834 matches
-
multiple. Anevrismele suprarenale sunt localizate între diafragm și arterele renale fiind întâlnite destul de rar [18]. Etiopatogenia Ateroscleroza a fost considerată ca cea mai comună cauză etiologică [4, 18]. Ateroscleroza aortei poate produce fie leziuni stenotice (localizate de elecție infrarenal) sau dilatații anevrismale, fără a se cunoaște mecanismul care predomină în geneza acestor două afecțiuni. Cercetările moderne, unele dintre ele în plină desfășurare, indică o patogeneză multifactorială a anevrismelor aortei abdominale. Factorii genetici, de mediu, hemodinamici și factorii imunologici sunt implicați în
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
de HVS secundare HTA vechi; uneori semne de IM inferior prin afectarea arterei coronare drepte [10, 16]. Examenul radiologic toracic Este sugestiv în 80-90% al cazurilor de radiografie toracică din incidență postero-anterioară când apar: bombarea marginii drepte a mediastinului secundară dilatației aortei ascendente, disecția distală fiind însoțită de dilatația butonului aortic și aortei descendente. Radiografiile efectuate la intervale variabile de timp care pun în evidență mărirea umbrei aortice și lărgirea progresivă a mediastinului sunt sugestive pentru disecție [10, 26]. Aceste investigații
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
IM inferior prin afectarea arterei coronare drepte [10, 16]. Examenul radiologic toracic Este sugestiv în 80-90% al cazurilor de radiografie toracică din incidență postero-anterioară când apar: bombarea marginii drepte a mediastinului secundară dilatației aortei ascendente, disecția distală fiind însoțită de dilatația butonului aortic și aortei descendente. Radiografiile efectuate la intervale variabile de timp care pun în evidență mărirea umbrei aortice și lărgirea progresivă a mediastinului sunt sugestive pentru disecție [10, 26]. Aceste investigații trebuie completate obligatoriu cu una sau mai multe
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
sau sindromul Raynaud accesul este declanșat de frig sau de emoții, se poate produce și prin imersia mâinilor, timp de 10-30 de minute în apă la 15-18°C, se manifestă prin paloare (spasm arteriolar) sau cianoză (spasm arteriolar însoțit de dilatație venoasă), urmată de roșeață (dilatarea reactivă arteriolocapilară); -colorație roșie a tegumentelor porțiunii distale a extremităților survine în ischemia severă, persistă și la testul „ischemiei de ridicare Buerger” se datorează hemoragiilor intra și subcutane; -zone mici neregulate de colorație roșie brună
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
incidența deosebit de ridicată a afectării venoase dar mai ales prin problemele de terapie și profilaxie [1, 3, 12]. Procesele patologice de la nivelul venelor se caracterizează prin modificări inflamatorii la nivelul peretelui venos (flebite), modificări de coagulare (tromboze) sau a unor dilatații permanente și neregulate a venelor (varice). De cele mai multe ori, procesele se asociază: tromboflebite, flebotromboze, varicoflebite, procesele inflamatorii având un tablou tipic. În tromboflebite și flebotromboze se formează trombi obliteranți care se pot recanaliza parțial sau nu (rezultând sindromul posttrombotic, al
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
34, 37]. Staza venoasă reprezintă cauza cea mai frecventă a TVP, apărând prin următoarele mecanisme [1, 10, 20]: a. insuficiența cardiacă dreaptă; b. insuficiența arterială ; c. hipervâscozitate sanguină; d. hipovolemie importantă; e. venodilatație inclusiv iatrogenă; f. meiopragia pereților venoși cu dilatație; g. stenoze sau obstrucții venoase; h. valvule venoase absente sau deteriorate; i. suprimarea sau diminuarea pompei musculare; j. diminuarea presei abdominale (eventrații, hernii); k. diminuarea sau inversarea presiunii negative intratoracice; l. ortostatism prelungit. TVP este frecvent întâlnită la bolnavii cu
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
asociată cu flexia ventrală a halucelui - durere pe fața antero-laterală a gambei (tromboza venei tibiale anterioare); 9. semnul Sigg-dureri în regiunea poplitee provocat de hiperextensia pasivă a genunchiului (sugestiv pentru tromboză venoasă poplitee). Venele de alarmă Pratt (semnul Pratt) sunt dilatații vicariante ale venelor subcutanate pretibiale întâlnite în tromboza venelor tibiale posterioare. Venele circumflexă femurală și suprapubiană, alături de cele subcutanate ale coapsei sunt dilatate în caz de tromboza venei iliace sau a porțiunii superioare a venei femurale. În mod normal la
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
Ocazional boala se poate manifesta prin dispnee severa ce trădează o insuficiență respiratorie acută prin compresie traheală acută. Examenul clinic La majoritatea pacienților se poate palpa în regiunea cervicală o formațiune pseudotumorală, mobilă cu deglutiția [4]. Uneori se pot remarca dilatații venoase cervicale (semnul gulerului sau semnul lui Stokes) ce traduc existența unui mecanism de compresie a trunchiurilor venoase brahiocefalice sau a venelor jugulare, între pseudotumora tiroidiană și structurile rigide ale aperturii toracice superioare [19]. Uneori pot fi prezente semne de
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
boli renale chistice, în prezent se folosește denumirea genetică. Pentru ca terminologia actuală de ADPKD să fie acceptată și utilizată adecvat în practica curentă, ea trebuie explicată și motivată. Chistul renal este o leziune anatomopatologică relativ frecventă, fiind reprezentată de o dilatație chistică a unui segment de nefron sau o cavitate închisă, delimitată de un epiteliu simplu (monostratificat) și umplută cu un conținut lichid sau semisolid; ambele forme au dimensiuni mai mari de 200 mm (6). Chiștii renali se pot dezvolta în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cu pacientul care va fi transplantat. PATOGENIA BOLII CHISTICE RENALE AUTOSOMAL DOMINANTE (ADPKD) Irina Mititiuc și Mircea Covic în ADPKD, formarea chiștilor poate începe încă din viața fetală, în orice segment al nefronilor și tubilor colectori. Inițial, se produce o dilatație locală a tubului renal, care apoi se mărește, prin proliferare celulară și acumulare de lichid în cavitatea chistului (1). Sunt afectați un număr mic de nefroni, iar rinichiul este macroscopic de aspect normal. Ulterior, se produce o expansiune lentă, dar
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
loc important l-au ocupat alterarea (slăbirea) membranei bazale tubulare sau obstrucția intratubulară prin celule hiperplazice. Mulți ani s-a crezut că factorul principal este reprezentat de reducerea rezistenței țesutului conjunctiv care, datorită stresului hidraulic, cedează în diferite puncte, apărând dilatații fuziforme sau în deget de mănușă. Inițial, ele sunt în contact cu nefronul și se umplu cu filtrat glomerular. Ulterior, chiștii se măresc prin acumularea de lichide, separându-se total sau parțial de tubul (proximal, distal sau colector) din care
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și se presupune deja că ele vor genera soluții terapeutice pentru blocarea progresiei bolii spre IRC. A) FORMAREA CHIȘTILOR RENALI Formarea chiștilor renali începe in utero și poate să se producă în toate segmentele nefronilor (2). La început apare o dilatație a tubului renal, care ulterior se mărește treptat prin proliferare celulară și acumulare de lichid în cavitatea chistului, în special prin activitatea secretorie a epiteliului limitant. ADPKD rezultă prin mutații ale genelor PKD care generează prin pierderea funcției normale a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
vine în contact cu țesutul conjunctiv și vasele sanguine înconjurătoare. Strict morfologic, cavitatea chistului este închisă, nu are nici o comunicare, motiv care determină creșterea sa în dimensiuni, fenomen la care participă proliferarea epitelială și forța de expansiune, prin acumularea conținutului. Dilatația chistică reprezintă o creștere importantă a diametrului unui canal epitelial pe o porțiune dată, în acest caz existând o comunicare a cavității cu lumenul unui canal excretor (alte exemple: canale galactofore, glande uterine). O dilatație chistică se poate transforma într-
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de expansiune, prin acumularea conținutului. Dilatația chistică reprezintă o creștere importantă a diametrului unui canal epitelial pe o porțiune dată, în acest caz existând o comunicare a cavității cu lumenul unui canal excretor (alte exemple: canale galactofore, glande uterine). O dilatație chistică se poate transforma într-un chist prin proliferarea epiteliului de căptușire care va închide comunicările. Pseudochistul este reprezentat de o cavitate formată de obicei în țesutul conjunctiv (stroma unui organ) prin acumulare locală de fluid interstițial, dar care însă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
iod propidium, hibridizări in situ, microscopie electronică) de rinichi umani polichistici; astfel, a fost evidențiată apoptoză marcată în interstițiul din jurul tubilor nedilatați distanțați de chiști, dintre chiști, în epiteliul chistic, adesea adiacent cu ariile de hipercelularitate și în glomerulii cu dilatații chistice a capsulei Bowmann. Anatomo-patologul este pus de obicei în fața unui tablou morfologic care nu este patognomonic pentru ADPKD, astfel încât formularea diagnosticului impune o corelare cu contextul general (clinic, imagistic, genetic) și utilizarea unor tehnici de investigare specifice, moderne, în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de stromă fibroasă. B) MICROSCOPIA OPTICĂ îN ADPKD Chiștii apar la orice nivel al nefronului, de la tubii contorți la tubii colectori. Uneori, punctul de pornire poate fi capsula Bowmann; în aceste condiții, mici ghemuri capilare glomerulare pot fi observate în interiorul dilatației chistice (chist glomerular, mai frecvent la fetuși și copii mici) (planșa 2). Evolutiv, chiștii își pot păstra continuitatea cu tubii colectori (chiști funcționali) sau o pot pierde (chiști izolați, prin închiderea tubilor colectori). În interior, cavitățile chistice sunt tapetate de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
este netedă. Chiștii sunt localizați și în corticală, și în medulară, conferind un aspect care a fost comparat cu un burete (planșa 6). Chiștii apar fuziformi sau dilatați, cu dispoziție în unghi drept/radiar pe suprafața corticalei. Microscopic, chiștii sunt dilatații ale tubilor colectori (origine în tubii colectori), tapetate de un epiteliu simplu cubic (planșa 7). Consecutiv, se poate remarca atrofie tubulară și fibroză interstițială. 4. Rinichiul spongios medular Chiștii (dilatații ale tubilor colectori) au localizare bilaterală, strict la nivelul medularei
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în unghi drept/radiar pe suprafața corticalei. Microscopic, chiștii sunt dilatații ale tubilor colectori (origine în tubii colectori), tapetate de un epiteliu simplu cubic (planșa 7). Consecutiv, se poate remarca atrofie tubulară și fibroză interstițială. 4. Rinichiul spongios medular Chiștii (dilatații ale tubilor colectori) au localizare bilaterală, strict la nivelul medularei, în una sau mai multe papile; ei lipsesc din corticală. Au dimensiuni mai mici de 5 mm (diametru), sunt tapetați de epiteliu simplu cubic/cilindric sau uneori de tranziție; comunică
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
conjunctiv din întregul organism; în sprijinul acestei ipoteze este adusă asociația cu sindromul Marfan, precum și apariția prolapsului de valvulă mitrală în contextul altor boli ereditare, ca, de exemplu, ADPKD (3, 14, 15, 21, 26). 5. Anevrismul de aortă Definit drept dilatație anormală a aortei (3, 14, 15, 21, 26), anevrismul poate fi adevărat (prin modificări calitative și cantitative ale structurilor peretelui arterial, dar menținând contact între cavitatea anevrismală și lumenul vascular) și fals (hematom extravascular, care comunică cu spațiul intravascular). Sunt
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
arterial, dar menținând contact între cavitatea anevrismală și lumenul vascular) și fals (hematom extravascular, care comunică cu spațiul intravascular). Sunt localizate în teritoriul toracic sau abdominal (sub arterele renale, deasupra bifurcației aortei, pe artele iliace, unde pot fi însoțite de dilatații mici, fuziforme sau saculare). Asociat uneori cu fenomene de degenerescență chistică a mediei, anevrismul de aortă poate fi încadrat în categoria afecțiunilor matricei extracelulare, cu determinism genetic. Morfologic, anevrismele pot fi clasificate după formă (saculare, fuziforme) și dimensiune (riscul de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a epiteliului tubular. în ADPKD, polichistoza renală se dezvoltă progresiv de-a lungul întregului tub al nefronului, evoluând se pare progresiv dinspre capătul proximal spre capătul distal. Afectarea peretelui tubular constă, așa cum s-a mai menționat, nu numai în apariția dilatațiilor chistice, ci și în multe alte modificări infrastructurale la nivel molecular (de ex.: modificarea calității canalelor de apă, canalelor de clor etc.); toate acestea determină modificări în ceea ce privește vehicularea sodiului de-a lungul tubului nefronului. Cu mulți ani în urmă, existența
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
probabil prin defecte ale interacțiunilor dintre celule și matricea extracelulară (7). Acest fapt determină o varietate de manifestări extrarenale ce implică numeroase organe și sisteme. în sinteză, aceste manifestări pot fi (4, 7, 9): gastrointestinale: chiști hepatici, fibroză hepatică congenitală, dilatații idiopatice ale căilor biliare, colangiosarcoame; chiști pancreatici; diverticuli de colon; cardiovasculare: anomalii ale valvulelor cardiace (prolaps de valvulă mitrală, insuficiență aortică), cardiomiopatie dilatativă, anevrisme septale atriale, mixoame atriale, anevrisme ale arterelor coronare; dilatații ale rădăcinii aortei, anevrisme ale aortei toracice
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
9): gastrointestinale: chiști hepatici, fibroză hepatică congenitală, dilatații idiopatice ale căilor biliare, colangiosarcoame; chiști pancreatici; diverticuli de colon; cardiovasculare: anomalii ale valvulelor cardiace (prolaps de valvulă mitrală, insuficiență aortică), cardiomiopatie dilatativă, anevrisme septale atriale, mixoame atriale, anevrisme ale arterelor coronare; dilatații ale rădăcinii aortei, anevrisme ale aortei toracice sau abdominale; un loc aparte îl ocupă hipertensiunea arterială și complicațiile sale: HVS și hemoragiile intracerebrale; cerebrovasculare: anevrisme intracraniene, disecții ale arterelor cervico-cefalice; chiști în diferite organe: ovar, uter, splină, arahnoidă ș.a.; hernii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
transplantul hepatic, metodă folosită la pacienții care nu au răspuns la celelalte metode terapeutice sau la pacienții cu insuficiență hepatică (1). 5. Forme rare de afectare hepatică în ADPKD în ADPKD se pot întâlni cazuri rare cu: fibroză hepatică congenitală, dilatații idiopatice ale tractului biliar și colangiosarcoame (8, 9, 11). Fibroza hepatică congenitală este un marker morfologic pentru boala polichistică renală a copilului ARPKD. Totuși, acest tip de modificări a fost raportat, rar, și în forma adultului a bolii polichistice ADPKD
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
idiopatice ale tractului biliar și colangiosarcoame (8, 9, 11). Fibroza hepatică congenitală este un marker morfologic pentru boala polichistică renală a copilului ARPKD. Totuși, acest tip de modificări a fost raportat, rar, și în forma adultului a bolii polichistice ADPKD. Dilatațiile ductelor biliare intra-/extrahepatice sunt sau nu asociate chiștilor hepatici sau fibrozei hepatice congenitale. Colangiosarcoamele sunt foarte rare în ADPKD; se manifestă cu semne generale (anorexie, scădere în greutate) și hepatomegalie dureroasă. Ecografic, se prezintă ca arii neomogene ce înconjoară
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]