1,242 matches
-
similare (12). Din noțiunile de organizare moleculară prezentate în capitolul 2.2 reamintim că în MEC există o multitudine de proteine structurale: colagen, fibronectină, laminină, entactină/nidogen, proteoglicani, iar în alcătuirea MB tubulare au fost identificate și descrise molecule de colagen de tip IV, laminină, entactină, heparan-sulfat. Cercetări în domeniu relevă alterarea diferiților constituenți ai MEC (6, 22) și/ sau ai MB, insistând pe reala posibilitate de rol patogenic al acestor anomalii de expresie fenotipică. La aceasta se adaugă și alterarea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
expresia componentelor MB pe model de șobolan linie Han: SPRD cy/+ și pe model de șoarece linie pcy/pcy, modele care realizează leziuni apropiate cu cele din boala umană. A fost demonstrată, astfel, IHC, creșterea cantităților de laminină (B2) și colagen de tip IV (lanțul a1), atât în stadiile progresive de dezvoltare a bolii, cât și în faza de instalare definitivă (8, 24, 25). Tot IHC s-a evidențiat creșterea cantității de fibronectină în MB și în mezangiu. Prin compoziția sa
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
celulară; totuși, fibroblastele nu sunt celule imortale; ele au o durată de viață limitată in vitro, astfel încât s-a apreciat că nu sunt îndeplinite toate criteriile de transformare celulară. In vitro, fibroblastele ADPKD prezintă funcții amplificate, sintetizând cantități crescute de colagen tip I și de alte proteine ale MEC; aceste procese au fost confirmate prin exprimarea unor niveluri de ARNm ridicate. Pe baza acestor constatări, se apreciază că transformările în biologia celulelor interstițiale nu depind de factori externi, ci de o
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
acestei asocieri, diagnosticul anatomo-patologic impune diferențierea de fibroza hepatică congenitală (în care se realizează expansiunea spațiilor porto-biliare prin creșterea numărului de ducte biliare anormale ca formă, dilatate, înconjurate de țesut conjunctiv fibros, din care pleacă benzi largi de fibre de colagen, formând septuri și segmentând ficatul în teritorii neregulate) asociată frecvent cu ARPKD sau prezentă la persoane cu rinichi normali, dar cu diverse alte defecte de dezvoltare moștenite. 2. Chiștii pancreatici Chiștii pancreatici congenitali sunt rari, prezența lor fiind de obicei
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mitrală decât la tricuspidă); incompetența diastolică a valvelor aortice (eventual, consecutiv unei afectări anulo-ectaziante a rădăcinii aortei). Afectarea poate fi uneori plurivalvulară. S-a semnalat, de asemenea, prezența de mixoame atriale în a căror patogenie pot fi incriminate alterări ale colagenului, constatate de altfel și în cazul celorlalte leziuni cardio-aortice (3). Semnificația prognostică a valvulopatiilor din ADPKD este determinată de consecințele hemodinamice, electrice și infecțioase posibile. Prolapsul valvelor atrio-ventriculare se poate complica, mai ales când generează regurgitare sistolică hemodinamic semnificativă, cu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
utilă, iar o depășire a diametrului aortei peste 55-60 mm ar impune o acțiune chirurgicală. B) CONSIDERAȚII PATOGENICE Leziunile histopatologice constatate atât la nivel valvular (degenerescența mixomatoasă), cât și vascular (degenerescența chistică a mediei), prezența constantă a rupturilor fibrelor de colagen au determinat studierea aprofundată a componentelor țesutului conjunctiv, constatându-se mai ales alterări ale proporției și modului de dispunere a componentelor matriciale extracelulare: colagen tip IV, proteoglicani, undulină, fibronectină, tenascină (Calvet și Kanwar, 1993, cit. 7). Ipoteza patogenică cea mai
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
valvular (degenerescența mixomatoasă), cât și vascular (degenerescența chistică a mediei), prezența constantă a rupturilor fibrelor de colagen au determinat studierea aprofundată a componentelor țesutului conjunctiv, constatându-se mai ales alterări ale proporției și modului de dispunere a componentelor matriciale extracelulare: colagen tip IV, proteoglicani, undulină, fibronectină, tenascină (Calvet și Kanwar, 1993, cit. 7). Ipoteza patogenică cea mai plauzibilă pare a fi aceea a unui defect primar la nivel molecular al elementelor extracelulare ale matricei conjunctivale, responsabil de reducerea rezistenței structurale (9
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
rezistenței structurale (9); unele anomalii ar fi legate însă mai degrabă de creșteri necontrolate în cadrul unui proces reparator compensator, ca de ex. în prolapsul valvular (Lis et al., 1987). Condiționarea genetică a acestor anomalii merită însă studii suplimentare, întrucât genele colagenului par a fi normale (Henney et al., cit. 5). Identificarea genelor PKD1 și PKD2 a permis ulterior identificarea proteinelor codificate de aceste gene, numite policistine. Ele sunt proteine membranare și, foarte probabil, sunt implicate în interrelațiile dintre celule și matricea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
anevrismele erau multiple. Patogenia anevrismelor intracraniene Patogenia anevrismelor intracraniene nu este încă elucidată. Cert este că în toate cazurile există o modificare a peretelui arterial, la care se poate adăuga presiunea crescută. Ronkainen incriminează un defect, cantitativ sau calitativ, al colagenului de tip III, constituent major al peretelui arterial (11). în ADPKD, defectul peretelui s-ar putea produce prin alterări ale matricei extracelulare. Leblanc (1992) constată că 25% din pacienții cu ADPKD erau normotensivi, fapt ce susține patogeneza nehipertensivă a anevrismelor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
facilitează activitatea trigger. Hiperfosforilarea altor molecule (protein-kinaza A, fosfolamban) afectează homeostazia ionului Ca2+ în atriu, mecanism potențial de inducere a FA. Remodelarea electrică atrială este dublată de disfuncție mitocondrială indusă de stresul oxidativ, urmată de remodelare structurală. Creșterea depozitelor de colagen, amiloid, atrofia și degenerarea miocitului, degenerescența fibro-adipoasă sunt modificări comune vârstnicului. Dilatarea atrială și a venelor pulmonare la vârstnici poate constitui de asemenea substratul menținerii FA prin feedback mecano-electric (29). 29.3. Particularități clinico-evolutive Fibrilația atrială la vârstnici are o
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91946_a_92441]
-
cardiovasculare asociate vârstei se remarcă: scăderea reactivității baroreceptorilor, diminuarea sensibilității miocardului la stimularea beta-adrenergică, perturbarea funcționării nodulului sinusal, creșterea rezistenței vaselor periferice, alterarea funcției endoteliale (3). Perturbările la nivelul sistemului de conducere sunt reprezentate de: creșterea masei țesutului elastic, de colagen și a celui gras, în special la nivelul nodulului sinoatrial, cu o reduceremarcată a numărului de celule pacemaker, prezența de calcificări în mușchiul cardiac, încetinirea conducerii la nivel cardiac, hipertensiune arterială (HTA), prezența infiltratelor amiloide care amplifică tulburările de conductibilitate
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică () [Corola-publishinghouse/Science/91962_a_92457]
-
substanțelor, iar în același timp crește concentrația α 1-glicoproteinelor acide, fapt ce modifică raportul între fracțiile de medicament libere și cele legate de proteinele plasmei;au loc modificări ale structurii histonelor și ale concentrației de proteoglicani, ale nivelului plasmatic al colagenului și elastinei, ceea ce influențează gradul de legare a medicamentelor de transportor la nivelul membranei eritrocitare, precum și echilibrul hidroelectrolitic (7). Distribuția medicamentelor poate fi influențată din cauza faptului că:persoanele în vârstă prezintă o diminuare a masei musculare și a cantității de
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică () [Corola-publishinghouse/Science/91962_a_92457]
-
Dubost este primul care raportează rezecția anevrismului și reconstrucția acestuia cu o homogrefă. Anii ’50 reprezintă perioada apariției materialelor prostetice - Dacronul și PTFE. În 1957, DeBakey introduce dacronul Knitted (tricotat) [5], ulterior se introduce tipul Velour, respectiv protezele impregnate cu colagen și albumină [4]. Tehnica incluziei protezei în anevrismul de aorta abdominală corectat chirurgical este introdusă prima dată de Creech. Parodi și colaboratorii sunt pionierii grefării endovasculare, tehnică ce a determinat în cazurile bine selectate o scădere importantă a mortalității și
Tratat de chirurgie vol. VII by VICTOR RAICEA () [Corola-publishinghouse/Science/92078_a_92573]
-
Din punct de vedere morfopatologic dilatarea anevrismală duce la diminuarea grosimii peretelui aortic cu diminuarea numărului de lamele elastice, ceea ce face ca peretele să fie mai subțire și mai puțin elastic, deci mai susceptibil la ruptură. Afectarea elastinei și a colagenului din compoziția peretelui aortic datorită unor modificări a metaloproteinazelor poate fi incriminată în apariția și dezvoltarea anevrismelor [8]. Afecțiunile genetice ce alterează structura colagenului -sindromul Marfan - sunt factori de risc pentru apariția și dezvoltarea anevrismelor. Alte teorii arată că homocisteina
Tratat de chirurgie vol. VII by VICTOR RAICEA () [Corola-publishinghouse/Science/92078_a_92573]
-
fie mai subțire și mai puțin elastic, deci mai susceptibil la ruptură. Afectarea elastinei și a colagenului din compoziția peretelui aortic datorită unor modificări a metaloproteinazelor poate fi incriminată în apariția și dezvoltarea anevrismelor [8]. Afecțiunile genetice ce alterează structura colagenului -sindromul Marfan - sunt factori de risc pentru apariția și dezvoltarea anevrismelor. Alte teorii arată că homocisteina în cantitate mare în sângele acestor pacienți ar induce modificări endoteliale cu stimularea dezvoltării anevrismelor [9]. Apoptoza celulelor musculare netede din peretele aortic ar
Tratat de chirurgie vol. VII by VICTOR RAICEA () [Corola-publishinghouse/Science/92078_a_92573]
-
de risc ai apariției și rupturii anevrismului aortic abdominal [14]. Istoricul familial arată că frații mai în vârstă decât pacienții descoperiți cu anevrism au un risc de 18% de a prezenta boala, aceasta fiind pusă pe seama riscului afectării familiale a colagenului sau elastinei [2]. Pacienții ce au prezentat hernie inghinală se pare că au un procent mai ridicat de apariție a anevrismului aortic abdominal în special dacă sunt fumători, asocierea datorindu-se slăbiciunii preteleui aortic și cel al peretelui abdominal datorită diferitelor
Tratat de chirurgie vol. VII by VICTOR RAICEA () [Corola-publishinghouse/Science/92078_a_92573]
-
Pacienții ce au prezentat hernie inghinală se pare că au un procent mai ridicat de apariție a anevrismului aortic abdominal în special dacă sunt fumători, asocierea datorindu-se slăbiciunii preteleui aortic și cel al peretelui abdominal datorită diferitelor cauze ce afectează colagenul sau elastina [15]. Hiperlipidemia părea a fi, de asemenea, un factor de risc, dar care încă nu este suficient de clar [16]. BPOC-ul este asociat în proporție crescută cu anevrsimul de aortă abdominală datorită creșterii degradării elastinei datorită reducerii
Tratat de chirurgie vol. VII by VICTOR RAICEA () [Corola-publishinghouse/Science/92078_a_92573]
-
rezistență, pe de o parte, joncțiunile intercelulare (legături în plan orizontal), iar pe de altă parte, lamina bazală sau membrana bazală (legături în plan transversal). Lamina bazală (membrana bazală) și matricea extracelulară sunt alcătuite din țesut conjunctiv fibroelastic (bogat în colagen de tip IV și V, nu și de tip I și III), precum și de alte variate molecule proteice (fibronectină, laminină, integrină ?1 etc.). Aceste proteine sunt produse de endoteliu sau, în funcție de organ, de alte tipuri de celule „ajutătoare”, precum pericitele
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Cristian Guja () [Corola-publishinghouse/Science/92216_a_92711]
-
musculare (precum coronarele și arterele tibiale), intima este separată de tunica musculară de o subțire lamina elastică internă. Intima conține uneori o serie de celule spiralate (celulele miointimale sau de tip „pericitic”) care pot adopta funcții diferite precum sinteza de colagen și elastină (funcționând ca un fel de fibroblaști), funcție contractilă (ca o formă de celule musculare netede) sau o activitate fagocitară (ca un fel de celule histiocitare). Această structură complexă exprimă marea posibilitate a vaselor din diferite teritorii de a
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Cristian Guja () [Corola-publishinghouse/Science/92216_a_92711]
-
a aderențelor care produc hemoragie difuză, existând riscul perforației de organ. Uneori granulomul se poate rupe și cazeumul se împrăștie în mediastin, producând o reacție inflamatorie intensă. Ca răspuns la antigenul Histoplasma capsulatum se produce fibroză intensă cu depunere de colagen în jurul structurilor mediastinale și „încarcerarea” acestora - mediastinita fibrozantă. Cel mai frecvent este afectată vena cavă superioară, dar sunt implicate și căile aeriene, arterele și venele pulmonare, esofagul, mai rar ductul toracic, nervul laringeu recurent sau atriile [22, 38]. Frecvent apar
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by Claudiu Nistor, Adrian Ciuche, Teodor Horvat () [Corola-publishinghouse/Science/92105_a_92600]
-
colaboratorii a determinat un grup de bolnavi de SM să ia zilnic o doză de PBM bovină orală, având ca prime 48 rezultate încetinirea evoluției bolii. Administrarea de antigenă S, pe cale orală a suprimat uveita experimentală, iar administrarea orală de colagen II, surprimă artrita experimentală, indusă de colagen și adjuvantul lui Freud (THOMSON și colaboratorii, 1986; NAGLER, ANDERSON și colaboratorii 1986, ZANG și colaboratorii 1990). Tratamentele eficiente vor trebui astfel să atingă toate treptele evoluției autoimune: BHE, complexul trimolecular, self-toleranța, posibilitatea
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
de SM să ia zilnic o doză de PBM bovină orală, având ca prime 48 rezultate încetinirea evoluției bolii. Administrarea de antigenă S, pe cale orală a suprimat uveita experimentală, iar administrarea orală de colagen II, surprimă artrita experimentală, indusă de colagen și adjuvantul lui Freud (THOMSON și colaboratorii, 1986; NAGLER, ANDERSON și colaboratorii 1986, ZANG și colaboratorii 1990). Tratamentele eficiente vor trebui astfel să atingă toate treptele evoluției autoimune: BHE, complexul trimolecular, self-toleranța, posibilitatea inducerii supresiei, iar ca obiective mai îndepărtate
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
capilarelor care conțin celule T, aceste infiltrate fiind caracteristice SM și EAE. Aceste infiltrate sunt limitate extern de o matrice extracelulară. Pentru a leza sistemul nervos limfocitele din infiltratele perivasculare trebuie să treacă bariera matricei extracelulare, care conține fibre de colagen. Neuroproteazele matriceale sunt enzime care degradează matricea extracelulară și sunt implicate în proteoliza mielinei în SM. De asemenea, gelatinazele joacă un rol cheie în penetrarea matricei extracelulare de către limfocitele activate. Aceste gelatinaze sunt detectabile în lichidul cefalo-rahidian, în celulele endoteliale
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
sunt implicate în proteoliza mielinei în SM. De asemenea, gelatinazele joacă un rol cheie în penetrarea matricei extracelulare de către limfocitele activate. Aceste gelatinaze sunt detectabile în lichidul cefalo-rahidian, în celulele endoteliale, macrofage și astrocitele bolnavilor cu SM. Gelatinazele produc lezarea colagenului din structura membranei bazale, ajutând la penetrarea barierei hematoencefalice de către limfocitele activate. Din cercetările efectuate în timpul administrării de interferon beta bolnavilor cu SM, s-a observat că acesta este un puternic inhibitor al activității gelatinazelor, limitând pătrunderea celulelor T în
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
inflamatorii, infecțioase fragilizează cartilajul care nu rezistă forțelor normale ce acționează asupra sa. Mecanismul degradării cartilajului este complex: condrocitul (stresat chimic sau mecanic) dezechilibrează balanța pe care o menține Între procesul de sinteză și de distrugere a matricei, fibrelor de colagen și proteoglicanilor, elemente cu rol fundamental În economia substanței cartilaginoase. El eliberează o hiperproducție enzimatică, intens proteolitică, reprezentată mai ales de matrixmetaloproteinaze, catepsina B si IL1. Totodată, fragmentele rezultate din degradarea componentelor cartilaginoase ajung În cavitatea articulară, unde declanșează un
CONTRIBUTII LA OPTIMIZAREA TRATAMENTULUI FIBROMIALGIEI PE PRINCIPII CRONOBIOLOGICE by GABRIELA RAVEICA [Corola-publishinghouse/Science/679_a_1132]