944 matches
-
materiale sanitare Total medicam ente materiale sanitare Total C13 C14 C15 C16 C17 C18 C19= C20 C21 C22= C23 C24 C17+ C20+ C18 C21 -continuare- Nr. bolnavi cu boli rare cărora li s-au eliberat medicamente/materiale sanitare pentru: Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Mucopolizaharidoza Tip IVA Lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) bolnav adult / copil cu greutate bolnav copil cu greutate < Hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) Număr total de bolnavi > 40 Kg 40 Kg C25 C26 C27 C28 C29 C30 Întocmit TABEL 2
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
sanitare boli rare: Epidermoliză buloasă Atrofie musculară spinală Boala Castelman Mucopolizaharidoza Tip IVA Lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) medicamente materiale sanitare Total C20 C21 C22=C20+C21 C23 C24 C25 C26 -continuare- Cheltuieli pentru medicamente/materiale sanitare boli rare: Total cheltuieli Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg bolnav copil cu greutate < 40 Kg C27 C28 C29 C30=C1+… +C16+ C19+C22+… +C29 Întocmit TABEL 3 SITUAŢIA STOCULUI DE MEDICAMENTE/MATERIALE SANITARE (LEI) Medicamente/ materiale sanitare pt.: Valoare medicamente/materiale
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
la bolnavii diagnosticaţi cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterină (BH4) Scleroza tuberoasă Osteogeneză imperfectă - medicamente Osteogeneză imperfectă - materiale sanitare Epidermoliză buloasă- medicamente Epidermoliză buloasă- materiale sanitare Atrofie musculară spinală Boala Castelman Mucopolizaharidoza Tip IVA Lipofuscinoza Ceroida TIP2 (TPP1) Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) TOTAL C3 Boli neurologice degenerative/ inflamator-imune forme cronice = C1 din tabelul 2 C3 Boli neurologice degenerative/ inflamator-imune forme acute = C2 din tabelul 2 C3 Boala Fabry = C3 din tabelul 2 C3 Boala Pompe = C4
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
sanitare = C21 din tabelul 2 C3 Atrofie musculară spinala= C23 din tabelul 2 C3 Boala Castelman= C24 din tabelul 2 C3 Mucopolizaharidoză TIP IVA= C25 din tabelul 2 C3 Lipofuscinoză ceroidă TIP2 (TPP1) = C26 din tabelul 2 C3 Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa)= (C27+C28) din tabelul 2 C3 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN)= C29 din tabelul 2 C3 TOTAL = C30 din tabelul 2 Întocmit TABEL 4 SITUAŢIA BOLNAVILOR CU BOLI RARE ŞI A CHELTUIELILOR AFERENTE (LEI) (medicamente eliberate prin farmacii cu circuit
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
bolnavi cu mucopolizaharidoza Tip IVA cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoza Tip IVA număr de bolnavi cu lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulţi/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
cu lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulţi/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
număr de bolnavi adulţi/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii număr
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii număr de bolnavi cu mucoviscidoză adulţi cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză adulţi număr de bolnavi
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
Colentina - București; ... e) Spitalul Clinic Județean de Urgență «Sf. Spiridon» Iași; ... ... ... 8. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“, punctul 30) se modifică și va avea următorul cuprins: 30) Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa): a) Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii «Louis Țurcanu» Timișoara; ... b) Institutul Clinic Fundeni - București; ... c) Spitalul Clinic de Urgențe pentru Copii «Sf. Maria» Iași. ... ... ... 9. La capitolul IX titlul „Programul național de diagnostic și tratament cu ajutorul
ORDIN nr. 202 din 8 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253841]
-
trombotică ( MAT ) reunesc un spectru larg de afecțiuni cu manifestări clinice și histologice comune . Odată cu elucidarea mecanismelor patogenice, clasificarea clinică a MAT a fost treptat înlocuită de clasificarea etiologică, fapt ce a permis dezvoltarea unor terapii specifice. Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa), mediat de defecte ale activității căii alterne a cascadei complementului, este o afecțiune genetică rară, cronică, caracterizată prin injurie endotelială severă și tromboză microvasculară, la nivel capilar și arteriolar. Din punct de vedere clinic, tromboza microvasculară determină trombocitopenie
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
plasmafereză, clearence-ul medicamentului crește la 3660 mL/h și timp de înjumătățire scade la 1.26 ore. Eculizumab este metabolizat de către enzimele lizozomale din celulele sistemului reticuloendotelial. Indicaţia terapeutică Eculizumab este indicat pentru tratarea adulților și copiilor cu: Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Criterii de eligibilitate pentru tratament Criterii de includere Pacienți cu microangiopatie trombotică mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin: Anemie hemolitică microangiopatică (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH, prezența reticulocitozei și a schistocitelor pe frotiul sangvin periferic
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică ( Figura 1 ) Dozarea activității proteazei ADAMTS13 Excluderea cauzelor infecțioase (sindrom hemolitic uremic secundar infectiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen (SHU-STEC) Excluderea cauzelor medicamentoase, bolilor autoimune/neoplaziilor, sepsis. Confirmarea dereglării căii alterne a complementului ( Tabel 2, Figura 2 ). Începerea tratamentului cu Eculizumab nu trebuie sa fie condiționată de rezultatul acestor teste (greu accesibile, rezultat
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
et al și Goodship et al . Abrevieri: MAT, microangiopatie trombotică; Hb, hemoglobină; IRA, injurie renală acută; LDH, lactat dehidrogenaza; CID, coagulare intravasculară diseminată; MER, masă eritrocitară; TSFR, terapie de substituție a funcției renale; PTT, purpura trombotică trombocitopenică; SHU, sindrom hemolitic uremic; PE, plasmafereză; STEC, Shiga-toxinE.Coli; HIV, virusul imunodeficienței umane; LES, lupus eritematos sistemic; CRS, criză renală sclerodermică. Tratamentul este recomandat să fie inițiat cât mai precoce (<24-48 ore) pentru remiterea fenomenelor de microangiopatie trombotică și prevenirea recăderilor pe termen lung. În
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
genetice patogenice. Screening-ul secvențial în funcție de frecvența mutațiilor genetice optimizează raportul cost-eficiență în ceea ce privește diagnosticul SHU mediat de dereglarea sistemului complement. Abrevieri:CH50, complementul hemolitic total; AP50, activitatea hemolitică a căii alterne a complementului; SHU, sindrom hemolitic uremic; FH, factor H; FI, factor I; MCP, membrane cofactorprotein, sMAC, complexul de atac al membranei solubil. Adaptat după Brenner&Rector's The Kidney. Criterii de excludere/contraindicatii : ADAMTS13 < 10% Test scaun pozitiv pentru Escherichia coli (E.coli) enteropatogen Confirmarea unui tip de microangiopatie trombotica
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
5 ). Prescriptori Medici din specialităţile nefrologie, nefrologie pediatrică, pediatrie , terapie intensivă, hematologie și onco-hematologie pediatrică. ANEXA nr. 1 CONSIMTAMANT INFORMAT PENTRU ADMINISTRAREA TERAPIEI BIOLOGICE DE BLOCARE A COMPLEMENTULUI (ECULIZUMAB) INTRODUCERE Acest consimtamant este adresat adultilor care sufera de Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa) si parintilor ai caror copii au SHUa. Documentul ofera informatii despre Eculizumab, cum va fi administrat si informatii importante de siguranta pe care trebuie cunoscute. CE ESTE ECULIZUMAB? Eculizumab este un medicament folosit pentru a trata pacientii cu
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
si nu persista dupa faza initiala de administrare a medicamentului. Subsemnatul… pacient / apartinator legal/ parinte copil ……………………………….………………………. . . . ......................., internat in sectia ……………………………………………………………. . . . . . . . . . ............., in urma parcurgerii acestor informatii despre produs (DCI: Eculizumab) precum si a informatiilor medicale oferite de medicul curant in Sindromul hemolitic uremic atipic, declar pe propria raspundere ca sunt de acord cu administrarea acestui medicament. Mentionez ca mi s-au explicat si am inteles riscurile evolutiei in absenta acestui tratament, precum si cele legate de administrarea lui, inclusive efectele lui adverse, conform
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
trombotică (MAT) reunesc un spectru larg de afecțiuni cu manifestări clinice și histologice comune . Odată cu elucidarea mecanismelor patogenice, clasificarea clinică a MAT a fost treptat înlocuită de clasificarea etiologică, fapt ce a permis dezvoltarea unor terapii specifice. Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa), mediat de defecte ale activității căii alterne a cascadei complementului, este o afecțiune genetică rară, cronică, caracterizată prin injurie endotelială severă și tromboză microvasculară, la nivel capilar și arteriolar. Din punct de vedere clinic, tromboza microvasculară determină trombocitopenie
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
clearence-ul medicamentului crește la 3660 mL/h și timp de înjumătățire scade la 1.26 ore. Eculizumab este metabolizat de către enzimele lizozomale din celulele sistemului reticuloendotelial. I. Indicația terapeutică Eculizumab este indicat pentru tratarea adulților și copiilor cu: • Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) ... II. Criterii de eligibilitate pentru tratament 1. Criterii de includere Pacienți cu microangiopatie trombotică mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin: • Anemie hemolitică microangiopatică (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH, prezența reticulocitozei și a schistocitelor pe frotiul
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) ... – Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. ... • Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică (Figura 1) – Dozarea activității proteazei ADAMTS13 ... – Excluderea cauzelor infecțioase (sindrom hemolitic uremic secundar infectiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen (SHU-STEC) ... – Excluderea cauzelor medicamentoase, bolilor autoimune/neoplaziilor, sepsis. ... • Confirmarea dereglării căii alterne a complementului (Tabel 2, Figura 2). Începerea tratamentului cu Eculizumab nu trebuie sa fie condiționată de rezultatul acestor teste (greu accesibile, rezultat
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
et al și Goodship et al. Abrevieri: MAT, microangiopatie trombotică; Hb, hemoglobină; IRA, injurie renală acută; LDH, lactat dehidrogenaza; CID, coagulare intravasculară diseminată; MER, masă eritrocitară; TSFR, terapie de substituție a funcției renale; PTT, purpura trombotică trombocitopenică; SHU, sindrom hemolitic uremic; PE, plasmafereză; STEC, Shiga-toxinE.Coli; HIV, virusul imunodeficienței umane; LES, lupus eritematos sistemic; CRS, criză renală sclerodermică. Tratamentul este recomandat să fie inițiat cât mai precoce (<24-48 ore) pentru remiterea fenomenelor de microangiopatie trombotică și prevenirea recăderilor pe termen lung. În
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
genetice patogenice. Screening-ul secvențial în funcție de frecvența mutațiilor genetice optimizează raportul cost-eficiență în ceea ce privește diagnosticul SHU mediat de dereglarea sistemului complement. Abrevieri:CH50, complementul hemolitic total; AP50, activitatea hemolitică a căii alterne a complementului; SHU, sindrom hemolitic uremic; FH, factor H; FI, factor I; MCP, membrane cofactorprotein, sMAC, complexul de atac al membranei solubil. Adaptat după Brenner&Rector's The Kidney. ... 2. Criterii de excludere/contraindicatii : • ADAMTS13 < 10% • Test scaun pozitiv pentru Escherichia coli (E.coli) enteropatogen • Confirmarea unui tip de microangiopatie
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
VII. Prescriptori Medici din specialitățile nefrologie, nefrologie pediatrică, pediatrie , terapie intensivă, hematologie și onco-hematologie pediatrică. ... Anexa nr. 1 CONSIMTAMANT INFORMAT PENTRU ADMINISTRAREA TERAPIEI BIOLOGICE DE BLOCARE A COMPLEMENTULUI (ECULIZUMAB) INTRODUCERE Acest consimtamant este adresat adultilor care sufera de Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa) si parintilor ai caror copii au SHUa. Documentul ofera informatii despre Eculizumab, cum va fi administrat si informatii importante de siguranta pe care trebuie cunoscute. CE ESTE ECULIZUMAB? Eculizumab este un medicament folosit pentru a trata pacientii cu
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
si nu persista dupa faza initiala de administrare a medicamentului. Subsemnatul ......... pacient / apartinator legal/ parinte copil ............, internat in sectia ............., in urma parcurgerii acestor informatii despre produs (DCI: Eculizumab) precum si a informatiilor medicale oferite de medicul curant in Sindromul hemolitic uremic atipic, declar pe propria raspundere ca sunt de acord cu administrarea acestui medicament. Mentionez ca mi s-au explicat si am inteles riscurile evolutiei in absenta acestui tratament, precum si cele legate de administrarea lui, inclusive efectele lui adverse, conform
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
cost mediu/bolnav cu boala Castelman cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză Tip IVA număr de bolnavi cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulți/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulți/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]