ameliorarea funcției respiratorii și ale deficitului motor. ... II. Criterii de eligibilitate pentru includerea în tratament 1. Criterii nespecifice: a) Clinice: ● pentru forma infantilă - debut din primele luni de viață – hipotonie musculară extremă "floppy infant ... – retard în achizițiile motorii ... – infecții respiratorii frecvente ... – insuficiență respiratorie progresivă ... – apnee nocturnă
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
dacă nu există semne de reacții asociate perfuziei (RAP), până se atinge o viteză maximă de 7 mg/kg și oră. ... IV. Monitorizarea pacienților cu Boală Pompe 1. În monitorizarea bolii Pompe se vor avea în vedere următoarele obiective: a. ameliorarea deficitului motor ... b. ameliorarea cardiomiopatiei ... c. reluarea ritmului de creștere normal ... d. creșterea capacității de efort ... e. calitatea vieții: net ameliorată ... Pacienții care beneficiază de tratament cu substituție enzimatică trebuie reevaluați prin următoarele teste (preferabil de același examinator și în același
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
excesivă a sodiului și a apei duce la poliurie, polidipsie și deshidratare acută. Anterior posibilității de transplant renal, majoritatea copiilor cu CN cedau sub povara bolii undeva în jurul vârstei de 10 ani, ca o consecință directă a sindromului Fanconi. Deficitul de creștere și rahitismul sunt deseori prezente la prima vizită la medic, acestea fiind cauzate în mare parte de hipopotasemie. Alte modificări frecvent întâlnite în stadiile timpurii includ glucozurie, proteinurie, acidoză metabolică, hipopotasemie și hipouricemie. Declinul progresiv al funcției de
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
în absența deprivării nutriționale sau a statusului catabolic. Poate fi parțială sau totală, în ambele subtipuri etiologie fiind congenitală sau dobândită; implică pierderea adipocitelor mature, funcționale, cu afectarea adipogenezei, apoptoza adipocitelor și afectarea depunerii trigliceridelor. Complicațiile lipodistrofiei sunt determinate de deficitul masei adipoase, care determină depunerea ectopică de lipide la nivelul țesutului adipos, mușchilor și altor organe, conducând la apariția rezistenței la insulină și ulterior a DZ, hipertrigliceridemiei, SOPC și bolii hepatice steatozice nonalcoolice. Lipsa asociată a leptinei, în special la
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
probabil în imunitatea înnăscută. Algoritmul de diagnostic al lipodistrofiilor este cuprins în anexa 4. I. INDICAȚIA TERAPEUTICĂ (face obiectul unui contract cost-volum) Metreleptin este indicată ca adjuvant, pe lângă regimul alimentar, ca terapie de substituție pentru tratamentul complicațiilor cauzate de deficitul de leptină la pacienții cu: – LD generalizată congenitală diagnosticată (sindrom Berardinelli-Seip) sau LD generalizată dobândită (sindrom Lawrance), confirmată, la adulți, adolescenți și copii cu vârsta de minim 2 ani; ... – LD parțială familială diagnosticată (FPLD) sau LD parțială dobândită (sindrom Barraquer-Simons
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
calcula fat mass index= (FMI), procent de masă grasă/talie^2; raportul Android/Gynoid (AG) = raport conținut masă grasă regiuni de interse androidă/ginoidă, raport % masă grasă trunchi/membre ... ... II.2. Criterii de excludere (inclusiv contraindicații) – Obezitatea generală și boli metabolice care nu sunt asociate cu deficit congenital de leptină/fără dovezi concomitente de lipodistrofie ... – Lipodistrofie legată de HIV; ... – Lipodistrofiile regionale/alte tipuri de lipodistrofii dobândite (postiradiere etc, tabelul 1) ... – Boală hepatică cunoscută din alte cauze, inclusiv NASH (Steatohepatita nonalcolică)/fără dovezi concomitente de lipodistrofie ... – Copiii < 2ani ptr LD generalizată
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
motor superior Sdr neurodegenerativ progresiv, cu prognostic fatal Neuropatie motorie distală Alte caracteristici Aspect acromegaloid teratozoospernie Poate asocia falimentul creșterii cu statură mică Hipocalcemie prin rezistență la vitamina D Lipodistrofie cu debut tardiv în perioada de sugar Afectare nefrotică cu deficit de IgA Anexa nr. 2 LIPODOSTROFII PARȚIALE CONGENITALE - (FPLD = "Familial Parțial Lypodystrophies") - FPLD2 și FPLD3 acoperă minim 50% cazuri CARACTERIZARE CLINICO-PATOGENICĂ Tip FPLD1 Sdr. Koebberling FPLD2 Sdr. Dunnigan FPLD3 FPLD4 FPLD5 FPLD6 FPLD7 FPLD AKT2 linkată Transmitere Gena necunoscut, AD
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
fontanelă anterioară largă Craniosinostoză, frunte lată, triunghiulară, hipoplaei de etaj facial mijlociu, baza nasului convexă, micrognatie, microoftalmoe, urechi displazice jos inserate, microdonție cu oligodonție bose frontale, față tringhiulară, ochi jos amplasați, cataractă, nas bulbos, micrognați e, calviție prematură Microcefalie cu deficit cognitiv, retinopatie pirgmentară, cataractă, păr rar, proeminen țavenelor frunții, Macrocefal ie relativă, fontanela largă, bose frontale , facies triunghiular cu hipoplazie mandibulară, hiperteloris m Fante palpebrale mici, baza nasului lățită, Cu nări anteversat e, urechi jos inserate, gură mica, bărbia rotundă
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
absența claviculelor, osteoporoză severă, scolioză severă, contracturi articulare, distrogfie unghială, tegumente subțiri, uscate, cu pete maculare brune hipoplazie unghială și de falange distale vârstă osoasă întârziată, cifoscolioză toracică, contracturi articulare acroosteoliză, contractură progresivă a articulațiilor cifoscolioză Atrofie musculară, dar fără deficit muscular Afectare neurologică/intelectuală Inteligență normală Dezvoltare mentală și motorie normale Afectarea auzului de tip neurosenzorial Dezvoltare intelectuală normală Surditate neurosenzorială dizabilitate intelectuală, hipertonie cu hiperreactivitate Dezvoltare cognitivă normală întârziere de achiziție limbaj, întârziere de achiziții motorii prin hipotonie musculară tulburări
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
musculară, pete lentiginoase cutis marmorată Pierdere masa musculară, osteroporoză Hipetrpfia generalizată a articulațiilor mâinilor, contracturi și hipertrofii articulare Anomalii dentare, hiperkeratoză foliculară fibroze palmare, acroosoteoliză cu pierederea unghiilor/degete lor picioare Afectare neurologică/intelectuală Afectarea auzului de tip neurosenzorial Dezvoltare cognitivă normală Deficit intelectual moderat Hipotonie generalizată Dezvoltare cognitivă normală Alte manifestări Devoltare pubertară normală Hipogonadism Hipotiroidism La sexul feminin pubertate întârziată și menopauză precoce La sexul masculine progresie pubertară normal, dar uneori evoluție spre atrofie; criptorhidism infertilitate masculină în toate cazurile Prognostic
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 365, cod (A16AB25): DCI OLIPUDASE ALFA se modifică și se înlocuiește cu următorul protocol: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 365, cod (A16AB25): DCI OLIPUDASE ALFA I. Indicație: ca terapie de substituție enzimatică pentru tratamentul manifestărilor deficitului de sfingomielinază acidă (DSMA) localizate în afara Sistemului Nervos Central (SNC) la pacienții copii, adolescenți și adulți cu tip A/B sau tip B Boala Niemann-Pick este o boala genetica de metabolism în care deficitul unei enzime lizozomale- sfingomielinaza acida- determina
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
de substituție enzimatică pentru tratamentul manifestărilor deficitului de sfingomielinază acidă (DSMA) localizate în afara Sistemului Nervos Central (SNC) la pacienții copii, adolescenți și adulți cu tip A/B sau tip B Boala Niemann-Pick este o boala genetica de metabolism în care deficitul unei enzime lizozomale- sfingomielinaza acida- determina acumularea patologică a lipidelor( în principal a sfingomielinei) la nivelul tuturor celulelor corpului dar preponderent la nivelul splinei, ficatului, plămânilor, măduvei osoase și creierului. Boala Niemann-Pick are 4 forme: 1. tip A; debutul este
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
prednison; ... – imunizarea: se indica vaccinarea anti-HPV (paciente < 26 ani), vaccinare antigripală și anti- hepatită B (mai ales dacă se află în grupa de risc) și vaccinare antipneumococică (pacienții cu LES sunt în grupa de risc din cauza hiposplenismului funcțional și deficitului de complement); este contraindicată la acești pacienți imunizarea cu vaccinuri vii; ... – sarcina este contraindicată în perioada de activitate a bolii, recomandându-se un minim de 6 luni de remisiune sau boală minim reziduală până la concepție; ... – prevenirea progresiei către insuficiență
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]