11,652 matches
-
persistență a hipoparatiroidismului. Întreruperea temporară sau definitivă bruscă a tratamentului cu hormonul paratiroidian (ADNr) poate duce la hipocalcemie severă și trebuie să fie asociată cu monitorizarea valorilor calciului seric și ajustarea, dacă este necesară, a surselor exogene de calciu și/sau vitamina D activă PRESCRIPTORI Iniţierea și continuarea tratamentului se face de către medicii endocrinologi, cu respectarea prevederilor prezentului protocol; Inițierea tratamentului se va face într-o unitate spitalicească cu paturi cu posibilitate de monitorizare a calcemiei la 12 ore. Evaluările periodice
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
conținutului de apă. Testul chimic Carcasă de pasăre, părți congelate Regulamentul UE nr. 543/2008 81 190 Determinarea conținutului de apă. Testul scurgerii Carcasă de pasăre Regulamentul UE nr. 543/2008 19 191 Determinarea umidității Miere Refractometrică/ SR 784 23 192 Determinarea vitaminei A Hrană pentru animale Lichidcromatografică (HPLC)/ Regulamentul CE nr. 152/2009 133 193 Determinarea vitaminei A Hrană pentru animale Spectrofotometrică 44 194 Determinarea vitaminei E Hrană pentru animale Lichidcromatografică (HPLC)/ Regulamentul CE nr. 152/2009 127 195 Determinarea vitaminei E Hrană pentru
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
81 190 Determinarea conținutului de apă. Testul scurgerii Carcasă de pasăre Regulamentul UE nr. 543/2008 19 191 Determinarea umidității Miere Refractometrică/ SR 784 23 192 Determinarea vitaminei A Hrană pentru animale Lichidcromatografică (HPLC)/ Regulamentul CE nr. 152/2009 133 193 Determinarea vitaminei A Hrană pentru animale Spectrofotometrică 44 194 Determinarea vitaminei E Hrană pentru animale Lichidcromatografică (HPLC)/ Regulamentul CE nr. 152/2009 127 195 Determinarea vitaminei E Hrană pentru animale Spectrofotometrică 40 196 Determinarea volumului pâinii Pâine SR 91 2 197 Determinarea zaharozei
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
de pasăre Regulamentul UE nr. 543/2008 19 191 Determinarea umidității Miere Refractometrică/ SR 784 23 192 Determinarea vitaminei A Hrană pentru animale Lichidcromatografică (HPLC)/ Regulamentul CE nr. 152/2009 133 193 Determinarea vitaminei A Hrană pentru animale Spectrofotometrică 44 194 Determinarea vitaminei E Hrană pentru animale Lichidcromatografică (HPLC)/ Regulamentul CE nr. 152/2009 127 195 Determinarea vitaminei E Hrană pentru animale Spectrofotometrică 40 196 Determinarea volumului pâinii Pâine SR 91 2 197 Determinarea zaharozei Miere, vin, alcool etilic și băuturi alcoolice SR 784
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
23 192 Determinarea vitaminei A Hrană pentru animale Lichidcromatografică (HPLC)/ Regulamentul CE nr. 152/2009 133 193 Determinarea vitaminei A Hrană pentru animale Spectrofotometrică 44 194 Determinarea vitaminei E Hrană pentru animale Lichidcromatografică (HPLC)/ Regulamentul CE nr. 152/2009 127 195 Determinarea vitaminei E Hrană pentru animale Spectrofotometrică 40 196 Determinarea volumului pâinii Pâine SR 91 2 197 Determinarea zaharozei Miere, vin, alcool etilic și băuturi alcoolice SR 784, STAS 6182/17 29 198 Determinarea zahărului invertit Miere SR 784 31 199 Determinarea zahărului
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
administrare: Doza recomandată este de 120 mg administrată sub forma unei injecții subcutanate unice , o dată la fiecare 4 săptămâni la nivelul coapsei, abdomenului sau a porțiunii superioare a brațului . Suplimentarea cu cel puțin 500 mg calciu și 400 UI vitamină D zilnic este necesară la toți pacienții, cu excepția cazului în care este prezentă hipercalcemia. Monitorizare: Imagistic: prin examen CT/RMN sau scintigrafie (are dezavantajul de a nu se putea repeta de foarte multe ori) Biologic : cel puțin hemoleucograma, calcemia, fosfataza
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
hiperfosfaturie), hipofosfatemie, scăderea hidroxilării în poziția 1 α a 25 OH vitaminei D (cu scăderea absorbției fosforului seric și accentuarea consecutivă a hipofosfatemiei), hiperparatiroidism secundar. Terapia convențională a RHF presupune utilizarea analogilor activi (1 α hidroxilați sau 1,25 dihidroxilați) ai vitaminei D administrați în 1 - 2 prize zilnice, respectiv administrarea sărurilor de fosfor în 3 - 6 prize zilnice; formele severe de rahitism, necontrolate terapeutic, necesită corecții chirurgicale ale deformărilor membrelor inferioare prin tehnici de osteotomie sau prin ghidarea creșterii prin hemiepifiziodeză
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
sau prin ghidarea creșterii prin hemiepifiziodeză. Burosumab este un anticorp monoclonal (IgG1) uman recombinant, care se leagă de FGF23 și inhibă activitatea acestuia. Prin inhibarea FGF23, burosumabul crește reabsorbția tubulară renală a fosfatului și crește concentrația serică de 1,25-(OH)2 vitamina D. Indicație terapeutică (face obiectul unui contract cost -volum): Burosumab este indicat pentru tratamentul hipofosfatemiei X-linkate (HXL) la copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 1 și 17 ani cu evidențe radiografice de boală osoasă, și la adulți. TRATAMENTUL CU
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
autozomal recesivă de rahitism hipofosfatemic; coexistența petelor cafe au lait sau istoricul sindromic sugestiv pune diagnosticul de rahitism hipofosfatemic din sdr. Mc Cune Albright sau neurofibromatoză și nu se încadrează în indicațiile. Răspunsul nesatisfăcător la terapia convențională (analogi activi de vitamina D și suplimentare cu săruri de fosfor), definit ca (alternativ sau concomitent): Viteză de creștere staturală sub -2 DS/an pentru vârstă și sex sau viteză de creștere sub 4 cm/an la copiii cu vârste între 4 - 8 ani după un
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
sunt criteriu obligatoriu pentru inițierea terapiei cu burosumab. *calciurie, fosfaturie, creatinină în urina pe 24 ore la copii mai mari de 3 ani, respectiv calciu, fosfor, creatinină în spotul de urină la copii sub 3 ani. dozare PTH, 25 OH vitamina D, 1,25 (OH)2 vitamina D în cazuri selecționate. dozare FGF23 - în cazuri selecționate - vezi criterii de includere punctul 2 sau testarea mutației PHEX în mod specific pentru cazurile de pacienți de novo fără istoric familial de HXL. Tratamentul la pacienții
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
inițierea terapiei cu burosumab. *calciurie, fosfaturie, creatinină în urina pe 24 ore la copii mai mari de 3 ani, respectiv calciu, fosfor, creatinină în spotul de urină la copii sub 3 ani. dozare PTH, 25 OH vitamina D, 1,25 (OH)2 vitamina D în cazuri selecționate. dozare FGF23 - în cazuri selecționate - vezi criterii de includere punctul 2 sau testarea mutației PHEX în mod specific pentru cazurile de pacienți de novo fără istoric familial de HXL. Tratamentul la pacienții cu vârsta de maxim
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
la nivelul coloanei vertebrale, șoldului sau genunchilor și entezopatii). Criterii biologice: Hipofosfatemie, Calcemie normală/low normal, Rată de reabsorbție tubulară a fosfatului sub 90%*), Valori crescute ale fosfatazei alcaline specific osoase , Valori normale/ușor crescute ale PTH, Valori normale ale 25 (OH) vitaminei D, Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH)2 vitamina D, Valoare crescută/la limita superioară a FGF2. ±Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX). Răspunsul nesatisfăcător după 1 an de terapie convențională (analogi activi de vitamina
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
Criterii biologice: Hipofosfatemie, Calcemie normală/low normal, Rată de reabsorbție tubulară a fosfatului sub 90%*), Valori crescute ale fosfatazei alcaline specific osoase , Valori normale/ușor crescute ale PTH, Valori normale ale 25 (OH) vitaminei D, Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH)2 vitamina D, Valoare crescută/la limita superioară a FGF2. ±Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX). Răspunsul nesatisfăcător după 1 an de terapie convențională (analogi activi de vitamina D și suplimentare cu săruri de fosfor), definit ca
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
vitaminei D, Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH)2 vitamina D, Valoare crescută/la limita superioară a FGF2. ±Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX). Răspunsul nesatisfăcător după 1 an de terapie convențională (analogi activi de vitamina D și suplimentare cu săruri de fosfor), definit ca persistența simptomelor și semnelor de osteomalacie (dureri musculoscheletale, pseudofracturi, abcese dentare), necesar de intervenții chirurgicale ortopedice sau stomatologice, evidență biochimică de osteomalacie cu creșterea fosfatazei alcaline specific osoase sau intoleranță la
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
alcalină/fosfatază alcalină osoasă (investigații efectuate a jeun sau la minim 4 ore de la ultima masă - valorile scăzute ale fosfatemiei sunt criteriu obligatoriu pentru inițierea terapiei cu burosumab calciurie, fosfaturie, creatinină în urina pe 24 ore dozare PTH, 25 OH vitamina D, 1,25 (OH)2 vitamina D în cazuri selecționate dozare FGF23 - în cazuri selecționate - vezi criterii de includere punctul 2 sau testarea mutației PHEX în mod specific pentru cazurile de pacienți de novo fără istoric familial de HXL, ortopantomogramă la adolescentii
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
efectuate a jeun sau la minim 4 ore de la ultima masă - valorile scăzute ale fosfatemiei sunt criteriu obligatoriu pentru inițierea terapiei cu burosumab calciurie, fosfaturie, creatinină în urina pe 24 ore dozare PTH, 25 OH vitamina D, 1,25 (OH)2 vitamina D în cazuri selecționate dozare FGF23 - în cazuri selecționate - vezi criterii de includere punctul 2 sau testarea mutației PHEX în mod specific pentru cazurile de pacienți de novo fără istoric familial de HXL, ortopantomogramă la adolescentii cu abcese dentare recente
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
BUROSUMAB (INIȚIERE ȘI MONITORIZARE) Considerații generale Tratamentul trebuie inițiat de către un medic endocrinolog sau pediatru cu experiență în tratamentul pacienților cu boli osoase metabolice dintr-o clinică universitară numit evaluator. Administrarea pe cale orală a fosfatului și analogilor de vitamina D trebuie încetată cu 1 săptămână înainte de inițierea tratamentului. La momentul inițierii, concentrația serică a fosfatului în condiții de repaus alimentar trebuie să fie sub intervalul valorilor de referință pentru vârsta respectivă. Doze Doza inițială recomandată este de 0,8
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
la nivelul coloanei vertebrale, șoldului sau genunchilor și entezopatii) Criterii biologice Hipofosfatemie Calcemie normală/low normal Rată de reabsorbție tubulară a fosfatului sub 90%*) Valori crescute ale fosfatazei alcaline specific osoase Valori normale/ușor crescute ale PTH Valori normale ale 25 (OH) vitaminei D Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH) 2 vitamina D Valoare crescută/la limita superioară a FGF23 ±Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX) Răspunsul nesatisfăcător după 1 an de terapie convențională (analogi activi de
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
biologice Hipofosfatemie Calcemie normală/low normal Rată de reabsorbție tubulară a fosfatului sub 90%*) Valori crescute ale fosfatazei alcaline specific osoase Valori normale/ușor crescute ale PTH Valori normale ale 25 (OH) vitaminei D Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH) 2 vitamina D Valoare crescută/la limita superioară a FGF23 ±Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX) Răspunsul nesatisfăcător după 1 an de terapie convențională (analogi activi de vitamina D și suplimentare cu săruri de fosfor), definit ca
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
D Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH) 2 vitamina D Valoare crescută/la limita superioară a FGF23 ±Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX) Răspunsul nesatisfăcător după 1 an de terapie convențională (analogi activi de vitamina D și suplimentare cu săruri de fosfor), definit ca persistența simptomelor și semnelor de osteomalacie (dureri musculoscheletale, pseudofracturi, abcese dentare), necesar de intervenții chirurgicale ortopedice sau stomatologice, evidență biochimică de osteomalacie cu creșterea fosfatazei alcaline specific osoase sau d’) Intoleranță
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
alcalină/fosfatază alcalină osoasă (investigații efectuate a jeun sau la minim 4 ore de la ultima masă - valorile scăzute ale fosfatemiei sunt criteriu obligatoriu pentru inițierea terapiei cu burosumab calciurie, fosfaturie, creatinină în urina pe 24 ore dozare PTH, 25 OH vitamina D, 1,25 (OH)2 vitamina D în cazuri selecționate dozare FGF23 - în cazuri selecționate - vezi criterii de includere punctul 2 sau testarea mutației PHEX în mod specific pentru cazurile de pacienți de novo fără istoric familial de HXL, ortopantomogramă la adulții
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
efectuate a jeun sau la minim 4 ore de la ultima masă - valorile scăzute ale fosfatemiei sunt criteriu obligatoriu pentru inițierea terapiei cu burosumab calciurie, fosfaturie, creatinină în urina pe 24 ore dozare PTH, 25 OH vitamina D, 1,25 (OH)2 vitamina D în cazuri selecționate dozare FGF23 - în cazuri selecționate - vezi criterii de includere punctul 2 sau testarea mutației PHEX în mod specific pentru cazurile de pacienți de novo fără istoric familial de HXL, ortopantomogramă la adulții cu abcese dentare recente
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
HXL, ortopantomogramă la adulții cu abcese dentare recente SCHEMA TERAPEUTICĂ PENTRU BUROSUMAB (INIȚIERE ȘI MONITORIZARE) Considerații generale Tratamentul trebuie inițiat de către un medic endocrinolog dintr-o clinică universitară numit evaluator . Administrarea pe cale orală a fosfatului și analogilor de vitamina D trebuie încetată cu 1 săptămână înainte de inițierea tratamentului. La momentul inițierii, concentrația serică a fosfatului în condiții de repaus alimentar trebuie să fie sub intervalul valorilor de referință pentru vârsta respectivă. Doze Doza inițială recomandată la adulți este
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
cu medicul evaluator), vor monitoriza corectitudinea administrării și a complianței între evaluări. Anexa 1 CRITERII CLINICE DE DIAGNOSTIC RHF Semne clinice de rahitism afectând îndeosebi membrele inferioare (deformare în var/valg), mai ales când au apărut în pofida terapiei profilactice cu vitamina D și calciu. Statură mică Mers cu baza de susținere largă Abcesele dentare recurente, mai ales cele apărute în perioada micii copilării Anexa 2 CRITERII BIOLOGICE DE RHF Calcemie normală/low normal Hipofosfatemie Rată de reabsorbție tubulară a fosfatului sub 90%
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
ales cele apărute în perioada micii copilării Anexa 2 CRITERII BIOLOGICE DE RHF Calcemie normală/low normal Hipofosfatemie Rată de reabsorbție tubulară a fosfatului sub 90%*) Valori crescute ale fosfatazei alcaline Valori normale/ușor crescute ale PTH Valori normale ale 25 (OH) vitaminei D Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH) 2 vitamina D *) Se vor exclude cazurile dobândite de fosfaturie prin evaluarea prezenței în urină a glucozei, aminoacizilor, acidului uric, proteinuriei cu masă moleculară mică Rata de reabsorbție a fosfatului = 1 - (Ur
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]