261 matches
-
mezangială, orice grad de afectare sau expansiunea matricei mezangiale, cu depozite imune mezangiale, vizibilă prin microscopie optică . Cu depozite subepiteliale sau subendoteliale izolate, care pot fi vizibile prin imunofluorescență sau microscopie electronică, dar nu prin microscopie optică. Clasă V: Nefrită lupică membranoasă: depozite imune subepiteliale globale sau segmentale, sau sechelele lor morfologice, cu sau fără alterări mezangiale, observabile prin microscopie optica și prin imunofluorescență sau microscopie electronică. Nefrită lupică clasă III sau IV conform biopsiei renale, clasificarea ISN/RPS 2003 Clasă III
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
imunofluorescență sau microscopie electronică, dar nu prin microscopie optică. Clasă V: Nefrită lupică membranoasă: depozite imune subepiteliale globale sau segmentale, sau sechelele lor morfologice, cu sau fără alterări mezangiale, observabile prin microscopie optica și prin imunofluorescență sau microscopie electronică. Nefrită lupică clasă III sau IV conform biopsiei renale, clasificarea ISN/RPS 2003 Clasă III: Nefrită lupică focală: Glomerulonefrită activă sau inactivă, segmentală sau globală, endo- sau extracapilară, care afectează <50% din glomeruli, în mod uzual cu depozite imune subendoteliale focale, cu sau
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
depozite imune subepiteliale globale sau segmentale, sau sechelele lor morfologice, cu sau fără alterări mezangiale, observabile prin microscopie optica și prin imunofluorescență sau microscopie electronică. Nefrită lupică clasă III sau IV conform biopsiei renale, clasificarea ISN/RPS 2003 Clasă III: Nefrită lupică focală: Glomerulonefrită activă sau inactivă, segmentală sau globală, endo- sau extracapilară, care afectează <50% din glomeruli, în mod uzual cu depozite imune subendoteliale focale, cu sau fără alterare mezangială. Clasă IV: Nefrită lupică difuză: Glomerulonefrită activă sau inactivă difuză, segmentală
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
cazurile de LES pediatric se începe cu 500 mg/mp suprafață corporală, cu posibila creștere funcție de toleranta), urmate de pulsuri la 3 luni a unei doze similare pentru încă 2 ani. Acest protocol, dezvoltat pentru tratamentul anumitor forme de nefrită lupică, reprezintă actualmente standardul pentru tratamentul unor forme de leziuni de organ cu severitate crescută (vasculită, miocardită, nefrită etc.). Incidența crescută de efecte adverse produse de ciclofosfamida administrată pe termen lung, în special toxicitatea ovariană și riscul de neoplazie, a contribuit
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
poate induce un sindrom de hipersensibilizare acută cu rash, febră, insuficiență renală acută, pancreatită, hepatită și anemie severă. ... – micofenolatul mofetil este un inhibitor de sinteză purinică, folosit ca primă intenție sau după terapie cu ciclofosfamidă, mai ales în tratamentul nefritei lupice. Dozele variază între 1-3 g/zi oral iar la copii, 10mg/kg sau 600 mg/mp de două ori pe zi oral (maxim 1.5g/zi). Dintre efectele secundare sunt de menționat (a se vedea și rezumatul caracteristicilor produsului): toxicitatea gastrointestinală (diaree, greață, vărsături, stomatite
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
citoizi, hemoragii retiniene, exudat seros sau hemoragii în coroidă, nevrită optică. Se exclud hipertensiunea arterială, medicamentele și infecțiile. 8 afectarea nervilor cranieni neuropatie senzitivă sau motorie a unui nerv cranian, cu debut recent. Include vertijul din cadrul bolii. 8 cefalee lupică cefalee severă persistentă: poate fi migrenoasă, dar trebuie să fie neresponsivă la analgezice opiacee. 8 cerebrovascular accident cerebrovascular cu debut recent. Se exclude arterioscleroza și hipertensiunea arterială. 8 vasculită ulcerație, gangrenă, noduli dureroși ai degetelor, infarct periunghial, hemoragie subunghială „în
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
granulari sau eritrocitari. 4 hematurie > 5 eritrocite/câmp microscopic. Se exclud litiază, infecțiile, alte cauze. 4 proteinurie > 0,5 g/24 de ore, debut nou sau creștere recentă cu 0,5/24 de ore. 4 piurie > 5 leucocite/câmp microscopic. Se exclude infecția. 4 rash rash lupic inflamator, nou apărut sau recurent. 2 alopecie cădere curentă a părului, anormală, localizată sau difuză. 2 ulcere mucoase ulcere nazale sau orale, nou apărute sau recurente 2 pleurezie durere toracică pleuritică clasică și severă SAU frecătură pleurală SAU pleurezie SAU
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
zi; ... – ciclofosfamidă puls-terapie (0,5-1 g/puls) sau oral (1-2 mg/kg corp/zi). ... ... 4. LES în tratament cortizonic (cel puțin 5 mg/zi echivalent prednison, pentru cazurile de LES pediatric doar în cazurile indicate, la care dozele se ajustează corespunzător). ... 5. Autoimunitate de tip lupic (oricare dintre cei de mai jos), evaluare efectuată cu maximum 30 zile înainte de indicarea terapiei cu belimumab sau anifrolumab: – anticorpi anti-nucleari (ANA) în orice titru anormal (peste valoarea de referință a laboratorului); ... – anticorpi anti-ADNdc în orice titru anormal (peste
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
sau asocieri morbide; - deficiența funcțională gravă - pierderea gestualității ambelor membre superioare sau a posibilităților de mers și ortostatism, prin caracterul diseminat al afecțiunii (neoplasme) și prin evoluție ireversibilă spre exitus. La toate acestea se mai adaugă colagenozele (spre exemplu, boala lupică - LED, sclerodermia cu tulburări cutanate specifice și cu fenomene pulmonare (fibroza pulmonară), poliartrita reumatoidă în evoluție sau cu sechele la nivelul articulațiilor pumnului și degetelor, determinând limitarea gestualității etc. În aceste cazuri se vor avea în vedere implicațiile asupra funcțiilor
Sinteze de psihopedagogie specială. Ghid pentru concursuri și examene de obținere a gradelor didactice by Alois Gherguț () [Corola-publishinghouse/Science/2355_a_3680]
-
de trei luni în urmă este diagnostică pentru insuficiența renală cronică. • Există antecedente de boală renală sistemică Pacientul cu un istoric îndelungat de diabet zaharat prezintă un risc crescut de nefropatie diabetică. Lupusul eritematos sistemic se complică frecvent cu nefropatie lupică. • A prezentat pacientul infecții ale căilor respiratorii? Infecții recente ale căilor respiratorii se asociază cu apariția glomerulonefritei acute post-streptococice și cu nefropatia cu IgA. Infecțiile respiratorii recidivante pot sugera imunitate redusă sau un status disimunitar. • Există istoric de colică renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de liză tumorală etc). • Țesutul muscular este slab reprezentat la pacientul malnutrit cu afecțiune renală și/sau sistemică severă și îndelungată. Hipotrofia musculară se poate întâlni și în colagenoze (polimiozită) și la pacientul cu tratament corticosteroid îndelungat (glomerulopatii primitive, nefropatie lupică, vasculite sistemice, glomerulonefrită rapid progresivă). Țesutul muscular dureros, edemațiat se întâlnește în sindromul de strivire (crush-syndrome), însoțit de rabdomioliză masivă și IRA mioglobinurică. • Aparatul osteo-articular. Durerile osteoarticulare difuze, însoțite sau nu de calcificări periarticulare, se întâlnesc frecvent la pacientul cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IRC terminală tratat timp îndelungat prin dializă cronică. Osteonecroza aseptică de cap femural, cu impotență funcțională, se constată în special la pacienții renali cu istoric de tratament îndelungat cu corticosteroizi în doze mari. Poliartralgiile sunt frecvente la pacientul cu nefropatie lupică. Semnele celsiene prezente în special la nivelul halucelui (în cadrul atacului de gută) pot sugera coexistența unei nefropatii hiperuricemice. Deformările articulare se întâlnesc la pacientul cu poliartrită reumatoidă. Prezența modificărilor artrozice la un pacient cu disfuncție renală sugerează consumul acut sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și ELISA se pot doza fracțiunile complementului: C1, C3, C4 (fracția C3 dă informații privind activarea pe cale clasică, iar C4 privind activarea căii alternative a complementului). Diminuarea complementului seric (prin consum local crescut) se întâlnește frecvent în glomerulonefritele acute, nefropatia lupică, unele glomerulonefrite membranoproliferative, nefropatia crioglobulinemică etc. (vezi Cap „Nefropatii glomerulare proliferative”). Autoanticorpii antinucleari (AAN) reprezintă un grup de anticorpi dirijați împotriva diferiților constituenți ai nucleelor celulare; se cercetează prezența anticorpilor AAN totali, precum și a unor anticorpi specifici: anti-ADNdc (dublu catenar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
litiu Altele: heroină, mercur, solvenți organici, vaccinuri, seruri, înțepături de insecte, venin de șarpe Boli metabolice Diabetul zaharat, amiloidoza, boala Fabry Boli autoimune sistemice Colagenoze: lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren, sclerodermia, dermato/polimiozita, poliartrita reumatoidă etc. Vasculite: purpura Henoch-Schönlein, vasculita lupică, vasculita din crioglobulinemie, poliangeita microscopică, granulomatoza Wegener, boala Goodpasture Disproteinemii Mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenström, crioglobulinemie, amiloidoza Neoplazii Tumori solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
progresive) • NG cronice • NG cu leziuni proliferative (glomerulonefrite, GN): - GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex., nefropatia cu depozite mezangiale de IgA, purpura Henoch-Schönlein). • Mezangiale și endoteliale, focale (GN acute infecțioase nestreptococice - de ex. GN din endocardita infecțioasă, GN toxice, GN lupică proliferativă focală) sau difuze (GN acută post-streptococică, GN lupică proliferativă difuză). - GN proliferative extracapilare (crescentice) (vasculite cu ANCA, sindrom Goodpasture, crioglobulinemii, unele forme de nefropatie lupică, nefropatie cu IgA etc.). - GN membrano-proliferative (GNMP primitivă, GNMP secundare post-infecțioase etc.). • NG cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex., nefropatia cu depozite mezangiale de IgA, purpura Henoch-Schönlein). • Mezangiale și endoteliale, focale (GN acute infecțioase nestreptococice - de ex. GN din endocardita infecțioasă, GN toxice, GN lupică proliferativă focală) sau difuze (GN acută post-streptococică, GN lupică proliferativă difuză). - GN proliferative extracapilare (crescentice) (vasculite cu ANCA, sindrom Goodpasture, crioglobulinemii, unele forme de nefropatie lupică, nefropatie cu IgA etc.). - GN membrano-proliferative (GNMP primitivă, GNMP secundare post-infecțioase etc.). • NG cu leziuni neproliferative (glomerulopatii): - Boala cu leziuni minime (minimal change
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
focale (GN acute infecțioase nestreptococice - de ex. GN din endocardita infecțioasă, GN toxice, GN lupică proliferativă focală) sau difuze (GN acută post-streptococică, GN lupică proliferativă difuză). - GN proliferative extracapilare (crescentice) (vasculite cu ANCA, sindrom Goodpasture, crioglobulinemii, unele forme de nefropatie lupică, nefropatie cu IgA etc.). - GN membrano-proliferative (GNMP primitivă, GNMP secundare post-infecțioase etc.). • NG cu leziuni neproliferative (glomerulopatii): - Boala cu leziuni minime (minimal change disease, primitivă sau secundară - în boala Hodgkin, infecția cu HIV etc.). - Glomeruloscleroza (hialinoza) focală și segmentară (primitivă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sângelui evidențiază: Hipoproteinemie < 6 g/dl, cu hipoalbuminemie < 3 g/dl. Electroforeza proteinelor serice mai poate evidenția alfa-2și beta-globuline crescute (din cauza creșterii lipoproteinelor VLDL și, respectiv, a LDL). Gamaglobulinele pot fi scăzute în SN sever, din cauza pierderilor urinare (excepție nefopatia lupică, unde sunt crescute). compoziție anormală a LDL, bogate în trigliceride și în LDL mici și dense (sdLDL), cele mai aterogene; creșterea variabilă a trigliceridelor, serul putând fi clar, opalescent sau chiar lăptos; creșterea constantă a colesterolul total și a LDL-colesterolului
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
histologice, furnizează informații valoroase pentru prognostic și permite urmărirea evoluției prin biopsii repetate. De asemenea, PBR poate releva diagnosticul unui SN secundar (de exemplu, amiloidoza). Pe de altă parte, PBR nu este indicată, de obicei, în SN secundare (excepție nefropatia lupică). 8. Complicații Malnutriția și tulburările de creștere la copil sunt cauzate de deficitele de proteine, vitamine, minerale și hormoni, precum și corticoterapiei. Se manifestă prin întârzierea creșterii, diminuarea maselor musculare, tulburări trofice cutanate (alopecie, unghii friabile), osteomalacie etc. Anemia, adesea microcitară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de glomerulonefrită crescentică la 278 de pacienți (Heilmann 1987, Keller 1989, Ritz 1991, Levy 1994, Angangco 1994) Idiopatică 21 % Poliangeita microscopică 19 % Sindrom Goodpasture 15 % Granulomatoza Wegener 12 % Purpura Henoch-Schönlein 9 % Nespecificată 6 % Suprapusă peste alte GN primitive 6 % Nefropatie lupică 4 % Crioglobulinemie, altele 4 % PBR este adesea necesară, pentru stabilirea diagnosticului de GNEC (crescents), a tipului patogenic (prin IF) și a unor elemente de prognostic. Hemoragiile pulmonare pot să apară în diverse circumstanțe etiologice: sindromul Goodpasture (cele mai severe), LES
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
glomerulară a lipiduriei, a hiperinsulinemiei sau a excesului de acizi grași liberi intracelulari. 3. GSFS cicatriciale Aceste GSFS nu se însoțesc cu leziuni de hialinoză; ele corespund unei faze de reparare conjunctivă a leziunilor inflamatorii asociate unor glomerulonefrite difuze (nefropatie lupică, nefropatie cu IgA, vasculite etc.). Leziunile segmentare sunt reprezentate de țesut cicatricial, compus din colagen de tip I și III. Examenul histologic în MO arată prezența în unele anse capilare (leziuni segmentare) ai unor glomeruli (leziuni focale) a unei scleroze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
formale pentru tratamentul imunosupresor; - care au un risc operator redus; în particular, ei trebuie să beneficieze, înainte de transplant, de o coronarografie și, dacă este necesar, de un pontaj coronarian (mai degrabă decât APTL). Capitolul 6 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC ȘI NEFROPATIA LUPICĂ 6.1. Lupusul eritematos sistemic 6.1.1 Definiție Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună sistemică ce afectează unul sau mai multe aparate, caracterizată printr-o evoluție în pusee succesive și prezența frecventă a Ac antinucleari (AAN). Severitatea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care au un cariotip XXY și prezintă un hipogonadism hipergonadotrop). La femeile, ca și la bărbații cu LES, s-au constatat nivele serice mai crescute ale unor metaboliți ai estrogenilor (16-alfa-hidroxi-estrona) și concentrații scăzute ale hormonilor androgeni. în plus, boala lupică debutează sau se agravează adesea în timpul sarcinii, în perioada puerperală sau după administrare de contraceptive orale și tratamente de substituție cu estrogeni, iar cazurile de lupus cu debut după vârsta de 50 ani au o evoluție relativ mai benignă. Estrogenii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
numără agenți infecțioși, chimici și fizici. Infecțiile pot determina activarea limfocitelor B, distrucții tisulare cu eliberarea de auto-Ag și fenomene autoimune prin mecanisme de mimetism molecular. Astfel, diverși agenți infecțioși ar putea, teoretic, să inducă pusee de activitate ale bolii lupice, dar, până în prezent, nu există totuși dovezi clare în acest sens. Anumite medicamente sunt implicate în precipitarea evoluției și chiar în declanșarea LES. Cele mai bine-cunoscute sunt procainamida și hidralazina. Acestea se combină probabil cu unele proteine nucleare (histone), determinând
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tabel 1. Principalii AAN întâlniți în LES Tip Sensibilitate Specificitate Semnificație AAN > 95 % Nu Absența lor practic exclude LES Anti-ADNdc 70 % Da Risc crescut de nefropatie lupicăAntihistone 50-70 % Nu Aproape constant întâlniți în LES indus de medicamente (95 %) Antinucleoproteine („factor lupic”) > 60 % Nu Sunt implicați în formarea celulei lupice (un PMN ce a fagocitat material nuclear eliminat de un alt PMN, agresat de Ac antinucleo-proteine) Anti-Sm 30 % Da Specificitate 99 % pentru LES Anti-RNP 40 % Nu Asociați cu sindromul Raynaud; mai rar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]