2,324 matches
-
entitate rară. Este vorba de un teratom ovarian conținînd și țesut tiroidian care devine hiperactiv. Explorări paraclinice Algoritmul diagnosticului tireotoxicozelor folosește ca elemente determinările de TSH, T3, T4, FT3, FT4, PBI, TSI, hCG, testele dinamice (Querido, Studer-Wyss, TRH), mijloacele imagistice hipofizare, tiroidiene, osoase, pelvine, testele care apreciază răspunsul țesuturilor-țintă. Anamneza atentă, examenul clinic completat eventual de calculul unor indici clinici (Newcastle, de exemplu) vor orienta diagnosticul. Majorității formelor clinice de tireotoxicoză le este caracteristică formula hormonală TSH scăzut, T3, T4, FT3
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
sau Studer-Wyss permit evidențierea fluturelui tiroidian. în GMNT, caracteristic este aspectul scintigrafic în tablă de șah cu zone captoare alături de zone hipo- sau acaptoare. Adenomul tireotrop se caracterizează prin formula TSH, T3, T4 mari și prezența tumorii la examenele imagistice hipofizare. În sindromul Refetoff, TSH-ul este crescut, T3 și T4 sunt crescute. TSH-ul răspunde la stimulare cu TRH și este inhibat cu agoniști dopaminergici. în tireotoxicoza prin exces de hCG, dozarea acestuia (biologic sau imunologic) permite diagnosticul. Diagnosticul cancerului
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
diferite (noi preferăm o lună), cu administrare de 1-2 ml etanol la fiecare ședință, până la obținerea eutiroidiei și reapariția fluturelui tiroidian. 2. Tireotoxicoze rare Tumorile TSH tratamentul chirurgical adenomectomia transsfenoidală este cel mai rațional. De obicei este necesară și radioterapia hipofizară. Ca tratament medical se folosesc ATS (mai ales pentru pregătirea preoperatorie), Bromocriptina și mai ales derivații de somatostatină (Octreotid etc.). Uneori este necesară administrarea de 131I. Sindromul Refetoff frenajul TSH se poate realiza uneori prin T3 exogen sau TRIAC. Excesul
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
hipocromă, normo- sau macrocitară, masă sangvină crescută dar cu volum globular scăzut, tulburări de coagulare cu defect de adezivitate plachetară; seroase: epanșamente lichidiene bogate în mucopolizaharide și colesterol la nivelul pericardului, peritoneului, pleurei, sinovialelor (poliserozite); sistemul endocrin: deficit suprarenalian, modificări hipofizare, afectare gonadică. Metabolismul hormonilor suprarenalieni se modifică. Se realizează o insuficiență suprarenală funcțională și reversibilă. Hipofiza se mărește prin hiperplazia tireotropă. Stimularea TRH duce frecvent la apariția unei hiperprolactinemii. La femeie apar anomalii ale ciclului menstrual cu amenoree sau spaniomenoree
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
gravisimă se ajunge la coma mixedematoasă (vezi complicațiile hipotiroidiei); forme hematologice: anemie normo- sau hipocromă, sideropenică, normo- sau macrocitară, pseudo-biermeriană; forme digestive: cu constipație, megacolon, sindrom edematoascitic, hepatomegalie, depilare, tulburări de comportament, paloare; forme zise endocrine: cu afectare suprarenaliană (deficit), hipofizară (mărire de volum a hipofizei, balonizare selară, hiperprolactinemie), gonadică (amenoree galactoree, spaniomenoree, sterilitate, oligospermie, impotență), pancreatică (diabet zaharat sau manifestări hipoglicemice). Hipotiroidia secundară și terțiară a adultului Reprezintă o stare în care tiroida este normală, dar funcționează cu încetinitorul din cauza
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Infiltrația cutaneomucoasă este mai puțin marcată, tegumentele sunt decolorate prin lipsa acțiunii melanotrope a ACTH. Concomitent se manifestă semne ale deficitului altor axe: suprarenaliană, gonadică, somatotropă. Semnelor de tip hipotiroidian li se pot adăuga manifestări centrale de tip sindrom tumoral hipofizar. Explorări paraclinice Diagnosticul trebuie evocat clinic pe baza anamnezei și examenului atent al bolnavului. Indicii clinici de tip Billewicz sunt utili mai ales practicienilor generaliști. Algoritmul diagnostic începe cu dozarea TSH și a hormonilor tiroidieni (T3, T4, FT3, FT4). În
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
la nivelul receptorului de glucocorticoizi. Sindromul de rezistență la glucocorticoizi este determinat genetic sau poate apărea uneori prin expunerea celulelor la citokine, care perturbă transcripția la nivel de receptor. Sindromul de rezistență generalizată la glucocorticoizi se caracterizează prin absența sensibilității hipofizare la feedback-ul negativ exercitat de cortizol, care determină creșterea ACTH, exces de cortizol, de androgeni suprarenali și hipertensiune arterială. în cadrul sindroamelor de rezistență parțială la glucocorticoizi, s-a inclus sindromul de oboseală cronică. Sindromul de rezistență la mineralocorticoizi, denumit
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
suprarenali cu adrenarhă precoce și, eventual, hipostatură prin fuziune prematură a cartilajelor de creștere. Insuficiența corticosuprarenală secundară survine în următoarele circumstanțe: corticoterapie prelungită post-adrenalectomie pentru tumori suprarenale secretante de glucocorticoizi responsabile de inhibiția ACTH-ului endogen adenomectomie sau hipofizectomie leziuni hipofizare: autoimune, tumorale, infiltrative sau traumatice. Insuficiența suprarenală terțiară survine în leziuni hipotalamice. în insuficiențele suprarenale secundară și terțiară nu apare deficit de mineralocorticoizi. Insuficiența suprarenală acută poate surveni prin infarctizarea bilaterală a suprarenalelor în cursul hemoragiilor prin tratament cu anticoagulante
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
adenoamelor microadenom în majoritatea cazurilor (80-90%) diametru <10 mm (cca 50% din ele au diametrul între 5-10 mm, 40% între 2-5 mm, iar 10% în jur de 1 mm); rareori macroadenoame (în mod obișnuit invazive), rareori tumori maligne. Aspect anatomopatologic Hipofizar Adenom localizat în hipofiza anterioară, de obicei la periferie; înconjurat de un inel de celule normale comprimate (pseudo-capsulă). Alcătuit din celule basofile cu bogate granulații care conțin (imunohistochimic) ACTH, b-LPH, b-endorfine. Hiperplazie foarte rară, urmare a unei stimulări excesive a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
a 17-OHCS; teoretic, testul este pozitiv în boala Cushing și negativ în sindromul Cushing prin ACTH ectopic sau prin tumoră suprarenală. Există însă numeroase suprapuneri ale rezultatelor ce scad utilitatea testului. Sindromul de ACTH ectopic diferențierea între secreția de ACTH hipofizară și cea ectopică poate fi dificilă, ceea ce face utilă dozarea unor factori ce pot fi co-secretați de tumoră (70% dintre pacienți): antigen carcino-embrionar, somatostatină, gastrină, calcitonină, glucagon, peptidă vasoactivă intestinală, GHRH, CRH, alfa-feto-proteina. Aceste co-secreții pot fi utilizate ca markeri
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Totuși, nici cu această tehnică nu pot fi vizualizate tumori < 5mm. 2. Dozarea selectivă a ACTH cateterism de sinus pietros inferior utilizat atunci când datele biologice sugerează boala Cushing, dar metodele neuroradiologice nu au putut identifica tumora; se consideră certă originea hipofizară atunci când raportul centru/periferie (sinus pietros inferior/vena antebrahială) este > 2 (de obicei în boala Cushing este > 4/1). Existența unui gradient dreapta-stânga dă indicații asupra lateralizării adenomului. în sindromul de ACTH ectopic nu există gradient centru/periferie (tabelul 26
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
cazuri, foarte rar în prezent; poate fi considerat ca o particularitate evolutivă a adenoamelor; constă în creșterea progresivă, după suprarenalectomie bilaterală pentru boala Cushing, a adenomului secretant de ACTH, cu formarea unui macroadenom ce poate determina instalarea unui sindrom tumoral hipofizar; clinic, pacientul este hiperpigmentat datorită excesului de ACTH. Supra renalele fiind extirpate, nu se asociază cu hipercortizolism. d. Tratamentul medicamentos niciodată de primă intenție: tratament asociat sau în caz de eșec al celorlalte metode. 2. Secreție ectopică de ACTH rezecția
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
luni). w carcinom tratament mai puțin satisfăcător tumora nu este întotdeauna integral rezecabilă; persistența hipersecreției adrenale indică tumoră reziduală sau metastatică și indică necesitatea terapiei medicamentoase (radio- și chimioterapia convențională nu au fost utilizate). w hiperplazia nodulară dependentă de ACTH hipofizar tratamentul este ca în boala Cushing clasică; ACTH independentă suprarenalectomie bilaterală. b. Tratamentul medicamentos Eficiența tratamentului medicamentos în sindromul Cushing depinde de etiologia acestuia și de strategia terapeutică utilizată. Indicații: s carcinom suprarenal sau sindrom de ACTH ectopic nevindecabil s
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
în aproximativ 30% din cazuri; hiperplazie bilaterală și focală a glomerularei, frecvent asociată cu noduli corticali a căror ultrastructură se apropie de cea a fasciculatei; patogenie neclară se presupune existența unui factor stimulator circulant (derivat de POMC sau alt factor hipofizar) sau o hipersensibilitate a zonei glomerulare la concentrații normale de angiotensină II (creșterea receptivității). Această hipersensibilitate a secreției de aldosteron la angiotensina II explică eficiența terapiei cu inhibitori ai enzimei de conversie. Pentru alți autori, acest sindrom nu diferă de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
este organizat prenatal și ulterior dezvoltat pubertar și permanent stimulat în cursul existenței de către T aromatizat în estradiol la nivelul sistemului nervos central. Testiculul prezintă o perioadă de intensă activitate prenatală dependentă de gonadotrofina chorionică maternă și probabil de gonadotrofinele hipofizare proprii. Testiculul funcționează de asemenea în primul an de viață, după care în copilărie axa gonadotropă suferă o represie cvasi-completă la nivel hipotalamic și suprahipotalamic. Această represie scade și apoi dispare la pubertate, permițând dezvoltarea completă morfologică și funcțională a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
ale funcției testiculare. în baza algoritmului clasic de investigare care presupune determinarea nivelului gonadotrofinelor și a faptului că aspectul clinic și prognosticul diferă semnificativ în funcție de momentul prepubertar sau postpubertar al deficitului, hipogonadismele se clasifică astfel: A. hipogonadisme hipogonadotrope (hipotalamice sau hipofizare): prepubertare și postpubertare; B. hipogonadisme hipergonadotrope (anomalii ale spermatogenezei sau a spermatogenezei și funcției celulelor Leydig): prepubertare și postpubertare; C. hipogonadisme mixte: în general postpubertare. Hipogonadismele de cauză gonadală se mai numesc primare, cele de cauză hipofizară secundare, iar cele
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
hipogonadotrope (hipotalamice sau hipofizare): prepubertare și postpubertare; B. hipogonadisme hipergonadotrope (anomalii ale spermatogenezei sau a spermatogenezei și funcției celulelor Leydig): prepubertare și postpubertare; C. hipogonadisme mixte: în general postpubertare. Hipogonadismele de cauză gonadală se mai numesc primare, cele de cauză hipofizară secundare, iar cele hipotalamice terțiare. Hipogonadismele prepubertare se caracterizează clinic prin habitus eunucoid mai mult sau mai puțin exprimat, absența sau slaba dezvoltare a caracterelor sexuale secundare, azoospermie, comportament sexual absent sau foarte moderat exprimat. Hipogonadismele postpubertare se caracterizează prin
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
eliberarea GnRH de la nivelul hipotalamusului. Se determină T, FSH și LH înainte și după 10 zile de administrare zilnică a 100 mg clomifen citrat. în situații normale, T, FSH și LH cresc semnificativ. în hipognadismele hipogonadotrope, de cauză hipotalamică sau hipofizară, valorile T, FSH și LH nu se modifică. în hipogonadismele de cauză gonadică-hipergonadotrope, valorile FSH și LH cresc exagerat, fără modificarea semnificativă a T. GONADOTROFINA CHORIONICA HCG Gonadotrofina chorionică este secretată normal de sincițiotrofoblast și are acțiune similară cu LH
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
unui bolus de 100 µg GnRH trebuie să determine creșterea de două ori a valorilor FSH și de 3 ori a LH. LH și FSH cresc semnificativ în hipogonadismele de cauză hipotalamică și nu se modifică în cele de cauză hipofizară. Tratamentul hipogonadismelor masculine Scopul terapiei în hipogonadismele masculine prepubertare este dezvoltarea caracterelor sexuale secundare, stimularea libidoului, potenței și a spermatogenezei, iar în cele postpubertare menținerea caracterelor sexuale secundare și restabilirea spermatogenezei (tabelul 41). Prognosticul fertilității este esențial diferit în hipogonadismele
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
simptome: hipogonadism, obezitate, retinită pigmentară, polidactilie și/sau sindactilie. Deficitul parțial de LH (sindromul eunucilor fertili) se caracterizează prin habitus eunucoid, ginecomastie și spermatogeneză păstrată. Hipogonadismul hipogonadotrop poate fi consecința tumorilor prolactinice sau hiperprolactinemiilor funcționale sau iatrogene. 96% dintre tumorile hipofizare netratate se asociază cu hipogonadism. După intervenții pentru tumori hipofizare, hipogonadismul se instalează la 91% dintre bolnavi, iar iradierea se soldează cu deficit gonadic secundar în 50% din cazuri. Hipogonadisme hipergonadotrope Hipogonadismele hipergonadotrope sunt prezentate în tabelul 40. Formele cele
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
parțial de LH (sindromul eunucilor fertili) se caracterizează prin habitus eunucoid, ginecomastie și spermatogeneză păstrată. Hipogonadismul hipogonadotrop poate fi consecința tumorilor prolactinice sau hiperprolactinemiilor funcționale sau iatrogene. 96% dintre tumorile hipofizare netratate se asociază cu hipogonadism. După intervenții pentru tumori hipofizare, hipogonadismul se instalează la 91% dintre bolnavi, iar iradierea se soldează cu deficit gonadic secundar în 50% din cazuri. Hipogonadisme hipergonadotrope Hipogonadismele hipergonadotrope sunt prezentate în tabelul 40. Formele cele mai frecvente sunt următoarele: Sindromul Klinefelter Sindromul Klinefelter este cea
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
acțiunea LH de stimulare a producției de androgeni de la nivelul tecii interne. în această fază, activina inhibă producția de androgeni din teaca internă și producția de progesteron din granuloasă. în timpul fazei luteale, LH stimulează producția de inhibină cu frenajul FSH hipofizar. IGF-1 (somatomedina C) stimulează proliferarea granuloasei și sinteza de estrogeni și progesteron. Determinismul menstruației Succesiunea regulată a menstrelor documentează cu rare excepții o funcție ovariană optimă. Endometrul prezintă un strat bazal adiacent miometrului și un strat funcțional care crește și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
clinic, echografic în boala polichistică ovariană. Este negativ în afectările hipotalamo-hipofizare. În unele amenoree de origine hipotalamică. în boala polichistică ovariană. LH și FSH cresc de cel puțin 2 ori. Testul este pozitiv în anomaliile hipotalamice și negativ în cele hipofizare. Diagnosticul diferențial între amenoree hipotalamice și cele hipofizare. în boala polichistică ovariană, LH crește exploziv, iar FSH nu se modifică. Investigațiile hormonale și testele dinamice se referă fie la testarea prezenței ovulației, fie la disfuncții majore ale axului gonadic, a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
în afectările hipotalamo-hipofizare. În unele amenoree de origine hipotalamică. în boala polichistică ovariană. LH și FSH cresc de cel puțin 2 ori. Testul este pozitiv în anomaliile hipotalamice și negativ în cele hipofizare. Diagnosticul diferențial între amenoree hipotalamice și cele hipofizare. în boala polichistică ovariană, LH crește exploziv, iar FSH nu se modifică. Investigațiile hormonale și testele dinamice se referă fie la testarea prezenței ovulației, fie la disfuncții majore ale axului gonadic, a căror traducere este frecvent amenoreea. Amenoreea primară este
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
cu amenoree, dar aceasta are semnificația unei anovulații cronice, și nu a unui hipogonadism. Hipogonadismele feminine O clasificare simplă a hipogonadismelor feminine se orientează în funcție de algoritmul de explorare, care implică dozarea gonadotropilor și delimitează hipogonadisme hipogonadotrope de etiologie hipotalamică sau hipofizară, și hipergonadotrope de cauză gonadică. Fiecare categorie de hipogonadisme poate avea apariție prepubertară sau postpubertară. De regulă, hipogonadismele prepubertare se traduc prin amenoree primară, iar cele postpubertare prin amenoree secundară. La aceste amenoree se adaugă amenoreele normogonadotrope, în care axul
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]