2,324 matches
-
asemenea, imediat înainte de pubertate se produc: reducerea eficienței mecanismului inhibitor intrinsec din sistemul nervos central; reducerea pragului sensibilității sistemului hipotalamo-hipofizar la steroizii gonadali; creșterea amplitudinii și frecvenței pulsurilor de GnRH, care apare mai ales în timpul somnului; amplificarea sensibilității celulelor gonadotrope hipofizare la GnRH (prin dezvoltarea de receptori specifici); creșterea secreției de FSH și LH; creșterea sensibilității gonadei la stimuli gonadotropi prin dezvoltarea de receptori specifici; creșterea secreției de steroizi gonadici. Odată cu progresiunea pubertății, mecanismele de control se stabilesc pe noi coordonate
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
unei leziuni care nu poate fi direct abordată sau în formele idiopatice, terapia ideală este reprezentată de analogii agoniști de GnRH care, administrați continuu și în doze mari (injecții intramusculare, implante), determină fenomenul de reglare joasă a receptorilor de pe celulele hipofizare secretante de gonadotropi, respectiv de internalizare cu absența revenirii la suprafață a structurilor receptoare. Acest fenomen determină inhibarea completă a secreției de gonadotrofine, oprirea progresiunii pubertății și involuția caracterelor sexuale secundare. Hamartomul hipotalamic poate regresa sub tratament cu agoniști de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
tipul de secreție (sindrom endocrin). Diagnosticul se pune pe baza tehnicilor imagistice (CT sau RMN a regiunii selare) și măsurarea nivelurilor serice ale hormonilor pituitari care ar putea eventual să fie secretați de tumoră (GH, PRL, ACTH) (vezi capitolul Tumori hipofizare) Alte asocieri tumorale TUMORI CARCINOIDE localizate în bronșii, la nivelul tractului gastrointestinal, în pancreas sau în timus. Majoritatea pacienților sunt inițial asimptomatici, sindromul carcinoid apărând de obicei tardiv, când tumora a metastazat deja la nivel hepatic. TUMORI CORTICOSUPRARENALE ASIMPTOMATICE incidența
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
și/sau la pacienții cu leziuni de ateromatoză ele pot atrage complicații cardiovasculare redutabile precum sindrom coronarian acut sau accident vascular cerebral. Există anumite situații patologice ce pot favoriza/agrava o hipoglicemie și anume: insuficiența renală și/sau hepatică, insuficiența hipofizară și/sau corticosuprarenală, aportul de băuturi alcoolice, prezența neuropatiei autonome cu apariția hipoglicemiilor neconștientizate, antecedentele recente de hipoglicemii severe, repetate. Hipoglicemia este o urgență metabolică și fiecare cadru medical, de orice specialitate, trebuie să cunoască și să aplice rapid metodele
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
cât și dinamice (rol în transport, control metabolic, medierea unor reacții biochimice etc.) (27, 38, .62) Enzimele (câteva mii) sunt proteine (molecule conținând mai mult de 50 de aminoacizi în structura lor). Mulți hormoni sunt, de asemenea, proteine: insulina, tireotropul hipofizar, hormonul somatotrop, hormonii luteinizanți sau de stimulare a luteinizării. Alți hormoni sunt peptide (astfel numite fiind moleculele aminoacidice cu mai puțin de 50 unități în structură). Unele proteine joacă rol important în transportul O2 și CO2 (hemoglobina, mioglobina), a glucozei
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92248_a_92743]
-
un precursor comun la nivelul hipotalamusului lateral, și se leagă cu afinitate diferită de receptori specifici numiți OX1 și OX2 (9). Acționează central stimulând aportul alimentar. Grelina este un peptid secretat în stomac care are ca rol principal stimularea direct hipofizar și indirect (eliberare hipotalamică de GHRH=GH releasing hormon) a secreției hormonului de creștere (GH) (27). În plus, grelina inhibă apetitul. Pare a interacționa funcțional cu neuropeptidele prezentate mai sus. Galanina, sintetizată în nucleii arcuat, paraventricular și dorso-median, exercită un
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
primare și se întâlnește: (a) până la 40% în hemoragia intracerebrală hipertensivă; (b) între 13-28% în anevrismele intracraniene rupte; (c) între 10-35% în traumatismele cranio-cerebrale medii și severe; (d) malformații vasculare intracraniene rupte, tulburări de coagulare, tumori cerebrale, vasculită cerebrală, apoplexia hipofizară etc. Hemoragia intraventriculară prin „reflux” - are etiologia oricărei hemoragii subarahnoidiene (de asemenea, unele anevrisme dau frecvent IVH fără reflux). PREZENTAREA CLINICĂ Depinde de severitatea și cauza IVH. Simptomatologia poate fi minimă sau absentă sau pacientul poate prezenta cefalee bruscă, greață
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Dana-Mihaela Turliuc, Andrei Cucu, Alexandru Chirirac, Sergiu Gaivas, Ion Poeată, Nicolae Dobrin () [Corola-publishinghouse/Science/92122_a_92617]
-
sau blocarea efectelor sale celulare reprezintă în mod logic o țintă terapeutică majoră pentru viitor. b. Sistemul hormon de creștere - factori de creștere insulin-like Acest sistem (sau „axă”) hormonal este constituit, pe lângă hormonul de creștere (growth hormone - GH) de origine hipofizară, dintr-o familie de șase peptide (insulin - like growth factors - IGFs) care au receptori și transportori (IGF-binding proteins - IGFBPs) specifici a căror prezență a fost demonstrată la nivelul structurilor glomerulare [5]. Datele experimentale au demonstrat că axa GH- IGFs (în
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92213_a_92708]
-
1.2.1.1. Hormonul de creștere uman (human GH, hGH) Gena pentru hGH Gena pentru hormonul de creștere uman se găsește pe cromozomul 17, regiunea q 22-24, și este comună pentru hormonul de creștere, prolactină (ambii secretați de celule hipofizare) și hormonul lactogen placentar (secretat de placentă). De aceea, se observă unele similarități structurale între acești hormoni, care se reflectă în afinitatea lor încrucișată față de receptorii specifici . hGH secreție, structură Hormonul de creștere este secretat de celule specializate situate în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
secretagog, GH relina (figura 7, planșa 9). GHRH și somatostatina sunt secretați de neuronii hipotalamici parvocelulari. Terminațiile lor axonale eliberează produșii de neurosecreție la nivelul sistemului port hipotalamo-hipofizar, care străbate tija hipotalamo-hipofizară, recapilarizându-se printre celulele hipofizei anterioare (pituicite). La nivel hipofizar, GHRH și somatostatina acționează pe receptori membranari specifici, modulând secreția și eliberarea de GH(planșele 9, 10). a. Hormoni implicați direct în reglarea centrală a secreției de GH Growth hormone releasing hormone (GHRH, somatoliberina) este un polipeptid secretat de neuroni
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
polipeptid secretat de neuroni parvocelulari situați în nucleul arcuat și ventromedial. GHRH este secretat în două izoforme, dintre care cea mai bogat reprezentată e cea de 44 aminoacizi (figura 7). GHRH se leagă de receptorul său situat pe membrana celulelor hipofizare somatotrope. Receptorul pentru GHRH (planșa 9) face parte din superfamilia receptorilor cu șapte domenii transmembranare, care activează adenilat ciclaza prin intermediul proteinelor G. Pentru activarea receptorului pentru GHRH sunt necesari doar primii 29 de aminoacizi din structura sa aminoterminală. GHRH stimulează
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
secreție în circulația generală. GH relina este un factor reglator al secreției de GH în literatura de specialitate. GH relina e secretată la nivelul celulelor mucoasei gastrice (planșa 9), dar și de neuroni hipotalamici din nucleul arcuat, precum și de celule hipofizare somatotrope, lactotrope și tireotrope. GH relina influențează așadar secreția de GH prin mecanisme endocrine (sursa fiind hormonul circulant sanguin), dar și neurocrine, paracrine (secreție locală, de către celulele hipofizare) și chiar autocrine (hormon secretat de celulele somatotrope, influențând de asemenea activitatea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
9), dar și de neuroni hipotalamici din nucleul arcuat, precum și de celule hipofizare somatotrope, lactotrope și tireotrope. GH relina influențează așadar secreția de GH prin mecanisme endocrine (sursa fiind hormonul circulant sanguin), dar și neurocrine, paracrine (secreție locală, de către celulele hipofizare) și chiar autocrine (hormon secretat de celulele somatotrope, influențând de asemenea activitatea lor). GH relina acționează pe un receptor specific membranar receptorul secretagog pentru GH (GH secretagogue receptor, GHS-R) (planșa 9). GH relina stimulează eliberarea de GH, potențând acțiunea GHRH
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
GHRH. Somatostatina poate fi sintetizată și sub forma mai lungă, alcătuită din 28 de aminoacizi (figura 7). Somatostatina este secretată și la nivelul insulelor Langerhans ale pancreasului endocrin, având rol inhibitor al secreției altor hormoni pancreatici și gastrointestinali. La nivel hipofizar, somatostatina inhibă direct secreția de GH, antagonizând efectele ghrelinei. La nivel hipotalamic, somatostatina inhibă secreția de GHRH. La nivel gastric, somatostatina inhibă secreția de GH relină. Toate aceste acțiuni concertate fac din somatostatină cel mai important hormon implicat în inhibiția
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
somatostatina inhibă secreția de GH relină. Toate aceste acțiuni concertate fac din somatostatină cel mai important hormon implicat în inhibiția secreției de GH. Pe acest principiu se bazează acțiunea analogilor somatostatinergici, utilizați în inhibiția secreției tumorale de GH de către adenoamele hipofizare somatotrope. Somatostatina acționează pe 5 subtipuri de receptori cu șapte domenii transmembranare (planșa 9), dintre care subtipurile 2 și 5 se găsesc din abundență la nivel hipofizar. Mesagerii secunzi implicați în medierea acțiunilor somatostatinei sunt activați în diverse moduri (adenilat
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
bazează acțiunea analogilor somatostatinergici, utilizați în inhibiția secreției tumorale de GH de către adenoamele hipofizare somatotrope. Somatostatina acționează pe 5 subtipuri de receptori cu șapte domenii transmembranare (planșa 9), dintre care subtipurile 2 și 5 se găsesc din abundență la nivel hipofizar. Mesagerii secunzi implicați în medierea acțiunilor somatostatinei sunt activați în diverse moduri (adenilat ciclază, fosfolipază C, protein kinaze cGMP dependente, canale de calciu și de potasiu). b. Alte influențe hormonale asupra secreției de GH Glucocorticoizii Efectul glucocorticoid asupra secreției de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
prin interacțiunea cu GHS-R. II. Hormoni implicați în reglarea feedback a secreției de GH a. IGF-I Hormonul care mediază principalele efecte ale GH în periferie, IGF-I, are un efect feedback negativ asupra secreției de GH de către celulele somatotrope hipofizare, efect mediat de receptori pentru IGF-I, exprimați pe suprafața celulelor somatotrope (planșele 9, 10). b. GH Hormonul de creștere uman are un efect de feedback negativ de ansă scurtă, exercitat direct asupra neuronilor hipotalamici somatostatinergici, care posedă receptori pentru
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
eutrofici, copiii cu talie mică vor avea și o greutate mică (sub percentilul 3), dar mai mare decât a copiilor de talie mică distrofici (de exemplu, subnutriți). Pentru a diferenția copiii de talie mică eutrofici (de exemplu, copiii cu nanism hipofizar) de cei distrofici se poate utiliza indexul de masă corporală (IMC). IMC (exprimat în kg/m2) este raportul dintre greutatea unui individ exprimată în kg și pătratul înălțimii individului exprimată în metri. IMC ponderează greutatea la înălțimea individului, iar această
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de 1, care se menține până la atingerea taliei de adult (figura 24). Copiii cu o tardivă apariție a pubertății vor avea un aspect eunucoid, cu un raport mult subunitar, având picioarele lungi. Același raport poate fi observat și la nanicii hipofizari, care sunt adesea hipogonadici. în alte tulburări de creștere (acondroplazia, mixedemul congenital, sindromul Turner), raportul dintre segmentul superior și segmentul inferior se menține supraunitar: talia mică se datorează îndeosebi scurtimii picioarelor . 2.6. Evaluarea semnelor de instalare a pubertății Instalarea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
talie mică nu exclud posibilitatea ca un copil de-al lor să aibă o tulburare organică de creștere sau chiar o tulburare de creștere moștenită care ar putea beneficia de un tratament; este, de exemplu, cazul rarelor familii de nanici hipofizari . Dacă copilul e băiat, se adună 13 cm la suma înălțimii părinților, iar dacă e fată, se scad 13 cm. Prin această metodă se poate prezice talia copiilor unui cuplu cu o deviație standard de -2,5 cm . Trebuie totuși
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
99% se pierd în primele 28 de săptămâni de gestație. în orice caz, fetele cu sindrom Turner prezintă o talie mică în mod constant, sindromul putând fi considerat o cauză mai frecventă de tulburări de creștere la fete decât nanismul hipofizar . Așadar, este lesne de imaginat că la nivelul cromozomului X există gene care influențează viabilitatea fetală, maturarea gonadei feminine și atingerea unei talii adecvate și armonioase (figura 29). Fetele cu sindrom Turner sau variante ale sindromului sunt caracterizate prin următoarea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
e un băiat cu o greutate de 28 kg (tot sub percentilul 5), dar având un IMC de 20 kg/m2, corespunzând percentilului 75 pentru băieții de 13 ani. Fetița din stânga are insuficiență renală cronică, băiatul din mijloc are nanism hipofizar. De cele mai multe ori, aspectul subponderal sau eutrofic al nanicului este evident clinic; uneori însă, el este mai subtil, motiv pentru care medicul trebuie să apeleze la indexul de masă corporală (IMC). a. Afecțiunile cardiovasculare Afecțiunile cardiace congenitale care determină șunturi
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
care va duce la stagnarea precoce a creșterii . 3.2.1. Deficitul axei somatotrope: deficitul de IGF Rolul central al hipofizei în creșterea postnatală prin intermediul secreției pulsatile de GH a fost demonstrat demult; de aici și denumirea inițială de nanism hipofizar a tulburărilor de creștere prin deficitul axei somatotrope . Dacă deficitul sever de GH duce la un retard statural marcat, evident chiar în primul an după naștere, există un număr mai mare de copii care cresc mai încet decât media, având
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
supradiagnosticat, așa cum vom vedea mai jos . Mai mult, descoperirea unor tulburări de creștere aproape identice din punct de vedere clinic cu cele cauzate de deficitul de GH, în cadrul cărora nivelul GH nu era scăzut, au dus la ideea că nanismul hipofizar prin deficit secretor de GH din diferite cauze este doar un caz particular al unei panoplii mai largi de afecțiuni . Demonstrarea ulterioară a mecanismelor intime de acțiune a GH în congruență cu IGF-I asupra cartilagiilor de creștere a făcut
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
afecțiunile care duc la deficite de IGF-I primare sau secundare au substrat genetic, iar numărul lor a crescut semnificativ în ultima perioadă (planșa 28). în ciuda acestei reorientări recente asupra etiologiei deficitelor axei somatotrope, termenii deficit de GH sau nanism hipofizar sunt în continuare des utilizați. Deși actuala clasificare este mult mai cuprinzătoare, ea este, la rândul ei, limitată de faptul că tehnicile de măsurare ale IGF circulant au un grad de specificitate relativ redus, deoarece nivelul de IGF are o
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]