4,916 matches
-
cu factorul VIII și, prin urmare, nu induce sau stimulează dezvoltarea de inhibitori ai factorului VIII. I. Indicația terapeutică (face obiectul unui contract cost-volum) 1. Emicizumab este indicat ca tratament profilactic de rutină pentru episoadele de sângerare la pacienții cu hemofilie A (deficiență congenitală de factor VIII), care prezintă inhibitori de factor VIII. ... 2. Emicizumab este indicat ca tratament profilactic de rutină pentru episoadele de sângerare la pacienții cu hemofilie A severă (deficiență congenitală de factor VIII, FVIII < 1%) care nu
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
tratament profilactic de rutină pentru episoadele de sângerare la pacienții cu hemofilie A (deficiență congenitală de factor VIII), care prezintă inhibitori de factor VIII. ... 2. Emicizumab este indicat ca tratament profilactic de rutină pentru episoadele de sângerare la pacienții cu hemofilie A severă (deficiență congenitală de factor VIII, FVIII < 1%) care nu prezintă inhibitor de factor VIII. ... 3. Emicizumab este indicat ca tratamentul profilactic de rutina pentru episoadele de sângerare la pacienții cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII), care
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pentru episoadele de sângerare la pacienții cu hemofilie A severă (deficiență congenitală de factor VIII, FVIII < 1%) care nu prezintă inhibitor de factor VIII. ... 3. Emicizumab este indicat ca tratamentul profilactic de rutina pentru episoadele de sângerare la pacienții cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII), care nu prezintă inhibitori de factor VIII, având forme moderate ale bolii (FVIII > 1% și < 5%), cu fenotipul sângerării sever. ... ... II. Criterii de includere 1. Hemofilia A cu inhibitori de FVIII: pacienți din toate
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
prezintă inhibitori de factor VIII, având forme moderate ale bolii (FVIII > 1% și < 5%), cu fenotipul sângerării sever. ... ... II. Criterii de includere 1. Hemofilia A cu inhibitori de FVIII: pacienți din toate grupele de vârstă (copii, adolescenți și adulți), cu hemofilie A congenitală: ● care prezintă inhibitori de FVIII, nou diagnosticați sau ● care prezintă inhibitori de FVIII, cărora li s-a administrat anterior tratament episodic ("la nevoie") sau profilactic cu agenți de bypass (CCPa și rFVIIa). ... 2. Hemofilia A fără inhibitori de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
inhibitori de FVIII, cărora li s-a administrat anterior tratament episodic ("la nevoie") sau profilactic cu agenți de bypass (CCPa și rFVIIa). ... 2. Hemofilia A fără inhibitori de FVIII: pacienți din toate grupele de vârstă (copii, adolescenți și adulți), cu hemofilie A congenitală: – care nu prezintă inhibitori de FVIII, având forme severe (FVIII < 1%) sau forme moderate ale bolii (FVIII > 1% și < 5%) cu fenotipul sângerării sever, nou diagnosticați sau ... – care nu prezintă inhibitori de FVIII, având forme severe (FVIII < 1%
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pe baza PT - Testele cromogenice cu reactivi bovini pentru FVIII - Determinări imunologice (de exemplu, ELISA, metode turbidimetrice) - Teste genetice pentru factori de coagulare (de exemplu, Factorul V Leiden, Protrombină 20210) ... VI. Recomandări pentru gestionarea sângerărilor acute (spontane) 1. Pacienți cu hemofilie A și inhibitori de factor VIII În ciuda eficacității ridicate în prevenirea evenimentelor de sângerare, mai pot apărea evenimente de sângerare spontană la pacienții cu profilaxie cu emicizumab, ceea ce pentru această categorie de pacienți va însemna probabil, necesitatea utilizării
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
VIII de origine porcină sau factor VIII uman dacă asigură eficiența hemostatică (în cazul pacienților cu titru mic de inhibitori). Utilizarea acestor agenți permite de asemenea monitorizarea terapeutică cu ajutorul testelor cromogenice cu substrat de origine bovină. ... ... 2. Pacienți cu hemofilie A severă fără inhibitori de factor VIII În ciuda eficacității ridicate în prevenirea evenimentelor hemoragice, mai pot apărea episoade de sângerare acută la pacienții tratați cu profilaxie cu emicizumab, ceea ce, în cazul pacienților cu hemofilie A fără inhibitori, va
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
bovină. ... ... 2. Pacienți cu hemofilie A severă fără inhibitori de factor VIII În ciuda eficacității ridicate în prevenirea evenimentelor hemoragice, mai pot apărea episoade de sângerare acută la pacienții tratați cu profilaxie cu emicizumab, ceea ce, în cazul pacienților cu hemofilie A fără inhibitori, va însemna probabil necesitatea utilizării concomitente a terapiei de substituție cu factor FVIII. Nu au fost observate evenimente adverse grave legate de utilizarea concomitentă a concentratelor de FVIII la pacienții aflați în profilaxie cu emicizumab. Mai exact
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
În cadrul studiilor clinice, unii pacienți au prezentat un control al hemostazei adecvat doar cu emicizumab pentru intervenții chirurgicale minore, în timp ce alții nu. Această situație este similară cu ceea ce s-a observat în timp la pacienții cu hemofilie formă moderată. ● Intervențiile chirurgicale trebuie să fie efectuate în centre cu experiență și cu acces la testele necesare de laborator. ● Intervențiile chirurgicale la cerere ar trebui efectuate după ce pacienții au finalizat faza de inițiere a tratamentului cu emicizumab și
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Emicizumab în monoterapie - această abordare nu ar trebui să se presupună ca fiind adecvată pentru cazul intervențiilor chirurgicale majore unde standardele actuale de tratament sunt de a menține nivelurile de factor în limitele recomandate de ghidurile internaționale pentru pacienții cu hemofilie supuși intervențiilor chirurgicale. ● Monitorizarea îndeaproape a controlului sângerărilor, ca și accesul la teste specifice de laborator pentru monitorizarea terapiei (ex. teste cromogenice de evaluare a FVIII, la pacienții cu hemofilie fără inhibitori sau cu titru mic de inhibitori tratați adițional
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
factor în limitele recomandate de ghidurile internaționale pentru pacienții cu hemofilie supuși intervențiilor chirurgicale. ● Monitorizarea îndeaproape a controlului sângerărilor, ca și accesul la teste specifice de laborator pentru monitorizarea terapiei (ex. teste cromogenice de evaluare a FVIII, la pacienții cu hemofilie fără inhibitori sau cu titru mic de inhibitori tratați adițional cu concentrat de FVIII sunt de o importanță maximă atunci când se decid planurile terapeutice pentru pacienții tratați cu emicizumab ce au nevoie de proceduri chirurgicale. ● Pentru proceduri și intervenții
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
să li se administreze factor rFVIIa , pre și post operator, conform ghidurilor internaționale, pentru a menține hemostaza în parametrii de eficiență vizată- ● Medicii sunt avertizați să ia în considerare faptul că complicațiile hemoragice cauzate de intervențiile chirurgicale la pacienții cu hemofilie depășesc încă cu mult complicațiile trombotice în frecvență și morbiditate / mortalitate. ... VIII. întreruperea tratamentului Pacienții care urmează tratament profilactic cu emicizumab trebuie monitorizați pentru apariția evenimentelor de tromboembolism atunci când li se administrează concomitent CCPa. Medicul trebuie să sisteze imediat
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii ... HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: – forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ml) ... – forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) ... – forma severă, cantitatea de factor de coagulare <1% (< 0,01 UI/ml) ... Conform datelor Federației
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) ... – forma severă, cantitatea de factor de coagulare <1% (< 0,01 UI/ml) ... Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII/IX < 1%) este pentru hemofilia A de 50 - 70%, iar pentru hemofilia B, de 30 - 50%. Protocolul de față se adresează atât persoanelor de sex masculin, cât și celor de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII/IX < 1%) este pentru hemofilia A de 50 - 70%, iar pentru hemofilia B, de 30 - 50%. Protocolul de față se adresează atât persoanelor de sex masculin, cât și celor de sex feminin (atât cele cu
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII/IX < 1%) este pentru hemofilia A de 50 - 70%, iar pentru hemofilia B, de 30 - 50%. Protocolul de față se adresează atât persoanelor de sex masculin, cât și celor de sex feminin (atât cele cu boală manifestă prin afectarea ambelor gene situate pe cromozomii X
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII/IX < 1%) este pentru hemofilia A de 50 - 70%, iar pentru hemofilia B, de 30 - 50%. Protocolul de față se adresează atât persoanelor de sex masculin, cât și celor de sex feminin (atât cele cu boală manifestă prin afectarea ambelor gene situate pe cromozomii X , cât și cele purtătoare = "carrier" prin afectarea
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
afectarea unei singure gene, acestea din urmă putând avea niveluri ușor scăzute sau normale ale concentrației plasmatice a FVIII sau IX. Cazurile carrier cu valori normale ale factorilor de coagulare necesită confirmare prin testare genetică. Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. (Tabel 1, 2) Tabel nr. 1: Corelația dintre severitatea episoadelor hemoragice și nivelul factorului de coagulare Severitatea Hemofiliei (nivelul factorului VIII/IX în procente
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
țesuturile moi Gastrointestinale (GI) Bucale/nazale/intestinale Gât/faringe Hematurie Traumatisme severe PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic – anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ... – diagnostic activ la copiii de sex masculin sau feminin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ... – circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familial ... Explorări vizând suspiciunea de hemofilie – timp parțial de tromboplastină activată (TPTA) ... – timp de consum de protrombină ... – timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Suspiciunea de diagnostic – anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ... – diagnostic activ la copiii de sex masculin sau feminin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ... – circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familial ... Explorări vizând suspiciunea de hemofilie – timp parțial de tromboplastină activată (TPTA) ... – timp de consum de protrombină ... – timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele non-severe și nefiind indicate ca teste screening (tab. nr. 4) ... – corecția timpului de consum de protrombină sau
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
prin IS-PCR, NGS sau secvențiere Sanger pentru persoanele de sex feminin purtătoare carrier (purtătoare a genei patologice), la care nivelul plasmatic al F VIII sau IX este normal, diagnosticul poate fi confirmat prin teste genetice. Precizarea formei de severitate a hemofiliei determinarea concentrației plasmatice a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică. Identificarea inhibitorilor determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel mai accesibil fiind testul Bethesda, la care se pot asocia la nevoie testele de farmacocinetică - testul de recovery și timpul
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
săptămâni/an), regulat, inițiat după debutul afectării articulare documentată clinic și imagistic. Tratamentul continuu: definit ca intenția de tratament pentru 52 de săptămâni pe an pentru toată viața. Obiective Prevenirea accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Toate persoanele cu hemofilie cu forme severe sau moderate cu fenotip sever (documentată cel puțin clinic), indiferent de vârstă și sex. Tratament Hemofilia A: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor VIII de coagulare derivate plasmatic sau recombinante
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
documentată clinic și imagistic. Tratamentul continuu: definit ca intenția de tratament pentru 52 de săptămâni pe an pentru toată viața. Obiective Prevenirea accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Toate persoanele cu hemofilie cu forme severe sau moderate cu fenotip sever (documentată cel puțin clinic), indiferent de vârstă și sex. Tratament Hemofilia A: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor VIII de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate cu timp de înjumătățire standard-SHL = standard
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
o perioadă de timp limitată, în funcție de fiecare situație, individualizată fiecărui pacient, stabilită de medicul curant. Obiective: Prevenirea accidentelor hemoragice cu ameliorarea bolii cronice articulare sau cu altă localizare cu potențial risc vital, și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Pacienții cu hemofilie indiferent de vârstă, sex și forma de severitate (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare): – pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată; ... – în caz de articulații țintă; ... – în caz de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]