2,356 matches
-
frecventă. Capilarita pulmonară este, de asemenea, frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de calibru mic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
evidenția infiltrate bilaterale, migratorii; • Lavajul bronho-alveolar evidențiază un lichid bogat în eozinofile. 7.2.2.4. Tratamentul vasculitelor asociate cu ANCA Factori de prognostic negativ în vasculitele asociate cu ANCA: • Creatininemia ≥ 4 mg/dl; • Vârsta avansată; • Scleroza interstițială și/sau glomerulară; • Leziunile active severe: proliferarea extracapilară, infiltratul interstițial și extensia necrozei; • Repozitivarea sau absența negativării titrului ANCA după terapia imunosupresivă; • Starea de purtător nazal de S. aureus (se asociază cu risc de recidive la nivelul tractului respirator în GW și de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
moartea acestora prin apoptoză, ca urmare a inhibării sintezelor proteice celulare. Celulele endoteliale lezate eliberează factori ai coagulării, factorul de activare plachetară (PAF) și inhibitorul activatorului plasminogenului (PAI), care participă la generarea de microtrombi plachetari, bogați în fibrină, în capilarele glomerulare, ceea ce determină o insuficiență renală acută. în plus, verotoxinele sunt capabile să activeze direct plachetele (favorizând agregarea lor) și polinuclearele (inducând agresiunea acestora asupra celulelor endoteliale). SHU atipic. în SHU al adultului, în producerea leziunilor endoteliale ar putea fi implicate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Recent, au fost descrise și deficite dobândite de factor H, uneori în cadrul unui SAPL. Unele cazuri de SHU la copil au fost asociate cu infecții pneumococice. Neuraminidaza pneumococică poate demasca antigenul Thomsen-Friedenreich, situat pe suprafața hematiilor, a celulelor endoteliale și glomerulare, ce are drept rezultat legarea de acesta a unor IgM circulante și, consecutiv, agregare plachetară și leziuni endoteliale și glomerulare. 8.2.2. Manifestări clinice Tabloul clinic este dominat de insuficiența renală acută, la care se asociază adesea o HTA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
au fost asociate cu infecții pneumococice. Neuraminidaza pneumococică poate demasca antigenul Thomsen-Friedenreich, situat pe suprafața hematiilor, a celulelor endoteliale și glomerulare, ce are drept rezultat legarea de acesta a unor IgM circulante și, consecutiv, agregare plachetară și leziuni endoteliale și glomerulare. 8.2.2. Manifestări clinice Tabloul clinic este dominat de insuficiența renală acută, la care se asociază adesea o HTA severă. Afectarea neurologică este mai rară decât în PTT și este atribuită, de regulă, complicațiilor HTA sau tulburărilor metabolice. SHU
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
8.3.7. Afectarea renală în SAPL Survine rar (< 3 % dintre cazuri). Manifestările renale în cadrul SAPL rezultă ca urmare a unor tromboze, ce pot apărea la orice nivel al vascularizației renale: trunchiul și ramurile arterei renale, arterele intraparenchimatoase, arteriole, capilare glomerulare, vene renale. Spectrul acestor manifestări cuprinde: stenoza arterei renale, HTA malignă, infarcte renale, tromboza venei renale, MAT, tromboza grefonului renal. Recent, au fost raportate complicații renale non-trombotice, precum glomerulonefrite. Stenoza arterei renale (SAR) poate fi consecința trombozei sau, mai rar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL au fost raportate sporadic, acesta fiind de diferite tipuri: nefropatie membranoasă, GSFS, leziuni minime, GN mezangială cu C3 sau GN crescentică. Tromboza venei renale se manifestă, de obicei, prin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
semnificative chiar și în cazurile tratate cu AVK. La pacienții cu LES, nefropatie lupică și SAPL secundar, leziuni histologice renale de MAT pot fi evidențiate la 2/3 dintre cazuri. La acești pacienți, apar mai frecvent crescents, necroze și scleroză glomerulară, iar prognosticul funcțional renal este mai nefavorabil decât la pacienții cu LES fără SAPL. Diferențierea glomerulonefritei lupice prin complexe imune de glomerulopatia trombotică asociată SAPL este crucială, deoarece tratamentul este diferit: imunosupresoare în primul caz, anticoagulante în al doilea caz
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante, dar pot fi afectate și alte organe: tubul digestiv, pielea, aparat respirator, sistemul nervos periferic etc. Durata medie de supraviețuire este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare, localizate în mezangiu (depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
grele (excepțională). Afectarea renală se caracterizează histologic prin: • leziuni tubulare - întâlnite constant, sub forma unor depozite „în bandă”, eozinofile, PAS pozitive, situate pe versantul extern al membranei bazale tubulare (în special, la nivelul tubilor distali și ai ansei Henle); • leziuni glomerulare - glomeruloscleroza nodulară este cea mai caracteristică, dar inconstantă, asemănătoare celei diabetice; • leziuni vasculare - depozite localizate în pereții vaselor (artere, arteriole, capilare peritubulare). în IF, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Transplantul renal este practicat în mod excepțional. Recidiva bolii pe rinichiul transplantat este regulă. 9.1.3.5. Glomerulopatiile cu depozite organizate monotipice Se caracterizează prin depozite fibrilare (GN fibrilare) sau microtubulare (GN imunotactoide) în mezangiu și în pereții capilarelor glomerulare. Spre deosebire de amiloid, fibrilele sunt de dimensiuni mai mari, nu au structură beta-plisată și nu se colorează cu roșu de Congo. GN fibrilare GN imunotactoide MO Depozite mezangiale, hipercelularitate mezangială și îngroșarea pereților capilari. IF Depozite liniare sau granulare în mezangiu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
o alfa-globulină serică, al cărei rol fiziologic nu este bine cunoscut (proteină de fază acută?) și despre care se crede că ar putea juca un rol de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia gingivală, care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite amiloide se observă inițial în mezangiu, apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rezultate concludente. Amiloidoza AL („amiloidoza primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de amiloidoză AL este confirmat histologic și prin evidențierea unei paraproteine
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bilaterale. Alte cauze (rarisime) de stenoză de arteră renală sunt: boala Takayashu, coarctația de aortă, stenoza vasculară post-radică și traumatismele abdominale. 10.3. Fiziopatologie Rolul sistemului renină-angiotensină-aldosteron Prezența stenozei de arteră renală determină creșterea secreției de renină, menținând astfel filtrarea glomerulară prin efectul vasoconstrictor pe arteriola eferentă al angiotensinei II. Pe de altă parte, angiotensina II crește reabsorbția tubulară de sodiu, favorizând retenția sodată. Hipereninismul determină astfel un efect sistemic prin vasoconstricție arterială periferică și prin retenția hidrosodată. Conceptul de HTRV
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de obicei după cateterisme vasculare, sau sub formă cronică, indolentă. A doua formă se caracterizează prin insuficiență renală progresivă la pacienți vechi hipertensivi, cu ateromatoză aortică severă sau cu anevrism de aortă. Modificările histologice intrarenale cuprind grade variabile de atrofie glomerulară și glomeruloscleroză, atrofie tubulară și inflamație și fibroză interstițială, alterări vasculare și cristale de colesterol în glomeruli și arteriole. c. Teste funcționale Determinarea activității reninei plasmatice (cu sau fără activare cu IECA) și nefroscintigrafia după administrare de IECA (captopril sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sindrom Sjögren, vasculite sistemice, lupus eritematos sistemic, boala Goodpasture, sarcoidoză; • ereditare: boala Wilson, cistinoza, hiperoxaluria; • polichistoze cu afectare perichistică. 11.2. Diagnostic Examinarea urinei (cu bandeleta urinară, microscopică, biochimică) obiectivează, de regulă, prezența leucocituriei și a cilindrilor leucocitari, absența proteinuriei glomerulare și a hematuriei. Prin această evaluare se poate obține o importantă sugestie de diagnostic diferențial între nefropatia interstițială acută (căruia îi este caracteristic sedimentul urinar activ) și cea cronică (caracterizat de sedimentul urinar inactiv). Sedimentul urinar activ conține: • leucocite numeroase
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
directă asociată multiplelor manifestări extrarenalefebră, meningită, icter colestatic, sindrom hemoragic, trombocitopenie; • Virusul Hantaan detemină manifestări renale și extrarenale asemănătoare celor din leptospiroză. c) Nefrita interstițială acută din bolile sistemice Marea majoritate a bolilor sistemice enumerate mai sus evoluează cu afectare glomerulară. Apariția unei insuficiențe renale acute în evoluția unei astfel de glomerulonefrite este deseori determinată de nefrita interstițială acută. Uneori pot fi evidențiați anticorpi antimembrană bazală tubulară în serul pacientului sau la biopsie. Prognosticul unui mare număr de glomerulonefrite depinde de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau la biopsie. Prognosticul unui mare număr de glomerulonefrite depinde de implicarea interstițială. d) Nefrita interstițială acută din hemopatiile maligne Evoluează cu infiltrat inflamator constituit din celulele proliferate malign în cadrul bolii de bază. Afectarea tubulară este minimă. Poate exista suferință glomerulară determinată de compresiunea realizată asupra glomerulilor de către infiltratul inflamator. Pentru o încadrare corectă etiologică trebuie precizate: tipul celular proliferat (imunohistochimia), caracterul monoclonal al imunoglobulinelor. Rinichii sunt de dimensiuni normale sau mai mari. e) Nefrita interstițială acută idiopatică (sindromul Dobrin, TINU
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
exemplu sepsis, instabilitate hemodinamică, insuficiența renală avansată, complicată). Factorii de prognostic pozitiv pentru nefrita interstițială acută sunt: • precocitatea decelării retenției azotate; • precocitatea suprimării drogului implicat (prima săptămână), severitatea fibrozei interstițiale în momentul diagnosticului; • vârsta; • refacerea bună a ratei de filtrare glomerulară în faza precoce (primele 6-8 săptămâni). 11.3.5. Tratamentul în infecții și în cadrul bolilor sistemice, tratamentul NIA este cel al bolii de bază. în NIA indusă de droguri se întrerupe agentul cauzal; există însă dificultăți în ceea ce privește identificarea agentului cauzal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
semnifică intoxicație cronică cu Pb. Se folosește determinarea cumulativă pentru cele trei zile, pentru că în IRC se reduce eliminarea Pb și se consideră că în cele trei zile se realizează eliminarea completă a Pb chelat de EDTA. Plumbul este filtrat glomerular după care este reabsorbit la nivelul tubului proximal unde se acumulează intracelular la nivelul celulei tubulare proximale. Există diferite stadii ale afectării renale prin expunere la Pb: • inițial apar incluziuni intranucleare formate din complexe Pbproteine; leziunea funcțională renală în această
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
activitatea granuloamelor; macrofagele din granuloame conțin o enzimă - alfa hidroxilaza macrofagică, care activează vitamina D (calcitriol), consecința fiind creșterea absorbției intestinale de Ca, creșterea calciuriei și a calcemiei cu risc de litiaza renală și nefrocalcinoză. De obicei, nu există afectare glomerulară în sarcoidoză, dar e posibilă afectarea prin contact cu granuloamele a vaselor renale. Expresia afectării renale din sarcoidoză este reprezentată de: • sedimentul urinar patologic; • proteinuria tubulară; • diabetul insipid; • acidoza tubulară; • cea mai frecventă cauză de IRC în sarcoidoză este nefrocalcinoza
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
evoluând cu sau fără atingere viscerală. Implicarea renală constă într-un infiltrat inflamator interstițial, urmat de fibroză interstițială și atrofie tubulară. Clinic, aceste modificări se pot manifesta prin: • prezența retenției azotate asociată unui sediment urinar sărac (rareori se asociază sindrom glomerular); • diabet nefrogen, sindrom Fanconi, acidoză tubulară, hipopotasemie (cu risc de paralizie musculară, insuficiență respiratorie); Anomaliile renale nu sunt specifice. Pentru a putea fi încadrate corect este obligatorie asocierea cu disfuncțiile glandulare menționate și cu modificările histologice - infiltrat inflamator limfocitar la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
W Schrier. Polycystic Kidney Disease. In Diseases of the Kidney and Urinary Tract (7th ed.). Robert W. Schrier (ed). Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia 2001. 13.2. ALTE NEFROPATII EREDITARE 13.2.1. Sindromul Alport Sindromul Alport este o boală glomerulară genetică, asociată adesea cu surditate și leziuni oculare. Prevalența sa este 1:50 000 nașteri. Se află la originea a 1-2 % din totalul cazurilor de insuficiență renală cronică terminală (IRCT) în țările occidentale. în 85 % dintre cazuri, transmiterea este dominantă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dar și încorporarea lanțurilor alfa-3 și alfa-4 în structura colagenului IV. Ca urmare, acest colagen anormal este format dintr-un exces de lanțuri alfa-1 și alfa-2, ceea ce îi conferă o susceptibilitate crescută la proteoliza enzimatică, de unde rezultă fragmentarea membranei bazale glomerulare (MBG) și, în final, glomeruloscleroză. în cazurile cu transmitere autosomal recesivă sunt afectate lanțurile alfa-3 și alfa-4, ale căror gene sunt situate pe cromozomul 2, dar consecința este aceeași: formarea unui colagen IV anormal și a unei MBG fragile. La
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]