485 matches
-
ușoare, medii, severe/colicative, intermitente sau continue; de obicei, durerile sunt surde și constante (6). Durerea acută, colicativă, sugerează o hemoragie intrachistică, obstrucție a tractusului urinar (prin cheag sau calcul) sau, mai rar, infecție (se asociază cu febră), cancer. Mecanismul patogenic al durerii este necunoscut, dar se poate invoca distensia capsulei renale sau tracțiuni pe pediculul renal (11). Durerile cedează de obicei la analgezicele comune. Dacă devin cronice și dificil de suportat, se recurge la decompresiune prin puncție percutanată, chirurgie laparoscopică
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
stâng la pacienții tineri cu ADPKD, precum și incidența crescută a hipertensiunii ce debutează în cursul sarcinii (4). Se consideră că hipertensiunea este produsă de dezvoltarea chiștilor renali, iar valoarea ei crește direct proporțional cu numărul chiștilor și volumul rinichilor. Mecanismul patogenic implică retenția de sodiu (prin vasoconstricție intrarenală) și ischemia intrarenală produsă de compresia și tracțiunea vasculară. De asemenea, activitatea reninei este perturbată și se crede că sistemul renină-angiotensină are un rol primar în patogenia HTA. Administrarea inhibitorilor enzimei de conversie
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
proliferarea celulară intensă la nivelul celulelor producătoare de renină; rareori, dar posibil compresiunea prin chist pe artera renală. pierderea de nefroni (în special datorită compresiunii exercitate de chiști pe nefronii normali), care are drept urmare instalarea IRC și retenția hidrosalină; Veriga patogenică cel mai mult studiată este sistemul renină-angiotensină-aldosteron. Nu se știe exact care este stimulul ce determină apariția secreției crescute de renină, însă se pare că aceasta se realizează în două moduri, posibil interdependente (4): 1. chiștii renali comprimă vasele din
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mecanisme. Aceste mecanisme ar trebui luate în discuție în mod special pentru hipertensivii ADPKD cu rinichi paucichistici. Dat fiind însă faptul că cel mai frecvent HTA survine la cei cu mase renale mari, se poate lua în considerație următoarea secvență patogenică: prezența chiștilor renali compresiune pe vasele din parenchim sclerozarea glomerulilor nefronilor vecini comprimați îngroșarea peretelui vascular ischemie parcelară a țesutului renal (=presiune redusă în vasele comprimate) declanșarea autoreglării circulației renale secreția reactiv crescută de renină presiune dependentă activarea axului renină-angiotensină-aldosteron
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
renali compresiune pe vasele din parenchim sclerozarea glomerulilor nefronilor vecini comprimați îngroșarea peretelui vascular ischemie parcelară a țesutului renal (=presiune redusă în vasele comprimate) declanșarea autoreglării circulației renale secreția reactiv crescută de renină presiune dependentă activarea axului renină-angiotensină-aldosteron în funcție de varianta patogenică, este de dorit un agent terapeutic care să acționeze în sensul creșterii nivelului de presiune la care trebuie să ajungă vasul comprimat de chistul renal pentru a se declanșa secreția de renină dependentă de presiune. în acest mod ar crește
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
contextul modificărilor de complianță venoasă discutate. în ceea ce privește sistemul nervos simpatic (9), este cunoscut faptul că mediatorii acestuia determină, ca și AGII, venoconstricție; în fața unei hipertensiuni arteriale cu factor natriuretic atrial crescut, apare întrebarea firească dacă nu cumva intervine ca verigă patogenică și SNV simpatic. Studiile efectuate au relevat: egalitate de concentrație a norepinefrinei plasmatice la ADPKD cu și fără HTA, indiferent de dietea sodată, indiferent de postură, indiferent de efortul fizic. Administrarea de simpaticolitice centrale și periferice a modificat în aceeași
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cu rinichi de dimensiuni încă mici și cei la care HTA este inițiată la vârste mai înaintate și în prezența rinichilor deja intens degenerați chistic. Diferența aceasta este foarte probabilă, în special în ceea ce privește perioada de inițiere a HTA. Elucidarea aspectelor patogenice ale HTA din ADPKD este necesară în vederea stabilirii schemelor de tratament antihipertensiv în ADPKD, în funcție de circumstanțele în care a debutat și de durata de evoluție. Prezența HTA la copiii cu ADPKD este o certitudine chiar înainte ca suferința renală să
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
afecțiuni grupate sub denumirea de boli fibropolicistice hepatobiliare (8). Din acest grup de afecțiuni fac parte: boala Caroli, caracterizată prin dilatarea căilor biliare intrahepatice; disgenezia biliară sau fibroza hepatică congenitală; microhamartoamele biliare care vor produce polichistoza hepatică. Dacă această schemă patogenică ar fi în întregime adevărată, copiii cu ADPKD s-ar naște cu numeroase microhamartoame ce ar scădea pe măsură ce acestea evoluează spre formarea de chiști, ipoteză ce nu este confirmată de studiile necroptice. Se consideră că microhamartoamele biliare și chiștii hepatici
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
incompetența aortică (8 vs 1%) și prolpasul valvei tricuspide (6 vs 0%). în literatură sunt citate și asocieri mai rare (cardiomiopatia dilatativă, anevrisme septale atriale, mixoame atriale, fibroelastoza endocardică, bicuspidia sigmoidelor aortice, coarctația de aortă, stenoze arteriale), a căror filiație patogenică este mai greu de explicat și acceptat. O mențiune specială merită creșterea masei ventriculare stângi, adesea disproporționată cu hipertensiunea și valvulopatiile cărora li se asociază (16, 17). în ceea ce privește anomaliile vasculare extracerebrale, se citează: dilatații ale rădăcinii aortice, anevrisme și disecții
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
un risc crescut de malformații vasculare, inclusiv anevrisme ale aortei abdominale (13). în aceste condiții, evaluarea periodică (eco și/sau RMN) ar fi utilă, iar o depășire a diametrului aortei peste 55-60 mm ar impune o acțiune chirurgicală. B) CONSIDERAȚII PATOGENICE Leziunile histopatologice constatate atât la nivel valvular (degenerescența mixomatoasă), cât și vascular (degenerescența chistică a mediei), prezența constantă a rupturilor fibrelor de colagen au determinat studierea aprofundată a componentelor țesutului conjunctiv, constatându-se mai ales alterări ale proporției și modului
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
fibrelor de colagen au determinat studierea aprofundată a componentelor țesutului conjunctiv, constatându-se mai ales alterări ale proporției și modului de dispunere a componentelor matriciale extracelulare: colagen tip IV, proteoglicani, undulină, fibronectină, tenascină (Calvet și Kanwar, 1993, cit. 7). Ipoteza patogenică cea mai plauzibilă pare a fi aceea a unui defect primar la nivel molecular al elementelor extracelulare ale matricei conjunctivale, responsabil de reducerea rezistenței structurale (9); unele anomalii ar fi legate însă mai degrabă de creșteri necontrolate în cadrul unui proces
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
renală. Acest fapt creează dificultăți evidente de diagnostic. Istoria naturală și managementul copiilor cu ADPKD Istoria naturală a ADPKD la copii este, în mare măsură, necunoscută. Există o relație directă între anomaliile structurale și funcționale ale rinichilor, sugerând un rol patogenic al chiștilor în dezvoltarea semnelor și simptomelor. Fick et al. (4) au demonstrat o relație semnificativă între severitatea alterării structurale renale (exprimată prin numărul chiștilor; peste 10 sunt forme severe) și frecvența durerilor în flanc și spate, a hipertensiunii și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
regăsesc marea majoritate a situațiilor prezentate în text, rezultă destul de evident complexitatea acțiunii și responsabilitatea ce revine medicului. Capitolul 11 TRATAMENTUL BOLII POLICHISTICE RENALE AUTOSOMAL DOMINANTE (ADPKD) 11.1. TRATAMENTUL MANIFESTĂRILOR RENALE ȘI AL COMPLICAȚIILOR RENALE ȘI EXTRARENALE A) TRATAMENTUL PATOGENIC Tratamentul patogenic ar trebui să prevină apariția chiștilor și, ulterior, dezvoltarea și creșterea volumului acestora. Ambele acțiuni sunt însă în stadiul de deziderat și perspectivă (1), (2). a) Apariția chiștilor nu poate fi prevenită în momentul de față. Fiind o
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
majoritate a situațiilor prezentate în text, rezultă destul de evident complexitatea acțiunii și responsabilitatea ce revine medicului. Capitolul 11 TRATAMENTUL BOLII POLICHISTICE RENALE AUTOSOMAL DOMINANTE (ADPKD) 11.1. TRATAMENTUL MANIFESTĂRILOR RENALE ȘI AL COMPLICAȚIILOR RENALE ȘI EXTRARENALE A) TRATAMENTUL PATOGENIC Tratamentul patogenic ar trebui să prevină apariția chiștilor și, ulterior, dezvoltarea și creșterea volumului acestora. Ambele acțiuni sunt însă în stadiul de deziderat și perspectivă (1), (2). a) Apariția chiștilor nu poate fi prevenită în momentul de față. Fiind o afecțiune ereditară
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
genică; în esență este vorba de inserția în genomul individului afectat a unei gene care să codifice sinteza normală a policistinei (produsul genei PKD1). în același sens, descoperirea acțiunilor policistinei și descifrarea mecanismelor fiziopatogenice intime vor permite introducerea unui tratament patogenic eficace, prin crearea agenților farmacologici și inițierea unor strategii corespunzătoare care să prevină dezvoltarea chiștilor. b) Dezvoltarea unor metode de limitare a creșterii chiștilor Mecanismul principal care pare să determine mărirea de volum a chiștilor este secreția de Na și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Există pacienți la care presiunea de filtrare glomerulară este menținută printr-un tonus crescut al arteriolei eferente, angiotensin-dependente; la aceștia utilizarea inhibitorilor enzimei de conversie poate să precipite deteriorarea acută a funcției renale. Pacienții cu risc, incluși în această categorie patogenică, sunt cei cu chiști mari și numeroși, hemoragie intrachistică, defecte de concentrare a urinii și hiponatremie, IRC în stadiile avansate. H)TRATAMENTUL PROITEINURIEI (vezi tratamentul factorilor de progresie spre IRCT) Proteinuria severă, nefrotică este rară în ADPKD și ridică suspiciunea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sinovial, sarcoame extrascheletice (osteogenic, condrosarcom) etc. MEDIASTINITELE ACUTE ȘI CRONICE INTRODUCERE Infecțiile mediastinului reprezintă un puternic răspuns inflamator care inițial afectează componentele țesutului conjuctiv și ganglionii mediastinali. Mediastinitele reprezintă un grup de entități acute sau cronice cu aspecte clinice și patogenice diferite [24] Pentru prima dată, Boerhaave, în 1724, a fost cel care a descris un caz de ruptură spontană de esofag complicată cu o mediastinită acută, a cărei evoluție a fost fatală. Mediastinita acută și-a câștigat reputația unei afecțiuni
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
Aceste infecții sunt: infecții fungice (histo-plasmoza, aspergiloza, mucormicoza, criptococoza, blastomycoza), infecții mycobacteriene (M. Tuberculosis, M. Avium), diferite infecții bacteriene. Mai poate apare asociat cu: boli autoimune, sarcoidoza, febra reumatică, neoplasmul, traumatisme, administrarea de droguri sau pot rămâne idiopatice. Patogenie Mecanismul patogenic este necunoscut. Ca ipoteză s-a propus reacția de hipersensibilitate exagerată la antigenele din ganglionii limfatici infectați primar (histoplasmoza). Argumentele în favoarea acestei ipoteze sunt: prezența reacțiilor cutanate intense la histoplasmina, hipergamma-globulinemia și hipercomplementemia, prezența de celule plasmatice în țesutul fibros
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
va duce la scăderea mortalității prin traumatismul toracic [3, 11, 24, 26, 27]. CLASIFICĂRI ALE TRAUMATISMELOR TORACICE Pentru a putea face un management corect al leziunilor toracice traumatice este absolut necesar să fie cunoscute variantele posibile de leziuni anatomice, mecanismele patogenice implicate, tulburările fiziopatologice ale funcției respiratorii și cardio-circulatorii. Bolnavul este plasat în clinostatism sau șezând. Pentru drenajul unui pneumotorax se recomandă puncția spațiului II pe linia medioclaviculară, iar pentru lichide spațiul IV sau V pe linia medioaxilară. Premedicația este mai
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by Teodor Horvat, Alexandru Nicodin, Cezar Motaș () [Corola-publishinghouse/Science/92092_a_92587]
-
cu debut sub 65 ani, în populația italiană. Ținând cont că gena Pyrin s-a dovedit a fi un modificator în bolile inflamatorii, inclusiv în infarctul de miocard, aceste rezultate susțin părerea că un profil genetic proinflamator poate influența mecanismul patogenic al progresiei AD. Cu atâtea parți negative ale inflamației, trebuie amintit că acest proces a evoluat ca un răspuns adaptativ față de invazia unor agenți patogeni și față de leziunile tisulare. Neuronii hipocampici de șobolan tratați cu TNF-α manifestă o rezistență crescută
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
Trecut și prezent Așteptările pacientului Directe, reducerea simptomelor; reducerea inconvenientelor; suport direct Reducerea simptomelor reducerea inconvenientelor, dezvoltare personală; ghidare și colaborare Scopuri Stabilizarea, reducerea inconvenientelor, întoarcerea la funcționarea sau mutarea la următorul nivel de îngrijire Reducerea simptomelor, reducerea inconvenientelor, corectări patogenice, dezvoltarea personală; reconstrucție personală. 11.3. Evaluarea și intervenția Intervenția în timp de criză a fost dezvoltată de Roberts (1991, 2000)354 în șapte stadii: 1) evaluarea modului în care l-a afectat pe pacient și a nevoilor sale de
by Camelia Dindelegan [Corola-publishinghouse/Science/1025_a_2533]
-
de decompensare diagnosticul diferențial se confundă cu diagnosticul diferențial al sindromului care predomină (ascito-edematos, EH, SHR, HDS, icter) și care este discutat la capitolele respective. TRATAMENTUL CIROZELOR HEPATICE COMPENSATE Există mai multe tipuri de tratamente propuse în CH compensată: etiologic, patogenic, de prevenire a progresiei bolii, simptomatic, al complicațiilor și transplantul hepatic. Tratamentul etiologic: evitarea alcoolului, tratamentul antiviral (interferon + ribavirină în CH cu VHC recomandată cu reținere; lamivudină în cea cu VHB bine suportată dar grevată de dezvoltarea virusurilor mutanți și
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
simptomatic, al complicațiilor și transplantul hepatic. Tratamentul etiologic: evitarea alcoolului, tratamentul antiviral (interferon + ribavirină în CH cu VHC recomandată cu reținere; lamivudină în cea cu VHB bine suportată dar grevată de dezvoltarea virusurilor mutanți și de precipitarea insuficienței hepatice). Tratamentul patogenic: flebotomia în hemocromatoză, D-penicilamina în Boala Wilson, evitarea ultravioletelor în porfirie, continuarea imunosupresiei în formele autoimune. Tratamentul de oprire a progresiei bolii. Rezultatele sunt discutabile dar s-a propus:acid ursodeoxicolic - prevenirea colestazei;silimarina - inhibă peroxidarea lipidelor și are efect
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
malignitatea. Un ficat pestriț palid verzui este apanajul cirozei. DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL În tab. 52 sunt prezentate elementele de diagnostic pozitiv și de diagnostic diferențial ale principalelor boli asociate cu icter. TRATAMENT Icterul este un simptom cu numeroase etiologii și variante patogenice și nu poate fi descris un tratament standardizat valabil pentru toate tipurile. Icterul de tip obstructiv beneficiază de un tratament chirurgical care, în caz de obstacol benign, poate asigura îndepărtarea acestuia. Endoscopia terapeutică și-a căpătat recunoașterea ca primă opțiune
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
infectat, la locul inoculării va apărea un nodul, care se va abceda exteriorizând puroi cazeos, realizându-se astfel un șancru de inoculare. Există mai multe tipuri de bacili ai tuberculozei: uman, bovin, aviar, identificabili prin particularitățile de cultură și puterea patogenică experimentală: bacilul uman este responsabil de marea majoritate a tuberculozei umane; bacilul bovin poate contamina omul însă cu o frecvență mult mai mică; bacilul aviar (infecția este rară la om). Pătrunderea agentului patogen în organism se face pe cale aerogenă, digestivă
Chirurgie generală. Vol. I. Ediția a II-a by Conf. Dr. Nicolae Dănilă () [Corola-publishinghouse/Science/751_a_1186]