5,465 matches
-
cu CCPa sau rFVIIa la pacienții tratați cu emicizumab. Testele de laborator care sunt sau nu sunt influențate de prezența emicizumab, sunt menționate în tabelul de mai jos. Din cauza timpului de înjumătățire plasmatică prelungit, aceste efecte asupra testelor de coagulare pot persista timp de până la 6 luni după administrarea ultimei doze. Rezultate ale testelor de coagulare influențate și neinfluențate de emicizumab Rezultate influențate de emicizumab Rezultate neinfluențate de emicizumab - Timp de tromboplastină parțial activat (aPTT) - Teste Bethesda (pe bază
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
influențate de prezența emicizumab, sunt menționate în tabelul de mai jos. Din cauza timpului de înjumătățire plasmatică prelungit, aceste efecte asupra testelor de coagulare pot persista timp de până la 6 luni după administrarea ultimei doze. Rezultate ale testelor de coagulare influențate și neinfluențate de emicizumab Rezultate influențate de emicizumab Rezultate neinfluențate de emicizumab - Timp de tromboplastină parțial activat (aPTT) - Teste Bethesda (pe bază de coagulare) de determinare a titrurilor de inhibitor pentru FVIII - Teste de determinare într-o etapă a
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
persista timp de până la 6 luni după administrarea ultimei doze. Rezultate ale testelor de coagulare influențate și neinfluențate de emicizumab Rezultate influențate de emicizumab Rezultate neinfluențate de emicizumab - Timp de tromboplastină parțial activat (aPTT) - Teste Bethesda (pe bază de coagulare) de determinare a titrurilor de inhibitor pentru FVIII - Teste de determinare într-o etapă a unui singur factor, pe baza aPTT - Test pe baza aPTT de determinare a rezistenței la proteina C activată (APC-R) - Timp de coagulare activat (ACT) - Teste
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pe bază de coagulare) de determinare a titrurilor de inhibitor pentru FVIII - Teste de determinare într-o etapă a unui singur factor, pe baza aPTT - Test pe baza aPTT de determinare a rezistenței la proteina C activată (APC-R) - Timp de coagulare activat (ACT) - Teste Bethesda (susbstrat cromogenic de origine bovină) de determinare a titrurilor de inhibitor pentru FVIII - Timpul de trombină (TT) - Teste de determinare într-o etapă a unui singur factor, pe baza PT - Testele cromogenice cu reactivi bovini pentru
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de inhibitor pentru FVIII - Timpul de trombină (TT) - Teste de determinare într-o etapă a unui singur factor, pe baza PT - Testele cromogenice cu reactivi bovini pentru FVIII - Determinări imunologice (de exemplu, ELISA, metode turbidimetrice) - Teste genetice pentru factori de coagulare (de exemplu, Factorul V Leiden, Protrombină 20210) ... VI. Recomandări pentru gestionarea sângerărilor acute (spontane) 1. Pacienți cu hemofilie A și inhibitori de factor VIII În ciuda eficacității ridicate în prevenirea evenimentelor de sângerare, mai pot apărea evenimente de sângerare spontană
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
acestea, este necesară o evaluare suplimentară a acuzelor articulare și musculare înaintea tratamentului cu un agent hemostatic suplimentar. ... b. Precauții privind doza și durata terapiei cu agenți de bypass: ● Episoadele de sângerare acută se pot trata cu Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) cu o doză de 90-120 μg/kg, ca doză inițială. Marea majoritate a sângerărilor ar putea fi tratate cu 1-3 doze, administrate la intervale de 2 ore. ● Administrarea de CCPa pentru sângerările spontane la pacienții aflați în tratament
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
poziției nr. 4 cod (BD01D): HEMOFILIA A și B și BOALA VON WILLEBRAND 1. HEMOFILIA A și B DATE GENERALE Hemofilia este o afecțiune hemoragică: – congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) ... – dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii ... HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
o afecțiune hemoragică: – congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) ... – dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii ... HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: – forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ml) ... – forma
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) ... – dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii ... HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: – forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ml) ... – forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) ... – forma severă, cantitatea de factor
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii ... HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: – forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ml) ... – forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) ... – forma severă, cantitatea de factor de coagulare <1% (< 0,01 UI/ml) ... Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: – forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ml) ... – forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) ... – forma severă, cantitatea de factor de coagulare <1% (< 0,01 UI/ml) ... Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: – forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ml) ... – forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) ... – forma severă, cantitatea de factor de coagulare <1% (< 0,01 UI/ml) ... Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
gene situate pe cromozomii X , cât și cele purtătoare = "carrier" prin afectarea unei singure gene, acestea din urmă putând avea niveluri ușor scăzute sau normale ale concentrației plasmatice a FVIII sau IX. Cazurile carrier cu valori normale ale factorilor de coagulare necesită confirmare prin testare genetică. Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. (Tabel 1, 2) Tabel nr. 1: Corelația dintre severitatea episoadelor hemoragice și
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
a FVIII sau IX. Cazurile carrier cu valori normale ale factorilor de coagulare necesită confirmare prin testare genetică. Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. (Tabel 1, 2) Tabel nr. 1: Corelația dintre severitatea episoadelor hemoragice și nivelul factorului de coagulare Severitatea Hemofiliei (nivelul factorului VIII/IX în procente) Caracteristicile sângerării Severă (F VIII/IX < 1%) Hemoragii frecvente, spontane mai ales la nivelul articulațiilor și mușchilor, în
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
testare genetică. Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. (Tabel 1, 2) Tabel nr. 1: Corelația dintre severitatea episoadelor hemoragice și nivelul factorului de coagulare Severitatea Hemofiliei (nivelul factorului VIII/IX în procente) Caracteristicile sângerării Severă (F VIII/IX < 1%) Hemoragii frecvente, spontane mai ales la nivelul articulațiilor și mușchilor, în general fără o cauză precizată Moderată (F VIII/IX 1 - 5%) Rar hemoragiile pot aparea spontan; hemoragii
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
copiii de sex masculin sau feminin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ... – circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familial ... Explorări vizând suspiciunea de hemofilie – timp parțial de tromboplastină activată (TPTA) ... – timp de consum de protrombină ... – timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele non-severe și nefiind indicate ca teste screening (tab. nr. 4) ... – corecția timpului de consum de protrombină sau a TPTA cu plasmă proaspătă, ser vechi și plasmă absorbită pe sulfat de bariu
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Toate persoanele cu hemofilie cu forme severe sau moderate cu fenotip sever (documentată cel puțin clinic), indiferent de vârstă și sex. Tratament Hemofilia A: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor VIII de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate cu timp de înjumătățire standard-SHL = standard half life și cu timp de înjumătățire prelungit- EHL = "extended half life"); Tratament non-substitutiv cu produse care mimează activitatea factorilor de coagulare sau care restabilesc balanța coagulării (în
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
cu concentrate de Factor VIII de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate cu timp de înjumătățire standard-SHL = standard half life și cu timp de înjumătățire prelungit- EHL = "extended half life"); Tratament non-substitutiv cu produse care mimează activitatea factorilor de coagulare sau care restabilesc balanța coagulării (în momentul aprobării acestora de către ANMDMR); Preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Hemofilia B: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor IX de coagulare derivate
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate cu timp de înjumătățire standard-SHL = standard half life și cu timp de înjumătățire prelungit- EHL = "extended half life"); Tratament non-substitutiv cu produse care mimează activitatea factorilor de coagulare sau care restabilesc balanța coagulării (în momentul aprobării acestora de către ANMDMR); Preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Hemofilia B: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor IX de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate tip
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de coagulare sau care restabilesc balanța coagulării (în momentul aprobării acestora de către ANMDMR); Preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Hemofilia B: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor IX de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate tip SHL și EHL); Tratament non-substitutiv cu produse care restabilesc balanța coagulării (în momentul aprobării acestora de către ANMDMR); Preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Hemofilia B: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor IX de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate tip SHL și EHL); Tratament non-substitutiv cu produse care restabilesc balanța coagulării (în momentul aprobării acestora de către ANMDMR); Preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național) pentru tratamentul substitutive/farmacii cu circuit deschis pentru tratamentul non-substitutiv (Emicizumab). Doze: Hemofilia A: Tratamentul substitutiv folosind
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de către ANMDMR); Preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național) pentru tratamentul substitutive/farmacii cu circuit deschis pentru tratamentul non-substitutiv (Emicizumab). Doze: Hemofilia A: Tratamentul substitutiv folosind concentrate de FVIII de coagulare uzual 25 - 50 UI factor VIII/kg/doza iv, de 3 - 4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Dozele pot fi mai mari de 50 UI/kg/administrare și se vor ajusta la recomandarea
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
actual aprobarea ANMDMR pentru Emicizumab (anticorp monoclonal umanizat de tip imunoglobulină G4 - IgG4- cu structură de anticorp bispecific, care se leagă simultan de FIX activat și de FX, reconstituind astfel funcția F VIII deficitar = tratament de tip "mimetic" în cadrul coagulării). Se va administra conform RCP (Perioada de încărcare: 3 mg/kg/administrare s.c. x 1 administrare pe săptămână timp de 4 săptămâni consecutiv, urmată de perioada de întreținere cu una din cele 3 variante: 1,5 mg/kg/administrare săptămânal, sau 3 mg/kg/administrare x 1
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
întreținere trebuie aleasă pe baza preferinței medicului și a pacientului/ aparținătorului acestuia pentru a îmbunătăți aderența la tratament. Mai multe detalii se regăsesc în Protocolul terapeutic al produsului corespunzător, cod B02BX06. Hemofilia B: Tratamentul substitutiv folosind concentrate de FIX de coagulare uzual 25 - 50 UI factor IX/kg/doza de 2 ori pe săptămână la 3 - 4 zile interval sau în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Dozele pot fi mai mari de 50 UI/kg/administrare și se vor ajusta la recomandarea medicului curant
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de concentrate de FIX față de produsele standard la aceleași doze, sau cu aceeași frecvență, dar obținând trough level mai mare (de minim 3-5%), cu o protecție mai bună; Mod de administrare: Pentru produsele de tip concentrate de factori de coagulare, care se administrează intravenos, la inițiere și la vârste foarte mici profilaxia se începe cu doze mai mici și la intervale stabilite de medicul curant, cu escaladare progresivă, în funcție de fenotipul fiecărui pacient (a se vedea recomandările de prescripție
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]