5,421 matches
-
FORMAREA CHIȘTILOR RENALI Formarea chiștilor renali începe in utero și poate să se producă în toate segmentele nefronilor (2). La început apare o dilatație a tubului renal, care ulterior se mărește treptat prin proliferare celulară și acumulare de lichid în cavitatea chistului, în special prin activitatea secretorie a epiteliului limitant. ADPKD rezultă prin mutații ale genelor PKD care generează prin pierderea funcției normale a policistinelor anomalii de proliferare, morfogeneză și, secundar lor, apariția chiștilor. Există argumente directe și indirecte care susțin
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Fig. 4.1. Mecanisme patogenice implicate în producerea chiștilor renali . B) CREȘTEREA CHIȘTILOR în formarea și creșterea chiștilor au fost implicate trei procese patogenice (7, 12): proliferarea intensă a celulelor epiteliale care formează suprafața exterioară a chiștilor; acumularea anormală în cavitățile chistice a fluidelor derivate din filtratul glomerular și, mai ales, din secreția transepitelială; sinteza anormală a unor componente ale matricei extracelulare. În plus, chiștii renali produc o serie de factori (citokine, un factor de activare a chiștilor, lactosylceramid compus cu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a Na-K-ATP-azei; poziția anormală a cotransportorului Na+-K+-2Cl la polul bazal; expresia cystic fibrosis transmembranar conducatance reglator (CFTR) de către celulele epiteliale chistice la polul lor luminal. Unii chiști din PKD au pompa Na-K-ATP-ază localizată la polul apical 3, spre cavitatea chistică, în locul poziției bazolaterale normale prin care mediază reabsorbția 3. Localizarea apicală a pompei de sodiu a fost găsită numai în 25% din celulele chistice, iar unii autori nici nu au putut-o evidenția, ridicând în discuție realitatea acestui fenomen
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ionul clor în acumularea intrachistică de fluide (3). Fenomenul decurge în două etape: mai întâi, clorul este transportat activ în interiorul celulei datorită unui cotransportor Na+ -K+-2Cl situat la polul bazal; din interiorul celulei, ionul clor este apoi transportat în cavitatea chistică prin canalul clor (realizt de CFTR) de la polul apical. Ambele canale sunt c-AMP dependente. Pompa de la nivelul bazocelular este stimulată de forskolin și inhibată de oubaină, bumetanid și furosemid; pompa apicală este inhibată de diphenyl-2-carboxylat. în concluzie, secreția
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
simplu stratificat, pavimentos, cubic, cilindric). De cele mai multe ori, un chist este format dintr-o singură varietate de epiteliu. Țesutul epitelial este situat pe o membrană bazală prin intermediul căreia vine în contact cu țesutul conjunctiv și vasele sanguine înconjurătoare. Strict morfologic, cavitatea chistului este închisă, nu are nici o comunicare, motiv care determină creșterea sa în dimensiuni, fenomen la care participă proliferarea epitelială și forța de expansiune, prin acumularea conținutului. Dilatația chistică reprezintă o creștere importantă a diametrului unui canal epitelial pe o
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
determină creșterea sa în dimensiuni, fenomen la care participă proliferarea epitelială și forța de expansiune, prin acumularea conținutului. Dilatația chistică reprezintă o creștere importantă a diametrului unui canal epitelial pe o porțiune dată, în acest caz existând o comunicare a cavității cu lumenul unui canal excretor (alte exemple: canale galactofore, glande uterine). O dilatație chistică se poate transforma într-un chist prin proliferarea epiteliului de căptușire care va închide comunicările. Pseudochistul este reprezentat de o cavitate formată de obicei în țesutul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
caz existând o comunicare a cavității cu lumenul unui canal excretor (alte exemple: canale galactofore, glande uterine). O dilatație chistică se poate transforma într-un chist prin proliferarea epiteliului de căptușire care va închide comunicările. Pseudochistul este reprezentat de o cavitate formată de obicei în țesutul conjunctiv (stroma unui organ) prin acumulare locală de fluid interstițial, dar care însă nu este căptușită de țesut epitelial. Un chist poate fi uni- sau multilocular; în ultimul caz este vorba despre cavități chistice care
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de o cavitate formată de obicei în țesutul conjunctiv (stroma unui organ) prin acumulare locală de fluid interstițial, dar care însă nu este căptușită de țesut epitelial. Un chist poate fi uni- sau multilocular; în ultimul caz este vorba despre cavități chistice care comunică între ele, dar care pe secțiuni pot da falsa aparență de chiști multipli. în procesul de formare a chiștilor care caracterizează ADPKD au fost identificate două stadii: un stadiu inițial, precoce, și un stadiu tardiv, definitiv (5
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în detaliu; ele se referă în principal la modalitatea de apariție/formare a structurilor dilatate, la particularitățile epiteliului lor de tapetare, în contextul unui proces de hiperplazie celulară, precum și la modificările specifice interstițiului. Perioada inițială corespunde săptămânilor 14-27-29 de gestație. Cavitățile chistice apar fie la nivelul tubilor (multiple, complet sau incomplet separate prin segmente înguste de peretele tubului de origine, având uneori un aspect septat sau de tirbușon), fie la nivel glomerular. Dimensiunile sunt diferite: 3-5 mm2 cm. Peretele propriu este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pot fi observate în interiorul dilatației chistice (chist glomerular, mai frecvent la fetuși și copii mici) (planșa 2). Evolutiv, chiștii își pot păstra continuitatea cu tubii colectori (chiști funcționali) sau o pot pierde (chiști izolați, prin închiderea tubilor colectori). În interior, cavitățile chistice sunt tapetate de un epiteliu simplu, cuboidal, cilindric sau uneori atrofic; acest epiteliu este dificil de definit, având trăsături particulare, speciale, proprii. Pe secțiuni multiple, seriate, obținute din fragmentele prelevate din zone diferite ale rinichilor, se observă, în stadii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
acțiunea factorilor de creștere solubili, expresia receptorilor pentru factorii de creștere, existența semnalului de transducție relevant în activitatea mitogenă; expresia proto-oncogenelor; MEC sediul de localizare a factorilor de creștere, reglator al diferențierii celulare și modelării tisulare. Hiperplazia celulară la nivelul cavităților chistice poate să prezinte trei aspecte diferite (10): tipul comun, în care celulele apar normale, recognoscibile după segmentul tubular de origine, sau sunt doar ușor modificate; este specific tuturor formațiunilor chistice, fără deosebire de mărime, și explică posibilitatea de tapetare
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
zona extracelulară sanguină, prin împingerea în această direcție a Na celular, cu ajutorul APT-azei Na-K din zona bazo-laterală. Pompele sodice sunt și ele localizate defectuos; ele vor direcționa secreția din regiunea bazo-laterală spre cea apicală, astfel încât fluidul se va acumula în cavitatea chistică. Ipoteze patogenice recente, bazate pe modificări structurale cu reflectivitate funcțională, susțin că mecanismul ar fi datorat unui defect selectiv al proteinelor implicate în procesul de sortare și vehiculare; sunt recent incriminate, în acest sens, canalul clorid și două canale
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
acestor malformații li se pot adăuga și altele: defect septal ventricular, fistule traheo-esofagiene, meningomielocel lombosacrat. Microscopic, chiștii apar ca mase dezordonate, de dimensiuni variate (diametru de la câțiva mm la câțiva cm). Ocazional, formațiuni epiteliale papilare sau polipi pot proemina în cavitate. Aspectul caracteristic este de ducte dilatate focal (ducte primitive, imature), tapetate cu epiteliu simplu cubic/cilindric (planșa 4), înconjurate de mase de țesut mesenchimal nediferențiat, care poate conține mușchi neted sau insule de cartilagiu hialin (planșa 5). 3. ARPKD Tabloul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sau multipli, cu dimensiuni variate (de la câțiva mm la 3-5 cm); peretele este tapetat de un strat de celule fie cubice (sugerează un epiteliu ductal), fie pavimentoase, turtite (sugerează o transformare atrofică), și este înconjurat de o capsulă fină, fibroasă; cavitatea este plină cu un lichid clar sau tulbure, de consistență seroasă sau mucoasă, cu activitate enzimatică. Formarea lor implică anomalii de dezvoltare, mai precis insuficiența de regresare și ulterior obstruarea ductelor embrionare, pe măsura apariției celor cu caracter permanent. 3
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
la peretele tubului digestiv, cu al cărui lumen comunică (3, 14, 15, 21, 26). în structura lor pot fi evidențiate toate straturile caracteristice: mucoasă, submucoasă, musculară și seroasă, mucoasa segmentului de tub digestiv interesat fiind în continuitate directă cu mucoasa cavității diverticulare. Exemplul cel mai elocvent este diverticolul Meckel, format ca urmare a unui defect de dezvoltare (persistența ductului vitelin pe fața ante-mezenterică a intestinului). 4. Prolapsul de valvă mitrală în acest tip de afectare a valvei mitrale, macroscopic se remarcă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de exemplu, ADPKD (3, 14, 15, 21, 26). 5. Anevrismul de aortă Definit drept dilatație anormală a aortei (3, 14, 15, 21, 26), anevrismul poate fi adevărat (prin modificări calitative și cantitative ale structurilor peretelui arterial, dar menținând contact între cavitatea anevrismală și lumenul vascular) și fals (hematom extravascular, care comunică cu spațiul intravascular). Sunt localizate în teritoriul toracic sau abdominal (sub arterele renale, deasupra bifurcației aortei, pe artele iliace, unde pot fi însoțite de dilatații mici, fuziforme sau saculare). Asociat
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
studiul patologiei uro-nefrologice. Treptat, importanța sa a diminuat și, în 1995, Bigot se întreba ce a mai rămas din urografie după ce s-au impus tehnicile noi de imagistică (ecografie, CT, RMN). Urografia rămâne importantă în examinarea minuțioasă, de finețe, a cavităților pielocaliciale, a ureterului, precum și în bilanțul morfofuncțional renal preoperator (2, 5, 12). Nefrograma se caracterizează prin numeroase zone lacunare, cu limite nete, netede, mărimi variabile, diseminate în structura renală bilaterală. Caliciile și bazinetul sunt deformate, refluate, deplasate, alungite, subțiate, curbate
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
deplasări, amprente ale pelvisului renal, recunoscute la urografie. Distincția de ADPKD este ușor de făcut prin ecografie și CT. Rinichiul spongios medular se caracterizează prin dilatarea tubilor colectori în una sau mai multe piramide renale, uni- sau bilateral. Se formează cavități cyst-like (1-7,5 mm) ce reprezintă dilatarea porțiunii terminale a tubilor colectori. în aceste cavități pot fi prezenți calculi. Radiografia renală simplă arată rinichi normali sau nefrocalcinoză. Urografia evidențiază striații caracteristice (în perie) pericaliciale, papile mărite, cupușoare caliciale largi. Ecografia
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prin ecografie și CT. Rinichiul spongios medular se caracterizează prin dilatarea tubilor colectori în una sau mai multe piramide renale, uni- sau bilateral. Se formează cavități cyst-like (1-7,5 mm) ce reprezintă dilatarea porțiunii terminale a tubilor colectori. în aceste cavități pot fi prezenți calculi. Radiografia renală simplă arată rinichi normali sau nefrocalcinoză. Urografia evidențiază striații caracteristice (în perie) pericaliciale, papile mărite, cupușoare caliciale largi. Ecografia arată imagini anecogene mici și imagini hiperreflectogene. Posibilitatea de confuzie cu ADPKD este extrem de mică
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
având în vedere vârsta înaintată a paciențtilor care ating stadiul de IRC terminală, epurarea eficientă corelată și cu un nivel al anemiei sensibil mai redus, prin sinteza de eritropoietină intrachistică. Dializa peritoneală în ADPKD în cazul acestei metode de supleere, cavitatea abdominală joacă practic rolul dializorului, rolul membranei revenind peritoneului; soluția de dializă este introdusă intraperitoneal, realizându-se o ascită artificială pe durata tratamentului. Devine, astfel, evident faptul că limitarea volumului intraabdominal prin masele renale mărite de volum are un impact
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
aflați în programul de dializă peritoneală continuă ambulatorie (DPCA) al Centrului de Dializă Iași au ca etiologie ADPKD. Ponderea dializei peritoneale este de 10-15% în ansamblul populației dialitice din România. Și în cazurile cu rinichi giganți, care reduc drastic capacitatea cavității abdominale, dializa peritoneală este posibilă cu ajutorul unui cycler ce permite vehicularea unor volume mai mici intraabdominal (dializa peritoneală automată, 1 pacient în cadrul programului din Iași). Sunt menținute astfel toate avantajele dializei peritoneale, pe primul plan fiind evident dorința subiectului de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de creatinină săptămânală. Există complicații specifice? Rata complicațiilor este mai mare decât la pacienții de alte etiologii sau decât în cazul hemodializei? La bolnavii cu rinichi polichistic și dializă peritoneală este posibilă apariția hemoperitoneului prin ruptura unui chist renal în cavitatea peritoneală, acesta fiind frecvent asociat și cu prezența unei leucocitoze importante (diagnostic diferențial cu carcinomul renal). Herniile (în special ale liniei albe), frecvent asociate, nu afectează semnificativ desfășurarea și eficiența dializei peritoneale (Yamamoto et al. 1992; 1/4 subiecți din
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cauză de deces, după accidentele rutiere, și multiplică În mod evident cauzele de cancer. Fumatul comportă inhalarea a numeroase substanțe toxice care stau la originea unor boli cardiovasculare (infarct miocardic, accidente vasculare cerebraleă, a unui cancer din trei (cancer al cavității bucale, al laringelui, traheii, esofagului, pancreasului, bronhiilor, rinichilor și vezicii urinare, al colului uterină, a unor boli respiratorii (bronșită cronică, insuficiență respiratorieă. Dar și impotență, scăderea fertilității, tulburări de memorie, Îmbătrânirea pielii... fără a mai vorbi de riscul pentru făt
[Corola-publishinghouse/Science/1861_a_3186]
-
coastei 2;coasta 2-3, fuzat cu ganglionul 3 simpatic;ganglion 2 neidentificabil (7,6%). Din ganglionii simpatici toracali 6, 7, 8, 9 naște nervul splahnic mare, iar din ganglionii 10,11 pleacă nervul splahnic mic. Cei doi splahnici trec spre cavitatea abdominală pentru a se ramifica în plexul solar. Nervul splahnic minim (renal), ce se distribuie în plexul renal, ia naștere din ultimul ganglion simpatic dorsal [18]. Paraganglionii mediastinali Structurile neurogene paraganglionare fac parte din sistemul neuroendocrin al organismului, fiind cuiburi
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
nivelul mediastinului visceral, prin conexiunile (ligamentele) sterno-pericardice și vertebro-pericardice. Fața anterioară a pericardului delimitează mediastinul anterior de mediastinul visceral, prin intermediul căruia cordul vine în raport cu peretele toracic antero-inferior. La nivelul feței anterioare se practică incizia pericardului pentru a se pătrunde în cavitatea pericardică, după efectuarea sternotomiei medii (proceduri cardiace majore, pericardectomie interfrenică - pericardită constrictivă). Tot aici, în partea inferioară se practică fenestrarea pericardo-mediastinală pentru pericarditele maligne sau pentru evacuarea și drenarea pericarditelor purulente. Fața diafragmatică a pericardului face corp comun cu diafragmul
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]