9,871 matches
-
de ani. 7.2.1.3. Etiologie PAN poate fi: • Primitivă (majoritatea cazurilor); • Secundară: - VHB (10-30 % din toate cazurile de PAN), - Alte virusuri (rar): HIV, CMV, parvovirus B19, HTLV1, VHC, herpes-virusuri, - Hemopatii: leucemia cu tricholeucocite, sindroame mielodisplazice (leucemia mielo-monocitară cronică, anemia refractară), - Neoplazii (?). 7.2.1.4. Patogeneza Patogeneza PAN este neclară. Ar putea fi implicați mai mulți factori: • Depozite de complexe imune Ag-Ac au fost evidențiate, uneori, la nivelul arterelor (de exemplu, în PAN secundară hepatitei cu VHB, aceste complexe
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se întâlnește niciodată în PAN; • Altele (rare): orhită, afectare oculară, SNC. Spre deosebire de alte vasculite sistemice, afectarea pulmonară este excepțională în PAN. 7.2.1.7. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator nespecific: VSH, proteina C reactivă (CRP), leucocitoză cu neutrofilie, uneori eozinofilie, anemie inflamatorie. • Ag HBs trebuie căutat sistematic. • ANCA se întâlnesc rar; după unii autori, nu sunt caracteristici PAN și reprezintă un criteriu de diagnostic diferențial PAN vs PAM. • EMG evidențiază o afectare de tip axonal, predominant la membrele inferioare, cu diminuarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestă prin dureri abdominale și/sau anurie, când sunt bilaterale. Uneori pot fi asimptomatice, ducând la insuficiență renală obstructivă. Diagnosticul se pune prin urografie IV, ecografie sau RMN; Afectarea pulmonară se traduce prin hemoragii alveolare, manifestate prin hemoptizii, dispnee și anemie. Se datorează unei vasculite a arterelor bronșice sau unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea GNRP + hemoragii alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în sindromul Goodpasture, cu care trebuie făcut diagnosticul diferențial; Alte manifestări: artralgii, mialgii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
trebuie făcut diagnosticul diferențial; Alte manifestări: artralgii, mialgii, purpură, afectare digestivă (dureri abdominale, diaree, hemoragii digestive), ORL (dureri faringiene, ulcerații bucale, epistaxis, sinuzită), oculară (episclerită), neurologică (periferică, SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este normal. Uneori, se pot întâlni factorul reumatoid (40-50 %) sau Ac antinucleari (20-30 %); • Afectarea renală se manifestă prin proteinurie, hematurie, insuficiență renală; • ANCA (75 %), de tip p-ANCA, anti-MPO (60 %), mai rar, c-
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau de conducere; • Altele: stenoze ureterale, orhită, prostatită, epididimită, ulcerații rectale, colice sau intestinale, hemoragii și perforații digestive, miozită. 5. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator, leucocitoză, anemie inflamatorie; • Sindromul nefritic: proteinurie, hematurie; • ANCA, de obicei, de tip c-ANCA, cu specificitate anti-PR3, sunt prezenți în > 80 % din formele sistemice și în 50 % din formele localizate (ORL). Reprezintă un element-cheie pentru diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
e precizat locul tabelelor Tabel II. Tabel III. Capitolul 8 MICROANGIOPATIILE TROMBOTICE Sindromul de microangiopatie trombotică (MAT) se definește histologic ca prezența de trombi în arteriolele terminale și în capilarele de la nivelul diverselor țesuturi și organe. Clinic, se manifestă prin anemie hemolitică mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
PTT) sau persistent (determinând PTT intermitentă). Acumularea în circulație a MMW favorizează agregarea plachetară excesivă, asociată cu trombocitopenie de consum și formare de microtrombi, ce obstruează capilarele. Rezultă ischemie tisulară și fragmentarea hematiilor în acești trombi, cu generarea de schizocite (anemie hemolitică microangiopatică). a) PTT congenitală (sindromul Upshaw-Schulman) Lipsește o parte din text: de preluat din original la tehnoredactare 8.2. SINDROMUL HEMOLITIC ȘI UREMIC (SHU) SHU se caracterizează printr-un sindrom de MAT localizat în mod particular la nivelul microcirculației
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
produse lactate, cârnați sau apă contaminată. Mai rar, bacteria infectează inițial tractul urinar. Un proces infecțios poate fi și la originea unor cazuri de SHU atipice. 8.2.3. Explorări paraclinice Sunt indicate aceleași explorări ca și în cazul PTT. Anemia are aceleași caractere (hemoliză mecanică), dar trombocitopenia este mult mai puțin severă decât în PTT. Se pot întâlni anomalii discrete ale hemostazei, precum scăderea fibrinogenului și a factorilor V și VII și creșterea PDF, a activatorului tisular al plasminogenului și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tromboză de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs (sterilă), cu sau fără complicații embolice. Manifestări neurologice non-trombotice: coree, surditate, tulburări cognitive, mielită transversă, ischemie multifocală (ce mimează scleroza multiplă). Manifestări cutanate: livedo reticularis, ulcere și necroze cutanate. Sterilitate (ce
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL au fost raportate sporadic, acesta fiind de diferite tipuri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
HIV), - boli autoimune (sindromul Sjögren, PR, LES), - hepatită cronică activă, - boli de stocaj (Gaucher); • De natură (semnificație) nedeterminată (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) - se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în măduva osoasă. Consecințele acestei proliferări plasmocitare sunt următoarele: • Celulele diseminează prin circulația sangvină, invadând măduva mai multor oase (de unde denumirea de mielom multiplu) și, uneori, și alte organe (rinofaringe, ficat, rinichi etc). Invazia măduvei determină insuficiență medulară, manifestată prin anemie, leucopenie și trombocitopenie. • Plasmocitele maligne secretă IL-6 (care acționează ca un hormon autocrin, stimulând proliferarea tumorală), precum și alte citokine (IL-1, TNFα, TGFβ), ce induc activarea osteoclastelor. în plus, celulele tumorale inhibă osteoblastele și osteocalcina. Ca urmare, se produce o distrucție
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu IgM), unde apar în circa 50 %. Constau în sângerări (purpură, echimoze, epistaxis, hemoragii digestive) și tulburări neurologice (tulburări vizuale, cefalee, insomnie, semne de ischemie cerebrală). • Semne de hipercalcemie (30 %): astenie, sete, greață. 9.1.2.3. Explorări paraclinice • Hematologice: anemie, leucopenie, trombocitopenie, tulburări de coagulare, prezența de plasmocite monoclonale circulante sau chiar leucemie cu plasmocite. • Mielograma evidențiază plasmocite în procente variabile (din cauza repartiției neomogene a proliferării), care pot fi normale morfologic sau distrofice. • Proteinograma serică arată hiperprotidemie totală (80-150 g
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pentru tratamentul leziunilor osoase constituite, pentru prevenirea apariției unor noi leziuni, ca și pentru prevenirea și tratarea hipercalcemiei. Tratamentul cu bifosfonați permite reducerea complicațiilor osoase (fracturi, compresie medulară), ameliorarea durerilor și a calității vieții. F. Eritropoietina este indicată pentru tratamentul anemiei. 9.1.3. Afectarea renală în proliferările limfoplasmocitare Lipșește o bucată consistentă de text (trebuie introdusă la tehnoredactare) Tratamentul TM are următoarele obiective: • reducerea precipitării urinare a lanțurilor ușoare; • scăderea producției de lanțuri ușoare; • tratamentul de epurare extrarenală (dializa). Reducerea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din cauza asocierii dintre analgezice și cafeină sau codeină, acestea din urmă fiind responsabile de fenomenul de dependență. Abuzul de analgezice determină sindromul la analgezice care are drept manifestări: cefaleea, durere cu localizare musculară și osoasă; ulcer gastroduodenal și gastrite erozive; anemia (pierderi cronice de Fe la nivel digestiv, hemoliză secundară methemoglobinemiei, deficit de eritropoetină în insuficiența renală); profil psihologic particular - nervozitate, depresie, labilitate psihică. Nefropatia la analgezice este deseori asociată sindromului la analgezice. Frecvența este de 2-6 ori mai mare la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hematurie micro - macroscopică însoțită de eliminare de fragment tisular: - necroză papilară - fragment de carcinom de uroepiteliu Odată cu progresia suferinței renale se instalează semne și simptome nespecifice de IRC. Suspiciunea de diagnostic: • la orice individ cu IRC inexplicabilă; • în prezența unei anemii disproporționate față de retenția azotată; • istoric de necroză papilară; • prezența de calcificări medulare sau papilare inexplicabile. Confirmarea diagnosticului este realizată imagistic. Cea mai sensibilă metodă este tomodensitometria fără contrast, care obiectivează: • reducerea dimensiunilor renale (sensibilitate diagnostică 95 %); • conturul boselat; • calcificările papilare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
instalarea și progresia insuficienței renale. Proliferarea celulară excesivă implică și celulele producătoare de renină, pacientul ADPKD având, în consecință, un potențial mare de răspuns prin secreție de renină, și celulele producătoare de eritropoetină ceea ce explică absența sau nivelul redus al anemiei odată cu instalarea disfuncției renale. 13.1.2. Manifestările ADPKD ADPKD este o boală sistemică care evoluează cu afectare pluriviscerală (rinichi, ficat, pancreas, vase, valvule). 13.1.2.1. Afectarea renală în ADPKD este secundară, în principal, dezvoltării progresive de chisturi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
recunoscut. Subiecții cu BCR prezintă niveluri crescute ale homocisteinei serice în comparație cu indivizii fără afectare renală. Conform unor date din literatură, hiperhomocisteinemia reprezintă și un factor de risc pentru progresia bolii renale, fără a exista însă unanimitate în acest sens. Prezența anemiei, conform unor date recente, reprezintă un predictor negativ pentru evoluția bolii renale. Totuși, rolul direct al anemiei în degradarea funcției renale rămâne controversat; un studiu foarte recent a relevat faptul că riscul de progresie către uremie cronică este foarte puțin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
date din literatură, hiperhomocisteinemia reprezintă și un factor de risc pentru progresia bolii renale, fără a exista însă unanimitate în acest sens. Prezența anemiei, conform unor date recente, reprezintă un predictor negativ pentru evoluția bolii renale. Totuși, rolul direct al anemiei în degradarea funcției renale rămâne controversat; un studiu foarte recent a relevat faptul că riscul de progresie către uremie cronică este foarte puțin crescut de anemia în sine. în schimb, anemia crește riscul de boală cardiovasculară la pacienții cu un
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
date recente, reprezintă un predictor negativ pentru evoluția bolii renale. Totuși, rolul direct al anemiei în degradarea funcției renale rămâne controversat; un studiu foarte recent a relevat faptul că riscul de progresie către uremie cronică este foarte puțin crescut de anemia în sine. în schimb, anemia crește riscul de boală cardiovasculară la pacienții cu un nivel seric crescut al creatininei serice, sugerând că efectul anemiei este mediat de impactul bolii CV asupra rinichiului. în fine, orice cauză de acutizare a BCR
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
negativ pentru evoluția bolii renale. Totuși, rolul direct al anemiei în degradarea funcției renale rămâne controversat; un studiu foarte recent a relevat faptul că riscul de progresie către uremie cronică este foarte puțin crescut de anemia în sine. în schimb, anemia crește riscul de boală cardiovasculară la pacienții cu un nivel seric crescut al creatininei serice, sugerând că efectul anemiei este mediat de impactul bolii CV asupra rinichiului. în fine, orice cauză de acutizare a BCR (vezi capitolul „Insuficiența renală acută
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
recent a relevat faptul că riscul de progresie către uremie cronică este foarte puțin crescut de anemia în sine. în schimb, anemia crește riscul de boală cardiovasculară la pacienții cu un nivel seric crescut al creatininei serice, sugerând că efectul anemiei este mediat de impactul bolii CV asupra rinichiului. în fine, orice cauză de acutizare a BCR (vezi capitolul „Insuficiența renală acută”) poate determina progresia bolii renale cronice. Este binecunoscut faptul că pacienții cu BCR prezintă un risc foarte înalt de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
30 ml/min se întâlnesc frecvent manifestări subtile și relativ nespecifice ale BCR. Este posibilă instalarea anorexiei, în special matinale. Două manifestări clinice - poliuria nocturnă și astenia progresivă sunt fenomene relativ precoce în stadiul 4 al BCR. în acest stadiu, anemia renală (ușoară sau moderată) este extrem de frecventă, astfel că pot fi prezente manifestările clinice generale ale sindromului anemic. în toate stadiile, HTA secundară renovasculară sau reno-parenchimatoasă poate să determine simptome specifice bolii hipertensive severe. Odată cu reducerea RFG <15 ml/min
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
duce la ameliorarea semnificativă a nivelurilor tensionale. Cardiomiopatia uremică se caracterizează prin hipertrofie ventriculară stîngă, urmată de dilatația VS și, în final, de insuficiență cardiacă cronică. Factorii majori de risc pentru cardiomiopatia uremică sunt reprezentați de hipertensiunea arterială și de anemia renală. Ca urmare, tratamentul intensiv precoce, în stadiile pre-dialitice ale BCR, al acestor factori de risc poate duce la prevenția, în parte, a dezvoltării anomaliilor structurale și funcționale cardiace. Doar 16 % din pacienții dializați au ecocardiograme complet normale, în timp ce alți
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
după inițierea dializei, diureza tinde să se reducă, fiind absentă la marea majoritate a pacienților dializați pe termen lung. Relativ frecvent este prezentă infecția urinară. Sistemul reproductiv este de asemenea afectat în uremia cronică. Amenoreea și impotența sunt frecvente (tratamentul anemiei renale corectează în parte, la unii pacienți, aceste anomalii). Sarcina este o eventualitate rară, majoritatea sarcinilor nefiind duse la termen (avort spontan). în rarele cazuri cu sarcină la termen, feții sunt de regulă hipotrofici. Sistemul nervos. Pacientul uremic prezintă tulburări
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]