504 matches
-
fi tumorală (tumori gonadice sau suprarenale care secretă de cele mai multe ori androgeni), caz în care terapia constă în extirparea tumorii secretante. Dacă tumora nu e extirpabilă, se poate purcede la inhibiția secreției androgenice cu ketoconazol, la inhibiția efectelor periferice ale androgenilor cu flutamidă și spironolactonă și la inhibiția aromatizării androgenilor în estrogeni cu testolactonă . Alteori e vorba de hiperplazie suprarenală congenitală, cheia tratamentului fiind administrarea de glucocorticoizi. Acestui tratament clasic i se poate asocia un tratament antiandrogenic (flutamide) și de inhibiție
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cele mai multe ori androgeni), caz în care terapia constă în extirparea tumorii secretante. Dacă tumora nu e extirpabilă, se poate purcede la inhibiția secreției androgenice cu ketoconazol, la inhibiția efectelor periferice ale androgenilor cu flutamidă și spironolactonă și la inhibiția aromatizării androgenilor în estrogeni cu testolactonă . Alteori e vorba de hiperplazie suprarenală congenitală, cheia tratamentului fiind administrarea de glucocorticoizi. Acestui tratament clasic i se poate asocia un tratament antiandrogenic (flutamide) și de inhibiție a aromatizării (testolactone), care permite scăderea dozei zilnice de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
mici, duri, insensibili): talie înaltă cu picioare disproporționat de lungi, nu neapărat corelate cu hipogonadismul, care este inconstant, și performanțe școlare de obicei scăzute. Deseori, acești pacienți au grade variate de ginecomastie, din cauza unui dezechilibru dintre estrogeni (mai crescuți) și androgeni (mai scăzuți). Testiculele au dimensiuni mici deoarece tubii seminiferi sunt hialinizați și lipsiți de spermatogonii, ocupând mult mai puțin spațiu. Celulele Leydig sunt prezente și uneori au chiar un aspect histologic pseudohipertrofic, din cauza spațiului interstițial rămas liber prin atrofierea tubilor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
și-au declanșat încă pubertatea, aceștia vor avea o accelerare a vitezei de creștere, ceea ce îi va face să atingă o talie mult superioară mediei pentru vârsta respectivă, ieșind din canalul de creștere. Totodată, în funcție de tipul de hormoni sexoizi secretați (androgeni sau estrogeni), vor apărea caractere sexuale secundare corespunzătoare masculine, respectiv feminine. Dacă nu se intervine însă medicamentos pentru oprirea sursei de sexoizi, vârsta osoasă va avansa și, la un moment dat, se va produce osificarea platourilor epifizare, cu decelerarea bruscă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
gonade (testiculi sau ovare) și glandele suprarenale. Atât testiculele, cât și ovarele secretă o paletă hormonală ce combină androgenii cu estrogenii și progesteronul. Dacă testiculele sintetizează predominant testosteron, ovarele secretă cu precădere estradiol și progesteron. Glandele suprarenale sintetizează în principal androgeni slabi (androstenedion și dehidroepiandrosteron), constituind o resursă androgenică importantă mai ales pentru femei . Atunci când sursa precoce de sexoizi e reprezentată de gonade, stimulate, la rândul lor, de gonadotropii care încep să funcționeze precoce, afecțiunea este denumită pubertate precoce adevărată. Pubertatea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
precoce adevărată și menstre apărute la vârsta de 8 luni: la vârsta de cinci ani și opt luni a născut prin cezariană un băiețel, pe nume Gerardo. O a doua sursă de hormoni sexoizi o constituie glandele suprarenale, care secretă androgeni cu acțiune mai slabă decât testosteronul. O situație relativ frecventă în care glandele suprarenale secretă cantități importante de androgeni este hiperplazia suprarenală congenitală. Această afecțiune este caracterizată de deficite enzimatice suprarenaliene congenitale, dintre care cele mai importante sunt deficitul de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
născut prin cezariană un băiețel, pe nume Gerardo. O a doua sursă de hormoni sexoizi o constituie glandele suprarenale, care secretă androgeni cu acțiune mai slabă decât testosteronul. O situație relativ frecventă în care glandele suprarenale secretă cantități importante de androgeni este hiperplazia suprarenală congenitală. Această afecțiune este caracterizată de deficite enzimatice suprarenaliene congenitale, dintre care cele mai importante sunt deficitul de 21 hidroxilază și deficitul de 11 beta hidroxilază. Cele două enzime menționate sunt situate deasupra cortizolului, iar absența lor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
ACTH va stimula cronic glandele suprarenale, care vor crește în dimensiuni, dar vor fi în continuare în incapacitatea de a secreta cortizol din cauza deficitului enzimatic. Glandele suprarenale nu sunt totuși blocate în totalitate, ele menținându-și capacitatea de a secreta androgeni slabi. Sub acțiunea excesului de ACTH, glandele suprarenale hiperplaziate secretă așadar o cantitate mare de androgeni slabi care vor duce la o virilizare a copilului, indiferent de sex. Afecțiunea se poate fenotipiza la orice vârstă, putând apărea chiar de la naștere
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
în incapacitatea de a secreta cortizol din cauza deficitului enzimatic. Glandele suprarenale nu sunt totuși blocate în totalitate, ele menținându-și capacitatea de a secreta androgeni slabi. Sub acțiunea excesului de ACTH, glandele suprarenale hiperplaziate secretă așadar o cantitate mare de androgeni slabi care vor duce la o virilizare a copilului, indiferent de sex. Afecțiunea se poate fenotipiza la orice vârstă, putând apărea chiar de la naștere. Excesul androgenic poate determina la băiat caractere sexuale secundare de tip puber de la naștere sau în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
naștere fenomene de intersexualitate, variind de la clitoromegalie la fuzionarea labiilor cu apariție de tip scrotal și penis cu hipospadias. în copilăria mică, excesul androgenic suprarenalian determină în cazul fetelor apariția caracterelor sexuale specifice sexului opus, adică o virilizare (creșterea părului androgen dependent, creșterea musculaturii, dezvoltarea scheletului, îngroșarea vocii), fenomenul putând fi definit ca pseudopubertate precoce heterosexuală. Momentul apariției excesului androgenic coincide cu accelerarea vitezei de creștere, dar și cu avansul vârstei osoase, astfel încât, în mod similar copiilor cu pubertate precoce adevărată
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fată. Nu în ultimul rând, excesul hormonal poate fi exogen, de obicei prin aplicații topice conținătoare de estrogeni care pot determina apariția de muguri mamari . Investigarea copiilor cu semne precoce de sexualizare începe prin dozări hormonale hormoni sexoizi (testosteron și androgeni suprarenalieni, respectiv estradiol), la care se adaugă dozarea hormonilor tropi hipofizari. Hormonii sexoizi crescuți și un nivel de tip adult al LH și/sau FSH susțin diagnosticul de pubertate precoce adevărată. La fetele care prezintă doar mugure mamar, șansa de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
Cu cât tumorile secretoare de sexoizi sunt mai mari, cu atât riscul de malignitate este mai mare . Hiperplaziile suprarenale congenitale sunt tratate prin suplimentare cu glucocorticoizi, care vor inhiba secreția de ACTH și vor opri cercul vicios, determinând excesul de androgeni slabi suprarenalieni. Urmărirea eficacității terapeutice trebuie realizată în funcție de nivelul androgenic, de viteza de creștere și de vârsta osoasă, și mai puțin în funcție de normalizarea 17OH progesteronului sau ACTH, existând riscuri de supradozare și hipercorticism iatrogen . 6.3.3. Pubertatea întârziată. Deficitul
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
long legs, cu un aspect eunucoidal (figura 55). Este foarte posibil ca unii dintre aceștia să fi avut fie rezistență la acțiunea estrogenilor prin mutații inactivatoare ale receptorului estrogenic, fie un deficit de aromatază (figura 8, planșa 11) stopând aromatizarea androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiului de creștere. Se cunoaște faptul că procesul de osificare și închidere a cartilagiilor de creștere este sub directa influență a estrogenilor, atât la femei, cât și la bărbați. Prin urmare, bărbații care suferă de astfel
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
etinil estradiol (100-300 mg/zi) combinate cu un produs progestativ (de exemplu, medroxiprogesteron 5-10 mg/zi, 5-12 zile pe lună). Pentru băieți se utilizează o suplimentare de esteri testosteronici (enanthat sau cypionat) 250-1.000 mg/lună. Cu cât terapia cu androgeni la băieți sau estrogeni la fetele cu talie constituțională înaltă începe de la o vârstă cronologică/osoasă mai mică, cu atât efectul de atingere a unei talii finale mai mici va fi mai evident. Tratamentul nu trebuie inițiat la o vârstă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
acei copii să câștige 2-3 cm în plus față de talia pe care ar fi atins-o fără tratament. Chiar dacă se știe că osificarea cartilagiilor de creștere e determinată de estrogenii locali și la băiat, adăugarea de estrogeni la terapia cu androgeni a băieților cu talie înaltă constituțională nu a provocat un efect mai bun asupra scăderii taliei finale. Putem deduce de aici că aromatizarea locală a androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiilor de creștere este suficientă pentru a determina avansarea rapidă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
e determinată de estrogenii locali și la băiat, adăugarea de estrogeni la terapia cu androgeni a băieților cu talie înaltă constituțională nu a provocat un efect mai bun asupra scăderii taliei finale. Putem deduce de aici că aromatizarea locală a androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiilor de creștere este suficientă pentru a determina avansarea rapidă a vârstei osoase. O astfel de terapie de suplimentare a steroizilor sexuali nu e complet lipsită de efecte secundare, care sunt însă, de cele mai multe ori, asumabile
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
somatostatină (SRIF) la nivel hipotalamic. Somatostatina nu are doar un efect inhibitor direct asupra secreției de GH de către celula somatotropă; prin conexiuni neuronale hipotalamice, ea inhibă direct secreția de GHRH. Planșa 11. Estrogenii sunt sintetizați la ambele sexe în urma aromatizării androgenilor la nivelul inelului 1 sub acțiunea aromatazei. Procesul de aromatizare are loc nu doar la nivel gonadic, ci și în alte țesuturi care posedă aromataza, ca adipocitele, osteocitele și condrocitele. Planșa 12. Dimensiunile și structura osului trabecular (de exemplu, vertebre
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
proporțiilor între diferitele regiuni de țesut adipos; astfel, la un nivel scăzut, densitatea receptorilor rămâne mai mare în regiunea viscerală comparativ cu cea subcutană, potențând acțiunea hormonului în prima localizare (5). 3. Receptorii hormonilor sexuali Adipocitele au receptori specifici pentru androgeni, cu o densitate înaltă la nivel visceral. Administrarea de testosteron induce creșterea numărului receptorilor, în special visceral. La sexul feminin s-a constatat o asociere între masa adipocitară viscerală și hiperandrogenitate, deși este documentat rolul lipolitic al testosteronului. S-a
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
la nivel visceral. Administrarea de testosteron induce creșterea numărului receptorilor, în special visceral. La sexul feminin s-a constatat o asociere între masa adipocitară viscerală și hiperandrogenitate, deși este documentat rolul lipolitic al testosteronului. S-a constatat că receptorii pentru androgeni din țesutul adipos al femeilor par a avea aceleași caracteristici ca la bărbați. Tratamentul cu estrogeni scade densitatea acestor receptori (down-regulation), în acest mod estrogenii protejând țesutul adipos de efectele hormonilor androgeni. La femeile aflate la menopauză, terapia de substituție
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
al testosteronului. S-a constatat că receptorii pentru androgeni din țesutul adipos al femeilor par a avea aceleași caracteristici ca la bărbați. Tratamentul cu estrogeni scade densitatea acestor receptori (down-regulation), în acest mod estrogenii protejând țesutul adipos de efectele hormonilor androgeni. La femeile aflate la menopauză, terapia de substituție hormonală previne acumularea adipocitelor în regiunea viscerală (61). În ceea ce privește progesteronul, se pare că adipocitele sunt lipsite de ARNm al receptorilor specifici. Acest fapt ce susține ipoteza că progesteronul acționează indirect prin intermediul receptorilor
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
neuronale a noradrenalinei, potențarea efectului anorexigen al leptinei (6). Glucocorticoizii determină reducerea expresiei receptorilor β3 adrenergici și stimulează sinteza de leptină la nivel adipocitar. Sinteză glucocorticoizilor este reglată de leptină via CRH (6). Hormonii sexuali. Ingestia alimentară este stimulată de androgeni și inhibată de estrogeni. Hormonii interacționează cu căile de acțiune ale NPY, POMC și MCH. Astfel, este posibil ca leptina și hormonii sexuali să acționeze în același mod pentru reglarea balanței energetice (6). Citokinele (TNFα, IL-1, IL-6) stimulează secreția adipocitară
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
erecției, ejacularea prematură la bărbați sau dispareunia, inhibiția orgasmului la femei sunt problemele principale care apar la vârsta a treia. Acestea sunt și consecința modificărilor endocrine care influențează negativ organele genitale. La femei are loc încetarea funcției endogene ovariene, scăderea androgenilor circulanți care scad vascularizația, troficitatea, apetitul sexual ș.a. La bărbați are loc scăderea secreției endogene de testosteron, care determină altă receptivitate erogenă și alt răspuns la stimulare [3, p. 88]. Luând în considerare toate persoanele care au început viața sexuală
by Rada Cornelia, Tarcea Monica [Corola-publishinghouse/Science/1094_a_2602]
-
Evaluarea gradului de handicap în afectarea glandei suprarenale - Insuficiența corticosuprarenală cronică, primară (Boala Addison)*) *Font 8* *) Se referă la insuficiența corticosuprarenală primară cronică (CSR), datorită distrugerii ambelor corticosuprarenale (peste 80%), care determină: - scădere hormoni glucocorticoizi; - scădere hormoni mineralocorticoizi; - scădere hormoni androgeni adrenali. 7. Evaluarea gradului de handicap în insuficiența gonadică a. Insuficiența gonadică primară (primitivă)*) *Font 8* - Testicule mici; *) Se referă la: insuficiența gonadică primitivă, disginezii gonadale (mai frecvent) cu simptomatologie variabilă, în funcție de: - tipul gonadic; - vârsta instalării; - intensitatea insuficienței gonadice; - cauza
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261795_a_263124]
-
Evaluarea gradului de handicap în afectarea glandei suprarenale - Insuficiența corticosuprarenală cronică, primară (Boala Addison)*) *Font 8* *) Se referă la insuficiența corticosuprarenală primară cronică (CSR), datorită distrugerii ambelor corticosuprarenale (peste 80%), care determină: - scădere hormoni glucocorticoizi; - scădere hormoni mineralocorticoizi; - scădere hormoni androgeni adrenali. 7. Evaluarea gradului de handicap în insuficiența gonadică a. Insuficiența gonadică primară (primitivă)*) *Font 8* - Testicule mici; *) Se referă la: insuficiența gonadică primitivă, disginezii gonadale (mai frecvent) cu simptomatologie variabilă, în funcție de: - tipul gonadic; - vârsta instalării; - intensitatea insuficienței gonadice; - cauza
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261794_a_263123]
-
Evaluarea gradului de handicap în afectarea glandei suprarenale - Insuficiența corticosuprarenală cronică, primară (Boala Addison)*) *Font 8* *) Se referă la insuficiența corticosuprarenală primară cronică (CSR), datorită distrugerii ambelor corticosuprarenale (peste 80%), care determină: - scădere hormoni glucocorticoizi; - scădere hormoni mineralocorticoizi; - scădere hormoni androgeni adrenali. 7. Evaluarea gradului de handicap în insuficiența gonadică a. Insuficiența gonadică primară (primitivă)*) *Font 8* - Testicule mici; *) Se referă la: insuficiența gonadică primitivă, disginezii gonadale (mai frecvent) cu simptomatologie variabilă, în funcție de: - tipul gonadic; - vârsta instalării; - intensitatea insuficienței gonadice; - cauza
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261796_a_263125]