4,194 matches
-
această HSF a survenit cu adevărat în evoluția GLM (GLM și HSF fiind, astfel, două stadii în evoluția unei entități unice: „boala podocitelor”) sau dacă, de fapt, HSF era prezentă de la început, dar a fost trecută cu vederea la prima biopsie renală (lucru posibil, având în vedere caracterul focal al HSF și localizarea sa inițială doar la glomerulii profunzi, juxtamedulari). 1.2. HSF ereditare rezultă din mutații ale genelor ce codifică proteinele podocitare. Până în prezent, au fost identificate și caracterizate structura
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
focar de necroză ischemică, circumscris de un lizereu inflamator. Pielonefrita Pielonefrita acută survine de 4 ori mai frecvent la diabetici decât la non-diabetici. Unele studii necroptice semnalează o frecvență mai mare a pielonefritei cronice la pacienții decedați cu diabet. Indicațiile biopsiei renale la pacienții diabetici PBR este indicată la pacienții diabetici cu proteinurie, doar în anumite situații: - DZ 1 cu evoluție < 10 ani; - sediment urinar nefritic: eritrocite dismorfe, acantocite, cilindri eritrocitari; - creștere rapidă a nivelului proteinuriei (în interval de săptămâni); - proteinurie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a picioarelor. Se poate însoți de purpură, noduli sau ulcerații dureroase; • vasculita cutanată se manifestă prin purpură peteșială și necrotică, dispusă pe suprafața de extensie a antebrațelor, pe membrele inferioare, mâini, degete. Uneori se complică cu necroze, în special digitale. Biopsia arată un aspect de angeită leucocitoclazică; • alte leziuni cutanate: urticarie hemoragică, noduli subcutanați (paniculită lupică), eritem multiform, leziuni buloase, noduli Osler, edem angioneurotic etc.; • leziunile mucoase se întâlnesc la 40 % dintre pacienți: ulcerații palatine, adesea asimptomatice, ulcerații ale septului nazal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
determina perforații), ale traheei, gingivită erozivă, leziuni discoide. Manifestările musculare sunt mai rare. Se traduc prin mialgii, uneori miozită (8 %), cu localizare predominant proximală, dureri și oboseală musculară, foarte rar atrofii musculare și paralizii flasce. Uneori, enzimele musculare sunt crescute. Biopsia musculară poate fi normală sau evidențiază infiltrate limfo-plasmocitare, hialinizare și atrofii ale fibrelor musculare. Manifestările pleuro-pulmonare apar frecvent (65 %), chiar în absența manfestărilor cutanate și articulare, uneori ca primă formă de manifestare a bolii. Pot fi asimptomatice. • pleurezia apare la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
întâlnesc în LES cu SAPL. Manifestări abdominale • tulburări digestive nespecifice (anorexie, grețuri, vărsături, dureri abdominale) sunt rare, dar pun probleme de diagnostic diferențial; • hepatomegalia se întâlnește la 30 % dintre bolnavi. în 1/3 din cazuri se constată enzime hepatice crescute. Biopsia hepatică poate releva leziuni de steatoză sau hepatită; • vasculita mezenterică are prognostic grav; se prezintă cu dureri abdominale, febră, vărsături; diagnostic CT - semne de ischemie intestinală; complicații: hemoragie, infarct sau perforație intestinală. Manifestări hematologice • anemia este frecventă în LES (50
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Ac anti-ADNdc (fiind astfel utilă pentru diagnosticul cazurilor cu Ac anti-ADNdc negativi); • ac anti-C1q au, dintre testele serologice, specificitatea cea mai ridicată pentru diagnosticul unui puseu de nefropatie lupică; • alte anomalii imunologice: factor reumatoid, crioglobuline, complexe imune circulante; • alte explorări: biopsia cutanată, biopsia renală, examene imagistice etc. - sunt indicate în funcție de particularitățile clinice ale fiecărui pacient. 6.1.7. Criterii de diagnostic și clasificare a LES (American College of Rheumatology, 1982, 1997) 1. erupție malară în aripi de fluture - eritem malar fix
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fiind astfel utilă pentru diagnosticul cazurilor cu Ac anti-ADNdc negativi); • ac anti-C1q au, dintre testele serologice, specificitatea cea mai ridicată pentru diagnosticul unui puseu de nefropatie lupică; • alte anomalii imunologice: factor reumatoid, crioglobuline, complexe imune circulante; • alte explorări: biopsia cutanată, biopsia renală, examene imagistice etc. - sunt indicate în funcție de particularitățile clinice ale fiecărui pacient. 6.1.7. Criterii de diagnostic și clasificare a LES (American College of Rheumatology, 1982, 1997) 1. erupție malară în aripi de fluture - eritem malar fix, plan sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prezența APL. Există și cazuri în care LES se asociază cu o purpură trombocitopenică trombotică (PTT). 6.2.2.1. Rolul PBR în LES Puncția-biopsie renală este utilă pentru: • Diagnosticul de LES (rar); • Clasificarea NL; • Stabilirea prognosticului; • Urmărirea evoluției (prin biopsii repetate). Transformarea, în timp, a unei clase de NL în alta este posibilă (20-30 %). Mai frecvent formele mai ușoare se transformă în forme mai severe (clasa II în clasa III/IV sau clasa III în clasa IV). Rareori, se poate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ușor scăzută. • Arteriografia celio-mezenterică și renală evidențiază stenoze, microanevrisme (de 1-5 cm, cu risc de ruptură și hemoragii) sau ocluzii arteriale (asociate cu infarcte, în special renale). • Examenul histologic este singurul ce permite diagnosticul de certitudine, dar nu este indispensabil. Biopsii: musculară, nerv crural, renală, testiculară. PBR are risc hemoragic, dacă există microanevrisme. 7.2.1.8. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990) • Scădere ponderală ≥ 4 kg, fără legătură cu modificarea dietei sau cu alți factori; • Livedo reticularis pe
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inferioare; • Monosau polineuropatie; • HTA, cu TAD > 90 mm Hg; • Retenție azotată, în absența deshidratării sau obstrucției; • VHB - AgHBs sau AcHBs în ser; • Anomalii arteriografice: anevrisme sau ocluzii ale arterelor viscerale, în absența aterosclerozei, a fibrodisplaziei sau a altor cauze neinflamatorii; • Biopsia arterială a unei artere de calibru mediu/mic - infiltrat inflamator cu polinucleare/mononucleare. Diagnosticul de PAN necesită prezența a cel puțin trei dintre aceste zece criterii (sensibilitate și specificitate > 80 %). 7.2.1.9. Evoluție. Complicații. Prognostic în cazurile la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere. Dimpotrivă, negativarea ANCA se asociază cu un risc mic de recădere (fără a-l exclude complet); • Examenul histologic este singurul care permite diagnosticul de certitudine, fără a fi indispensabil. Biopsiile se practică în zonele afectate cele mai accesibile: de la caz la caz, pulmonară (nodul, parenchim), nazo-sinusală, renală sau neuro-musculară. Biopsia renală evidențiază o GN crescentică (extracapilară) și este importantă nu numai pentru diagnostic, dar și pentru precizarea extinderii leziunilor și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de recădere (fără a-l exclude complet); • Examenul histologic este singurul care permite diagnosticul de certitudine, fără a fi indispensabil. Biopsiile se practică în zonele afectate cele mai accesibile: de la caz la caz, pulmonară (nodul, parenchim), nazo-sinusală, renală sau neuro-musculară. Biopsia renală evidențiază o GN crescentică (extracapilară) și este importantă nu numai pentru diagnostic, dar și pentru precizarea extinderii leziunilor și a caracterului acestora (acute, inflamatorii sau cronice, fibroase). 6. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990) • Inflamație orală sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inflamatorii sau cronice, fibroase). 6. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990) • Inflamație orală sau nazală: ulcerații bucale sau secreție nazală sanguinolentă sau purulentă; • Anomalii radiologice pulmonare: noduli, infiltrate, caverne; • Anomalii urinare: hematurie microscopică, cilindri hematici; • Inflamație granulomatoasă la biopsie: granuloame vasculare, perivasculare sau extravasculare. Prezența a două dintre aceste patru criterii permite diagnosticul de GW (cu o sensibilitate de 88 % și o specificitate de 92 %). 7. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt mai frecvente decât în PAM (50 %), uneori tardive. La
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
capilaritei pulmonare și se manifestă prin hemoptizii, infiltrate pulmonare și anemie; uneori, diagnosticul necesită CT sau lavaj bronho-alveolar. Revărsate pleurale se întâlnesc în 20-30 % dintre cazuri, unisau bilaterale, cu caractere de exsudat și citologie foarte bogată în eozinofile (> 80 %), iar biopsia pleurală poate evidenția vasculită. Opacitățile pulmonare apar în 30-70 % dintre cazuri, sunt unisau bilaterale, labile și migratorii; se datorează unor infiltrate cu eozinofile sau, mult mai rar, unor hemoragii alveolare; • Manifestări neurologice. Neuropatia periferică afectează 50-75 % dintre pacienți. Se manifestă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990): Purpură vasculară; Vârsta de debut
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990): Purpură vasculară; Vârsta de debut < 20 de ani; Afectare abdominală: dureri difuze agravate de mese, ischemie intestinală cu diaree hemoragică; Biopsie: infiltrat cu polinucleare în peretele arteriolelor și venulelor; Evoluția este de obicei benignă, cu vindecare spontană în câteva săptămâni, dar uneori pot apărea complicații digestive (hemoragii, ocluzie, rareori perforație sau invaginație) și renale (sindromul nefrotic, insuficiență renală). Insuficiența renală este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
trata cu aspirină, dar s-au mai utilizat și colchicină, dapsonă sau chiar corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie (prednison 1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară nu necesită nici biopsie renală, nici tratament specific, ci doar supraveghere atentă. în cazurile cu sindrom nefrotic sau/și cu insuficiență renală rapid progresivă, trebuie efectuată biopsie renală, dar nu există un consens în privința tratamentului, din cauza lipsei studiilor controlate. Pot fi utile: amigdalectomia, uleiul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară nu necesită nici biopsie renală, nici tratament specific, ci doar supraveghere atentă. în cazurile cu sindrom nefrotic sau/și cu insuficiență renală rapid progresivă, trebuie efectuată biopsie renală, dar nu există un consens în privința tratamentului, din cauza lipsei studiilor controlate. Pot fi utile: amigdalectomia, uleiul de pește, corticoterapia, asociată sau nu cu azatioprină, și ciclosporina. în formele cu crescents > 50 % se indică metilprednisolon IV, 3 zile, apoi prednison
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
verotoxina acesteia în scaun (prin PCR). La pacienții cu SHU atipic trebuie dozate: concentrația C3 (care poate fi scăzută, ca urmare a activării C pe cale alternă), factorul H (dacă se constată hipocomplementemie) și activitatea ADAMTS 13 (diagnostic diferențial cu PTT). Biopsia renală nu se indică sistematic, ci doar când diagnosticul de SHU este incert. în prezența trombocitopeniei, aceasta se recomandă a se realiza pe cale transjugulară. Examenul histologic evidențiază trombi intracapilari, fără necroză sau inflamație a peretelui vascular. Se asociază turgescența celulelor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la pacienții cu LES fără SAPL. Diferențierea glomerulonefritei lupice prin complexe imune de glomerulopatia trombotică asociată SAPL este crucială, deoarece tratamentul este diferit: imunosupresoare în primul caz, anticoagulante în al doilea caz. Desigur, această diferențiere nu este posibilă decât prin biopsie renală. Bibliografie Amirlak I, Amirlak B. Haemolytic uraemic syndrome: an overview. Nephrology 2006; 11:213-218 Bertolaccini ML, Khamashta MA, Hughes GRV. Diagnosis of antiphospholipid syndrome. Nat Clin Pract Rheumatol 2005; 1(1):40-46 Coppo P, Vernant JP, Veyradier A et
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau hepatic. Mai accesibile și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia gingivală, care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite amiloide se observă inițial în mezangiu, apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau hepatic. Mai accesibile și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia gingivală, care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite amiloide se observă inițial în mezangiu, apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]