960 matches
-
Mod de administrare Administrare orală sau gastrointestinală. RAVICTI trebuie luat cu alimente și administrat direct în gură folosind o seringă pentru administrare orală. Medicamentul nu trebuie adăugat și amestecat într-un volum mai mare de alt lichid, deoarece fenilbutiratul de glicerină este mai greu decât apa, fapt ce poate duce la administrarea incompletă. RAVICTI poate fi adăugat într-o cantitate mică de piure de mere, ketchup sau piure de dovleac și trebuie utilizat în interval de 2 ore atunci când este
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
sau sondă nazojejunală, dat fiind gradul scăzut de recuperare a substantei active la în cazul utilizării acestei scheme terapeutice. ... IV. Contraindicații Hipersensibilitate la substanța activă. ... V. Atenționări și precauții speciale pentru utilizare Chiar și în timpul tratamentului cu fenilbutirat de glicerină, este posibil ca la un număr de pacienți să apară hiperamoniemia acută, inclusiv encefalopatia hiperamoniemică. Absorbția scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
în timpul tratamentului cu fenilbutirat de glicerină, este posibil ca la un număr de pacienți să apară hiperamoniemia acută, inclusiv encefalopatia hiperamoniemică. Absorbția scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul, de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
ca la un număr de pacienți să apară hiperamoniemia acută, inclusiv encefalopatia hiperamoniemică. Absorbția scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul, de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau spre zero de digerare a fenilbutiratului de glicerină și/sau
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau spre zero de digerare a fenilbutiratului de glicerină și/sau de absorbție a fenilbutiratului și la controlul redus al valorilor amoniemiei. Valorile amoniemiei trebuie monitorizate cu atenție la pacienții cu insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală. Neurotoxicitate Manifestări clinice reversibile care indicau neurotoxicitate (de exemplu greață, vărsături, somnolență) au fost
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
letargie sunt prezente în absența unor valori crescute ale amoniemiei sau a altor boli intercurente, se va măsura valoarea concentrației plasmatice a PAA și a raportului PAA: PAGN și trebuie să se ia în considerare scăderea dozei de fenilbutirat de glicerină sau creșterea frecvenței administrării dozelor dacă valoarea PAA depășește 500 p,g/l, iar raportul concentrațiilor plasmatice ale PAA: PAGN depășește 2,5. Posibilitatea ca alte medicamente să influențeze amoniemia Corticosteroizi Utilizarea corticosteroizilor poate duce la descompunerea proteinelor din corp și poate crește
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
ca alte medicamente să influențeze amoniemia Corticosteroizi Utilizarea corticosteroizilor poate duce la descompunerea proteinelor din corp și poate crește concentrația plasmatică de amoniac. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină. Acid valproic și haloperidol Hiperamoniemia poate fi indusă de acidul valproic și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când este necesară utilizarea acidului valproic sau a haloperidolului la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei. Probenecid
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când este necesară utilizarea acidului valproic sau a haloperidolului la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei. Probenecid Probenecidul poate inhiba excreția pe cale renală a metaboliților fenilbutiratului de glicerină, inclusiv a PAGN. Femei aflate la vârsta fertilă/contracepția la bărbați și femei Femeile aflate la vârsta fertilă trebuie să utilizeze măsuri contraceptive eficace. Sarcina RAVICTI nu trebuie utilizat în timpul sarcinii și la femei aflate la vârsta fertilă care nu
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
trebuie să utilizeze măsuri contraceptive eficace. Sarcina RAVICTI nu trebuie utilizat în timpul sarcinii și la femei aflate la vârsta fertilă care nu utilizează măsuri contraceptive, cu excepția cazului în care starea clinică a femeii impune tratament cu fenilbutirat de glicerină. ... VI. Monitorizarea tratamentului/criterii de evaluare a eficacitatii terapeutice Doza zilnică trebuie ajustată pentru fiecare pacient, în funcție de capacitatea estimată a pacientului de a sintetiza ureea, dacă această capacitate există, de profilul aminoacidic, de toleranța pacientului la proteine și de
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
alimentare. Dat fiind că aproximativ 47% din azotul alimentar se excretă ca reziduu, iar un procent de aproximativ 70% dintr-o doză administrată de acid 4-fenilbutiric (PBA) va fi convertit în fenilacetilglutamină urinară (U-PAGN), doza inițială estimată de fenilbutirat de glicerină pentru o perioadă de 24 de ore este de 0,6 ml fenilbutirat de glicerină per gram de proteine alimentare ingerate în perioada de 24 de ore, presupunând că întreaga cantitate de azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
un procent de aproximativ 70% dintr-o doză administrată de acid 4-fenilbutiric (PBA) va fi convertit în fenilacetilglutamină urinară (U-PAGN), doza inițială estimată de fenilbutirat de glicerină pentru o perioadă de 24 de ore este de 0,6 ml fenilbutirat de glicerină per gram de proteine alimentare ingerate în perioada de 24 de ore, presupunând că întreaga cantitate de azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și excretată sub formă de fenilacetilglutamină (PAGN). Ajustarea în funcție de concentrația plasmatică de amoniac
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
de glicerină pentru o perioadă de 24 de ore este de 0,6 ml fenilbutirat de glicerină per gram de proteine alimentare ingerate în perioada de 24 de ore, presupunând că întreaga cantitate de azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și excretată sub formă de fenilacetilglutamină (PAGN). Ajustarea în funcție de concentrația plasmatică de amoniac Doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată, astfel încât să determine o valoare a concentrației plasmatice de amoniac în condiții de repaus alimentar mai mică
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
alimentare ingerate în perioada de 24 de ore, presupunând că întreaga cantitate de azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și excretată sub formă de fenilacetilglutamină (PAGN). Ajustarea în funcție de concentrația plasmatică de amoniac Doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată, astfel încât să determine o valoare a concentrației plasmatice de amoniac în condiții de repaus alimentar mai mică decât jumătate din limita superioară a valorilor normale (LSN) la pacienții cu vârsta de 6 ani și peste. La sugari
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
este dificil de stabilit din cauza meselor frecvente, prima valoare a amoniacului măsurată dimineața trebuie să se mențină sub LSN. Ajustarea în funcție de fenilacetilglutamina urinară Măsurătorile U-PAGN pot fi utilizate cu scop orientativ în ajustarea dozelor de fenilbutirat de glicerină și pentru a evalua complianța. Fiecare gram de U-PAGN excretat într-un interval de 24 de ore acoperă azotul rezidual generat de 1,4 grame de proteine alimentare. Dacă excreția U-PAGN este insuficientă pentru a acoperi aportul zilnic de proteine alimentare
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
grame de proteine alimentare. Dacă excreția U-PAGN este insuficientă pentru a acoperi aportul zilnic de proteine alimentare, iar valoarea concentrației plasmatice a amoniacului în condiții de repaus alimentar este mai mare decât jumătate din LSN recomandată, doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată prin creștere. În ajustarea dozei trebuie să se țină cont de cantitatea de proteine alimentare care nu a fost acoperită, așa cum este indicat de valoarea U-PAGN la 24 de ore și de doza de fenilbutirat de glicerină
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
glicerină trebuie ajustată prin creștere. În ajustarea dozei trebuie să se țină cont de cantitatea de proteine alimentare care nu a fost acoperită, așa cum este indicat de valoarea U-PAGN la 24 de ore și de doza de fenilbutirat de glicerină estimată necesară per gram de proteine alimentare ingerate. Valorile punctuale ale concentrației U-PAGN mai mici decât valorile următoare pot indica administrarea incorectă a medicamentului și/sau lipsa de complianță: • 9000 micrograme (μg)/ml pentru pacienții cu vârsta sub 2 ani • 7000 micrograme
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
aria suprafeței corporale >1,3 Dacă valorile punctuale ale concentrației U-PAGN scad sub aceste valori, se recomandă evaluarea complianței la tratament și/sau monitorizarea eficacității administrării medicamentului (de exemplu prin sonda de alimentație) luându-se în considerare creșterea dozei de fenilbutirat de glicerină la pacienții complianți, cu scopul de a obține controlul optim al amoniacului (valori în condiții de repaus alimentar în limite normale pentru pacienții cu vârsta sub 2 ani și sub jumătate din LSN pentru pacieniți de vârste mai mari). Ajustarea
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
respectiv a PAGN (ambele măsurate în μg/ml) este în general subunitar (mai mic decât 1) la pacienții fără acumulare de PAA. La pacienții în cazul cărora raportul dintre PAA și PAGN depășește 2,5, creșterea suplimentară a dozei de fenilbutirat de glicerină poate să nu augmenteze formarea de PAGN, chiar dacă cresc concentrațiile plasmatice ale PAA, din cauza saturării reacției de conjugare. În astfel de cazuri, creșterea frecvenței administrării dozei poate determina o valoare mai scăzută a concentrației plasmatice a PAA și
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
În astfel de cazuri, creșterea frecvenței administrării dozei poate determina o valoare mai scăzută a concentrației plasmatice a PAA și un raport PAA:PAGN mai mic. Valorile amoniacului trebuie monitorizate cu atenție atunci când se modifică doza de fenilbutirat de glicerină. Deficitul de N-acetilglutamat-sintază (NAGS)și de CITRINĂ (citrulinemia de tip 2) Siguranța și eficacitatea RAVICTI pentru tratamentul pacienițlor cu deficit de N-acetilglutamat- sintază (NAGS) și de CITRINĂ (citrulinemia de tip 2) nu au fost stabilite. Copii și adolescenți Dozele
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
și/sau frecvența administrării dozelor să crească. Raportul concentrațiilor plasmatice PAA: PAGN poate fi util în monitorizarea dozelor. Insuficiența renală Nu s-au efectuat studii la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei și insuficiență renală; nu se cunoaște siguranța fenilbutiratului de glicerină la pacienții cu insuficiență renală. RAVICTI trebuie utilizat cu precauție la pacienții cu insuficiență renală severă. De preferință, la acești pacienți tratamentul trebuie inițiat și menițnut cu doza minimă necesară pentru a controla amoniemia. Mod de administrare Administrare orală sau
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
Mod de administrare Administrare orală sau gastrointestinală. RAVICTI trebuie luat cu alimente și administrat direct în gură folosind o seringă pentru administrare orală. Medicamentul nu trebuie adăugat și amestecat într-un volum mai mare de alt lichid, deoarece fenilbutiratul de glicerină este mai greu decât apa, fapt ce poate duce la administrarea incompletă. RAVICTI poate fi adăugat într-o cantitate mică de piure de mere, ketchup sau piure de dovleac și trebuie utilizat în interval de 2 ore atunci când este
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
sau sondă nazojejunală, dat fiind gradul scăzut de recuperare a substantei active la în cazul utilizării acestei scheme terapeutice. ... IV. Contraindicatii Hipersensibilitate la substanța activă. ... V. Atentionari si precautii speciale pentru utilizare Chiar și în timpul tratamentului cu fenilbutirat de glicerină, este posibil ca la un număr de pacienți săapară hiperamoniemia acută, inclusiv encefalopatia hiperamoniemică. Absorbția scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
și în timpul tratamentului cu fenilbutirat de glicerină, este posibil ca la un număr de pacienți săapară hiperamoniemia acută, inclusiv encefalopatia hiperamoniemică. Absorbția scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul, de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
posibil ca la un număr de pacienți săapară hiperamoniemia acută, inclusiv encefalopatia hiperamoniemică. Absorbția scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul, de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau spre zero de digerare a fenilbutiratului de glicerină și/sau
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau spre zero de digerare a fenilbutiratului de glicerină și/sau de absorbție a fenilbutiratului și la controlul redus al valorilor amoniemiei. Valorile amoniemiei trebuie monitorizate cu atenție la pacienții cu insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală. Neurotoxicitate Manifestări clinice reversibile care indicau neurotoxicitate (de exemplu greață, vărsături, somnolență) au fost
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]