655 matches
-
sau ușor scăzută. La diabeticii tip 1 apare frecvent HTA. Stadiul 4 apare după 15-20 ani de diabet. Modificările renale sunt ireversibile. Se caracterizează prin albuminurie > 300 mg/24 ore (macroalbuminurie) sau proteinurie totală > 500 mg/24 ore. Un sindrom nefrotic se constată în aprox. 6 %. Leziunile glomerulare caracteristice sunt de tip glomeruloscleroză nodulară sau difuză. RFG se reduce progresiv. Se asociază HTA, retinopatie, neuropatie, ateroscleroză. Stadiul 5 este stadiul de IRCT. Se recomandă inițierea dializei la un Ccr < 15 ml
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Da Microangiopatia trombotică IRA, HTA severă APL Variabil Nu (plasmafereză, anticoagulante) Tromboza de venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC. Forme clinico-evolutive: • Anomaliile urinare asimptomatice (AUA) pot persista mulți ani, având o evoluție ondulatorie, cu recidive și remisiuni; • Sindromul nefrotic evoluează lent progresiv
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC. Forme clinico-evolutive: • Anomaliile urinare asimptomatice (AUA) pot persista mulți ani, având o evoluție ondulatorie, cu recidive și remisiuni; • Sindromul nefrotic evoluează lent progresiv spre IRCT în aproximativ 10 ani; • Sindromul nefrotic cu IR de la debut, în lipsa tratamentului adecvat, evoluează spre IRCT sau deces prin alte complicații în aproximativ 2 ani; • Vasculita renală, rară, poate evolua cu HTA malignă (complicată cu
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC. Forme clinico-evolutive: • Anomaliile urinare asimptomatice (AUA) pot persista mulți ani, având o evoluție ondulatorie, cu recidive și remisiuni; • Sindromul nefrotic evoluează lent progresiv spre IRCT în aproximativ 10 ani; • Sindromul nefrotic cu IR de la debut, în lipsa tratamentului adecvat, evoluează spre IRCT sau deces prin alte complicații în aproximativ 2 ani; • Vasculita renală, rară, poate evolua cu HTA malignă (complicată cu edem papilar, IRA, encefalopatie), IR rapid progresivă sau IRA oligo-anurică. • Microangiopatia
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cazurile de NL diagnosticată mai recent de 6 luni), albuminemie normală, sediment urinar inactiv și funcție renală stabilizată sau ameliorată. Remisiunea parțială (răspunsul parțial) înseamnă scăderea semnificativă a proteinuriei (cu ≥ 50 % și < 3 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial nefrotică, sau ≤ 1 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial subnefrotică) și stabilizarea sau ameliorarea funcției renale. Eșecul terapeutic reprezintă persistența unei proteinurii ≥ 3 g/zi, sau a oricărei proteinurii asociate cu albuminemie < 3 g/dl, sau deteriorarea progresivă a funcției
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tipuri: • Proteinuric: creșterea proteinuriei cu > 2 g/zi, sau cu > 0,5 g/zi, dar cu albuminemie < 3,5 g/dl, sau cu > 50 %, dacă proteinuria a fost redusă în urma terapiei de inducție, dar s-a menținut tot la nivel nefrotic; • Nefritic: ușor (sediment urinar activ, cu eritrocite dismorfice și cilindri celulari), moderat (sediment urinar activ și proteinurie ≥ 1 g/zi) sau sever (sediment urinar activ și creșterea stabilă a creatininemiei cu > 30 % într-o perioadă ≤ 6 luni). Factorii de risc
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
scăzut; • Factori imunologici: titrul crescut al Ac anti-ADNdc, Ac anti-C1q, APL; • Factori histologici: clasele III și IV, indicii de activitate și cronicitate, proliferarea extracapilară, necroza fibrinoidă, atrofia tubulară și fibroza interstițială, transformarea histologică, trombozele capilare; • Factori clinico-biologici: creșterea creatininemiei, sindromul nefrotic, absența remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia izolată (vs combinația corticoterapie + ciclofosfamidă). 6.2.6. Tratament 6.2.6.1. Tratamentul nefroprotector nespecific
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dacă proteinuria este > 1 g/zi. Inițierea tratamentului se face, de preferință, cu un IECA (sau un ARA II, dacă există contraindicații/efecte adverse ale IECA). în treapta a doua se introduce un diuretic tiazidic sau, în cazurile cu sindrom nefrotic ori creatininemie > 2 mg/dl, un diuretic de ansă. în treapta a treia se adaugă un ARA II (cu condiția să nu existe hiperkaliemie > 5 mEq/l), și, în fine, dacă tot nu este suficient, se va recurge, suplimentar, la
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
probabil, accelerează catabolismul IgG). Ig IV au fost folosite în terapia diferitelor manifestări ale LES (trombocitopenia, afectarea SNC, SAPL, NL), cu efecte benefice prompte, dar de scurtă durată. în NL, au fost raportate cazuri de ameliorare a proteinuriei, a sindromului nefrotic și a creatininemiei. Pe de altă parte, Ig IV pot avea (rar) efecte toxice tubulare renale, până la necroză tubulară acută. în concluzie, tratamentul cu Ig IV este rezervat, ca și rituximabul, cazurilor rezistente la terapia standard, cu CYC. A.2
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
funcție renală normală), pentru terapia de inducție se recomandă PDN în doze mari, cu sau fără AZA, dar o alternativă ce merită a fi luată în considerare este CyA + PDN în doze mici. în formele moderate și severe (cu sindrom nefrotic sau insuficiență renală) există mai multe opțiuni terapeutice. Austin și Illei recomandă PDN în doze mari (1-2 mg/kg la 2 zile, timp de 2 luni, apoi scădere progresivă în 3-4 luni, până la circa 0,25 mg/kg la 2
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prin purpură (localizată, în special, la nivelul membrelor inferioare și feselor), artralgii sau artrită și dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii. Afectarea renală este prezentă în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ischemie intestinală cu diaree hemoragică; Biopsie: infiltrat cu polinucleare în peretele arteriolelor și venulelor; Evoluția este de obicei benignă, cu vindecare spontană în câteva săptămâni, dar uneori pot apărea complicații digestive (hemoragii, ocluzie, rareori perforație sau invaginație) și renale (sindromul nefrotic, insuficiență renală). Insuficiența renală este rară la copil, dar poate surveni la 10 % din cazuri la adult. Recăderi apar la până la 1/3 din cazuri. Tratament. Manifestările articulare răspund bine la AINS. Purpura cutanată se poate trata cu aspirină, dar
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie (prednison 1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară nu necesită nici biopsie renală, nici tratament specific, ci doar supraveghere atentă. în cazurile cu sindrom nefrotic sau/și cu insuficiență renală rapid progresivă, trebuie efectuată biopsie renală, dar nu există un consens în privința tratamentului, din cauza lipsei studiilor controlate. Pot fi utile: amigdalectomia, uleiul de pește, corticoterapia, asociată sau nu cu azatioprină, și ciclosporina. în formele cu
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
leziuni osoase radiologice - osteoporoză difuză (cel mai frecvent), leziuni litice multiple (93 %) sau solitare (3 %), tasări vertebrale, fracturi. Scintigrafia osoasă poate fi utilă pentru screening-ul leziunilor. • Anomalii urinare: proteinurie Bence-Jones, adesea insuficiență renală cronică sau acută, uneori albuminurie până la sindrom nefrotic, excepțional sindrom Fanconi. 9.1.2.4. Diagnosticul Diagnosticarea cu MM necesită existența a cel puțin două criterii din următoarele patru: • plasmocitoză medulară ≥ 20 % (sau < 20 %, dacă este monoclonală); • paraproteină monoclonală serică; • lanțuri ușoare monoclonale în urină; • leziuni litice osoase
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mezangiu (depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30 %. 9.1.3
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
artere, arteriole, capilare peritubulare). în IF, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar insuficiență hepatocelulară sau
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
obicei, din Ig monoclonale. Asociere cu boli limfo-proliferative Rar Aproape constant (LLC, limfoame B) Managing myeloma kidneyAnn Intern MedMultiple myeloma. Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi (1 %) Leziuni secundare Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este bine cunoscut (proteină de fază acută?) și despre care se crede că ar putea juca un rol de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
multe luni sau chiar ani au urmat tratamente cu AINS, fără efecte adverse; la un moment dat dezvoltă nefropatia interstițială acută sub terapia cu același AINS pe care l-a tolerat); nefropatia interstițială acută la AINS evoluează (atipic) cu proteinurie nefrotică (80 % dintre cazuri) și fără clasicele semne extrarenale. Asocierea insuficienței renale acute cu proteinurie nefrotică la un vârstnic este intens sugestivă și obligă la anamneză insistentă în ceea ce privește consumul cronic sau ocazional de AINS; • poate surveni și la pacientul cu insuficiență
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
moment dat dezvoltă nefropatia interstițială acută sub terapia cu același AINS pe care l-a tolerat); nefropatia interstițială acută la AINS evoluează (atipic) cu proteinurie nefrotică (80 % dintre cazuri) și fără clasicele semne extrarenale. Asocierea insuficienței renale acute cu proteinurie nefrotică la un vârstnic este intens sugestivă și obligă la anamneză insistentă în ceea ce privește consumul cronic sau ocazional de AINS; • poate surveni și la pacientul cu insuficiență renală cronică sub tratament conservator. Se înregistrează creșterea brutală a vitezei de degradare a funcției
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
maniaco-depresive) dezvoltă IRC, dar, de regulă, cu reducerea clearance-ului de creatinină cel mult până la 40-60 ml/min. Afectarea renală la cei care consumă preparate cu Li pe perioadă îndelungată se poate exprimă prin: • diabet insipid nefrogenic; • acidoză tubulară renală; • sindrom nefrotic; • nefrită interstițială cronică. 11.8. Nefropatia interstițială cronică prin expunere la ierburi chinezești A fost demonstrată relația dintre consumul de ceaiuri din ierburi chinezești folosite în scopul reducerii greutății corporale și instalarea nefritei interstițiale cronice. Insulta renală este realizată prin
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau parțială, în proporții variabile (în aproape 20 %) a lanțurilor alfa-5, alfa-3 și alfa-4. Clinic, boala se manifestă prin hematurie microscopică (100 % dintre cazuri) și episoade recidivante de hematurie macroscopică (60-70 %). Progresiv, apare și proteinuria, care poate ajunge până la sindrom nefrotic (SN) (1/3 dintre cazuri). Insuficiența renală se instalează lent, ajungând la stadiul terminal până la vârsta de 15-35 de ani (mai rar, chiar la 50 de ani). Manifestarea extrarenală cea mai frecventă este surditatea de percepție, cu evoluție progresivă, de la
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și insuficiența ultrafiltrării (UF) în fața unui pacient cu DP hiperhidratat (cu edeme), trebuie luate în considerare următoarele cauze posibile: noncomplianța pacientului la restricția hidro-salină, o prescriere inadecvată a DP, reducerea FRR, complicații mecanice (vezi mai jos), comorbidități (insuficiență cardiacă, sindrom nefrotic) și, în sfârșit, insuficiența UF peritoneale (IUF). IUF survine la până la 30 % dintre pacienții cu DP cu vechime de peste 2 ani. Practic, ea se definește pe baza PET, ca un volum de UF netă <400 ml după 4 ore de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]