13,721 matches
-
cu 50% faţă de valoarea iniţială) este necesară doar în cazul lipsei de răspuns a GH Arginină 0,5 g/KgC în piv de 30 min GHRH - la semne clinice de hipoglicemie se poate administra gustare de carbohidraţi Hipoglicemia persistentă şi cu afectarea stării de conştientă se va corecta cu glucoză 10% (nu 33%) administrată i.v *) este indicat pentru testare doar în perioada de tranziţie Anexa Nr. 2 Standardele OMS de definire a nou-născutului mic pentru vârsta gestaţională (SGA) (Villar et al. Lancet
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
min) Observaţii Arginină hidroclorid- GHRH Administrare în perfuzie (soluţie salină 10%, 30 g în 300 ml), în 30 min 1 mcg/kg (doza maximă 100 mcg) inj i.v bolus 0-30-60-90-120- 150 Administrarea GH-RH determină flush facial în majoritatea cazurilor Greaţă, parestezii, afectarea gustului Glucagon 0,03 mg/kgc, maxim 1 mg - intramuscular Administrare nediluat 0-60-120-150- 180 Greţuri, vărsături, crampe abdominale Insulina 0.05 - 0.2 U/kgc individualizată în funcţie de vârstă, IMC, status pubertar, reactivitate -se recomandă monitorizarea glicemiei cu glucometru la fiecare moment de recoltare
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
0-15-30-45- 60- 90 Risc de convulsii, comă hipoglicemică Validarea testului cu documentarea hipoglicemiei (scăderea sub 40 mg/dl (2,2 mmol/l) sau cu 50% faţă de valoarea iniţială) este necesară doar în cazul lipsei de răspuns a GH Hipoglicemia persistentă şi cu afectarea stării de conştientă se va corecta cu glucoză 10% (nu 33%) administrată i.v Macimorelin 0.5 mg/kgcorp Soluția orală se administrează în 30 de minute 30-45-60-90 Poate cauza disgeuzie. Se recomanda efectuarea EKG si întreruperea medicației ce poate determina prelungirea QT
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
evoluție fibrozantă, progresivă. Acest fenotip poate fi observat în numeroase subtipuri de PID: Pneumonita de hipersensibilitate – forma cronică, fibrozantă; Pneumopatie interstițială difuză – formă nespecifică idiopatică (iNSIP), fibrozantă; Pneumopatie interstițială neclasificabilă, fibrozantă; Pneumopatie interstițială difuză cu fenomene autoimune, fibrozantă; Sarcoidoza cu afectare interstițială pulmonară fibrozantă, progresivă; Colagenozele cu afectare interstițială difuză progresivă (de exemplu: poliartrita reumatoidă, boala mixtă de țesut conjunctiv, scleroza sistemică, polimiozită/dermatomiozită, sindrom Sjogren, sindrom antisintetazic, lupusul eritematos sistemic, etc.) Fibroza pulmonară familială și/sau genetică; Fibroelastoza pleuro-pulmonară; Pneumopatiile interstițiale difuze
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
observat în numeroase subtipuri de PID: Pneumonita de hipersensibilitate – forma cronică, fibrozantă; Pneumopatie interstițială difuză – formă nespecifică idiopatică (iNSIP), fibrozantă; Pneumopatie interstițială neclasificabilă, fibrozantă; Pneumopatie interstițială difuză cu fenomene autoimune, fibrozantă; Sarcoidoza cu afectare interstițială pulmonară fibrozantă, progresivă; Colagenozele cu afectare interstițială difuză progresivă (de exemplu: poliartrita reumatoidă, boala mixtă de țesut conjunctiv, scleroza sistemică, polimiozită/dermatomiozită, sindrom Sjogren, sindrom antisintetazic, lupusul eritematos sistemic, etc.) Fibroza pulmonară familială și/sau genetică; Fibroelastoza pleuro-pulmonară; Pneumopatiile interstițiale difuze fibrozante progresive induse de medicamente; Pneumopatiile interstițiale
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
la tratamentul de primă linie (dacă acesta există sau este aplicabil), de exemplu: tratamentul cortizonic (singur sau în asociere cu imunosupresoare) în sarcoidoză; evitarea expunerii la agentul etiologic și tratament cortizonic în pneumonita de hipersensibilitate; tratamentul cortizonic/imunosupresor în colagenozele cu afectare interstițială pulmonară. Criterii de excludere: Intoleranță la nintedanibum sau excipienți, arahide sau soia Sarcină în evoluție sau alăptare; persoanele de sex feminin de vârstă fertilă trebuie să folosească un sistem de contracepție eficient. Insuficiența hepatică moderată sau severă (Clasa Child-Pugh
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
impune prudență dacă aveți intervalul QTc prelungit. Complicații ale vindecării plăgilor: din cauza mecanismului de acțiune al medicamenului, vindecarea plăgilor poate fi afectată. Reacții alergice: anunțați medicul daca aveți alergie cunoscută la soia sau arahide. Alte atenționări : Ǧ Poate provoca afectare fetală la om. Dacă sunteți femeie la vârsta fertilă, trebuie sa evitați să rămâneți însărcinată pe perioada tratamentului prin măsuri contraceptive adecvate (inclusiv metode contraceptive de barieră, deoarece nu a fost investigat efectul nintedanibului asupra eficacității contraceptivelor orale); Ǧ Are
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
alterne a cascadei complementului, este o afecțiune genetică rară, cronică, caracterizată prin injurie endotelială severă și tromboză microvasculară, la nivel capilar și arteriolar. Din punct de vedere clinic, tromboza microvasculară determină trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică și injurie de organ. Deși afectarea renală este întâlnită în majoritatea cazurilor, tabloul clinic poate fi dominat de afectare multiorgan (pulmonară, digestivă, neurologică, cardiacă). În aproximativ 60-70% din cazuri, hiperactivarea cascadei complementului este determinată de mutații ale proteinelor reglatoare ale căii alterne sau formarea unor autoanticorpi
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
endotelială severă și tromboză microvasculară, la nivel capilar și arteriolar. Din punct de vedere clinic, tromboza microvasculară determină trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică și injurie de organ. Deși afectarea renală este întâlnită în majoritatea cazurilor, tabloul clinic poate fi dominat de afectare multiorgan (pulmonară, digestivă, neurologică, cardiacă). În aproximativ 60-70% din cazuri, hiperactivarea cascadei complementului este determinată de mutații ale proteinelor reglatoare ale căii alterne sau formarea unor autoanticorpi împotriva acestor proteine. Identificarea anomaliei genetice subiacente are importanță diagnostică și prognostică (permițând
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
prin: Anemie hemolitică microangiopatică (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH, prezența reticulocitozei și a schistocitelor pe frotiul sangvin periferic). De menționat că sunt cazuri de MAT care nu întrunesc toate criteriile pentru anemia hemolitică microangiopatică (ex: forme limitate renal). Trombocitopenie Afectare de organ Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică ( Figura 1 ) Dozarea activității proteazei
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
sunt cazuri de MAT care nu întrunesc toate criteriile pentru anemia hemolitică microangiopatică (ex: forme limitate renal). Trombocitopenie Afectare de organ Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică ( Figura 1 ) Dozarea activității proteazei ADAMTS13 Excluderea cauzelor infecțioase (sindrom hemolitic uremic secundar infectiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen (SHU-STEC) Excluderea cauzelor medicamentoase, bolilor autoimune/neoplaziilor, sepsis. Confirmarea
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
a sistemului imun, numita sistemul complementului, este hiperactiva, de obicei datorata unui defect genetic in reglarea normala a sistemului complementului. Sistemul complementului este intotdeauna activ si atunci cand este hiperactiv poate distruge tesuturile si organele propriului corp. Produce aceasta prin afectarea vaselor mici de sange si prin formarea de trombi care pot impiedica circulatia sangelui spre tesuturi si organe. Acest proces poarta denumirea medicala de Microangiopatie Trombotica (MAT). MAT in SHUa poate cauza distrugeri in multe organe, incluzand rinichii, creierul, inima
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
hemoragică, context in care pacienții pot prezenta si fenomene de insuficiență renală, sindrom icteric. Pacienții prezintă frecvent spasme esofagiene (disfagie) care crează dureri și un disconfort permanent, împiedicând alimentarea și hidratarea, dureri lombare, dispnee ca urmare a sindromului anemic si afectarii pulmonare, iar prin creșterea bilirubinei, crize de litiază biliară. Pentru toate aceste manifestări și complicații, pacienții cu HPN pot necesita intervenții chirurgicale frecvente, repetate, ceea ce le scade și mai mult calitatea vieții. În funcție de localizare, tromboza (care afectează
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
hemoragică, context in care pacienții pot prezenta si fenomene de insuficiență renală, sindrom icteric. Pacienții prezintă frecvent spasme esofagiene (disfagie) care crează dureri și un disconfort permanent, împiedicând alimentarea și hidratarea, dureri lombare, dispnee ca urmare a sindromului anemic si afectarii pulmonare, iar prin creșterea bilirubinei, crize de litiază biliară. Eculizumab este un anticorp care leaga una din partile sistemului complementului si o face inactiva. Asadar Eculizumab previne/reduce distrugerea vaselor de sange mici si formarea cheagurilor de sange, reduce simptomatologia si
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
doza următoare conform orei prescrise anterior. Dacă pacientul pierde o doză în interval mai mare de 6 ore va primi doar doza următoare. Dozele de Lumacaftor/Ivacaftor pot fi modificate în cazul asocierii cu medicamente inhibitoare CYP3A și la pacienții cu afectare hepatică sau renală semnificativă. În eventualitatea unei creșteri semnificative a transaminazelor (de exemplu, pacienții cu ALT sau AST ce cresc de mai mult de 5 ori peste limita superioară a normalului [LSN] sau ALT ori AST ce cresc de mai
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
administrarea dozelor trebuie întreruptă și trebuie să se urmărească atent rezultatele analizelor de laborator până la rezolvarea anomaliilor. După rezolvarea creșterilor transaminazelor, trebuie să fie evaluat raportul risc/beneficiu al reluării tratamentului. Tabel 1. Recomandări privind ajustarea dozei la pacienții cu afectare hepatică Afectare hepatică Ajustare doză Doza zilnică totală Afectare ușoară (Child- Pugh Class A) Nu necesită ajustarea dozei! Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 400 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor Pentru pacienții cu vârsta de 12
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
trebuie întreruptă și trebuie să se urmărească atent rezultatele analizelor de laborator până la rezolvarea anomaliilor. După rezolvarea creșterilor transaminazelor, trebuie să fie evaluat raportul risc/beneficiu al reluării tratamentului. Tabel 1. Recomandări privind ajustarea dozei la pacienții cu afectare hepatică Afectare hepatică Ajustare doză Doza zilnică totală Afectare ușoară (Child- Pugh Class A) Nu necesită ajustarea dozei! Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 400 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor Pentru pacienții cu vârsta de 12 ani și
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
atent rezultatele analizelor de laborator până la rezolvarea anomaliilor. După rezolvarea creșterilor transaminazelor, trebuie să fie evaluat raportul risc/beneficiu al reluării tratamentului. Tabel 1. Recomandări privind ajustarea dozei la pacienții cu afectare hepatică Afectare hepatică Ajustare doză Doza zilnică totală Afectare ușoară (Child- Pugh Class A) Nu necesită ajustarea dozei! Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 400 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor Pentru pacienții cu vârsta de 12 ani și peste 800 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
ușoară (Child- Pugh Class A) Nu necesită ajustarea dozei! Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 400 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor Pentru pacienții cu vârsta de 12 ani și peste 800 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor Afectare moderată (Child- Pugh Class B) Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 2 comprimate de 100 mg/125 mg dimineața + 1 comprimat de 100 mg/125 mg seara (12 ore mai târziu) Pentru pacienții cu vârsta de 12 ani
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
beneficiile vor depăși riscurile. Reacții adverse respiratorii Reacțiile adverse respiratorii (disconfortul la nivelul toracelui, dispneea, bronhospasmul și respirația anormală) au fost mai frecvente în timpul inițierii terapiei cu lumacaftor/ivacaftor. Evenimentele respiratorii grave au fost observate mai frecvent la pacienții cu afectare respiratorie severă. Experiența clinică la pacienții cu FEV1 < 40 % este limitată și se recomandă monitorizarea suplimentară a acestor pacienți în timpul inițierii terapiei. Nu există experiență privind inițierea tratamentului cu lumacaftor/ivacaftor la pacienții care manifestă o exacerbare pulmonară și, ca
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
3) Monitorizarea tratamentului cu Lumacaftor/Ivacaftor după primul an de la inițierea acestuia se va face anual conform fișei de monitorizare- (anexa 3). Monitorizarea pacientului în tratament cu Lumacaftor/Ivacaftor va fi personalizată (ca interval de monitorizare) în funcție de gradul de afectare hepatică/renală și de complicațiile bolii de fond. Anexa 1 și Anexa 3 vor fi transmise de Centrele de Fibroză chistică/mucoviscidoză la CNAS în vederea luării în evidență a pacienților sau excluderii acestora din evidență, după caz. PRESCRIPTORI: Medici din specialitatea
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
Data nașterii ZZ/ LL/ AAAA Data evaluării ZZ/ LL/ AAAA Adresa Asigurat la CAS Telefon, email Nume, prenume mama/ tata/ tutore legal Diagnostic complet Diagnostic genetic Testul sudorii (valoare / tip de aparat) - opțional Antecedente personale fiziologice Antecedente personale patologice semnificative (afectare pulmonară, digestivă, complicații) Date clinice: Greutate, talie, examen clinic general - elemente patologice Date paraclinice obligatorii la inițierea tratamentului Test genetic TGO TGP Bilirubină Uree serică Creatinină serică Ecografie hepatică Spirometrie Data efectuării FVC FEV1 Tensiune arterială Examen oftalmologic Test de
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
Examen clinic general -elemente patologice Date paraclinice TGO TGP Bilirubină Uree serică Creatinină serică Ecografie hepatică# Spirometrie Data efectuării FVC FEV1 Examen oftalmologic * *la 12 luni # la 6 luni de la inițierea tratamentului și ulterior anual. La pacientul care are afectare hepatică – la 3 luni SE RECOMANDĂ: Continuarea tratamentului cu Lumacaftor/Ivacaftor forma farmaceutică. . . . . . . . . . . . . . . . . . .............. doza: ………………. perioada………………. Întreruperea tratamentului cu Lumicaftor/Ivacaftor Motivele care au dus la întreruperea tratamentului : Medic centru de expertiză : Semnătură, parafă: Data completării Fișei de monitorizare: Anexa 4 FORMULAR PENTRU
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
monitorizare specială. Se recomandă a se efectua analize ale sângelui înainte de tratamentul cu Orkambi și periodic în timpul tratamentului. Dacă pacientul are orice afecțiune hepatică sau renală, medicul trebuie să verifice periodic funcțiile hepatice și renale, funcția pulmonară și afectarea oftalmologică conform recomandarilor de monitorizare la 3, 6, 9 și 12 luni sau de câte ori consideră necesar în funcție de evoluția pacientului. Pentru o supraveghere atentă a stării de sănătate a copilului aflat în tratament, a eficienței și a
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
osoasa minerală poate scădea din cauza remodelării osoase. DXA este recomandată sa fie efectuată la fiecare 2 ani. Dacă DMO măsurată prin DXA la inițierea tratamentului este redusă, la doi ani se va evalua necesitatea introducerii altor modalități terapeutice pentru afectarea osoasă. • IGF-1 seric este un indicator al acțiunii hepatice GH și este cel mai util marker seric pentru titrarea dozei de GH. In cazul ajustării dozei, evaluarea trebuie sa fie efectuată nu mai devreme de 6 săptămâni dupa schimbarea dozei
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]