5,465 matches
-
fiecărui pacient (a se vedea recomandările de prescripție). Produsul de tip non-subtitutiv (emicizumab) se administrează subcutanat (a se vedea protocolul terapeutic cod B02BX06), dozele neputând fi modificate. Monitorizarea tratamentului Monitorizarea clinică, anamnestică (inclusiv documente medicale) și paraclinică (teste de coagulare) la cel mult 3 luni a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea trebuie să aibă în vedere controlul personalizat al profilaxiei, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
paraclinică (teste de coagulare) la cel mult 3 luni a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea trebuie să aibă în vedere controlul personalizat al profilaxiei, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația minimă recomandată plasmatică a factorului de coagulare VIII/IX înainte de fiecare administrare să fie de 3-5%, care însă poate fi modificată (frecvent în sensul creșterii) la decizia medicului curant. Pentru terapia non-substitutivă, nu este necesara dozarea de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea trebuie să aibă în vedere controlul personalizat al profilaxiei, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația minimă recomandată plasmatică a factorului de coagulare VIII/IX înainte de fiecare administrare să fie de 3-5%, care însă poate fi modificată (frecvent în sensul creșterii) la decizia medicului curant. Pentru terapia non-substitutivă, nu este necesara dozarea de rutina a Emicizumab. In studiile clinice a fost observată, mai
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
dată pe an, înainte de intervenții chirurgicale sau în caz de răspuns suboptimal; este necesar controlul inhibitorilor și după substituții masive, la cei cu mutații favorizante pentru inhibitori sau post-chirurgical; !! Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! La pacienții tratați cu Emicizumab, testele cromogenice
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
inhibitori ai FVIII. Criterii de schimbare a produsului: Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de șoarece sau hamster sau alte reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare sau anti-emicizumab; Reducerea frecvenței administrărilor; Abord venos deficitar (ex: copii mici sau adulți în vârsta cu artropatie semnificativa și pat venos afectat; ... B. TRATAMENTUL SAU SUBSTITUȚIA PROFILACTICĂ INTERMITENTĂ Definiție: Profilaxia intermitentă (periodică): constă din tratament administrat pentru prevenirea sângerărilor pe
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Concentrate de FIX de tip SHL sau EHL în hemofilia B; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Monitorizarea tratamentului Monitorizarea periodică clinică, anamnestică (inclusiv documente medicale) și paraclinică (teste de coagulare) a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și cu testele adecvate de laborator, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația minimă recomandată plasmatică
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
documente medicale) și paraclinică (teste de coagulare) a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și cu testele adecvate de laborator, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația minimă recomandată plasmatică a factorului de coagulare VIII / IX înainte de fiecare administrare să fie de 3-5%, care însă poate fi modificată (frecvent în sensul creșterii) la decizia medicului curant. Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și cu testele adecvate de laborator, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația minimă recomandată plasmatică a factorului de coagulare VIII / IX înainte de fiecare administrare să fie de 3-5%, care însă poate fi modificată (frecvent în sensul creșterii) la decizia medicului curant. Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru decelarea anticorpilor inhibitori anti F
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
fi modificată (frecvent în sensul creșterii) la decizia medicului curant. Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru decelarea anticorpilor inhibitori anti F VIII și IX !! Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Criterii de schimbare a produsului: Hipersensibilitate la substanța activă
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
atitudinea terapeutică incorectă! Criterii de schimbare a produsului: Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de șoarece sau hamster sau alte reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare; Reducerea frecvenței administrărilor. (prin trecerea de pe SHL pe EHL). ... C. TRATAMENTUL "ON DEMAND" AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Oprirea evenimentului hemoragic instalat. Criterii de includere – Pacienți de ambele sexe, cu hemofilie congenitală fără inhibitori (inclusiv
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Oprirea evenimentului hemoragic instalat. Criterii de includere – Pacienți de ambele sexe, cu hemofilie congenitală fără inhibitori (inclusiv persoanele purtătoare), cu episod hemoragic; ... – Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Hemofilia B: Concentrat de Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Doza, frecvența și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII/IX, de sediul și gradul hemoragiei și
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
fără inhibitori (inclusiv persoanele purtătoare), cu episod hemoragic; ... – Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Hemofilia B: Concentrat de Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Doza, frecvența și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII/IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică a pacientului. (Tabel 5, 6) Pentru pacienții care urmează tratament profilactic
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
a evenimentelor hemoragice și / sau a statusului articular; Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti F VIII sau IX. !!Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Tratamentul "on demand" se administrează până
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
administrarea acestuia, și se vor utiliza suplimentar concentrate de F VIII conform recomandărilor medicului curant. Pentru intervențiile chirurgicale minore, este posibil să nu fie nevoie de această suplimentare (va fi decizia medicului curant). Hemofilia B: Concentrate de Factor IX de coagulare derivate plasmatic sau recombinante SHL sau EHL. Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate, frecvență și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) Calcularea dozei necesare de factor VIII
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
la nevoie a activității plasmatice a factorului VIII/IX; Monitorizare cu atenție, prin examinarea clinică și teste de laborator a evoluției pacientului și pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti FVIII/FIX; Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Tabelul nr. 10 - Definirea evaluării orientative
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
INHIBITORI: Definiția afecțiunii Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori > 0,6 UB/ml; este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde (parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei cu forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
tratament punctul A.) ... E. TRATAMENTUL ON DEMAND Obiectiv Oprirea sângerării. Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: gradul de severitate al sângerării; titrul inhibitorilor; responsivitatea anamnestică precedentă. Produse utilizate: indiferent dacă pacientul se află sub tratament profilactic cu concentrate de factori de coagulare sau sub tratament non-substitutiv cu Emicizumab Concentrat de complex protrombinic activat (APCC); (atenție la riscurile menționate mai jos la Hemofilia A, punctul 2) Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa). Hemofilia A: Pentru pacienții care nu urmează profilaxie non
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
dacă pacientul se află sub tratament profilactic cu concentrate de factori de coagulare sau sub tratament non-substitutiv cu Emicizumab Concentrat de complex protrombinic activat (APCC); (atenție la riscurile menționate mai jos la Hemofilia A, punctul 2) Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa). Hemofilia A: Pentru pacienții care nu urmează profilaxie non-substitutivă cu Emicizumab: Pacienții cu titru mic (< 5 UB): prima intenție: concentrate de FVIII/ 75 - 100 U/kg greutate corporală/administrare dacă sângerarea nu se oprește după tratamentul de prima
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
factor. Se pot utiliza teste de evaluare a hemostazei globale (TEG, TGT). Riscul de tromboembolism nu trebuie neglijat (mai ales în cazul tratamentului combinat care poate fi efectuat numai în condiții intraspitalicești, sub supravegherea unui specialist în tratamentul tulburărilor de coagulare, hematolog sau pediatru sau cardiolog). În același timp, este important ca pe lângă examenul fizic efectuat cel puțin o dată pe zi, în cazul accidentelor trombotice, în spitalul unde este internat pacientul să existe și posibilitatea efectuării investigațiilor pentru CID
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
și posibilitatea efectuării investigațiilor pentru CID sau tromboză. Monitorizarea tratamentului Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare; Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de accidente trombotice sau tromboembolice; Monitorizarea prin: teste de coagulare globală, TGA, TEG, concentrație plasmatică a FVIII sau IX (cu reactivi adecvați conform recomandărilor producătorului). Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a FVIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
atenție, în special pentru riscul de accidente trombotice sau tromboembolice; Monitorizarea prin: teste de coagulare globală, TGA, TEG, concentrație plasmatică a FVIII sau IX (cu reactivi adecvați conform recomandărilor producătorului). Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a FVIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Testele TGA și TEG la pacientul cu
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori (indiferent dacă se află sau nu sub tratament profilactic cu Emicizumab) nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării! Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular; Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori (în special pentru cazurile cu titru mic de inhibitori). Pentru terapia non-substitutivă
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
anti-emicizumab neutralizanți, cu scăderea concentrației plasmatice de emicizumab, care a dus la pierderea eficacității Criterii de schimbare a produsului: Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau alte reacții adverse; Dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti Emicizumab În caz de: Coagulare intravasculară diseminată; Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie; Se va reevalua cazul, în funcție de situație se va asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... F. TRATAMENTUL DE INDUCERE A
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
administrare, fiind esențială asigurarea unui abord venos corespunzător (periferic sau central). Monitorizare Monitorizarea cuprinde pe lângă urmărirea clinică și: Dinamica inhibitorilor; Testul de recovery; Timpul de înjumătățire al factorului VIII/IX; Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Evaluarea rezultatului inducerii toleranței imune (în funcție de parametrii
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
inhibitori scade la 10 BU; În cazul unei evoluții favorabile (titru inhibitori < 0,6 UB, recovery FVIII/IX > 66%, T 1/2 FVIII/FIX > 6 ore) terapia profilactică de tip bypass poate fi întreruptă; Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Monitorizarea tratamentului Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]