793 matches
-
deficitare , și astfel , de a crește sau reface metabolismul oxidativ al fenilalaninei suficient pentru a reduce sau menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină , de a preveni sau scădea acumularea ulterioară de fenilalanină , și de a crește toleranța la aportul alimentar în fenilalanină . Scopul administrării de Kuvan la pacienții cu deficit de BH4 este de a înlocui cantitatea deficitară de BH4 , și astfel , de a restabili activitatea fenilalanin hidroxilazei . Studiile clinice de fază III pentru Kuvan au inclus 2 studii randomizate , controlate cu
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
și astfel , de a restabili activitatea fenilalanin hidroxilazei . Studiile clinice de fază III pentru Kuvan au inclus 2 studii randomizate , controlate cu placebo pentru pacienții cu FCU . Rezultatele acestor studii au demonstrat eficacitatea Kuvan de a reduce concentrațiile plasmatice de fenilalanină , precum și de a crește toleranța la aportul alimentar în fenilalanină . Pentru 88 subiecți cu FCU ineficient controlată care aveau concentrații plasmatice crescute de fenilalanină la înrolare , 10 mg/ kg și zi de diclorhidrat de sapropterină au redus semnificativ concentrațiile plasmatice
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
de fază III pentru Kuvan au inclus 2 studii randomizate , controlate cu placebo pentru pacienții cu FCU . Rezultatele acestor studii au demonstrat eficacitatea Kuvan de a reduce concentrațiile plasmatice de fenilalanină , precum și de a crește toleranța la aportul alimentar în fenilalanină . Pentru 88 subiecți cu FCU ineficient controlată care aveau concentrații plasmatice crescute de fenilalanină la înrolare , 10 mg/ kg și zi de diclorhidrat de sapropterină au redus semnificativ concentrațiile plasmatice de fenilalanină comparativ cu placebo . Concentrațiile plasmatice inițiale ale fenilalaninei
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
pacienții cu FCU . Rezultatele acestor studii au demonstrat eficacitatea Kuvan de a reduce concentrațiile plasmatice de fenilalanină , precum și de a crește toleranța la aportul alimentar în fenilalanină . Pentru 88 subiecți cu FCU ineficient controlată care aveau concentrații plasmatice crescute de fenilalanină la înrolare , 10 mg/ kg și zi de diclorhidrat de sapropterină au redus semnificativ concentrațiile plasmatice de fenilalanină comparativ cu placebo . Concentrațiile plasmatice inițiale ale fenilalaninei în grupul celor tratați cu Kuvan și în grupul placebo au fost similare , cu
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
de a crește toleranța la aportul alimentar în fenilalanină . Pentru 88 subiecți cu FCU ineficient controlată care aveau concentrații plasmatice crescute de fenilalanină la înrolare , 10 mg/ kg și zi de diclorhidrat de sapropterină au redus semnificativ concentrațiile plasmatice de fenilalanină comparativ cu placebo . Concentrațiile plasmatice inițiale ale fenilalaninei în grupul celor tratați cu Kuvan și în grupul placebo au fost similare , cu media ± DS concentrațiilor plasmatice inițiale de fenilalanină de 842, 7 ± 299, 6 µmol/ l și respectiv 888, 3
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
fenilalanină . Pentru 88 subiecți cu FCU ineficient controlată care aveau concentrații plasmatice crescute de fenilalanină la înrolare , 10 mg/ kg și zi de diclorhidrat de sapropterină au redus semnificativ concentrațiile plasmatice de fenilalanină comparativ cu placebo . Concentrațiile plasmatice inițiale ale fenilalaninei în grupul celor tratați cu Kuvan și în grupul placebo au fost similare , cu media ± DS concentrațiilor plasmatice inițiale de fenilalanină de 842, 7 ± 299, 6 µmol/ l și respectiv 888, 3 ± 323, 1 µmol/ l . La sfârșitul perioadei de
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
zi de diclorhidrat de sapropterină au redus semnificativ concentrațiile plasmatice de fenilalanină comparativ cu placebo . Concentrațiile plasmatice inițiale ale fenilalaninei în grupul celor tratați cu Kuvan și în grupul placebo au fost similare , cu media ± DS concentrațiilor plasmatice inițiale de fenilalanină de 842, 7 ± 299, 6 µmol/ l și respectiv 888, 3 ± 323, 1 µmol/ l . La sfârșitul perioadei de 6 săptămâni de studiu , media ±DS a scăzut față de concentrațiile plasmatice inițiale de fenilalanină la 235, 9 ± 257, 0 µmol/ l
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
cu media ± DS concentrațiilor plasmatice inițiale de fenilalanină de 842, 7 ± 299, 6 µmol/ l și respectiv 888, 3 ± 323, 1 µmol/ l . La sfârșitul perioadei de 6 săptămâni de studiu , media ±DS a scăzut față de concentrațiile plasmatice inițiale de fenilalanină la 235, 9 ± 257, 0 µmol/ l pentru grupul tratat cu sapropterină ( n=47 ) comparativ cu o creștere de 2, 9 ± 239, 5 µmol/ l pentru grupul tratat cu placebo ( n=41 ) ( p < 0, 001 ) . Pentru pacienții cu concentrații
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
257, 0 µmol/ l pentru grupul tratat cu sapropterină ( n=47 ) comparativ cu o creștere de 2, 9 ± 239, 5 µmol/ l pentru grupul tratat cu placebo ( n=41 ) ( p < 0, 001 ) . Pentru pacienții cu concentrații plasmatice inițiale de fenilalanină ≥600 µmol/ l , 41, 9 % ( 13/ 31 ) dintre cei tratați cu sapropterină și 13, 2 % ( 5/ 38 ) dintre cei tratați cu placebo au avut concentrațiile plasmatice ale fenilalaninei < 600 µmol/ l la sfârșitul perioadei de 6 săptămâni de studiu
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
41 ) ( p < 0, 001 ) . Pentru pacienții cu concentrații plasmatice inițiale de fenilalanină ≥600 µmol/ l , 41, 9 % ( 13/ 31 ) dintre cei tratați cu sapropterină și 13, 2 % ( 5/ 38 ) dintre cei tratați cu placebo au avut concentrațiile plasmatice ale fenilalaninei < 600 µmol/ l la sfârșitul perioadei de 6 săptămâni de studiu ( p=0, 012 ) . Într- un alt studiu , controlat cu placebo , desfășurat pe o perioadă de 10 săptămâni , 45 pacienți cu FCU având concentrațiile plasmatice de fenilalanină controlate printr-
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
plasmatice ale fenilalaninei < 600 µmol/ l la sfârșitul perioadei de 6 săptămâni de studiu ( p=0, 012 ) . Într- un alt studiu , controlat cu placebo , desfășurat pe o perioadă de 10 săptămâni , 45 pacienți cu FCU având concentrațiile plasmatice de fenilalanină controlate printr- o dietă restrictivă în fenilalanină ( concentrațiile plasmatice de fenilalanină ≤ 480 µmol/ l la înrolare ) au fost randomizați 3: 1 pentru tratament cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi ( n=33 ) sau placebo ( n
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
la sfârșitul perioadei de 6 săptămâni de studiu ( p=0, 012 ) . Într- un alt studiu , controlat cu placebo , desfășurat pe o perioadă de 10 săptămâni , 45 pacienți cu FCU având concentrațiile plasmatice de fenilalanină controlate printr- o dietă restrictivă în fenilalanină ( concentrațiile plasmatice de fenilalanină ≤ 480 µmol/ l la înrolare ) au fost randomizați 3: 1 pentru tratament cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi ( n=33 ) sau placebo ( n=12 ) . După 3 săptămâni de tratament cu
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
6 săptămâni de studiu ( p=0, 012 ) . Într- un alt studiu , controlat cu placebo , desfășurat pe o perioadă de 10 săptămâni , 45 pacienți cu FCU având concentrațiile plasmatice de fenilalanină controlate printr- o dietă restrictivă în fenilalanină ( concentrațiile plasmatice de fenilalanină ≤ 480 µmol/ l la înrolare ) au fost randomizați 3: 1 pentru tratament cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi ( n=33 ) sau placebo ( n=12 ) . După 3 săptămâni de tratament cu diclorhidrat de sapropterină în
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
pentru tratament cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi ( n=33 ) sau placebo ( n=12 ) . După 3 săptămâni de tratament cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi , concentrațiile plasmatice de fenilalanină au fost semnificativ reduse ; media ± DS scăderii față de concentrațiile plasmatice inițiale ale fenilalaninei pentru acest grup a fost 148, 5 ±134, 2 µmol/ l ( p < 0, 001 ) . După 3 săptămâni , toți subiecții , atât cei tratați cu sapropterină cât și
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
zi ( n=33 ) sau placebo ( n=12 ) . După 3 săptămâni de tratament cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi , concentrațiile plasmatice de fenilalanină au fost semnificativ reduse ; media ± DS scăderii față de concentrațiile plasmatice inițiale ale fenilalaninei pentru acest grup a fost 148, 5 ±134, 2 µmol/ l ( p < 0, 001 ) . După 3 săptămâni , toți subiecții , atât cei tratați cu sapropterină cât și cei tratați cu placebo , au continuat dieta restrictivă în fenilalanină dar aportul de
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
plasmatice inițiale ale fenilalaninei pentru acest grup a fost 148, 5 ±134, 2 µmol/ l ( p < 0, 001 ) . După 3 săptămâni , toți subiecții , atât cei tratați cu sapropterină cât și cei tratați cu placebo , au continuat dieta restrictivă în fenilalanină dar aportul de fenilalanină din dietă a fost crescut sau scăzut folosind suplimente standardizate de fenilalanină , cu scopul de a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină < 360 µmol/ l . Toleranța la fenilalanina din dietă a fost semnificativ diferită în grupul
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
pentru acest grup a fost 148, 5 ±134, 2 µmol/ l ( p < 0, 001 ) . După 3 săptămâni , toți subiecții , atât cei tratați cu sapropterină cât și cei tratați cu placebo , au continuat dieta restrictivă în fenilalanină dar aportul de fenilalanină din dietă a fost crescut sau scăzut folosind suplimente standardizate de fenilalanină , cu scopul de a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină < 360 µmol/ l . Toleranța la fenilalanina din dietă a fost semnificativ diferită în grupul celor tratați cu sapropterină
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
lt; 0, 001 ) . După 3 săptămâni , toți subiecții , atât cei tratați cu sapropterină cât și cei tratați cu placebo , au continuat dieta restrictivă în fenilalanină dar aportul de fenilalanină din dietă a fost crescut sau scăzut folosind suplimente standardizate de fenilalanină , cu scopul de a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină < 360 µmol/ l . Toleranța la fenilalanina din dietă a fost semnificativ diferită în grupul celor tratați cu sapropterină comparativ cu grupul placebo . Media ± DS creșterii toleranței la fenilalanina din dietă
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
cei tratați cu sapropterină cât și cei tratați cu placebo , au continuat dieta restrictivă în fenilalanină dar aportul de fenilalanină din dietă a fost crescut sau scăzut folosind suplimente standardizate de fenilalanină , cu scopul de a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină < 360 µmol/ l . Toleranța la fenilalanina din dietă a fost semnificativ diferită în grupul celor tratați cu sapropterină comparativ cu grupul placebo . Media ± DS creșterii toleranței la fenilalanina din dietă a fost de 17, 513 ±13, 268 mg/ kg
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
tratați cu placebo , au continuat dieta restrictivă în fenilalanină dar aportul de fenilalanină din dietă a fost crescut sau scăzut folosind suplimente standardizate de fenilalanină , cu scopul de a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină < 360 µmol/ l . Toleranța la fenilalanina din dietă a fost semnificativ diferită în grupul celor tratați cu sapropterină comparativ cu grupul placebo . Media ± DS creșterii toleranței la fenilalanina din dietă a fost de 17, 513 ±13, 268 mg/ kg și zi pentru grupul tratat cu diclorhidrat
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
standardizate de fenilalanină , cu scopul de a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină < 360 µmol/ l . Toleranța la fenilalanina din dietă a fost semnificativ diferită în grupul celor tratați cu sapropterină comparativ cu grupul placebo . Media ± DS creșterii toleranței la fenilalanina din dietă a fost de 17, 513 ±13, 268 mg/ kg și zi pentru grupul tratat cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi , comparativ cu 3, 259 ± 5, 291 mg/ kg și zi pentru grupul
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi , comparativ cu 3, 259 ± 5, 291 mg/ kg și zi pentru grupul tratat cu placebo ( p = 0, 006 ) . Pentru grupul tratat cu sapropterină , media ± DS toleranței totale la fenilalanina din dietă a fost 38, 406 ± 21, 606 mg/ kg și zi pe timpul tratamentului cu diclorhidrat de sapropterină în doză de 20 mg/ kg și zi , comparativ cu 15, 660 ± 7, 159 mg/ kg și zi înainte de tratament . Kuvan nu
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
posibile 5 . Cum se păstrează Kuvan 6 . 1 . CE ESTE KUVAN ȘI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ Kuvan este o copie sintetică a unei substanțe existente în corpul uman numită tetrahidrobiopterină ( BH4 ) . BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina care este ncesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină . Kuvan este utilizat pentru tratamentul hiperfenilalaninemiei sau al fenilcetonuriei ( FCU ) caracterizate prin cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge , ceea ce poate fi dăunător . Kuvan reduce aceste concentrații la unii
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
numită tetrahidrobiopterină ( BH4 ) . BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina care este ncesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină . Kuvan este utilizat pentru tratamentul hiperfenilalaninemiei sau al fenilcetonuriei ( FCU ) caracterizate prin cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge , ceea ce poate fi dăunător . Kuvan reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă . De asemenea , Kuvan este utilizat pentru tratamentul unei afecțiuni ereditare
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
este utilizat pentru tratamentul hiperfenilalaninemiei sau al fenilcetonuriei ( FCU ) caracterizate prin cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge , ceea ce poate fi dăunător . Kuvan reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă . De asemenea , Kuvan este utilizat pentru tratamentul unei afecțiuni ereditare numită deficit de BH4 , în care organismul nu poate produce suficient BH4 . Datorită concentrației foarte mici de BH4 din sânge , fenilalanina nu este utilizată
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]