1,028 matches
-
este indusă de produsul genei patologice policistina 1/policistina 2. S-a demonstrat că acest produs genic contribuie la monitorizarea interacțiunii intercelulare și dintre celulă și matricea extracelulară. Rezultantele perturbării acestor interacțiuni sunt: celula epitelială tubulară anormală de la nivelul epiteliului chistic - incomplet diferențiată, care continua să prolifereze(dispariția inhibiției de contact) și să secrete lichid către interiorul chistului depășind capacitatea de drenaj a acestuia, apoptoza celulară precoce, alterarea calitații matricei extracelulare. Proliferarea celulară excesivă are drept consecință invazia și distrucția țesutului
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în ADPKD: a) Chisturile hepatice reprezintă cea mai frecventă polichistoză extrarenală, se dezvoltă mai tardiv decât cea renală, în special, la femei. Atingerea hepatică este cel mai adesea asimptomatică însă poate evolua cu complicații determinate de infecție și compresiune. Atingeri chistice mai rare pot fi decelate la nivelul pancreasului, veziculelor seminale. Acestea sunt, de obicei, asimptomatice. b) Manifestările extrarenale nonchistice pot fi exprimate prin anevrismele arterelor cerebrale, arterele coronariene, aorta toracică sau abdominală (mai rar), prolaps de valvă mitrală, diverticuloză colică
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
aportul de apă este mare. Diureticele tiazidice sunt contraindicate la toți pacienții cu hiponatremie, inclusiv la cei cu stări edematoase. Unele boli renale intrinseci pot cauza „nefrită” care pierde sare, prin afectarea în principal a interstițiului renal: nefrita interstițială, boala chistică medulară și parțial obstrucția tractului urinar. Boala polichistică renală, și mai rar glomerulonefritele, pot duce la pierdere de sare. Majoritatea acestor pacienți prezintă o insuficiență renală moderată spre severă. 2. Hiponatremia euvolemică reprezintă formă cea mai obișnuită (35 %) din hiponatremiile
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Datorită dezvoltării explorărilor imagistice transabdominale, medicii sunt confruntați cu creșterea frecventei leziunilor chistice pancreatice (tabelul 132) [1-6]. Majoritatea acestor pacienți sunt asimptomatici, deși unele leziuni au potențial malign. Decizia de a le opera sau nu este de cele mai multe ori dificilă, deoarece diagnosticul diferențial este dificil. Se cunoaște puțin despre istoria naturală și fiziopatologia
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
diferențial este dificil. Se cunoaște puțin despre istoria naturală și fiziopatologia acestor leziuni. Clasificarea WHO 2010, include între leziunile premaligne pancreatice neoplazia intraepitelială pancreatica PanIN-3, neoplasmul mucinos papilar intraductal (IPMN) și chistadenomul mucinos. NEOPLASMELE MUCINOASE PAPILARE INTRADUCTALE (IPMN) Sunt leziuni chistice rare, cu potențial malign. Ele sunt definite că neoplasme chistice pancreatice, care formează excrescențe papilare ale epiteliului de tip columnar, fără stroma subepitelială de tip ovarian - ceea ce le diferențiază de chistadenoamele mucinoase -, care secretă mucina, si sunt localizate intraductal. Ca
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
fiziopatologia acestor leziuni. Clasificarea WHO 2010, include între leziunile premaligne pancreatice neoplazia intraepitelială pancreatica PanIN-3, neoplasmul mucinos papilar intraductal (IPMN) și chistadenomul mucinos. NEOPLASMELE MUCINOASE PAPILARE INTRADUCTALE (IPMN) Sunt leziuni chistice rare, cu potențial malign. Ele sunt definite că neoplasme chistice pancreatice, care formează excrescențe papilare ale epiteliului de tip columnar, fără stroma subepitelială de tip ovarian - ceea ce le diferențiază de chistadenoamele mucinoase -, care secretă mucina, si sunt localizate intraductal. Ca urmare se produc dilatări ductale și secreția de mucina, uneori
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
la nivelul capului pancreatic, iar cele ale canalelor pancreatice secundare sunt predominant localizate la corp și coadă. IPMN se diferențiază de chistadenoamele mucinoase deoarece afectează ductele pancreatice și nu prezintă stroma de tip ovariandouă caracteristici esențiale diagnosticului diferențial cu neoplasmele chistice mucinoase. În funcție de localizare, există trei forme anatomopatologice, cu risc de malignitate diferit, management diferit și prognostic diferit:tipul cu afectare de canal pancreatic principal, „main-duct IPMN”(MD-IPMN), cu localizare segmentara sau difuza. Ductul Wirsung are peste 5 mm în diametru
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
spre carcinom [15]. Pe masura progresiunii invazivității, expresia S100A4, p53, CD24 se accentuează, iar expresia SMAD4 scade [16]. Diseminarea la distanță se datoreaza celulelor epiteliale circulante, prezente în fluxul circulator înaintea detectării tumorale prin metodele imagistice [17]. Screeningul pentru leziunile chistice pancreatice trebuie realizat la familiile cu cancer pancreatic familial, deoarece se pare că genele BRCA2 și paladin sunt implicate în carcinogeneza. SIMPTOMATOLOGIE Include: durere abdominală, scădere ponderala, icter, diabet și pusee de pancreatita. Prezentarea că pancreatita acută apare la 13
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
și care prezintă subtipul intestinal [18]. La pacienții cu IPMN riscul de cancer colorectal, cancer tiroidian sau renal trebuie luat în considerare, mai ales la cei cu antecedente familiale de cancer gastric sau colorectal[19]. Conform consensului internațional privind leziunile chistice de pancreas, criteriile de risc înalt de malignitate sunt [11]:diametrul ductului Wirsung peste 10 mm;prezenta de componentă solidă intrachistică. Criteriile de risc posibil de malignitate sunt [11]:chist > 3 cm;perete chistic îngroșat;noduli murali care nu rețin
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
19]. Conform consensului internațional privind leziunile chistice de pancreas, criteriile de risc înalt de malignitate sunt [11]:diametrul ductului Wirsung peste 10 mm;prezenta de componentă solidă intrachistică. Criteriile de risc posibil de malignitate sunt [11]:chist > 3 cm;perete chistic îngroșat;noduli murali care nu rețin substanță de contrast;ductul Wirsung cu diametru de 5-9 mm;modificări bruște de diametru a ductului Wirsung, asociat cu atrofia parenchimului distal. O analiză critică a consensului internațional care a elaborat criteriile enunțate mai
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
nodulilor murali. Ecoendoscopia Wirsungul apare dilatat, cu pereții regulați, rectilinii, daca nu există deja degenerare malignă. Pereții canalului pancreatic principal sunt regulați, paraleli, fără aspectul moniliform dintr-o pancreatita cronică (fig. 300). IPMN de canale pancreatice secundare apar că imagini chistice juxtacanalare, de aspect anecogen, bine delimitate, cu întărire acustică posterioara, situate de obicei la nivelul istmului și corpului pancreatic (fig. 301). Uneori poate fi observat conținutul solid în canalul pancreatic principal sau într-unul dintre chisturi, sugerând proliferarea tumorala intracanalară
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
de hemoragii intrachistice și a fost abandonată [34]. O metaanaliză a arătat că citologia din lichid are o sensibilitate de 54%, cu o specificitate de 93% [35]. Se recomandă realizarea unui singur pasaj de FNA, pentru a preveni infectarea leziunii chistice. Cu toate acestea, un studiu recent a arătat că în cazul leziunilor chistice fără componentă solidă, acuratețea citologiei obținute din FNA la primul pasaj este de 29%, iar la pasajele următoare crește la 50%. Dacă leziunea are componentă solidă, acuratețea
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
citologia din lichid are o sensibilitate de 54%, cu o specificitate de 93% [35]. Se recomandă realizarea unui singur pasaj de FNA, pentru a preveni infectarea leziunii chistice. Cu toate acestea, un studiu recent a arătat că în cazul leziunilor chistice fără componentă solidă, acuratețea citologiei obținute din FNA la primul pasaj este de 29%, iar la pasajele următoare crește la 50%. Dacă leziunea are componentă solidă, acuratețea primului pasaj este de 44%, iar la pasajele următoare crește la 78% [36
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
mucinoase, atipia a fost predictiva de malignitate la 72% dintre leziuni, inclusiv la BD-IPMN mai mici de 3 cm, unde sensibilitatea a fost de 67% și specificitatea de 88% [39]. Unul dintre primele studii efectuat pe 112 cazuri de leziuni chistice de pancreas (68 mucinoase, 7 seroase, 27 inflamatorii, 5 endocrine, 5 de altă natură), a constatat că acuratețea pentru diferențierea leziunilor chistice pancreatice a fost de 51% pentru morfologia EUS, de 59% pentru examenul citologic, si de 79% pentru analiză
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
fost de 67% și specificitatea de 88% [39]. Unul dintre primele studii efectuat pe 112 cazuri de leziuni chistice de pancreas (68 mucinoase, 7 seroase, 27 inflamatorii, 5 endocrine, 5 de altă natură), a constatat că acuratețea pentru diferențierea leziunilor chistice pancreatice a fost de 51% pentru morfologia EUS, de 59% pentru examenul citologic, si de 79% pentru analiză antigenului carcinom embrionar (ACE) la o valoare prag de 192 ng/ml. Chiar dacă au fost folosite toate metodele combinate, acuratețea obținută nu
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
Într-o metaanaliză care a inclus 18 studii, ACE a avut o sensibilitate diagnostica de 63% și o specificitate de 88% pentru diferențierea leziunilor mucinoase de cele non-mucinoase [35]. Nivelele de CĂ 19-9 nu sunt considerate importante în diferențierea leziunilor chistice. Un studiu efectuat pe 136 pacienți a stabilit că valoarea medie pentru pseudochisturi a fost de 4000U/mL, pentru chistadenoame seroase de 500 U/mL, pentru chistadenoame mucinoase de 15000U/ml, iar pentru adenocarcinoame mucinoase de 20000U/ mL [41], cu
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
acuratețe de 46% [41,42], aspecte neconfirmate în unele studii [44]. CA 72-4 este un marker mai frecvent pentru cancerul gastric, dar prezent uneori și în cancerul pancreatic. O valoare peste 30 U/dl în lichidul intrachistic poate diferenția leziunile chistice mucinoase de cele non-mucinoase [43]. Detectarea mutațiilor K-ras și pierderea heterozigozității reprezintă un criteriu aditiv de diagnostic pentru diferențierea leziunilor mucinoase, cu o specificitate de 96%, dar valoarea lor diagnostica în unele studii rămâne inferioară ACE intrachistic. Din acest motiv
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
Prezenta hTERT (human telomerase reverse transcriptase) s-a asociat cu transformarea malignă a IPMN [51]. Endomicroscopia confocală Efectuată prin acul de puncție ecoendoscopic se speră să aducă beneficii în diagnostic. Conlangiopancreatografia retrogradă endoscopica (ERCP) Vizualizează ductele pancreatice dilatate, comunicarea leziunilor chistice de ducte secundare cu ductele pancreatice, prezența de mucus în interior și creșterea tumorala de tip papilifer, dar rolul său pentru diagnosticul timpuriu al IPMN este susținut numai în unele studii [52]. Exteriorizarea de mucus prin papila se observă la
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
chirurgie sau supraveghere (fig. 302). La pacienții cu IPMN cu ganglioni pozitivi, asocierea de radiochimioterapie crește supraviețuirea de la 3 luni la 20 de luni [73]. A se considera rezecția chirurgicală la pacienții tineri, care ar trebui supravegheați timp îndelungat. NEOPLASMELE CHISTICE MUCINOASE Sunt neoplasme compuse din celule epiteliale producătoare de mucina asociate cu o stroma de tip ovarian, având aspect de macrochist cu șepte în interior. Celulele neoplazice epiteliale formează unul sau mai multe chiște umplute cu un fluid mucoid; aceste
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
cu o stroma de tip ovarian, având aspect de macrochist cu șepte în interior. Celulele neoplazice epiteliale formează unul sau mai multe chiște umplute cu un fluid mucoid; aceste chiște nu comunica de obicei cu ductul principal pancreatic. EPIDEMIOLOGIE Neoplasmele chistice mucinoase sunt relativ rar întâlnite: 5,7% din toate tumorile pancreatice primare. În câteva studii publicate, toți pacienții cu neoplasme chistice mucinoase au fost femei, dar cazuri bine documentate s-au descris și la bărbați (sub 1-5%) [74]. Vârsta medie
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
multe chiște umplute cu un fluid mucoid; aceste chiște nu comunica de obicei cu ductul principal pancreatic. EPIDEMIOLOGIE Neoplasmele chistice mucinoase sunt relativ rar întâlnite: 5,7% din toate tumorile pancreatice primare. În câteva studii publicate, toți pacienții cu neoplasme chistice mucinoase au fost femei, dar cazuri bine documentate s-au descris și la bărbați (sub 1-5%) [74]. Vârsta medie la diagnostic este de 40-60 ani, iar pacienții cu adenocarcinoame mucinoase sunt cu 5-10 ani mai în vârstă. Istoria naturală a
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
a acestor leziuni nu se cunoaște, dar rata de malignizare este de aproximativ 15-27% [11,75]. MORFOPATOLOGIE Aproximativ 90% dintre chistadenoamele mucinoase se dezvoltă la nivelul corpului său cozii pancreasului, și doar o mică parte la nivelul capului pancreasului. Neoplasmele chistice mucinoase sunt de obicei de dimensiuni mari (2-35 cm), iar adenocarcinoamele mucinoase tind să atingă dimensiuni superioare acestora. Pe secțiune neoplasmele sunt de obicei multiloculare, dar pot apărea tumori uniloculare, mimând trăsăturile unui pseudochist. Chiștele sunt de obicei între 1
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
abundență intracitoplasmatică apicala și pot forma fascicule plate sau papile. Pereții chiștelor conțin o stroma de tip ovarian. Aceasta este compusă din celule fusiforme dense cu citoplasma puțină și nuclei elongați uniform. Stroma poate fi parțial hialinizată în anumite neoplasme chistice mucinoase, si poate conține țesut normal pancreatic. SIMPTOMATOLOGIE Mare parte a pacienților cu adenocarcinoame mucinoase (76%) se prezintă cu simptome nesistematizate abdominale, cum ar fi epigastralgii sau senzație de plenitudine abdominală [75]. Mai rar pacienții dezvolta simptome gastrointestinale, care includ
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
cu adenocarcinoame mucinoase (76%) se prezintă cu simptome nesistematizate abdominale, cum ar fi epigastralgii sau senzație de plenitudine abdominală [75]. Mai rar pacienții dezvolta simptome gastrointestinale, care includ grețuri și vărsături, diaree, anorexie și pierdere ponderala. Aproximativ 20% dintre neoplasmele chistice mucinoase sunt descoperite incidental la explorările imagistice. Doar un procent mic al pacienților se prezintă pentru icter, datorită adenocarcinoamelor mucinoase de la nivelul capului pancreasului. Diabetul zaharat se poate întâlni în 5% din cazuri. EXPLORĂRI IMAGISTICE Ecografia Decelează incidental cel mai
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]
-
descoperite incidental la explorările imagistice. Doar un procent mic al pacienților se prezintă pentru icter, datorită adenocarcinoamelor mucinoase de la nivelul capului pancreasului. Diabetul zaharat se poate întâlni în 5% din cazuri. EXPLORĂRI IMAGISTICE Ecografia Decelează incidental cel mai frecvent leziunile chistice, la fel ca în cazul IPMN. Administrarea de substanță de contrast permite aprecierea vascularizației la nivelul septelor și pereților chistului. Tomografia computerizată Decelează o leziune hipocaptantă, cu șepte și perete fin care captează intens substanță de contrast. Malignitatea se observă
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Nicolae Rednic () [Corola-publishinghouse/Science/92197_a_92692]