793 matches
-
responsivi și nu trebuie să primească tratament cu Kuvan . Odată ce răspunsul la Kuvan a fost stabilit , doza poate fi ajustată la valori cuprinse între 5 și 20 mg/ kg și zi , în funcție de răspunsul terapeutic . Se recomandă determinarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină la una sau două săptămâni după fiecare ajustare a dozei și monitorizarea frecventă ulterior . Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
mg/ kg și zi , în funcție de răspunsul terapeutic . Se recomandă determinarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină la una sau două săptămâni după fiecare ajustare a dozei și monitorizarea frecventă ulterior . Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . Comprimatele trebuie administrate sub formă de doză zilnică unică , în timpul mesei , pentru a crește absorbția și la
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
și tirozină la una sau două săptămâni după fiecare ajustare a dozei și monitorizarea frecventă ulterior . Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . Comprimatele trebuie administrate sub formă de doză zilnică unică , în timpul mesei , pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi , de preferat dimineața . Pacienții trebuie atenționați să nu înghită
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
240 ml ) cu apă și se amestecă până se dizolvă . Numărul de comprimate prescris trebuie pus într- un pahar sau cană ( până la 120 ml ) cu apă și se amestecă până se dizolvă . Tratamentul cu Kuvan poate scădea concentrațiile plasmatice de fenilalanină sub nivelul terapeutic dorit . Pentru a atinge și menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită , pot fi necesare ajustarea dozei de sapropterină sau modificarea aportului alimentar de fenilalanină . Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
prescris trebuie pus într- un pahar sau cană ( până la 120 ml ) cu apă și se amestecă până se dizolvă . Tratamentul cu Kuvan poate scădea concentrațiile plasmatice de fenilalanină sub nivelul terapeutic dorit . Pentru a atinge și menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită , pot fi necesare ajustarea dozei de sapropterină sau modificarea aportului alimentar de fenilalanină . Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat al concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , trebuie verificată corectitudinea respectării tratamentului prescris și a
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
se dizolvă . Tratamentul cu Kuvan poate scădea concentrațiile plasmatice de fenilalanină sub nivelul terapeutic dorit . Pentru a atinge și menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită , pot fi necesare ajustarea dozei de sapropterină sau modificarea aportului alimentar de fenilalanină . Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat al concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , trebuie verificată corectitudinea respectării tratamentului prescris și a dietei de către pacient , înainte de a lua în considerare ajustarea dozei de Kuvan . Întreruperea tratamentului cu Kuvan se
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
Pentru a atinge și menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită , pot fi necesare ajustarea dozei de sapropterină sau modificarea aportului alimentar de fenilalanină . Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat al concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , trebuie verificată corectitudinea respectării tratamentului prescris și a dietei de către pacient , înainte de a lua în considerare ajustarea dozei de Kuvan . Întreruperea tratamentului cu Kuvan se face numai sub supravegherea medicului . Pot fi necesare monitorizări mai frecvente deoarece concentrațiile plasmatice de
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
trebuie verificată corectitudinea respectării tratamentului prescris și a dietei de către pacient , înainte de a lua în considerare ajustarea dozei de Kuvan . Întreruperea tratamentului cu Kuvan se face numai sub supravegherea medicului . Pot fi necesare monitorizări mai frecvente deoarece concentrațiile plasmatice de fenilalanină pot crește . Este posibil să fie necesară modificarea dietei pentru a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită . Siguranța și eficacitatea utilizării Kuvan la pacienți cu vârsta peste 65 ani nu au fost stabilite . Se recomandă prudență în
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
ajustarea dozei de Kuvan . Întreruperea tratamentului cu Kuvan se face numai sub supravegherea medicului . Pot fi necesare monitorizări mai frecvente deoarece concentrațiile plasmatice de fenilalanină pot crește . Este posibil să fie necesară modificarea dietei pentru a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită . Siguranța și eficacitatea utilizării Kuvan la pacienți cu vârsta peste 65 ani nu au fost stabilite . Se recomandă prudență în cazul prescrierii Kuvan la pacienții vârstnici . Siguranța și eficacitatea utilizării Kuvan la pacienții cu insuficiență renală
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
Se recomandă prudență în cazul prescrierii Kuvan la acești pacienți . 4. 3 Contraindicații Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți . 4. 4 Atenționări și precauții speciale pentru utilizare Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . O disfuncție permanentă sau periodică a căii de metabolizare a fenilalanin- tirozin- dihidroxi- L - fenilalaninei ( DOPA ) poate
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
la substanța activă sau la oricare dintre excipienți . 4. 4 Atenționări și precauții speciale pentru utilizare Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . O disfuncție permanentă sau periodică a căii de metabolizare a fenilalanin- tirozin- dihidroxi- L - fenilalaninei ( DOPA ) poate duce la un deficit al sintezei de proteine și neurotransmițători din organism . 4 ingestiei
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . O disfuncție permanentă sau periodică a căii de metabolizare a fenilalanin- tirozin- dihidroxi- L - fenilalaninei ( DOPA ) poate duce la un deficit al sintezei de proteine și neurotransmițători din organism . 4 ingestiei de fenilalanină din dietă , precum și a ingestiei totale de proteine în timpul administrării de Kuvan este necesară pentru a asigura un control adecvat al concentrației
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . O disfuncție permanentă sau periodică a căii de metabolizare a fenilalanin- tirozin- dihidroxi- L - fenilalaninei ( DOPA ) poate duce la un deficit al sintezei de proteine și neurotransmițători din organism . 4 ingestiei de fenilalanină din dietă , precum și a ingestiei totale de proteine în timpul administrării de Kuvan este necesară pentru a asigura un control adecvat al concentrației plasmatice de fenilalanină și un bun echilibru nutrițional . Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariției altor
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
duce la un deficit al sintezei de proteine și neurotransmițători din organism . 4 ingestiei de fenilalanină din dietă , precum și a ingestiei totale de proteine în timpul administrării de Kuvan este necesară pentru a asigura un control adecvat al concentrației plasmatice de fenilalanină și un bun echilibru nutrițional . Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariției altor boli , deoarece concentrațiile plasmatice defenilalanină pot crește . Datele cu privire la tratamentul de lungă durată cu Kuvan sunt limitate . Se recomandă precauție în folosirea sapropterinei la pacienții
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
a iritabilității . 4. 6 Sarcina si alăptarea Nu sunt disponibile date clinice privind utilizarea Kuvan la femeile gravide . Studiile la animale nu au evidențiat efecte dăunatoare directe sau indirecte asupra sarcinii , dezvoltării embrionare sau fetale , nașterii sau dezvoltării postnatale . Concentrațiile fenilalaninei din sângele matern trebuie strict controlate înaintea și în timpul sarcinii . Dacă concentrațiile fenilalaninei din sângele matern nu sunt strict controlate înainte și în timpul sarcinii , aceasta poate fi dăunător atât pentru mamă cât și pentru fetus . Supravegherea de către medic a aportului
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
utilizarea Kuvan la femeile gravide . Studiile la animale nu au evidențiat efecte dăunatoare directe sau indirecte asupra sarcinii , dezvoltării embrionare sau fetale , nașterii sau dezvoltării postnatale . Concentrațiile fenilalaninei din sângele matern trebuie strict controlate înaintea și în timpul sarcinii . Dacă concentrațiile fenilalaninei din sângele matern nu sunt strict controlate înainte și în timpul sarcinii , aceasta poate fi dăunător atât pentru mamă cât și pentru fetus . Supravegherea de către medic a aportului alimentar în fenilalanină înainte și pe parcursul întregii sarcini este prima opțiune de tratament
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
matern trebuie strict controlate înaintea și în timpul sarcinii . Dacă concentrațiile fenilalaninei din sângele matern nu sunt strict controlate înainte și în timpul sarcinii , aceasta poate fi dăunător atât pentru mamă cât și pentru fetus . Supravegherea de către medic a aportului alimentar în fenilalanină înainte și pe parcursul întregii sarcini este prima opțiune de tratament pentru acest grup de paciente . 5 Utilizarea de Kuvan trebuie luată în considerare numai dacă un tratament prin regim alimentar strict nu duce la o reducere adecvată a concentrațiilor plasmatice
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
și pe parcursul întregii sarcini este prima opțiune de tratament pentru acest grup de paciente . 5 Utilizarea de Kuvan trebuie luată în considerare numai dacă un tratament prin regim alimentar strict nu duce la o reducere adecvată a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină . Se recomandă precauție la prescrierea de Kuvan la femeia gravidă . Nu se cunoaște dacă sapropterina sau metaboliții săi sunt excretați în laptele matern . Kuvan nu trebuie folosit în timpul alăptării . 4. 7 Efecte asupra capacitații de a conduce vehicule și de
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
clinic pivot pentru Kuvan , au fost identificate următoarele reacții adverse . Frecvența este definită astfel : foarte frecvente ( ≥ 1/ 10 ) și frecvente ( ≥ 1/ 100 și < 1/ 10 ) . Tulburări metabolice și de nutriție Fenomenul de rebound , manifestat prin creșterea concentrației plasmatice de fenilalanină peste valorile anterioare tratamentului poate apărea la întreruperea tratamentului . 4. 9 Supradozaj Cefaleea și amețeala au fost raportate după administrarea de diclorhidrat de sapropterină peste doza maximă recomandată de 20 mg/ kg și zi . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Hiperfenilalaninemia
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
Supradozaj Cefaleea și amețeala au fost raportate după administrarea de diclorhidrat de sapropterină peste doza maximă recomandată de 20 mg/ kg și zi . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Hiperfenilalaninemia ( HFA ) se caracterizează printr- o creștere anormală a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și de obicei se datorează unor mutații autozomal recesive implicând genele care 6 codifică enzima fenilalaninhidroxilaza ( în cazul fenilcetonuriei , FCU ) sau enzimele implicate în biosinteza 6R- tetrahidrobiopterinei ( 6R- BH4 ) sau regenerarea acesteia ( în cazul deficitului de BH4 ) . Deficitul de BH4
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
regenerarea acesteia ( în cazul deficitului de BH4 ) . Deficitul de BH4 este un grup de afecțiuni care se datorează unor mutații sau deleții în genele care codifică una din cele cinci enzime responsabile pentru biosinteza sau reciclarea BH4 . În ambele cazuri , fenilalanina nu poate fi transformată efectiv în aminoacidul tirozină , ceea ce duce la creșterea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină . Scopul administrării de Kuvan la pacienții cu fenilcetonurie care răspund la BH4 este de a intensifica activitatea fenilalaninhidroxilazei deficitare , și astfel , de a crește
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
se datorează unor mutații sau deleții în genele care codifică una din cele cinci enzime responsabile pentru biosinteza sau reciclarea BH4 . În ambele cazuri , fenilalanina nu poate fi transformată efectiv în aminoacidul tirozină , ceea ce duce la creșterea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină . Scopul administrării de Kuvan la pacienții cu fenilcetonurie care răspund la BH4 este de a intensifica activitatea fenilalaninhidroxilazei deficitare , și astfel , de a crește sau reface metabolismul oxidativ al fenilalaninei suficient pentru a reduce sau menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
în aminoacidul tirozină , ceea ce duce la creșterea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină . Scopul administrării de Kuvan la pacienții cu fenilcetonurie care răspund la BH4 este de a intensifica activitatea fenilalaninhidroxilazei deficitare , și astfel , de a crește sau reface metabolismul oxidativ al fenilalaninei suficient pentru a reduce sau menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină , de a preveni sau scădea acumularea ulterioară de fenilalanină , și de a crește toleranța la aportul alimentar în fenilalanină . Scopul administrării de Kuvan la pacienții cu deficit de BH4 este
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
fenilalanină . Scopul administrării de Kuvan la pacienții cu fenilcetonurie care răspund la BH4 este de a intensifica activitatea fenilalaninhidroxilazei deficitare , și astfel , de a crește sau reface metabolismul oxidativ al fenilalaninei suficient pentru a reduce sau menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină , de a preveni sau scădea acumularea ulterioară de fenilalanină , și de a crește toleranța la aportul alimentar în fenilalanină . Scopul administrării de Kuvan la pacienții cu deficit de BH4 este de a înlocui cantitatea deficitară de BH4 , și astfel , de
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
care răspund la BH4 este de a intensifica activitatea fenilalaninhidroxilazei deficitare , și astfel , de a crește sau reface metabolismul oxidativ al fenilalaninei suficient pentru a reduce sau menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină , de a preveni sau scădea acumularea ulterioară de fenilalanină , și de a crește toleranța la aportul alimentar în fenilalanină . Scopul administrării de Kuvan la pacienții cu deficit de BH4 este de a înlocui cantitatea deficitară de BH4 , și astfel , de a restabili activitatea fenilalanin hidroxilazei . Studiile clinice de fază
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]