3,630 matches
-
trecerea apei din aceste segmente spre interstițiu, dar ureea rămâne în fluidul tubular. Astfel, urinile devin izotonice. Mai departe, canalul colector medular devine permeabil la uree și apă în prezența ADH. Ureea este unul dintre principalele elemente ale osmolarității interstițiului medular. în prezența ADH, ureea este absorbită în canalul colector medular și ajunge în țesutul interstițial medular profund, antrenând și o cantitate moderată de apă. Ureea suferă un proces de reciclare. Aceasta este preluată prin vasele recta și ajunge la nivelul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în fluidul tubular. Astfel, urinile devin izotonice. Mai departe, canalul colector medular devine permeabil la uree și apă în prezența ADH. Ureea este unul dintre principalele elemente ale osmolarității interstițiului medular. în prezența ADH, ureea este absorbită în canalul colector medular și ajunge în țesutul interstițial medular profund, antrenând și o cantitate moderată de apă. Ureea suferă un proces de reciclare. Aceasta este preluată prin vasele recta și ajunge la nivelul anselor Henle scurte din glomerulii corticali, îmbogățind conținutul în uree
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
izotonice. Mai departe, canalul colector medular devine permeabil la uree și apă în prezența ADH. Ureea este unul dintre principalele elemente ale osmolarității interstițiului medular. în prezența ADH, ureea este absorbită în canalul colector medular și ajunge în țesutul interstițial medular profund, antrenând și o cantitate moderată de apă. Ureea suferă un proces de reciclare. Aceasta este preluată prin vasele recta și ajunge la nivelul anselor Henle scurte din glomerulii corticali, îmbogățind conținutul în uree al fluidului, care ajunge în tubul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
participă puțin la gradientul osmotic și nu antrenează o cantitate de apă legată osmotic decât într-o mică măsură. Mecanismul de concentrare a urinii explicat prin teoria „multiplicării contracurent” derivă dintr-o analogie fizico-chimică. în acest mecanism sunt implicate structurile medulare tubulare, vasculare și țesutul interstițial. Ramurile descendentă și ascendentă ale ansei Henle sunt asimilate cu un tub în formă de U (cu fluidul care circulă în direcții opuse), ramurile fiind separate prin țesutul interstițial medular. între aceste segmente sunt posibile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acest mecanism sunt implicate structurile medulare tubulare, vasculare și țesutul interstițial. Ramurile descendentă și ascendentă ale ansei Henle sunt asimilate cu un tub în formă de U (cu fluidul care circulă în direcții opuse), ramurile fiind separate prin țesutul interstițial medular. între aceste segmente sunt posibile schimburi de apă și solviți, date fiind permeabilitatea diferită a celor două ramuri și raporturile cu structurile vasculare din vecinătate: • ramura subțire descendentă este permeabilă pentru apă și impermeabilă pentru sodiu și uree; urinile tubulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Na+ și K+ sunt reasorbite activ, urinile devenind hipotonice; • segmentul terminal al tubului distal și canalul colector cortical reabsorb apa și urinile devin izotonice. în prezența ADH, devin tot mai permeabile pentru apă, dar nu și pentru uree; • canalul colector medular în prezența ADH este permeabil în particular pentru uree, apă, dar și pentru Na. Urina finală devine hipertonică; • Vasa recta (capilare situate în piramide, interpuse între porțiunile rectilinii ale tubului urinar) permit schimburi osmotice cu țesutul interstițial medular și prin intermediul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
canalul colector medular în prezența ADH este permeabil în particular pentru uree, apă, dar și pentru Na. Urina finală devine hipertonică; • Vasa recta (capilare situate în piramide, interpuse între porțiunile rectilinii ale tubului urinar) permit schimburi osmotice cu țesutul interstițial medular și prin intermediul acestuia cu diferitele segmente ale ansei Henle. Ele cedează apa țesutului interstițial hipertonic și primesc (pasiv) solviți din interstițiu. în consecință, plasma din vasa recta descendente devine tot mai hipertonă spre papilă, în timp ce plasma din vasa recta ascendente
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
spre papilă, în timp ce plasma din vasa recta ascendente prezintă o osmolaritate tot mai scăzută, dinspre papilă spre cortex, unde atinge o valoare aproximativ normală. Urmarea acestor mișcări ale apei și solviților este dezvoltarea unui dublu gradient: - longitudinal, între corticală și medulară, de aproximativ 500 mOsm; - transversal, între interstițiu, fluidul tubular din anumite segmente tubulare (ansa Henle descendentă, canalul colector cortical) și segmentul larg, ascendent al ansei Henle. Acest gradient este în jur de 200 mOsm. însumarea schimburilor osmotice transversale are drept
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
unui gradient longitudinal cortico-medular, ceea ce justifică termenul de multiplicare contracurent. Dispoziția paralelă a canalului colector față de ansa Henle („în formă de U”) permite, în prezența ADH, echilibrarea osmolarității fluidului tubular (inițial izotonic la ieșirea din cortex) cu cea din structurile medularei, de-a lungul traiectului lor descendent. Urina finală de la nivelul papilei prezintă o osmolaritate identică cu osmolaritatea țesutului interstițial medular și a ansei Henle descendente. Aquaporinele (AQP) sunt proteine ale canalelor de apă, recent descoperite, care sunt responsabile pentru transportul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de U”) permite, în prezența ADH, echilibrarea osmolarității fluidului tubular (inițial izotonic la ieșirea din cortex) cu cea din structurile medularei, de-a lungul traiectului lor descendent. Urina finală de la nivelul papilei prezintă o osmolaritate identică cu osmolaritatea țesutului interstițial medular și a ansei Henle descendente. Aquaporinele (AQP) sunt proteine ale canalelor de apă, recent descoperite, care sunt responsabile pentru transportul apei prin celulele epiteliale permeabile la apă de la nivelul nefronului sau alte organe. Au fost identificate zece tipuri de aquaporine
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inserția AQP 2 la nivelul membranei apicale a celulelor principale din tubul colector și înlesnește permeabilitatea pentru apă. 1.5. Compoziția urinii finale în prezența ADH, urina finală este concentrată. Astfel, apa este economisită la maximum de către organism. Osmolalitatea interstițială medulară, a ansei Henle, a tubului colector și a urinilor definitive pot urca până la 1200-1400 Hm Osm/kg sau de patru ori osmolaritatea plasmatică. Aceste valori caracterizează fenomenul de antidiureză, cu un minimum de 400-500 ml volum urinar în 24 hla om
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
kg/zi, timp de 12 săptămâni, sau clorambucilul 0,2 mg/kg/zi, 8 săptămâni, pot induce remisiuni prelungite la o parte dintre copiii cu recidive frecvente și corticodependenți. Utilizarea lor este, însă, limitată de efectele adverse (în special, toxicitate medulară și infecții). Toxicitatea gonadică (mai ales la băieți) poate fi minimalizată dacă nu se depășește doza totală de 200 mg/kg pentru ciclofosfamidă sau 10 mg/kg pentru clorambucil. • Ciclosporina, 2-6 mg/kg/zi (doză ajustată pentru a obține o
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
luni). Acest tratament a permis ameliorarea semnificativă a ratei remisiunilor complete și parțiale și stabilizarea funcției renale timp de 7 ani, dar cu o rată mare de recăderi (32 %) și efecte adverse severe, în special legate de infecții și depresie medulară (66 %). Ciclosporina, administrată în doză de 3-4 mg/kg/zi, timp de 6 luni, este o alternativă eficace, fiind asociată cu obținerea remisiunii complete sau parțiale la 70 % dintre pacienți, dar cu o rată a recăderilor de 30-40 % în următorii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diagnosticul de GW (cu o sensibilitate de 88 % și o specificitate de 92 %). 7. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt mai frecvente decât în PAM (50 %), uneori tardive. La pacienții tratați cu imunosupresoare pot surveni complicații iatrogene, în special, infecții și depresie medulară. Grupul European pentru Studiul Vasculitelor (EUVAS) recomandă folosirea unui sistem de scor prognostic, denumit Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Acesta presupune evaluarea semnelor de activitate ale bolii Wegener la nivelul a nouă aparate și sisteme: • Semne generale: mialgii, artralgii/artrită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ani a pacienților de 70-90 %. Pe de altă parte, acest tratament agresiv, în general, administrat timp de mai multe luni sau ani de zile, expune pacienții la numeroase efecte adverse, unele severe: infecții, cistită hemoragică, carcinom vezical, limfoame, sterilitate, supresie medulară și mielodisplazie. (Vezi capitolul referitor la „Terapia imunosupresoare”.) Strategia terapeutică în vasculitele cu ANCA se poate împărți în trei faze: Terapia de inducție a remisiunii; Terapia de menținere a remisiunii; Terapia eventualelor recidive. Alegerea agenților și a schemelor terapeutice trebuie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în special virale (VHB, VHC, EBV, CMV, HIV), - boli autoimune (sindromul Sjögren, PR, LES), - hepatită cronică activă, - boli de stocaj (Gaucher); • De natură (semnificație) nedeterminată (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) - se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care se acumulează în măduva osoasă. Consecințele acestei proliferări plasmocitare sunt următoarele: • Celulele diseminează prin circulația sangvină, invadând măduva mai multor oase (de unde denumirea de mielom multiplu) și, uneori, și alte organe (rinofaringe, ficat, rinichi etc). Invazia măduvei determină insuficiență medulară, manifestată prin anemie, leucopenie și trombocitopenie. • Plasmocitele maligne secretă IL-6 (care acționează ca un hormon autocrin, stimulând proliferarea tumorală), precum și alte citokine (IL-1, TNFα, TGFβ), ce induc activarea osteoclastelor. în plus, celulele tumorale inhibă osteoblastele și osteocalcina. Ca urmare, se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reprezenta modalitatea de debut a bolii în 30 % dintre cazuri); modificări radiologice: lacune fără osteocondensare marginală (la nivelul craniului, coastelor, bazinului), demineralizare osoasă difuză (în special, rahidiană), tasări vertebrale (dorsale sau lombare). Manifestări renale (vezi mai jos). Manifestări neurologice: compresie medulară (paraplegie); neuropatie periferică (secundară amiloidozei AL, depozitelor de lanțuri ușoare non-fibrilare sau depozitelor de Ig în vasa nervorum); sindrom de hipervâscozitate - confuzie, torpoare, comă (reversibilă după scăderea protidemiei); meningită (prin infiltrație plasmocitară); sindrom de canal carpian (prin amiloidoză). Manifestări hemoragice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
protidemiei); meningită (prin infiltrație plasmocitară); sindrom de canal carpian (prin amiloidoză). Manifestări hemoragice, care rezultă din: reducerea adezivității plachetare (mai ales în cazul unei hiperproteinemii severe), alungirea timpului de trombină (deoarece Ig monoclonală poate afecta polimerizarea fibrinei), trombocitopenie (în cadrul insuficienței medulare), deficit de factor X (care este absorbit pe substanța amiloidă). Amiloidoza (20 %) este de tip AL (formată din lanțuri ușoare de Ig). Localizarea sa este, în special, musculară, neurologică, articulară, cutanată și cardiacă, mai rar hepatică și renală. Manifestările clinice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pentru screening-ul leziunilor. • Anomalii urinare: proteinurie Bence-Jones, adesea insuficiență renală cronică sau acută, uneori albuminurie până la sindrom nefrotic, excepțional sindrom Fanconi. 9.1.2.4. Diagnosticul Diagnosticarea cu MM necesită existența a cel puțin două criterii din următoarele patru: • plasmocitoză medulară ≥ 20 % (sau < 20 %, dacă este monoclonală); • paraproteină monoclonală serică; • lanțuri ușoare monoclonale în urină; • leziuni litice osoase radiologice. 9.1.2.5. Clasificarea MM în funcție de masa tumorală (după Durie și Salmon) mielomul multiplu poate fi în: • stadiul I: MM cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
putea fi superioare la pacienții cu elemente de prognostic negativ. Schemele VAD și VAMP (V = vincristina, A = adriamicina, D = dexametazona în doze mari, MP = metilprednisolon în doze mari) au avantajul unei inducții mai rapide a remisiunii și al unei toxicități medulare reduse, ce permite ulterior administrarea unei terapii intense. Totuși, față de M/P, nu prelungesc supraviețuirea. • Regimul mixt M/D combină avantajele M/P și VAD. Dexametazona în doză mare, administrată pe cale orală, permite o inducție rapidă și nu este mielotoxică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu o mortalitate de 10-20 %) și probabilitatea redusă de a crește supraviețuirea, dat fiind că majoritatea pacienților nu realizează remisiune completă. • Iradierea corporală totală (ICT) se utilizează împreună cu chimioterapia intensă, înainte de grefa meduloosoasă. • Grefa de măduvă osoasă sau de celule-sușă medulare se practică fie după o chimioterapie de inducție rapidă VAD sau VAMP (la cei care răspund), fie după o chimioterapie intensă asociată cu ICT. Există două tipuri de grefă: autogrefa (de celule-sușă medulare sau de celule-sușă recoltate din sângele periferic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Grefa de măduvă osoasă sau de celule-sușă medulare se practică fie după o chimioterapie de inducție rapidă VAD sau VAMP (la cei care răspund), fie după o chimioterapie intensă asociată cu ICT. Există două tipuri de grefă: autogrefa (de celule-sușă medulare sau de celule-sușă recoltate din sângele periferic prin citafereză) și alogrefa (transplant de măduvă de la un donator sănătos înrudit sau neînrudit, dar histocompatibil HLA). Efectuată precoce (când MM este în stadiul I), determină rezultate bune: 30 % dintre pacienții la care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
autogrefă determină remisiune completă la 30-50 % dintre cazuri și prelungirea supraviețuirii. Pe de altă parte, este o terapie toxică, grevată de o mortalitate ridicată: 20-30 %. Pentru accelerarea restaurării hematopoiezei, se pot asocia după grefă G-CSF sau GM-CSF. în concluzie, grefa medulară rămâne totuși un tratament costisitor, de înaltă specialitate, aplicabil, de regulă, doar la pacienți relativ tineri (< 55 ani), cu stare generală bună și fără insuficiență renală. C. Interferonul-alfa Se poate utiliza în trei circumstanțe: a) în faza de platou după
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
locale. E. Bifosfonații (precum pamidronatul) Sunt inhibitori potenți ai resorbției osoase. Se indică pentru tratamentul leziunilor osoase constituite, pentru prevenirea apariției unor noi leziuni, ca și pentru prevenirea și tratarea hipercalcemiei. Tratamentul cu bifosfonați permite reducerea complicațiilor osoase (fracturi, compresie medulară), ameliorarea durerilor și a calității vieții. F. Eritropoietina este indicată pentru tratamentul anemiei. 9.1.3. Afectarea renală în proliferările limfoplasmocitare Lipșește o bucată consistentă de text (trebuie introdusă la tehnoredactare) Tratamentul TM are următoarele obiective: • reducerea precipitării urinare a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]