4,916 matches
-
funcție de fiecare situație, individualizată fiecărui pacient, stabilită de medicul curant. Obiective: Prevenirea accidentelor hemoragice cu ameliorarea bolii cronice articulare sau cu altă localizare cu potențial risc vital, și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Pacienții cu hemofilie indiferent de vârstă, sex și forma de severitate (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare): – pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată; ... – în caz de articulații țintă; ... – în caz de efort fizic intensiv (călătorie, ortostatism prelungit
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Managementul acestor paciente va fi făcut numai împreună cu un hematolog cu mare experiență în gestionarea stărilor protrombotice specifice sarcinii și perioadei post-partum. Tratament Substituția se face adaptat fiecărei situații cu: Concentrate de FVIII de tip SHL sau EHL în hemofilia A ; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Concentrate de FIX de tip SHL sau EHL în hemofilia B; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
adaptat fiecărei situații cu: Concentrate de FVIII de tip SHL sau EHL în hemofilia A ; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Concentrate de FIX de tip SHL sau EHL în hemofilia B; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Monitorizarea tratamentului Monitorizarea periodică clinică, anamnestică (inclusiv documente medicale) și paraclinică (teste de coagulare) a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare; Reducerea frecvenței administrărilor. (prin trecerea de pe SHL pe EHL). ... C. TRATAMENTUL "ON DEMAND" AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Oprirea evenimentului hemoragic instalat. Criterii de includere – Pacienți de ambele sexe, cu hemofilie congenitală fără inhibitori (inclusiv persoanele purtătoare), cu episod hemoragic; ... – Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Hemofilia B: Concentrat de Factor IX
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
alte reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII/IX. ... D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, indiferent de vârstă, sex și de forma hemofiliei (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare) care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. Tabel nr. 7 - Definiția invazivității intervenției Minore Orice procedură operativă invazivă unde sunt manipulate numai pielea, mucoasele
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
inhibitorilor anti-FVIII/IX. ... D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, indiferent de vârstă, sex și de forma hemofiliei (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare) care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. Tabel nr. 7 - Definiția invazivității intervenției Minore Orice procedură operativă invazivă unde sunt manipulate numai pielea, mucoasele sau țesutul conjunctiv superficial, de exemplu: implantarea pompelor în țesutul subcutanat
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Tabelul nr. 10 - Definirea evaluării orientative a eficienței hemostatice în cazul procedurilor chirurgicale Tipul de răspuns Definiția răspunsului Excelent Intra- și postoperator pierderile de sânge sunt similare (10%) cu cele ale pacientului fără hemofilie -fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate -nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Bun Intra- și postoperator pierderea de sânge este ușor crescută față de pacientul fără hemofilie (între 10
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Definiția răspunsului Excelent Intra- și postoperator pierderile de sânge sunt similare (10%) cu cele ale pacientului fără hemofilie -fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate -nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Bun Intra- și postoperator pierderea de sânge este ușor crescută față de pacientul fără hemofilie (între 10 - 25%) dar diferența este evaluată de chirurg/anestezist ca fiind nesemnificativă clinic •fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate •nevoia
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pacientului fără hemofilie -fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate -nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Bun Intra- și postoperator pierderea de sânge este ușor crescută față de pacientul fără hemofilie (între 10 - 25%) dar diferența este evaluată de chirurg/anestezist ca fiind nesemnificativă clinic •fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate •nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Satisfăcător Intra- și postoperator
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
față de pacientul fără hemofilie (între 10 - 25%) dar diferența este evaluată de chirurg/anestezist ca fiind nesemnificativă clinic •fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate •nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Satisfăcător Intra- și postoperator pierderile de sânge sunt crescute cu 25 - 50% față de pacientul fără hemofilie și este nevoie de tratament adițional: •doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate •necesar de transfuzii de sânge de 2
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
clinic •fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate •nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Satisfăcător Intra- și postoperator pierderile de sânge sunt crescute cu 25 - 50% față de pacientul fără hemofilie și este nevoie de tratament adițional: •doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate •necesar de transfuzii de sânge de 2 ori mai mare față de pacientul fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
sunt crescute cu 25 - 50% față de pacientul fără hemofilie și este nevoie de tratament adițional: •doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate •necesar de transfuzii de sânge de 2 ori mai mare față de pacientul fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este substanțial semnificativ crescută (> 50%) față de pacientul fără hemofilie și care nu este explicată de existența unei afecțiuni medicale/chirurgicale alta decât hemofilia •hipotensiune sau transfer neașteptat la ATI datorită sângerărilor Sau
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de FVIII sau FIX față de cele estimate •necesar de transfuzii de sânge de 2 ori mai mare față de pacientul fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este substanțial semnificativ crescută (> 50%) față de pacientul fără hemofilie și care nu este explicată de existența unei afecțiuni medicale/chirurgicale alta decât hemofilia •hipotensiune sau transfer neașteptat la ATI datorită sângerărilor Sau •creștere substanțială a necesarului de transfuzii de > 2 ori față de necesarul anticipat Criterii de schimbare a produsului
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de 2 ori mai mare față de pacientul fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este substanțial semnificativ crescută (> 50%) față de pacientul fără hemofilie și care nu este explicată de existența unei afecțiuni medicale/chirurgicale alta decât hemofilia •hipotensiune sau transfer neașteptat la ATI datorită sângerărilor Sau •creștere substanțială a necesarului de transfuzii de > 2 ori față de necesarul anticipat Criterii de schimbare a produsului: Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti FVIII sau anti FIX. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI: Definiția afecțiunii Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori > 0,6 UB/ml; este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde (parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde (parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei cu forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns Titru înalt (high responder) > 5 BU; de obicei cu răspuns anamnestic*
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei cu forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns Titru înalt (high responder) > 5 BU; de obicei cu răspuns anamnestic* la FVIII/FIX; * În absența expunerii la FVIII/IX, titrul inhibitorilor poate scădea până la o valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
chiar nedetectabilă. La reexpunerea de FVIII/IX, titrul crește în 4 - 7 zile = răspuns anamnestic Titru scăzut (low responder) < 5 BU; fără răspuns anamnestic la FVIII/FIX(Există inhibitori tranzitori cu titru < 5 UB care pot dispare spontan). Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori Determinarea inhibitorilor prin tehnica Bethesda și la nevoie, se poate asocia testul recovery; Ritmul lor de testare trebuie să fie la inițierea profilaxiei: o dată la 5 administrări - până la 20 de zile de expunere (exposure day
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
se va asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... F. TRATAMENTUL DE INDUCERE A TOLERANȚEI IMUNE (ITI) Inducerea toleranței imune este standardul de abordare și atitudinea terapeutică de primă intenție al hemofiliei cu inhibitori; este un obiectiv cu rezultat vizat pe termen lung. Indicații: ITI se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul acestora! Durata de la apariție, titrul maxim de inhibitori, precum și valoarea acestora la inițierea ITI
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
medicul curant și cu accesibilitatea patului venos al pacientului asigurată. După administrarea de FIX, apar adesea reacții anafilactice severe și/sau se dezvoltă sindromul nefrotic. Din această cauză, tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) se efectuează cu prudență în cazul hemofiliei de tip B. Tratament Exista mai multe regimuri terapeutice: cu doze mari de 200-300 UI/kg/zi, cu doze joase de 50 -100 UI/kg/zi, zilnic Schemele cu doze mici pentru cazurile cu titru mare de inhibitori se asociază obligatoriu cu medicație imunosupresoare
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
administrat în scop profilactic de cel puțin trei ori pe săptămână pentru FVIII, respectiv de două ori pe săptămână pentru FIX, în vederea prevenirii reapariției inhibitorilor (conform protocolului de substituție profilactică continuă). În cazul inducerii toleranței imune pentru pacienții cu hemofilie B cu titru mare de inhibitori, există un risc crescut de apariție a unor reacții anafilactice sau a sindromului nefrotic în timpul ITI, în special datorită delețiilor mari din gene. ATENȚIE!!! Tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) nu trebuie
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
produs care conține și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). se poate încerca administrarea de imunomodulatoare (rituximab). ... G. PROFILAXIA ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ CU INHIBITORI Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul că, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo- articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori. Criterii de includere: Persoane de orice vârstă și sex cu hemofilie cu inhibitori. Tratament Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori, în anumite situații, indiferent dacă beneficiază sau nu de profilaxie continuă cu medicație de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori. Criterii de includere: Persoane de orice vârstă și sex cu hemofilie cu inhibitori. Tratament Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori, în anumite situații, indiferent dacă beneficiază sau nu de profilaxie continuă cu medicație de tip by-pass, pe perioade mai mici de 52 de săptămâni/an, cu doza, frecvența și
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
medicului și a pacientului/ aparținătorului acestuia pentru a îmbunătăți aderența la tratament. Mai multe detalii se regăsesc în Protocolul terapeutic al produsului corespunzător, cod B02BX06 La pacienții cu titru mare (> 5 UB) se efectuează cu: – APCC pentru ambele tipuri de hemofilie A și B. ... – Emicizumab doar pentru Hemofilia A ... Doze APCC: Inițial: 50 U/kgc/doza de 3 ori pe săptămână, timp de 8 - 12 săptămâni Dacă răspunsul terapeutic este satisfăcător/favorabil după 8 - 12 săptămâni (definit ca o reducere de cel puțin 50%
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]