2,319 matches
-
virale (VHC, HIV, EBV, CMV, parvovirus B19, VHB), bacteriene (endocardita lentă, GNAPS, lepră, sifilis, Chlamydia, boala Lyme), fungice, parazitare (toxoplasmoza, boala kala-azar, malaria); • Boli autoimune (tip III, uneori, II): LES, sindromul Sjögren, poliartrită reumatoidă, sclerodermie, ciroză biliară primitivă, hepatită cronică autoimună, tiroidită, sarcoidoză, pemfigus, boala Behçet, fibroză pulmonară idiopatică; • Neoplazii solide (tip III). Rolul VHC în patogeneza CM Hepatita cronică cu VHC este una dintre cauzele cele mai frecvente de CM. Aproximativ 30-50 % dintre pacienții cu VHC prezintă CM, de obicei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cele mai frecvente de CM. Aproximativ 30-50 % dintre pacienții cu VHC prezintă CM, de obicei, de tip II, dar numai 10-15 % din acestea sunt manifeste clinic. Infecția cu VHC perturbă sistemul imun, determinând o predispoziție crescută pentru dezvoltarea unor maladii autoimune și limfoproliferative. în afară de CM de tip II, care este manifestarea extrahepatică cea mai frecventă a infecției cu VHC, se pot asocia: GN membrano-proliferativă, sindrom Sjögren, porfirie cutanată, tiroidită, artrită reumatoidă, neuropatie periferică, insulinorezistență și diabet zaharat tip 2, limfom non-Hodgkin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se poate complica cu ulcerații și hiperpigmentare cutanată; sindrom Raynaud (30 %), cu sau fără gangrene digitale; • Manifestări reumatice: artralgii (rareori artrită), mialgii; • Neuropatie periferică (60 %): senzorială și/sau motorie, confirmată prin studii electrofiziologice; este secundară vasculitei vasa nervorum sau lezării autoimune directe a nervilor; afectează, în special, membrele inferioare și se manifestă prin parestezii dureroase și slăbiciune musculară; evoluția este progresivă și rezistentă la tratamentul cu interferon sau corticoizi. Afectarea SNC este rară; • Afectarea hepatică (50 %): hepatită cronică virală, cu creșterea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este bine cunoscută (microembolii tumorale? citokine?). • MAT asociate cu medicamente sau toxice: ticlopidina, clopidogrelul, mitomicina, estro-progestativele, interferonul alfa etc. • MAT asociat infecției cu HIV (posibil prin Ac anti-ADAMTS 13). 8.3. SINDROMUL ANTICORPILOR ANTIFOSFOLIPIDICI (SAPL) 8.3.1. Definiție Boală autoimună, caracterizată prin prezența de Ac antifosfolipidici (APL), asociată cu complicații trombotice sau/și obstetricale. Este cauza cea mai frecventă de trombofilie dobândită. Survine la tineri (20-40 ani). SAPL poate fi primar sau secundar. Formele secundare se asociază cel mai frecvent
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau/și obstetricale. Este cauza cea mai frecventă de trombofilie dobândită. Survine la tineri (20-40 ani). SAPL poate fi primar sau secundar. Formele secundare se asociază cel mai frecvent cu LES (50 %), poliartrita reumatoidă (25 %), mai rar cu alte boli autoimune. APL, de regulă fără complicații trombotice, pot fi întâlniți în numeroase circumstanțe: • Boli autoimune (în afară de LES): sclerodermie, sindromul Sjögren, sindromul Sharp, boala Horton, miastenie, tiroidită, trombocitopenie autoimună; • Infecții: virale (HIV, VHA, VHB, VHC, EBV, parvovirus B19), bacteriene (boala Lyme, sifilis
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
20-40 ani). SAPL poate fi primar sau secundar. Formele secundare se asociază cel mai frecvent cu LES (50 %), poliartrita reumatoidă (25 %), mai rar cu alte boli autoimune. APL, de regulă fără complicații trombotice, pot fi întâlniți în numeroase circumstanțe: • Boli autoimune (în afară de LES): sclerodermie, sindromul Sjögren, sindromul Sharp, boala Horton, miastenie, tiroidită, trombocitopenie autoimună; • Infecții: virale (HIV, VHA, VHB, VHC, EBV, parvovirus B19), bacteriene (boala Lyme, sifilis, tuberculoză, salmonelle, ricketsii), parazitare (malarie); • Medicamente: procainamida, fenotiazine, chinidina, hidralazina, beta-blocante, estro-progestative, interferon; • Hemopatii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai frecvent cu LES (50 %), poliartrita reumatoidă (25 %), mai rar cu alte boli autoimune. APL, de regulă fără complicații trombotice, pot fi întâlniți în numeroase circumstanțe: • Boli autoimune (în afară de LES): sclerodermie, sindromul Sjögren, sindromul Sharp, boala Horton, miastenie, tiroidită, trombocitopenie autoimună; • Infecții: virale (HIV, VHA, VHB, VHC, EBV, parvovirus B19), bacteriene (boala Lyme, sifilis, tuberculoză, salmonelle, ricketsii), parazitare (malarie); • Medicamente: procainamida, fenotiazine, chinidina, hidralazina, beta-blocante, estro-progestative, interferon; • Hemopatii maligne sau tumori solide; • Altele: IRC, ciroză, sarcoidoză. 8.3.2. Fiziopatologie APL
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs (sterilă), cu sau fără complicații embolice. Manifestări neurologice non-trombotice: coree, surditate, tulburări cognitive, mielită transversă, ischemie multifocală (ce mimează scleroza multiplă). Manifestări cutanate: livedo reticularis, ulcere și necroze cutanate. Sterilitate (ce s-ar datora
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proteinurie Bence-Jones. (De menționat că, adesea, bandeletele urinare nu detectează acest tip de proteinurie!). Paraproteinemiile (gamapatii monoclonale) se clasifică astfel: A. Benigne (70 %) • Reacționale: - deficite imunitare (congenitale, SIDA etc), - boli infecțioase, în special virale (VHB, VHC, EBV, CMV, HIV), - boli autoimune (sindromul Sjögren, PR, LES), - hepatită cronică activă, - boli de stocaj (Gaucher); • De natură (semnificație) nedeterminată (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) - se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reacția antigen anticorp, influențează mobilizarea granulocitelor, multiplicarea bacteriană, efectul bactericid al serului. Răspunsul imun Rinichiul produce local anticorpi (cele mai imunogene sunt antigenele O și K). Imunoglobulinele produse la nivel renal au efect protector pentru infecția ascendentă și hematogenă. Mecanismele autoimune în pielonefrită ar explica perpetuarea leziunilor renale în absența bacteriilor (agresiune bacteriană? eliberare de componente celulare tubulare, în circulație? răspuns imun? anticorpi). Infiltratul mononuclear din PNC sugerează o reacție imună mediată celular (reacție de hipersensibilitate întârziată). 12.5. Forme clinice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la naștere, reducerea masei renale, antecedente personale de insuficiență renală acută, neoplazii, expunerea la anumite substanțe chimice și factori de mediu, nivel educațional/economic redus, anumite genotipuri Factori de inițiere Inițiază în mod direct leziuni renale Diabet zaharat, HTA, boli autoimune, infecții sistemice, infecții ale tractului urinar, litiază renală, obstructia tractului urinar, toxicitate medicamentoasă (medicație nefrotoxică utilizată timp îndelungat), factori necunoscuți (de ex. în nefropatia endemică balcanică) Factori de progresie Produc accentuarea leziunilor renale și declinul accelerat al funcției excretorii renale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ioni de H+ la nivelul tubului distal, prin diminuarea activității pompei H+/ATP-aza, ceea ce antrenează o regenerare insuficientă a (HCO3-); pH urinar > 5,5; hipercalciurie secundară unei anomalii în reabsorbția calciului; cauze: (1) primară, idiopatică sau familială; (2) secundară: boli autoimune, boli genetice, nefrocalcinoze, nefropatii tubulo-interstițiale, toxice, medicamentoase; hipokaliemie, corijată prin aport de alcaline. Diagnosticul de acidoză tubulară distală este suspectat la pacienți cu acidoză hipercloremică și GA normală, hipokaliemie și incapacitatea de a scădea maximal pH-ul urinar. Tratamentul acestei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
valproic Pentobarbital Diazepam Salicilați Triamteren Diazoxid Tiroxină Doxycycline 22. MEDICAȚIA IMUNOSUPRESOARE îN NEFROLOGIE I. CORTICOTERAPIA SISTEMICĂ Glucocorticoizii sunt utilizați ca agenți terapeutici de peste 40 ani, fiind și astăzi piatra de temelie a terapiei imunosupresoare în numeroase boli inflamatorii, alergice și autoimune, acute și cronice, sistemice sau de organ, precum și în oncologie și în transplantele de organe. 1. Mecanism de acțiune: La nivel molecular, glucocorticoizii interacționează cu receptori specifici citosolici. Complexele steroid-receptor migrează către nucleu, unde se leagă de secvențele reglatoare ale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
eczemă, psoriazis, dermatită seboreică, dermatită exfoliativă, lichen cronic, pemfigus, Oftalmologie: conjunctivită alergică, iridociclită, keratită, nevrită optică, uveită difuză posterioară, ulcere corneene alergice, ORL: rinită alergică, rinită vasomotorie non-alergică, polipoză nazală, Pneumologie: astm bronșic, BPOC Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nevrită optică, uveită difuză posterioară, ulcere corneene alergice, ORL: rinită alergică, rinită vasomotorie non-alergică, polipoză nazală, Pneumologie: astm bronșic, BPOC Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante de organe (prevenirea rejetului), Altele: edem cerebral, meningită, șoc septic, traumatisme vertebrale etc. 3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
astm bronșic, BPOC Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante de organe (prevenirea rejetului), Altele: edem cerebral, meningită, șoc septic, traumatisme vertebrale etc. 3. Posologie Glucocorticoizii pot fi administrați local (unguente, instilații oculare, inhalații nazale sau bronșice, supozitoare) sau sistemic (P.
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
600 - 800. Administrarea alternativă (odată la două zile) previne riscul supresiei axului hipotalamo-hipofizo-adrenal și al majorității celorlalate efecte adverse. Corticoizii cu durată medie de acțiune, precum prednisonul, sunt cei mai potriviți pentru acest mod de administrare. Pentru prevenirea recidivelor bolilor autoimune, se recomandă reducerea progresivă a dozelor de corticoizi, odată ce a fost obținută remisiunea. Viteza acestei reduceri (până la eventuala sistare completă) depinde de severitatea bolii, de doza și durata corticoterapiei de atac și de riscul supresiei axului HHA. în majoritatea cazurilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sistemice (de ex. în LES cu trombopenie, afectare neurologică sau pulmonară); Pusee evolutive de PR; Vasculite necrozante (PAN, Wegener, Churg-Strauss); în formele severe se asociază cu plasmafereză; Tratamentul de atac al unor sindroame nefrotice primitive sau secundare unor boli sistemice autoimune; Transplante de organe: reacția de grefă contra gazdă după grefa de măduvă osoasă sau rejetul acut de grefă renală. Posologie: Metilprednisolon 0,5-1 g/bolus. Se administrează în perfuzie IV lentă, 30 min - 3h, în 250-500 ml G 5 % sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ori când dozele de corticoizi necesare controlului bolii sunt prea mari (citostaticele permițând reducerea dozei de corticoizi). A. CICLOFOSFAMIDA 1. Mecanism de acțiune: Ciclofosfamida (CYC) este un medicament antineoplazic, mielotoxic și imunosupresor, larg utilizat în oncologie, hematologie și în bolile autoimune. Este un agent alkilant, care inhibă transcripția și replicarea ADN-ului, ducând astfel la moartea celulară. CYC este activă în special asupra celulelor aflate în faza de sinteză a ADN. 2. Farmacocinetică: CYC se absoarbe bine pe cale orală. Se leagă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
formele grave sau cu vasculită reumatoidă; Nefropatia lupică, în special formele proliferative; Formele grave de PAN idiopatică și MPA; Vasculitele necrozante: boala Wegener diseminată (în special cu afectare renală sau pulmonară). 4. Indicații probabile: Formele neuropsihiatrice grave de lupus; Trombocitopenia autoimună din lupus, rezistentă la tratamentul clasic; Anumite cazuri de sclerodermie sistemică, în special cu afectare pulmonară; Alte vasculite mai rare, cu semne de gravitate, ca: boala Behçet, arterita Takayasu, boala Horton. 5. Indicații posibile: Forme grave de boală Still a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasculite mai rare, cu semne de gravitate, ca: boala Behçet, arterita Takayasu, boala Horton. 5. Indicații posibile: Forme grave de boală Still a adultului, sarcoidoză, policondrită atrofiantă; Anumite cazuri de sindrom Goodpasture (în asociere cu plasmafereza); Imunizări antifactor VIII; Uveite autoimune. 6. Contraindicații: Insuficiență medulară severă; Cistită hemoragică preexistentă; Alergie cunoscută la CYC; Sarcină și alăptare. 7. Precauții: La bărbați, înainte de inițierea tratamentului, se propune recoltarea și conservarea lichidului seminal. La femei, recoltarea de oocite este încă experimentală. Administrarea de LH-RH
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inactiv. Eliminarea este esențialmente urinară, sub formă de acid thiouric, inactiv, dar cu toxicitate hematologică. 3. Indicații: AZA se utilizează în asociere cu sau în continuarea corticoterapiei, în caz de corticorezistență sau corticodependență. Indicațiile sale cele mai frecvente sunt: Hepatite autoimune, în asociere cu corticoterapia; Poliartrită reumatoidă severă (se obțin ameliorări în 20-30 %, permițând reducerea corticoterapiei); LES - în formele severe; permite sistarea CYC și reducerea corticoterapiei; Unele dermatomiozite și polimiozite: formele corticorezistente pot beneficia de un tratament cu AZA, dar eficacitatea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și polimiozite: formele corticorezistente pot beneficia de un tratament cu AZA, dar eficacitatea sa pare inferioară metotrexatului; în schimb este o bună soluție dacă se urmărește reducerea dozelor de corticoizi; Sindromul Goodpasture: în asociere cu corticoterapia; Trombocitopenii și anemii hemolitice autoimune; Forme severe de policondrită atrofiantă, mai ales cu afectare renală; Sindromul Churg-Strauss, când corticoterapia este insuficientă, sau în formele corticorezistente; Boala Behçet, mai ales în formele oculare; Uveite autoimune; Boala Crohn, pentru prevenirea recăderilor; Crioglobulinemii simptomatice, indiferent de etiologie. 4
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
corticoizi; Sindromul Goodpasture: în asociere cu corticoterapia; Trombocitopenii și anemii hemolitice autoimune; Forme severe de policondrită atrofiantă, mai ales cu afectare renală; Sindromul Churg-Strauss, când corticoterapia este insuficientă, sau în formele corticorezistente; Boala Behçet, mai ales în formele oculare; Uveite autoimune; Boala Crohn, pentru prevenirea recăderilor; Crioglobulinemii simptomatice, indiferent de etiologie. 4. Contraindicații: Sarcina (contraindicație relativă, nu au fost demonstrate efecte teratogene) și alăptarea; Alergia la AZA. 5. Precauții: Evitarea expunerii la soare; Diminuarea posologiei în caz de insuficiență hepatică sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Se manifestă prin febră, hipotensiune și oligurie. Tratament: oprirea administrării, măsuri simptomatice. Hepatita și pancreatita sunt excepționale. Tratament: supravegherea transaminazelor lunar. Citoliza regresează după diminuarea dozelor. Oncogeneza. La pacienții cu transplante de organe, dar nu și la cei cu boli autoimune, tratați cu AZA, s-a observat o incidență crescută a bolilor limfoproliferative și a cancerelor cutanate. La ambele categorii de pacienți a fost descrisă o frecvență mai mare a cancerului de col uterin și a leucemiei acute mieloblastice. C. MICOFENOLATUL
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]