1,783 matches
-
și imunoglobuline monoclonale, iar bolile la care determină, gammopatii monoclonale. Frecvența cu care apar gammopatiile monoclonale într-o populație dată, arată procentul fiecărei clase de imunoglobuline în serul unui individ normal din această populație. De aceea, frecvența tipurilor de gammopatii monoclonale scade în ordinea: imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline M, imunoglobuline D, imunoglobuline E. S-au identificat două tipuri de proteine Bence-Jones, Kappa și lambda, cu o structură chimică, propriu-zis chimică și antigenice distincte. În urină sau în sângele bolnavilor suferind
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline M, imunoglobuline D, imunoglobuline E. S-au identificat două tipuri de proteine Bence-Jones, Kappa și lambda, cu o structură chimică, propriu-zis chimică și antigenice distincte. În urină sau în sângele bolnavilor suferind de o gammopatie monoclonală, se întâlnesc proteine Bence-Jones fie de tipul Kappa fie de tipul lambda, spre deosebire de cazurile normale la care lanțurile „L” din urină (prezente în cantități mici) aparțin la ambele tipuri. Gamopatiile monoclonale - sunt boli caracterizate prin prezența în ser sau urină
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
urină sau în sângele bolnavilor suferind de o gammopatie monoclonală, se întâlnesc proteine Bence-Jones fie de tipul Kappa fie de tipul lambda, spre deosebire de cazurile normale la care lanțurile „L” din urină (prezente în cantități mici) aparțin la ambele tipuri. Gamopatiile monoclonale - sunt boli caracterizate prin prezența în ser sau urină de imunoglobuline monoclonale numite și paraproteine sau componentă M (monoclonală). Această componentă monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
proteine Bence-Jones fie de tipul Kappa fie de tipul lambda, spre deosebire de cazurile normale la care lanțurile „L” din urină (prezente în cantități mici) aparțin la ambele tipuri. Gamopatiile monoclonale - sunt boli caracterizate prin prezența în ser sau urină de imunoglobuline monoclonale numite și paraproteine sau componentă M (monoclonală). Această componentă monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de tipul lambda, spre deosebire de cazurile normale la care lanțurile „L” din urină (prezente în cantități mici) aparțin la ambele tipuri. Gamopatiile monoclonale - sunt boli caracterizate prin prezența în ser sau urină de imunoglobuline monoclonale numite și paraproteine sau componentă M (monoclonală). Această componentă monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
spre deosebire de cazurile normale la care lanțurile „L” din urină (prezente în cantități mici) aparțin la ambele tipuri. Gamopatiile monoclonale - sunt boli caracterizate prin prezența în ser sau urină de imunoglobuline monoclonale numite și paraproteine sau componentă M (monoclonală). Această componentă monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
M (monoclonală). Această componentă monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D, imunoglobulineM și rar lanțuri ușoare libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul milelomului cu imunoglobuline G, 75% din pacienți prezintă
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
au și o activitate de anticorp dirijată, față de polizaharidele din bacteriile intestinale. Procesele neoplazice ating celule active care produc anticorpi față de câte una din substanțele micromoleculare (vitamina K3) sau macromoleculare (polizaharidele bacteriilor intestinele) ce se găsesc în organism. La imunoglobulinele monoclonale s-a găsit o largă gamă de activități imunologice dirijate și față de componenți macromoleculari ce se găsesc în mod normal în organism. CAPITOLUL III 1 Sistemul reticulo-endotelial 1.1 Definiție În 1924 Aschoff, formula unitatea și întinderea sistemului celular, denumit
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Ele reprezintă, de fapt, etape din evoluția unui proces comun, și ca atare, au fost grupate într-un cadru nosologic unic. Mielomul multiplu este una din bolile sistemului limfoplasmocitar. Spectrul acestor boli este foarte larg și se întinde de la gamopatiile monoclonale, cu sau fără semne de boală și până la bolile limfoproliferatine cu producție anormală de proteine. Mielomul multiplu este a afecțiune răspândită pe tot globul, fără deosebiri etnice sau geografice privind frecvența. În statistici mai vechi se afirmă predominanța la bărbați
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
din cazuri: în regiunea „β” 15,4% din cazuri, și mai rar în regiunea „α” - reprezentând 6,6% din cazuri. Proteina anormală prezentă în serul bolnavilor cu mielom ,a fost denumită paraproteină, globulină mielomatoasă (M globulină) sau component M (componentă monoclonală). Pe baza datelor electroforetice Wihrmann, Wunderly și Hugentobler propun următoarea clasificare a mieloamelor: a) mieloame cu ser normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame cu creștere mare de „α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
mielomatoase se manifestă prin prin secreție de imunoglobuline. Se admite că, imunoglobulina mielomatoasă devine decelabilă în ser la o cantitate minimă de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite că, numai un număr foarte mic de mieloame multiple (1-2
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de imunoglobuline. Se admite că, imunoglobulina mielomatoasă devine decelabilă în ser la o cantitate minimă de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite că, numai un număr foarte mic de mieloame multiple (1-2%) sunt nesecretante, pentru aceste cazuri se
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
plasmocite bine diferențiate; leziunile osoase sunt minime sau absente, iar imunoglobuline mielomatoase sunt prezente ca în formele tipice de mielom multiplu. În stadializarea bolii s-a urmărit existența și evoluția leziunilor osoase, modificările calciului seric și cifra de hemoglobină, componentul monoclonal în sânge și urină. Unii autori, consideră că, există o corelație între procentul de plasmocite din măduva osoasă pe de o parte și masa de celule tumorale; stadiul de evoluție a bolii și durata de supraviețuire, pe de altă parte
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
imunoglobulină A sub 3g%; proteinurie Bence-Jones sub 4g/24h; plasmocitoame sau absența leziunilor osoase decelabile radiologic; • Stadiul III - corespunzând unei mase tumorale mai mari de 1.2x1012 celule, se caracterizează prin: hemoglobină sub 8.5%; calcemie peste 12mg%; imunoglobulină G monoclonală peste 7g% sau imunoglobulină A monoclonală peste 5g%; proteinurie Bence-Jones peste 12g/24h. Manifestările intermediare celor descrise mai sus se încadrează în stadiul II. 1.9 Evoluție - prognostic Se apreciază durata de viață a bolnavilor cu mielom multiplu, după diferite
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
sub 4g/24h; plasmocitoame sau absența leziunilor osoase decelabile radiologic; • Stadiul III - corespunzând unei mase tumorale mai mari de 1.2x1012 celule, se caracterizează prin: hemoglobină sub 8.5%; calcemie peste 12mg%; imunoglobulină G monoclonală peste 7g% sau imunoglobulină A monoclonală peste 5g%; proteinurie Bence-Jones peste 12g/24h. Manifestările intermediare celor descrise mai sus se încadrează în stadiul II. 1.9 Evoluție - prognostic Se apreciază durata de viață a bolnavilor cu mielom multiplu, după diferite statistici, de la câteva luni, la 10-12
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
ori mai mari decât celelalte celule medulare, având nucleul neregulat și citoplasma cu margini netede, după care, fiecare celulă este examinată cu imersia pentru a preciza gradul ei de maturație. Valori normale: 10-30 megacariocite/mm3. 2. PROTEINE PATOLOGICE (PARAPROTEINE- COMPONENTE MONOCLONALE) O paraproteină, este o populație de imunoglobuline omogenă cu lanț greu și lanț ușor care rezultă din proliferarea unei singure clone celulare. Paraproteinele sunt desemnate cu denumiri variate: componentă monoclonală, componentă M,paraimunoglobulină , imunoglobulină imunoclonală , banda M , γ globulină monoclonală
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Valori normale: 10-30 megacariocite/mm3. 2. PROTEINE PATOLOGICE (PARAPROTEINE- COMPONENTE MONOCLONALE) O paraproteină, este o populație de imunoglobuline omogenă cu lanț greu și lanț ușor care rezultă din proliferarea unei singure clone celulare. Paraproteinele sunt desemnate cu denumiri variate: componentă monoclonală, componentă M,paraimunoglobulină , imunoglobulină imunoclonală , banda M , γ globulină monoclonală . Clona celulară, proliferantă ,sintetizează moleculele de imunoglobuline întregi, iar mai rar lanțuri ușoare și foarte rar numai un tip de lanț greu. Paraproteinele pot fi alcătuite din: • Imunoglobuline complete: imunoglobuline
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
MONOCLONALE) O paraproteină, este o populație de imunoglobuline omogenă cu lanț greu și lanț ușor care rezultă din proliferarea unei singure clone celulare. Paraproteinele sunt desemnate cu denumiri variate: componentă monoclonală, componentă M,paraimunoglobulină , imunoglobulină imunoclonală , banda M , γ globulină monoclonală . Clona celulară, proliferantă ,sintetizează moleculele de imunoglobuline întregi, iar mai rar lanțuri ușoare și foarte rar numai un tip de lanț greu. Paraproteinele pot fi alcătuite din: • Imunoglobuline complete: imunoglobuline G , imunoglobuline A, imunoglobuline D sau imunoglobuline E în diferite
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
bine conturată, intens colorată situată în regiunea gama, mai rar în regiunea beta sau alfa. În mielonul micromolecular (mielonul Bence-Jones), nu apare o componentă monoclonată în ser; ea observându-se numai în urină; de aceea, când există suspiciunea unei gamopatii monoclonale, trebuie examinate atât serul cât și urina. Odată stabilită prezența componentei monoclonale pe preparatul de electrofreză, se trece la analiza imunochimică: - calitativă (prin IEF); - cantitativă (prin tehnica imunodifuziunii radiale Mancini, pentru stabilirea tipului și a cantității de paraproteină). 2.1
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
beta sau alfa. În mielonul micromolecular (mielonul Bence-Jones), nu apare o componentă monoclonată în ser; ea observându-se numai în urină; de aceea, când există suspiciunea unei gamopatii monoclonale, trebuie examinate atât serul cât și urina. Odată stabilită prezența componentei monoclonale pe preparatul de electrofreză, se trece la analiza imunochimică: - calitativă (prin IEF); - cantitativă (prin tehnica imunodifuziunii radiale Mancini, pentru stabilirea tipului și a cantității de paraproteină). 2.1. Determinarea proteinuriei Pentru determinarea corectă a proteinuriei trebuie să se țină seama
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Paraproteinuria (proteinuria) Bence-Jones: Lanțurile ușoare care intră în structura imunoglobulinelor sunt de două tipuri: lambda și kappa. Lanțurile ușoare libere numite și proteine Bence-Jones sunt proteine cu greutate moleculară mică (40.000 Da) putând apare în urina bolnavilor cu gamopatii monoclonale. Lanțurile ușoare pot apare în două contexte: 1) pot însoți în cadrul mielonului imunoglobulină G’, imunoglobulină A sinteza monoclonală de molecule întregi de imunoglobuline. Acest exces de lanțuri ușoare este rezultatul unui dezechilibru între producția de lanțuri grele și cea de
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
ușoare libere numite și proteine Bence-Jones sunt proteine cu greutate moleculară mică (40.000 Da) putând apare în urina bolnavilor cu gamopatii monoclonale. Lanțurile ușoare pot apare în două contexte: 1) pot însoți în cadrul mielonului imunoglobulină G’, imunoglobulină A sinteza monoclonală de molecule întregi de imunoglobuline. Acest exces de lanțuri ușoare este rezultatul unui dezechilibru între producția de lanțuri grele și cea de lanțuri ușoare; 2) pot reprezenta singurul produs al celulei poliferante, cum se întâmplă în mielonul Bence-Jones (mielon m
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
importantă este prezența de infecții recurente mai frecvente pulmonare, mai rar unele renale, determinate de imunodeficitul care se instalează odată cu proliferarea unei singure clone de plasmocite și inhibarea celorlalte clone prin intermediul paraproteinei produsă în exces. Producerea în exces de imunoglobuline monoclonale se asociază cu tulburări ale funcțiilor neutrofilelor precum și a celulelor T și B. Producerea de lanțuri ușoare în exces, duce la apariția acestora în urină ,determinând proteinuria de tip Bence-Jones. Pacienții cu mielon multiplu mai prezintă: sângerări și tulburări de
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
leziunilor osoase, hiperproteinemie, hematii în fâșicuri ( rulouri ) , în pipete Pontain sau pe lamă. Un rol important pentru diagnostic îl are efectuarea puncției medulare care arată o creștere a numărului de plasmocite peste 7%. Electroforeza serului - arată prezența unei benzi înguste monoclonale cu mobilitate, variind de la regimul γ până la α, aceasta fiind determinată de clasa de imunoglobuline care proliferează. Aproximativ 80% din mieloame prezintă paraproteina în ser. În urină apar în 20-60% din cazuri lanțuri ușoare ale imunoglobulinelor, astfel că 98-99% din
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]