2,356 matches
-
subțiri Denumită și „hematuria familială benignă”, este o boală genetică cu transmitere autosomal dominantă, consecință a unei anomalii a genei ce codifică lanțul alfa 4 al colagenului de tip IV. Este o afecțiune relativ frecventă (1 % din populație). Examenul histologic glomerular este normal în MO, dar ME relevă subțierea difuză a MBG (150-225 nm, față de 350 nm la subiecții normali). Examenul în IF cu Ac anti-alfa 3 și anti-alfa 5 este pozitiv (diagnostic diferențial cu sindromul Alport). Se manifestă prin hematurie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
insuficiență cardiacă; • Manifestări respiratorii: sindrom obstructiv bronșic; • Manifestări renale: proteinurie, hematurie, lipidurie (globule de grăsime, cu aspect de cruce de Malta la examenul microscopic în lumină polarizată), diabet insipid nefrogen, sindrom Fanconi. Biopsia renală relevă depozite lipidice în toate celulele glomerulare, vasculare și tubulare (în special, în tubii proximali și ansele Henle). Insuficiența renală cronică terminală survine, de obicei, între decadele a treia și a cincea de viață. • Manifestări digestive: episoade de diaree, dureri abdominale; • Manifestări neurologice: parestezii și dureri ale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Dagher H, Wang YY. Thin basement membrane nephropathy. Kidney Int 2003; 64:1169-1178 Capitolul 14 INSUFICIENȚA RENALĂ ACUTĂ 14.1. Definiție. Insuficiența renală acută (IRA) se definește ca o reducere bruscă a funcției renale, măsurată prin declinul ratei de filtrare glomerulară (RFG), în decurs de câteva ore până la câteva zile. Acest declin al funcției renale survine, de regulă, pe rinichi anterior indemni, însă poate apărea și la pacienți cu disfuncție renală preexistentă. IRA se manifestă prin retenția ureei, creatininei și a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prin decelarea retenției azotate în cursul investigațiilor de laborator de rutină, în timp ce alți pacienți vor prezenta semne și simptome de uremie severă. Tabelul 1. Definiția modernă a insuficienței renale acute utilizând criteriile RIFLE Element clinic definit Criterii funcție de rata filtrării glomerulare Criterii funcție de debitul urinar Risk (risc de IRA) ↑ Crea s. cu 50 % sau ↓ RFG cu 25 % ↓ DU < 0,5 ml/kg/ora × 6 ore Injury (lezare renală) ↑ Crea s. × 2 sau ↓ RFG cu >50 % ↓ DU < 0,5 ml/kg/ora
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
luminală, astfel încât celulele tubulare se desprind în lumen. Aceste celule desprinse vor forma cilindrii epiteliali, responsabili de obstrucția intratubulară, factor contributor major la reducerea RFG (vezi figura 1). Desprinderea celulelor tubulare duce la denudarea membranei bazale tubulare, permițând retrodifuzia filtratului glomerular, un alt mecanism de reducere a RFG. Ca urmare a hipoperfuziei renale, dar și a lezării tubulare (feedback tubulo-glomerular) se produce o vasoconstricție intrarenală intensă, având drept consecință de asemenea declinul RFG. în cursul fazei de inițiere, leziunile ischemice la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
1. necroza tubulară acută - de cauză ischemică (toate cauzele persistente de IRA funcțională!) sau toxică directă, endogenă (mioglobinurie, hemoglobinurie, hiperuricemie severă) sau exogenă (etilenglicol, aminoglicozide, substanțe de contrast, cisplatină) 2. obstrucție intratubulară (proteine anormale, acid uric, oxalați etc) 3. boli glomerulare severe - de obicei GN rapid progresivă 4. boli microvasculare - vasculite sistemice, HTA malignă, sindrom hemolitic uremic, preeclampsie, CID 5. boli macrovasculare - stenoza/tromboza de arteră renală, embolism colesterolic, tromboza venei renale 6. nefrita interstițială acută - imuno-alergică (antibiotice, diuretice, AINS); infecțioasă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în cazurile presupuse de NTA în care nu se instalează faza poliurică în 3 săptămâni de la insulta renală, PBR este indicată, deoarece este posibilă o leziune renală suplimentară față de cea prezumată. în cazurile în care IRA este însoțită de sindrom glomerular, PBR trebuie realizată de urgență, existând suspiciunea majoră de glomerulonefrită rapid progresivă/vasculită sistemică. Funcție de semnele și simptomele care însoțesc insuficiența renală acută, nefrologul va indica explorări biochimice, serologice și imagistice complexe (vezi capitolele dedicate examenului paraclinic în nefrologie). 6
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
datorită gradientelor chimice, produșii de retenție azotată și unii electroliți trec, prin difuzie, din spațiul intravascular în lichidul de dializă. în hemofiltrare, apa și substanțele solvite trec prin membrana semipermeabilă printr-un process de convecție, ca și în cazul filtrării glomerulare. în mod tradițional, procedeul continuu al hemofiltrării veno-venoase a fost considerat mai avantajos la pacienții în stare critică, cu instabilitate hemodinamică, considerându-se că hemodializa ar accentua această instabilitate. în fapt, hemodializa efectuată cu anumite precauțiuni (debit sangvin redus, extinderea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pe termen lung nu mai este posibilă în absența substituției cronice a funcției excretorii renale (dializă sau transplant renal). Termenul oarecum sinonim, dar nu superpozabil, de insuficiență renală cronică (IRC) a fost definit inițial ca diminuarea progresivă a ratei filtrării glomerulare (RFG) <60 ml/min/1,73 mp suprafață corporală. în ultimii ani, termenul de „insuficiență renală cronică” tinde să fie înlocuit de cel de „boală cronică de rinichi”, un termen mai adecvat pentru a caracteriza disfuncția cronică a rinichiului (vezi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
politicile sanitare din țările dezvoltate, precum și din România. Avantajele principale ale acestei clasificări, spre deosebire de clasificările anterioare ale „insuficienței renale cronice” rezidă în faptul că: sugerează existența unui continuum între afectarea cronică a rinichilor, chiar în absența reducerii ratei de filtrare glomerulară, și stadiile în care RFG este redusă (vezi capitolul „Determinarea funcției excretorii renale”); încadrează în același stadiu pacienții cu RFG sever redusă (<15 ml/min) în pre-dializă și cei dializați cronic (majoritatea cu o RFG <5 ml/min sau anurici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în țările europene dezvoltate. Ca urmare, boala renală cronică reprezintă o problemă de sănătate publică. Din păcate, BCR este net subdiagnosticată, datorită necunoașterii definiției și a clasificării BCR, dar mai ales a subutilizării mijloacelor de calcul a ratei de filtrare glomerulară. Această subdiagnosticare are importante consecințe: pacienții sunt trimiși tardiv către nefrolog, când BCR este avansată, mijloacele de încetinire a progresiei bolii au devenit ineficiente și eventual au apărut complicații severe ale uremiei cronice (vezi mai jos). în plus, disfuncția renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ml/min/an, iar la pacienții cu un control glicemic foarte bun, rata de progresie poate coborî la numai 3-4 ml/min/an. Pacienții cu nefropatie ischemică prezintă probabil cea mai accelerată rată de progresie - 12 ml/min/an. Bolile glomerulare non-diabetice prezintă o rată de progresie naturală mai redusă decât nefropatia diabetică, dar de 2,5 ori mai rapidă decât în nefropatiile tubulo-interstițiale cronice și cu 50 % mai rapide decât în nefropatia hipertensivă sau boala polichistică renală. BCR progresează totuși
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
boala polichistică renală. BCR progresează totuși inexorabil, indiferent de natura agresiunii inițiale și chiar după dispariția factorului inițiator. Progresia BCR implică mecanisme nespecifice (comune tuturor pacienților cu BCR moderată-avansată, indiferent de natura nefropatiei inițiale). Aceste mecanisme sunt responsabile de leziuni glomerulare (glomeruloscleroză) și, cel puțin în egală măsură importante, de leziuni de fibroză interstițială. Paradoxal, în nefropatiile glomerulare, intensitatea fibrozei interstițiale este mai bine corelată cu reducerea filtrării glomerulare și cu prognosticul renal defavorabil decât amploarea glomerulosclerozei. Adaptarea funcțională la reducerea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inițiator. Progresia BCR implică mecanisme nespecifice (comune tuturor pacienților cu BCR moderată-avansată, indiferent de natura nefropatiei inițiale). Aceste mecanisme sunt responsabile de leziuni glomerulare (glomeruloscleroză) și, cel puțin în egală măsură importante, de leziuni de fibroză interstițială. Paradoxal, în nefropatiile glomerulare, intensitatea fibrozei interstițiale este mai bine corelată cu reducerea filtrării glomerulare și cu prognosticul renal defavorabil decât amploarea glomerulosclerozei. Adaptarea funcțională la reducerea nefronică Fibroza renală progresivă a fost investigată în numeroase studii experimentale - de ex. la șobolanii cu nefrectomie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
moderată-avansată, indiferent de natura nefropatiei inițiale). Aceste mecanisme sunt responsabile de leziuni glomerulare (glomeruloscleroză) și, cel puțin în egală măsură importante, de leziuni de fibroză interstițială. Paradoxal, în nefropatiile glomerulare, intensitatea fibrozei interstițiale este mai bine corelată cu reducerea filtrării glomerulare și cu prognosticul renal defavorabil decât amploarea glomerulosclerozei. Adaptarea funcțională la reducerea nefronică Fibroza renală progresivă a fost investigată în numeroase studii experimentale - de ex. la șobolanii cu nefrectomie subtotală (5/6 din masa renală). Nefronii restanți se vor adapta
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de adaptare este valabilă pentru situațiile clinice stabile, în absența factorilor de dezechilibru/acutizare. Conform ipotezei „nefronului intact”, diminuarea progresivă a numărului de nefroni se însoțește de o creștere compensatorie a travaliului pe unitate nefronică restantă. Ca urmare apar modificări glomerulare și tubulare. Modificări glomerulare: Creșterea filtrării la nivelul glomerulilor restanți; Creșterea debitului sangvin renal: perfuzia fiecărui glomerul crește și se produce o diminuare a rezistenței la nivelul arteriolelor cu vasodilatație, mai ales a arteriolei aferente. Aceasta antrenează creșterea presiunii hidrostatice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pentru situațiile clinice stabile, în absența factorilor de dezechilibru/acutizare. Conform ipotezei „nefronului intact”, diminuarea progresivă a numărului de nefroni se însoțește de o creștere compensatorie a travaliului pe unitate nefronică restantă. Ca urmare apar modificări glomerulare și tubulare. Modificări glomerulare: Creșterea filtrării la nivelul glomerulilor restanți; Creșterea debitului sangvin renal: perfuzia fiecărui glomerul crește și se produce o diminuare a rezistenței la nivelul arteriolelor cu vasodilatație, mai ales a arteriolei aferente. Aceasta antrenează creșterea presiunii hidrostatice în capilarele glomerulare și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Modificări glomerulare: Creșterea filtrării la nivelul glomerulilor restanți; Creșterea debitului sangvin renal: perfuzia fiecărui glomerul crește și se produce o diminuare a rezistenței la nivelul arteriolelor cu vasodilatație, mai ales a arteriolei aferente. Aceasta antrenează creșterea presiunii hidrostatice în capilarele glomerulare și a gradientului de presiune trascapilară; Modificări ale structurii glomerulare: volumul glomerulilor intacți este crescut, consecință a dilatației capilarelor sub influența creșterii presiunii și ca urmare a unor modificări ale structurii celulare glomerulare. Consecința acestor modificări glomerulare este încărcarea osmotică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sangvin renal: perfuzia fiecărui glomerul crește și se produce o diminuare a rezistenței la nivelul arteriolelor cu vasodilatație, mai ales a arteriolei aferente. Aceasta antrenează creșterea presiunii hidrostatice în capilarele glomerulare și a gradientului de presiune trascapilară; Modificări ale structurii glomerulare: volumul glomerulilor intacți este crescut, consecință a dilatației capilarelor sub influența creșterii presiunii și ca urmare a unor modificări ale structurii celulare glomerulare. Consecința acestor modificări glomerulare este încărcarea osmotică mare în nefronii restanți, ceea ce antrenează poliuria adaptativă. Modificări tubulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Aceasta antrenează creșterea presiunii hidrostatice în capilarele glomerulare și a gradientului de presiune trascapilară; Modificări ale structurii glomerulare: volumul glomerulilor intacți este crescut, consecință a dilatației capilarelor sub influența creșterii presiunii și ca urmare a unor modificări ale structurii celulare glomerulare. Consecința acestor modificări glomerulare este încărcarea osmotică mare în nefronii restanți, ceea ce antrenează poliuria adaptativă. Modificări tubulare: Menținerea homeostaziei apei și electroliților se produce printr-o adaptare a reabsorbției și secreției tubulare: Diminuare a reabsorbției apei; în stadiul avansat (5
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hidrostatice în capilarele glomerulare și a gradientului de presiune trascapilară; Modificări ale structurii glomerulare: volumul glomerulilor intacți este crescut, consecință a dilatației capilarelor sub influența creșterii presiunii și ca urmare a unor modificări ale structurii celulare glomerulare. Consecința acestor modificări glomerulare este încărcarea osmotică mare în nefronii restanți, ceea ce antrenează poliuria adaptativă. Modificări tubulare: Menținerea homeostaziei apei și electroliților se produce printr-o adaptare a reabsorbției și secreției tubulare: Diminuare a reabsorbției apei; în stadiul avansat (5) al BCR, orice supraîncărcare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
aport excesiv de sare; Creșterea secreției de potasiu la nivelul tubului contort distal și a tubului colector; hiperkaliemia în BCR terminală impune căutarea unui factor extrinsec; Creșterea secreției nete de acid pe unitate nefronică; Diminuarea reabsorbției tubulare a fosfaților anorganici. Capilarul glomerular funcționeză în mod normal într-un regim de presiune de 5 ori mai mare decât în oricare capilar din organism. Reducerea masei nefronale determină o hipertrofie morfologică și funcțională compensatorie a nefronilor restanți, mediată de molecule vasoactive, citochine și factori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din organism. Reducerea masei nefronale determină o hipertrofie morfologică și funcțională compensatorie a nefronilor restanți, mediată de molecule vasoactive, citochine și factori de creștere. Această hipertrofie reprezintă un răspuns la hiperfiltrarea adaptativă, determinată de creșterea presiunii și debitului în capilarele glomerulare din nefronii restanți. Vasodilatația preglomerulară favorizează transmisia presiunilor arteriale aortice într-o structură capilară. Asocierea creșterii presiunii glomerulare pulsate și a hipertrofiei capilare glomerulare (conform legii Laplace, tensiunea parietală = produsul dintre rază și presiune) este responsabilă de întinderea parietală pulsatilă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasoactive, citochine și factori de creștere. Această hipertrofie reprezintă un răspuns la hiperfiltrarea adaptativă, determinată de creșterea presiunii și debitului în capilarele glomerulare din nefronii restanți. Vasodilatația preglomerulară favorizează transmisia presiunilor arteriale aortice într-o structură capilară. Asocierea creșterii presiunii glomerulare pulsate și a hipertrofiei capilare glomerulare (conform legii Laplace, tensiunea parietală = produsul dintre rază și presiune) este responsabilă de întinderea parietală pulsatilă, proces ce joacă un rol determinant în apariția leziunilor de glomeruloscleroză și de inducere a fibrinogenezei. Mecanisme de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Această hipertrofie reprezintă un răspuns la hiperfiltrarea adaptativă, determinată de creșterea presiunii și debitului în capilarele glomerulare din nefronii restanți. Vasodilatația preglomerulară favorizează transmisia presiunilor arteriale aortice într-o structură capilară. Asocierea creșterii presiunii glomerulare pulsate și a hipertrofiei capilare glomerulare (conform legii Laplace, tensiunea parietală = produsul dintre rază și presiune) este responsabilă de întinderea parietală pulsatilă, proces ce joacă un rol determinant în apariția leziunilor de glomeruloscleroză și de inducere a fibrinogenezei. Mecanisme de progresie a BCR Modificările de hemodinamică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]