295 matches
-
rată crescută de proliferare și infiltrează difuz țesutul cerebral adiacent. Glioblastoamele infiltrează rapid și distrug arhitectura tisulară normală, făcând rezecția chirurgicală totală imposibilă. Deseori este localizat lobar, la nivelul corpului calos cu extensie în ambele emisfere, dând aspectul caracteristic de glioblastom „în fluture”. Pot apărea ca tumori primare sau prin transformare malignă a astrocitoamelor anaplazice, glioamelor mixte, oligodendroglioamelor sau ependimoamelor. Interesează substanța albă cerebrală de unde se extinde în structurile adiacente. Tratamentul glioblastomului multiform nu a înregistrat progrese semnificative în ultimii 25
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
cu extensie în ambele emisfere, dând aspectul caracteristic de glioblastom „în fluture”. Pot apărea ca tumori primare sau prin transformare malignă a astrocitoamelor anaplazice, glioamelor mixte, oligodendroglioamelor sau ependimoamelor. Interesează substanța albă cerebrală de unde se extinde în structurile adiacente. Tratamentul glioblastomului multiform nu a înregistrat progrese semnificative în ultimii 25 ani. Deși rămân paleative, terapiile curente cresc calitatea vieții pacientului. Fără tratament, glioblastomul mutiform duce la deces în aproximativ 3 luni. Pacienții la care se aplică tratamentul multimodal (chirurgie, radioterapie, chimioterapie
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
astrocitoamelor anaplazice, glioamelor mixte, oligodendroglioamelor sau ependimoamelor. Interesează substanța albă cerebrală de unde se extinde în structurile adiacente. Tratamentul glioblastomului multiform nu a înregistrat progrese semnificative în ultimii 25 ani. Deși rămân paleative, terapiile curente cresc calitatea vieții pacientului. Fără tratament, glioblastomul mutiform duce la deces în aproximativ 3 luni. Pacienții la care se aplică tratamentul multimodal (chirurgie, radioterapie, chimioterapie) au o supraviețuire medie de aproximativ 12 luni, mai puțin de 25% supraviețuind până la 2 ani respectiv 10% la 5 ani. Rămâne
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
luni. Pacienții la care se aplică tratamentul multimodal (chirurgie, radioterapie, chimioterapie) au o supraviețuire medie de aproximativ 12 luni, mai puțin de 25% supraviețuind până la 2 ani respectiv 10% la 5 ani. Rămâne un subiect controversat dacă prognosticul pacienților cu glioblastom secundar este mai bun sau similar cu cel al pacienților cu glioblastom primar. Fiziopatologie. Glioblastoamele pot fi clasificate ca primare sau secundare. Cele primare se întâlnesc în majoritatea cazurilor (60%). Chiar dacă aceste subtipuri tumorale nu pot fi diferențiate din punct
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
o supraviețuire medie de aproximativ 12 luni, mai puțin de 25% supraviețuind până la 2 ani respectiv 10% la 5 ani. Rămâne un subiect controversat dacă prognosticul pacienților cu glioblastom secundar este mai bun sau similar cu cel al pacienților cu glioblastom primar. Fiziopatologie. Glioblastoamele pot fi clasificate ca primare sau secundare. Cele primare se întâlnesc în majoritatea cazurilor (60%). Chiar dacă aceste subtipuri tumorale nu pot fi diferențiate din punct de vedere histopatologic, există numeroase elemente genetice care le deosebesc. Tot mai
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
Tot mai multe studii au început să evalueze prognosticul 166 asociat cu diferitele mutații [10,11]. Unele dintre cele mai des întâlnite anomalii genetice sunt următoarele: Pierderea heterozigoției la nivelul cromozomului 10q este modificarea genetica cel mai des întâlnită în glioblastoamele primare și secundare. Se găsește în 60-90% din cazuri. Mutațiile la nivelul genei tumorale supresoare p53 au fost printre primele modificări genetice identificate în tumorile cerebrale astrocitare. Deleții sau alterari ale acestei gene se întâlnesc în 25-40% din cazuri, mai
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
secundare. Se găsește în 60-90% din cazuri. Mutațiile la nivelul genei tumorale supresoare p53 au fost printre primele modificări genetice identificate în tumorile cerebrale astrocitare. Deleții sau alterari ale acestei gene se întâlnesc în 25-40% din cazuri, mai frecvent în glioblastoamele secundare [12-16]. Gena EGFR este implicată în controlul proliferarii celulare. Supraexpresia sau activarea mutațiilor la nivelul acestei gene se întâlnesc mai frecvent în glioblastoamele primare, fiind prezente în 40-50% dintre tumori [17-23]. Supraexpresia MDM2 este a doua mutație genetică ca
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
astrocitare. Deleții sau alterari ale acestei gene se întâlnesc în 25-40% din cazuri, mai frecvent în glioblastoamele secundare [12-16]. Gena EGFR este implicată în controlul proliferarii celulare. Supraexpresia sau activarea mutațiilor la nivelul acestei gene se întâlnesc mai frecvent în glioblastoamele primare, fiind prezente în 40-50% dintre tumori [17-23]. Supraexpresia MDM2 este a doua mutație genetică ca frecvență observată în glioblastoamele multiforme, fiind întâlnită la 10-15% dintre pacienți. Unele studii au dovedit că această mutație este asociată cu un prognostic slab
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
EGFR este implicată în controlul proliferarii celulare. Supraexpresia sau activarea mutațiilor la nivelul acestei gene se întâlnesc mai frecvent în glioblastoamele primare, fiind prezente în 40-50% dintre tumori [17-23]. Supraexpresia MDM2 este a doua mutație genetică ca frecvență observată în glioblastoamele multiforme, fiind întâlnită la 10-15% dintre pacienți. Unele studii au dovedit că această mutație este asociată cu un prognostic slab [13]. Amplificarea sau supraexpresia PDGFR este întâlnită în glioblastoamele secundare. Mutațille PTEN au fost întâlnite în 30% dintre glioblastoame, mai
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
Supraexpresia MDM2 este a doua mutație genetică ca frecvență observată în glioblastoamele multiforme, fiind întâlnită la 10-15% dintre pacienți. Unele studii au dovedit că această mutație este asociată cu un prognostic slab [13]. Amplificarea sau supraexpresia PDGFR este întâlnită în glioblastoamele secundare. Mutațille PTEN au fost întâlnite în 30% dintre glioblastoame, mai frecvent în formele primare [24,25]. Glioblastoamele secundare sunt caracterizate prin pierderea heterozigoției la nivelul cromozomului 19q (50%), alterari ale proteinei retinoblastomului (25%), mutații PTEN (5%), deleții la nivelul
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
frecvent în formele primare [24,25]. Glioblastoamele secundare sunt caracterizate prin pierderea heterozigoției la nivelul cromozomului 19q (50%), alterari ale proteinei retinoblastomului (25%), mutații PTEN (5%), deleții la nivelul genei carcinomului colorectal și pierderea heterozigoției la nivelul genei 10q. Epidemiologie. Glioblastomul multiform este cea mai frecventă tumoră cerebrală primară reprezentând 12-15% din totalul tumorilor maligne cerebrale și 50-60% din totalul tumorilor gliale. În majoritatea țărilor europene și nord americane incidența este de 2-3 cazuri la 100000 locuitori anual. Sexul masculin este
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
este de 2-3 cazuri la 100000 locuitori anual. Sexul masculin este mai frecvent afectat (3:2). Poate sa apară la orice vârstă dar afectează preferențial adulții între 45-70 ani [26]. În experiența autorului principal în cadrul Clinicii de Neurochirurgie din Cluj-Napoca glioblastoamele reprezintă 66% (358 cazuri) din totalul glioamelor de grad înalt operate în intervalul 01.01.2000 - 31.12.2011 respectiv 14,7% din totalul tumorilor cerebrale operate (2430 cazuri). Histopatologie. Macroscopic glioblastomul multiform este imprecis delimitat, bine vascularizat, neomogen, heterogen
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
autorului principal în cadrul Clinicii de Neurochirurgie din Cluj-Napoca glioblastoamele reprezintă 66% (358 cazuri) din totalul glioamelor de grad înalt operate în intervalul 01.01.2000 - 31.12.2011 respectiv 14,7% din totalul tumorilor cerebrale operate (2430 cazuri). Histopatologie. Macroscopic glioblastomul multiform este imprecis delimitat, bine vascularizat, neomogen, heterogen, de culoare gri-rozacee, cu zone chistice galben-brune date de necroze și hemoragiile intratumorale (aceste chiste nu au pereți proprii ci sunt delimitați de tumoră) dar și zone solide. În localizările superficiale are
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
factorul von Willebrand indicând originea endotelială a celulelor proliferative, iar celulele ce nu conțin factorul von Willebrand conține actina musculară alfa ce indică o origine din pericitele musculare. Pot produce diseminare leptomeningeală (10-30%), care este accentuată de intervenția chirurgicală [27]. Glioblastomul multiform se extinde atât prin creșterea volumului tumoral dar și prin infiltrarea țesuturilor adiacente. Creșterea tumorală distruge arhitectonica țesutului cerebral, nefiind oprită nici de structurile piale, dura mater sau ependimare pe care le invadează. Chiar dacă macroscopic poate lua forme relativ
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
prin infiltrarea țesuturilor adiacente. Creșterea tumorală distruge arhitectonica țesutului cerebral, nefiind oprită nici de structurile piale, dura mater sau ependimare pe care le invadează. Chiar dacă macroscopic poate lua forme relativ bine delimitate, întodeauna va exista o zonă de tranziție, între glioblastom și țesutul cerebral normal. Extensia prin infiltrate este destul de frecventă ducând la apariția aspectului de tumoră multifocală [28]. Metastazarea glioblastomului multiform poate fi atât la nivelul sistemului nervos central dar și în afara lui. Metastazele extracraniene apar datorită diseminărilor intraoperatorii. Ca
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
pe care le invadează. Chiar dacă macroscopic poate lua forme relativ bine delimitate, întodeauna va exista o zonă de tranziție, între glioblastom și țesutul cerebral normal. Extensia prin infiltrate este destul de frecventă ducând la apariția aspectului de tumoră multifocală [28]. Metastazarea glioblastomului multiform poate fi atât la nivelul sistemului nervos central dar și în afara lui. Metastazele extracraniene apar datorită diseminărilor intraoperatorii. Ca sedii frecvente în diseminarea extracraniană sunt plămânul, nodulii limfatici sau osul. Tabloul clinic. Evoluția este de scurtă durată, glioblastomul multiform
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
Metastazarea glioblastomului multiform poate fi atât la nivelul sistemului nervos central dar și în afara lui. Metastazele extracraniene apar datorită diseminărilor intraoperatorii. Ca sedii frecvente în diseminarea extracraniană sunt plămânul, nodulii limfatici sau osul. Tabloul clinic. Evoluția este de scurtă durată, glioblastomul multiform având o rată de creștere rapidă și determinând degradare neurologică precoce și severă comparativ cu celelalte astrocitoame. Durata între apariția primelor simptome și diagnostic este scurtă (sub 6 luni) (fig. 4.53). În cazul în care glioblastomul multiform apare
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
scurtă durată, glioblastomul multiform având o rată de creștere rapidă și determinând degradare neurologică precoce și severă comparativ cu celelalte astrocitoame. Durata între apariția primelor simptome și diagnostic este scurtă (sub 6 luni) (fig. 4.53). În cazul în care glioblastomul multiform apare prin degenerarea unui gliom de grad mai mic, acest interval este mai mare, uneori chiar de ani [28]. Simptomele sunt date atât de creșterea presiunii intracraniene cât și de deficitele neurologice focale. Diagnosticul imagistic. La examenul CT scan
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
tumorală [30]. RMN are o rată de detecție a glioamelor mai mare decât CT-ul și poate fi folosit în investigațiile stereotaxice. Evidențierea limitelor tumorale este și ea mai bună, precum și evidențierea detaliilor după administrarea substanței de contrast. În cazul glioblastomului multiform RMN-ul este investigația de elecție care oferă cele mai importante informații despre caracteristicile, compoziția variată, afectarea structurilor cerebrale adiacente și localizarea lui. Apare ca o formațiune neregulată, imprecis delimitată, cu o zonă centrală hipodensă dată de necroză și
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
sunt: 168 - N-acetyl aspartate (NAA): indicator pentru integritatea neuronală, este scăzut în glioame comparativ cu țesutul cerebral normal. Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu: gliomul de grad mic, cavernomul cerebral, limfomul, metastaza cerebrală, abcesul cerebral, toxoplasmoza, necroza de iradiere. Tratament. Tratamentul glioblastomului multiform poate cuprinde o gamă largă de metode: biopsierea tumorală pentru examenul histopatologic, ablarea tumorală, radioterapia și chimioterapia. În perioada preoperatorie tratamentul se îndreaptă către combaterea hipertensiunii intracraniene, a hiponatremiei, a crizelor epileptice și corticoterapia preoperatorie. O rezecție largă a
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
multiform poate cuprinde o gamă largă de metode: biopsierea tumorală pentru examenul histopatologic, ablarea tumorală, radioterapia și chimioterapia. În perioada preoperatorie tratamentul se îndreaptă către combaterea hipertensiunii intracraniene, a hiponatremiei, a crizelor epileptice și corticoterapia preoperatorie. O rezecție largă a glioblastomului asigură o îmbunătățire a calității, duratei supraviețuirii și o îmbunătățire din punct de vedere neurologic, dar oricât de agresivă este intervenția operatorie, chiar și în cazul hemiemisferectomiei, nu se obține o vindecare [31]. Tratamentul chirurgical al glioblastmului multiform urmărește: − stabilirea
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
de către tumoră, stimularea electrică directă corticală și subcorticală, ultrasonografia intraoperatorie (fig. 4.56), microneurochirurgia, neuronavigație, stereotaxie etc. Deficitul neurologic postoperator se întâlnește la aproximativ 8% din tumorile operate. Cu excepția pacienților aflați în stadiile terminale a bolii, pentru restul bolnavilor cu glioblastom multiform este indicat continuarea postoperatorie cu radioterapie. Radioterapia este folosită pentru efectul ei citotoxic prin afectarea enzimelor celulare și a materialului genetic. Radiosensibilitatea este maximă în timpul fazelor tardive -G1- și precoce -S- a ciclului celular. Chirurgia citoreductivă potențează efectele radioterapiei
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
un caracter autolimitant. Pentru a limita extinderea radionecrozelor se efectuează o limitare a radioterapiei la masa tumorală sau multifracționarea dozelor zilnice. Chimioterapia cu temozolomidă a demonstrat o creștere a supraviețuirii și a intrat în terapia standard a pacienților diagnosticați cu glioblastom multiform. Temozolomida se administrează oral și se absoarbe rapid și complet. Studiile clinice și de laborator demonstrează capacitatea de a traversa bariera hematoencefalică. O cantitate semnificativă (peste 30%) intră rapid în LCR, dar are un timp de înjumătățire scurt ceea ce
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
33]. Simptomatologia clinică în cazul recidivelor este dominată de creșterea presiunii intracraniene și mai puțin a deficitului neurologic. Recidivele tumorale se produc de obicei local și sunt mult mai agresive decât tumora inițială. O bună calitate a supraviețuirii celor cu glioblastom multiform depinde de: vârsta (sub 45 ani), durata între debutul simptomatologiei și operație (mai mare de 6 luni), debutul cu crize comițiale și nu cu alterarea stării de conștiență, localizarea frontală a tumorii și un status neurologic bun preoperator [31
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
cu alte tumori, de cele mai multe ori fiind o coincidență; semnificativă este doar asocierea cu neoplasmul mamar. Se descriu două forme de asociere: tumori concomitente și „collision tumors” (tumori de origine diferită ce se dezvoltă în aceeași zonă). Asocierea meningioamelor cu glioblastoamele multiforme poate fi concomitentă sau de tip collision. În cadrul NF se pot regăsi așa-numitele „collision tumors”, leziuni mixte cu caractere tumorale de meningiom și de schwannom la nivelul unghiului pontocerebelos [6]. ETIOLOGIA La fel ca în majoritatea tumorilor cerebrale
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]