802 matches
-
Oliveira DBG. Acute glomerulonephritis. Postgrad Med J 2003; 79:206-213 Wilmer WA, Rovin BH, Hebert CJ, Rao SV, Kumor K, Hebert LA. Management of glomerular proteinuria: a commentary. J Am Soc Nephrol 2003; 14: 3217-3232 4.2. NEFROPATII GLOMERULARE PROLIFERATIVE (GLOMERULONEFRITE) 4.2.1. GN acută post-streptococică (GNAPS) Este asociată infecțiilor cu streptococ beta-hemolitic grup A, tipurile nefritigene (mai ales tipul 12). Localizarea infecției poate fi faringiană (în regiunile temperate) sau cutanată (în regiunile tropicale). Se întâlnește predominant la copii între
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
endocardită bacteriană, abcese viscerale, VHB, VHC etc. Boli autoimune sistemice: LES, purpura reumatoidă, crioglobulinemia mixtă Neoplazii: carcinoame (bronșic, vezică, prostată etc), limfoame Medicamente: allopurinol, rifampicină, penicilină, hidralazină III ANCA Vasculite cu ANCA: poliangeita microscopică, granulomatoza Wegener, sindromul Churg-Strauss Cauze de glomerulonefrită crescentică la 278 de pacienți (Heilmann 1987, Keller 1989, Ritz 1991, Levy 1994, Angangco 1994) Idiopatică 21 % Poliangeita microscopică 19 % Sindrom Goodpasture 15 % Granulomatoza Wegener 12 % Purpura Henoch-Schönlein 9 % Nespecificată 6 % Suprapusă peste alte GN primitive 6 % Nefropatie lupică 4
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prin IF) și a unor elemente de prognostic. Hemoragiile pulmonare pot să apară în diverse circumstanțe etiologice: sindromul Goodpasture (cele mai severe), LES, micropoliangeita, boala Wegener, purpura reumatoidă, crioglobulinemii. Sindromul Goodpasture Sindromul Goodpasture (SG) constă în triada: hemoragii alveolare difuze, glomerulonefrită crescentică și prezența în circulație a Ac anti-MBG. Ac anti-MBG determină leziuni renale și pulmonare, prin legarea lor de Ag Goodpasture din MB glomerulară și, respectiv, din MB alveolară. Acest Ag se găsește în domeniul non-colagenic al lanțului α3 al
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
GLM, putând fi întâlnit în majoritatea NG cu SN sever. Un examen în MO nu este suficient pentru a diagnostica GLM, deoarece glomeruli optic normali pot apare și în alte nefropatii: glomeruloscleroza focală și segmentară și nefropatia membranoasă la debut, glomerulonefrite mezangiale (din LES, boala Berger și altele) cu leziuni optice minime, sindrom Alport sau nefropatii non-glomerulare. Tabloul clinic al GLM este de SN pur, instalat brutal, cu edeme masive (până la anasarcă), hipoalbuminemie, hiperlipidemie, proteinurie severă (> 10 g/zi) și sediment
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hipertensivă sau toxicitatea glomerulară a lipiduriei, a hiperinsulinemiei sau a excesului de acizi grași liberi intracelulari. 3. GSFS cicatriciale Aceste GSFS nu se însoțesc cu leziuni de hialinoză; ele corespund unei faze de reparare conjunctivă a leziunilor inflamatorii asociate unor glomerulonefrite difuze (nefropatie lupică, nefropatie cu IgA, vasculite etc.). Leziunile segmentare sunt reprezentate de țesut cicatricial, compus din colagen de tip I și III. Examenul histologic în MO arată prezența în unele anse capilare (leziuni segmentare) ai unor glomeruli (leziuni focale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mare, mediu și mic, asociată unui sindrom limfo-cutaneo-mucos. Atingerea coronarelor este frecventă. Apare, de obicei, la copii. 3. Vasculite ale vaselor mici • Granulomatoza Wegener. Inflamație granulomatoasă a tractului respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mic și mediu. Glomerulonefrita necrozantă este frecventă. • Sindromul Churg-Strauss. Inflamație granulomatoasă cu eozinofile a arborelui respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mediu și mic, astm si eozinofilie sangvină. • Poliangeita microscopică. Inflamație necrozantă pauci-imună a vaselor de calibru mic. Glomerulonefrita necrozantă este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și mediu. Glomerulonefrita necrozantă este frecventă. • Sindromul Churg-Strauss. Inflamație granulomatoasă cu eozinofile a arborelui respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mediu și mic, astm si eozinofilie sangvină. • Poliangeita microscopică. Inflamație necrozantă pauci-imună a vaselor de calibru mic. Glomerulonefrita necrozantă este foarte frecventă. Capilarita pulmonară este, de asemenea, frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de calibru mic sunt venulele, capilarele, arteriolele și arterele intraparenchimatoase distale ce
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
MPO și PR3 sunt expuse pe suprafața neutrofilelor, determinând apariția ANCA. Interacțiunea Ag-Ac induce activarea neutrofilelor, cu eliberarea de enzime lizozomale și specii reactive ale oxigenului, ce lezează endoteliul vascular. Rolul direct al ANCA în patogeneza vasculitelor necrozante și al glomerulonefritelor rapid progresive este susținut de studii experimentale pentru ANCA anti-MPO, dar este mai puțin clar pentru ANCA anti-PR3. Se presupune că în granulomatoza Wegener sunt implicate și limfocitele T. 7.2.2.1. Poliangeita microscopică (PAM) 1. Definiție Vasculită necrozantă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vârstei de 50 de ani. 2. Manifestări clinice Debutul poate fi insidios, cu artralgii sau hemoptizii, ce pot preceda cu câteva luni apariția manifestărilor sistemice; Semne generale: febră, alterarea stării generale; Afectarea renală este cvasiconstantă și se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în stenoze ureterale inferioare sau, mai rar, la nivelul joncțiunii pielo-ureterale, unisau bilaterale. Se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vascularizației renale: trunchiul și ramurile arterei renale, arterele intraparenchimatoase, arteriole, capilare glomerulare, vene renale. Spectrul acestor manifestări cuprinde: stenoza arterei renale, HTA malignă, infarcte renale, tromboza venei renale, MAT, tromboza grefonului renal. Recent, au fost raportate complicații renale non-trombotice, precum glomerulonefrite. Stenoza arterei renale (SAR) poate fi consecința trombozei sau, mai rar, a aterosclerozei arterei renale. Se asociază cu HTA renovasculară, uneori malignă. Un studiu a arătat că tratamentul anticoagulant, cu menținerea INR între 3 și 4 ameliorează controlul TA, stabilizează
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL au fost raportate sporadic, acesta fiind de diferite tipuri: nefropatie membranoasă, GSFS, leziuni minime, GN mezangială cu C3 sau GN crescentică. Tromboza venei renale se manifestă, de obicei, prin apariția bruscă a unui SN. Transplantul renal la pacienții
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
secundar, leziuni histologice renale de MAT pot fi evidențiate la 2/3 dintre cazuri. La acești pacienți, apar mai frecvent crescents, necroze și scleroză glomerulară, iar prognosticul funcțional renal este mai nefavorabil decât la pacienții cu LES fără SAPL. Diferențierea glomerulonefritei lupice prin complexe imune de glomerulopatia trombotică asociată SAPL este crucială, deoarece tratamentul este diferit: imunosupresoare în primul caz, anticoagulante în al doilea caz. Desigur, această diferențiere nu este posibilă decât prin biopsie renală. Bibliografie Amirlak I, Amirlak B. Haemolytic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
că interstițiul reprezintă 15 % și tubii renali 65 % din volumul renal, se poate aprecia importanța nefropatiilor interstițiale printre suferințele renale cu risc de progresie spre insuficiență renală cronică. Caracteristicile afectării renale interstițiale, care permit de altfel și diagnosticul diferențial cu glomerulonefritele, sunt: absența proteinuriei semnificative și a hipoproteinemiei; absența HTA severe; absența edemelor; prezența piuriei sterile și a cilindrilor leucocitari; poliurie, nicturie; alte disfuncții tubulare asociate: acidoză tubulară, pierdere de sare, osteomalacie determinată de ineficiența vitaminei D. 11.1. Etiologie Etiologia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sunt: hipersensibilitate la medicamente; infecțiile (bacteriene, virale, parazitare) (Brucella, Legionella, Leptospira, Mycoplasma, Rickettsia, Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren, vascularite necrozante - Boala Wegener, periarterita nodoasă, purpura reumatoidă, boala Goodpasture, maladia Churg Strauss, poliartrita reumatoidă, Boala Berger, glomerulonefritele extramembranoase); afecțiuni hematologice maligne: limfoame, leucemia limfatică cronică, mielom; cauze necunoscute (nefrita interstițială acută idiopatică). Se impune diferențierea dintre nefrita interstițială acută (cu afectare predominant interstițială) și necroza tubulară acută (cu afectare predominant tubulară). Diferența esențială ține de mecanismul fiziopatologic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau diureză conservată • Presiune arterială normală Investigații paraclinice • Sediment urinar activ caracteristic afectării interstițiale (vezi mai sus) • Ecografic rinichi de dimensiuni normale; pentru diagnostic se impune biopsia renală Diagnosticul diferențial • Cu necroza tubulară acută (diferă etiologia - vezi mai sus) • Cu glomerulonefrita rapid progresivă (există retenție hidrosalină) Există caracteristici ale manifestărilor clinice funcție de etiologia nefritei interstițiale acute: a) Nefrita interstițială acută medicamentoasă Medicamentele cel mai frecvent implicate sunt: • antibioticele (penicilinele, cefalosporinele, sulfamidele antibacteriene, quinolonele, rifampicina); • sulfamidele thiazidice, hipoglicemiante; • antiinflamatoarele nonsteroidiene (AINS). Mecanismul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Virusul Hantaan detemină manifestări renale și extrarenale asemănătoare celor din leptospiroză. c) Nefrita interstițială acută din bolile sistemice Marea majoritate a bolilor sistemice enumerate mai sus evoluează cu afectare glomerulară. Apariția unei insuficiențe renale acute în evoluția unei astfel de glomerulonefrite este deseori determinată de nefrita interstițială acută. Uneori pot fi evidențiați anticorpi antimembrană bazală tubulară în serul pacientului sau la biopsie. Prognosticul unui mare număr de glomerulonefrite depinde de implicarea interstițială. d) Nefrita interstițială acută din hemopatiile maligne Evoluează cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu afectare glomerulară. Apariția unei insuficiențe renale acute în evoluția unei astfel de glomerulonefrite este deseori determinată de nefrita interstițială acută. Uneori pot fi evidențiați anticorpi antimembrană bazală tubulară în serul pacientului sau la biopsie. Prognosticul unui mare număr de glomerulonefrite depinde de implicarea interstițială. d) Nefrita interstițială acută din hemopatiile maligne Evoluează cu infiltrat inflamator constituit din celulele proliferate malign în cadrul bolii de bază. Afectarea tubulară este minimă. Poate exista suferință glomerulară determinată de compresiunea realizată asupra glomerulilor de către infiltratul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
genetic molecular, cu analiza directă a genei COL4A5. Nu există tratament specific pentru sindromul Alport. Administrarea de IECA poate determina scăderea proteinuriei și a ratei de progresie a IRC. Transplantul renal se poate complica foarte rar (4 %) cu apariția unei glomerulonefrite rapid progresive cu Ac anti-MBG. 13.2.2. Boala membranelor bazale subțiri Denumită și „hematuria familială benignă”, este o boală genetică cu transmitere autosomal dominantă, consecință a unei anomalii a genei ce codifică lanțul alfa 4 al colagenului de tip
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
faza poliurică în 3 săptămâni de la insulta renală, PBR este indicată, deoarece este posibilă o leziune renală suplimentară față de cea prezumată. în cazurile în care IRA este însoțită de sindrom glomerular, PBR trebuie realizată de urgență, existând suspiciunea majoră de glomerulonefrită rapid progresivă/vasculită sistemică. Funcție de semnele și simptomele care însoțesc insuficiența renală acută, nefrologul va indica explorări biochimice, serologice și imagistice complexe (vezi capitolele dedicate examenului paraclinic în nefrologie). 6. Diagnosticul complicațiilor • Complicațiile datorate injuriei renale inițiale (de exemplu, prin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
imagistice BCR este prezentă indiferent de prezența sau absența leziunilor renale dacă RFG este ≤60 ml/min/1,73 mp pentru ≥3 luni. Tabelul II. Etiologia bolii cronice de rinichi terminale în țările europene Boala Proporția din totalul pacienților dializați ( %) Glomerulonefrite cronice primitive Nefropatii vasculare Nefropatii interstițiale cronice Nefropatie diabetică (tip II - 90 %) Nefropatii ereditare Boli sistemice Cauze nedeterminate 15 - 20 15 - 25 10 - 15 15 - 40 5 - 10 1 10 Tabelul III. Factori de risc și de progresie pentru BCR
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
traduce prin edeme generalizate. Se produce o retenție izoosmotică de sodiu și apă și traduce un bilanț sodat pozitiv. 16.4.1. Cauzele hiperhidratării extracelulare Cele mai frecvente cauze sunt: insuficiența cardiacă, ciroza ascitogenă, sindromul nefrotic; Anumite boli renale primitive: glomerulonefrite acute, insuficiența renală acută și cronică (diminuarea cantității de sodiu filtrate) când regimul alimentar este prea bogat în sare; Cauze diverse: • hipoproteinemii secundare denutriției sau enteropatiilor exsudative; • vasodilatație periferică excesivă: fistulă arterio-venoasă, maladia Paget, sarcina, tratamente vasodilatatoare. 16.4.2
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hiponatremie, inclusiv la cei cu stări edematoase. Unele boli renale intrinseci pot cauza „nefrită” care pierde sare, prin afectarea în principal a interstițiului renal: nefrita interstițială, boala chistică medulară și parțial obstrucția tractului urinar. Boala polichistică renală, și mai rar glomerulonefritele, pot duce la pierdere de sare. Majoritatea acestor pacienți prezintă o insuficiență renală moderată spre severă. 2. Hiponatremia euvolemică reprezintă formă cea mai obișnuită (35 %) din hiponatremiile întâlnite la pacienți spitalizați și rezultă din: • excreția renală insuficientă de apă; • în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
substanțelor dizolvate este foarte crescută (analgezice) Cantitatea de substanțe toxice din circulația rinichiului este superioară aceleia care traversează alte organe. II. Medicamentele pot determina: atingeri toxice directe reacție inflamatorie imuno-alergică a interstițiului sau, mai rar, a glomerulului sub forma unei glomerulonefrite sau a unei angeite de hipersensibilitate anumite substanțe pot antrena o cristalurie sau precipită în lumenul tubular unele medicamente pot avea consecințe funcționale asupra hemodinamicii renale. Metabolismul medicamentelor este profund modificat în toate etapele de transformare la pacientul cu insuficiență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renale acute sau cronice. Toate structurile rinichiului pot fi atinse în cursul nefropatiilor medicamentoase. Medicamentele acționează prin toxicitate directă, prin mecanism imuno-alergic, prin obstrucțíe tubulară și/sau diminuarea debitului sangvin renal. 1. Nefropatii glomerulare medicamentoase (vezi cap Nefropatii glomerulare) a) Glomerulonefrita extramembranoasă Este vorba de glomerulopatii extramembranoase, prin depozite de complexe Ag/Ac pe versantul extern al MBG. Pot apărea după: săruri de aur, D-penicilamina, captopril, săruri de mercur. Leziunile pot regresa la oprirea medicamentului. b) Nefropatii glomerulare cu leziuni glomerulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]