1,935 matches
-
preced parezele; în prezența unei nevrite, debutul brusc și edemul distal sunt sugestive pentru PAN; • Afectare articulară: artralgii, în special la articulațiile mari ale membrelor inferioare (genunchi, glezne); centurile sunt respectate; mai rar, apar artrite asimetrice și neerozive; • Afectare cutanată: purpură, livedo, urticarie, noduli subcutanați pe traiectele arterelor dermice și hipodermice (de 0,5-2 cm, ce apar și dispar rapid, se întâlnesc rar, dar sunt foarte caracteristici), fenomen Raynaud, gangrene digitale; • Afectare renală: HTA renovasculară, infarcte renale, insuficiență renală; • Afectare digestivă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Se datorează unei vasculite a arterelor bronșice sau unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea GNRP + hemoragii alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în sindromul Goodpasture, cu care trebuie făcut diagnosticul diferențial; Alte manifestări: artralgii, mialgii, purpură, afectare digestivă (dureri abdominale, diaree, hemoragii digestive), ORL (dureri faringiene, ulcerații bucale, epistaxis, sinuzită), oculară (episclerită), neurologică (periferică, SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sistem de scor prognostic, denumit Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Acesta presupune evaluarea semnelor de activitate ale bolii Wegener la nivelul a nouă aparate și sisteme: • Semne generale: mialgii, artralgii/artrită, febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2 kg; • Semne cutanate: infarcte, purpură, ulcer, gangrenă, alte semne de vasculită cutanată; • Semne mucoase și oculare: ulcere/granuloame orale, ulcere genitale, inflamația anexelor, proptosis, episclerită, conjunctivită/blefarită/keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze/exsudate retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție nazală sangvinolentă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasculite cerebrale: accidente vasculare, hemoragii cerebrale sau meningeale, tulburări cognitive, epilepsie. Examenul diagnostic de elecție este RMN, ce evidențiază zone de hipersemnal corticale și subcorticale; • Manifestări cutanate sunt prezente în 40-70 % dintre cazuri și se datorează vasculitei sau granuloamelor cutanate: purpură, noduli (localizați la degete, cap, coate), sindrom Raynaud, urticarie, livedo reticularis, gangrene digitale; • Manifestări gastro-intestinale apar la 30 % dintre pacienți, sub formă de dureri abdominale, grețuri, vărsături, diaree, steatoree, melenă, perforații digestive, ulcere duodenale și jejunale multiple. Substratul anatomic este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
plasmafereză; PO = oral; GW = granulomatoză Wegener. în vasculitele cu afectare renală și/sau a altor organe și sisteme, cu manifestări clinice majore (vasculite generalizate) se recomandă prednison + ciclofosfamidă, astfel: De introdus tabelul 2. cînd se face tehnoredactarea 7.2.3. PURPURA REUMATOIDĂ (SCHÖNLEIN-HENOCH) Reprezintă forma sistemică a nefropatiei cu IgA. Este vasculita cea mai frecventă la copil și adolescent. Survine adesea după o infecție faringiană. Se poate întâlni și la adult (de 100 de ori mai rară decât la copil), cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rară decât la copil), cu evoluție uneori gravă. Este o vasculită leucocitoclazică a vaselor mici, caracterizată prin depozite de complexe imune cu IgA. Etiopatogeneza este neclară; au fost implicate infecții streptococice, glicozilarea anormală a IgA1, factori genetici. Se manifestă prin purpură (localizată, în special, la nivelul membrelor inferioare și feselor), artralgii sau artrită și dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii. Afectarea renală este prezentă în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990): Purpură vasculară; Vârsta de debut < 20 de ani; Afectare abdominală: dureri difuze agravate de mese, ischemie intestinală cu diaree hemoragică; Biopsie: infiltrat cu polinucleare în peretele arteriolelor și venulelor; Evoluția este de obicei benignă, cu vindecare spontană în câteva săptămâni, dar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rareori perforație sau invaginație) și renale (sindromul nefrotic, insuficiență renală). Insuficiența renală este rară la copil, dar poate surveni la 10 % din cazuri la adult. Recăderi apar la până la 1/3 din cazuri. Tratament. Manifestările articulare răspund bine la AINS. Purpura cutanată se poate trata cu aspirină, dar s-au mai utilizat și colchicină, dapsonă sau chiar corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie (prednison 1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
face după incubarea serului pacientului la 4 °C timp de 7 zile, după care crioprecipitatul este centrifugat, pentru măsurarea criocritului. Apoi crioglobulinele sunt purificate și caracterizate prin imunofixare. 7.2.4.4. Manifestări clinice Manifestările clinice principale ale CM sunt purpura, artralgiile și slăbiciunea musculară (triada clasică), la care se adaugă frecvent afectare hepatică, renală, neuropatie periferică și vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
artralgiile și slăbiciunea musculară (triada clasică), la care se adaugă frecvent afectare hepatică, renală, neuropatie periferică și vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica cu ulcerații și hiperpigmentare cutanată; sindrom Raynaud (30 %), cu sau fără gangrene digitale; • Manifestări reumatice: artralgii (rareori artrită), mialgii; • Neuropatie periferică (60 %): senzorială și/sau motorie, confirmată prin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
limfom non-Hodgkin cu celule B poate surveni la 5-10 % dintre pacienți. Se caracterizează prin afectare extraganglionară frecventă, în special, hepatică și salivară. 7.2.4.5. Criterii de diagnostic • Criterii majore: - Serologic: crioglobulinemie mixtă ± C4 scăzut, - Anatomopatologic: vasculită leucocitoclazică, - Clinic: purpură; • Criterii minore: - Serologic: factor reumatoid, VHC+, VHB+, - Anatomopatologic: infiltrat cu limfocite B monoclonale în ficat sau/și în măduva osoasă. - Clinic: hepatită cronică, GN membrano-proliferativă, neuropatie periferică, ulcere cutanate. Diagnosticul de CM necesită 3 criterii majore sau criteriul major serologic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se poate folosi la pacienții cu intoleranță la IFN. în cazurile cu CM asimptomatică nu se indică nici un tratament imunosupresor inițial. Dimpotrivă, în CM manifestă clinic, se impune un tratament adaptat severității simptomelor. La pacienții cu simptome ușoare sau moderate (purpură, artralgii, neuropatie periferică senzitivă) se recomandă corticoizi în doze mici. La pacienții cu manifestări severe de CM (nefropatie, ulcerații cutanate, neuropatie mixtă, vasculită sistemică - cu afectare cutanată generalizată și viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
generalizată și viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi, de asemenea, utilă, în special în nefropatia severă. Rituximab (un Ac monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a produs ameliorarea semnificativă a manifestărilor clinice (purpura, artralgiile, neuropatia periferică) și scăderea nivelulului crioglobulinelor la majoritatea pacienților, inclusiv la cei cu rezistență la IFN. De asemenea, s-a obținut remisiunea limfoamelor maligne secundare. Unii autori au propus adăugarea de PEG-IFN și ribavirină după obținerea remisiunii cu rituximab
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Nat Clin Pract Rheumatol 2006; 2(12):661-670 • Morgan MD, Harper L, Williams J, Savage C. ANCA-associated glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 2006; 17:1224-1234 • Morra E. Cryoglobulinemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005; 1:368-372 • Ozen S. Henoch-Schönlein purpura. Orphanet encyclopedia, 2003. www.orpha.net/data/patho/GB/uk-HSP1.pdf • Savage COS. ANCA-associated renal vasculitis. Kidney Int 2001; 60:1614-1627 • Sinico RA, Sabadini E. New insights in the treatment of ANCA-associated systemic vasculitis. G Ital Nephrol, 2006; 23:138-148
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se definește histologic ca prezența de trombi în arteriolele terminale și în capilarele de la nivelul diverselor țesuturi și organe. Clinic, se manifestă prin anemie hemolitică mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAPL), tumori maligne, chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hemangioendotelioame. Mecanismul fiziopatologic comun tuturor formelor de MAT este lezarea endoteliului vascular. Factorii de agresiune vasculară sunt foarte diverși: infecții, neoplazii, medicamente, grefe etc. Leziunile endoteliale induc aderarea și agregarea plachetară, cu formarea de trombi plachetari în microcirculație. 8.1. PURPURA TROMBOCITOPENICĂ TROMBOTICĂ (PTT) Este o formă foarte gravă de MAT, care se poate asocia cu insuficiențe viscerale multiple. Din punct de vedere evolutiv, PTT poate fi: sporadică (episod unic, urmat de vindecare), recidivantă (cu recăderi frecvente și regulate) și intermitentă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în plasmă, MMW se leagă de glicoproteina Ibα și de complexul glicoproteic IIb/IIIa, pentru a induce agregarea plachetelor. Ulterior, MMW sunt clivați în multimeri cu greutate moleculară mică, sub acțiunea unei metaloproteaze, sintetizate în principal de ficat: ADAMTS 13. Purpura trombocitopenică trombotică se caracterizează printr-un deficit sever al acestei proteaze (< 5 % față de normal). Deficitul este fie constituțional (când se asociază cu PTT recidivantă, la copil), fie dobândit, datorat unui autoanticorp de tip IgG; acest auto-Ac poate fi tranzitoriu (determinând
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
SAPL și antecedente trombotice, dar fără antecedente obstetricale, se recomandă doar heparină pe parcursul sarcinii și AVK postpartum. Se impune supravegherea sarcinii, prin ecografie fetală și ecografie-doppler a arterelor uterine și ombilicală. Tratamentul trombocitopeniei asociate SAPL este similar cu cel al purpurei trombocitopenice idiopatice, bazat pe imunosupresoare și splenectomie. Tratamentul SAPL fulminant include: tratarea factorilor precipitanți (infecții, puseu de LES), anticoagulante, imunosupresoare (corticosteroizi în doze mari), eventual plasmafereză sau Ig IV 8.3.7. Afectarea renală în SAPL Survine rar (< 3 % dintre
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
I, Amirlak B. Haemolytic uraemic syndrome: an overview. Nephrology 2006; 11:213-218 Bertolaccini ML, Khamashta MA, Hughes GRV. Diagnosis of antiphospholipid syndrome. Nat Clin Pract Rheumatol 2005; 1(1):40-46 Coppo P, Vernant JP, Veyradier A et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathy syndromes. EMC Hematol 2005; 2:14-34 D’Cruz DP. Renal manifestations of the antiphospholipid syndrome. Lupus 2005; 14:45-48 Lim W, Crowther MA, Eikelboom JW. Management of antiphospholipid antibody syndrome. JAMA 2006; 295:1050-1057 Norris M
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestările cutanate sunt polimorfe: noduli (prin infiltrarea plasmocitară a pielii), xantomatoză, piodermită gangrenoasă, necroză papuloasă, lichen amiloid etc. • Simptomele de hipervâscozitate sangvină sunt relativ rare în MM, spre deosebire de macroglobulinemia Waldenström (cu IgM), unde apar în circa 50 %. Constau în sângerări (purpură, echimoze, epistaxis, hemoragii digestive) și tulburări neurologice (tulburări vizuale, cefalee, insomnie, semne de ischemie cerebrală). • Semne de hipercalcemie (30 %): astenie, sete, greață. 9.1.2.3. Explorări paraclinice • Hematologice: anemie, leucopenie, trombocitopenie, tulburări de coagulare, prezența de plasmocite monoclonale circulante
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
interstițial. Etiologia include cinci categorii de cauze care, în ordinea frecvenței, sunt: hipersensibilitate la medicamente; infecțiile (bacteriene, virale, parazitare) (Brucella, Legionella, Leptospira, Mycoplasma, Rickettsia, Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren, vascularite necrozante - Boala Wegener, periarterita nodoasă, purpura reumatoidă, boala Goodpasture, maladia Churg Strauss, poliartrita reumatoidă, Boala Berger, glomerulonefritele extramembranoase); afecțiuni hematologice maligne: limfoame, leucemia limfatică cronică, mielom; cauze necunoscute (nefrita interstițială acută idiopatică). Se impune diferențierea dintre nefrita interstițială acută (cu afectare predominant interstițială) și necroza tubulară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
optică, uveită difuză posterioară, ulcere corneene alergice, ORL: rinită alergică, rinită vasomotorie non-alergică, polipoză nazală, Pneumologie: astm bronșic, BPOC Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante de organe (prevenirea rejetului), Altele: edem cerebral, meningită, șoc septic, traumatisme vertebrale etc. 3. Posologie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
terapie imunosupresoare eficientă, atât prin reducerea sau abolirea producției de anticorpi, cât și prin anularea rolului celulei B ca celulă prezentatoare de (auto)-Ag. 2. Indicații certe: limfoame cu celule B (non-Hodgkin), poliartrita reumatoidă 3. Indicații posibile (experimentale): boli autoimune: purpura trombocitopenică trombotică, anemii hemolitice autoimune, miastenia gravis, LES, vasculitele asociate cu ANCA, nefropatia membranoasă primitivă, transplantul renal: protocoale de desensibilizare, prevenirea și tratamentul rejetului acut, tratamentul bolilor limfoproliferative post-transplant. 4. Posologie: Rituximab este condiționat în flacoane de 100 mg sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
această medicație. în mod secundar, PL îndepărtează și toxinele circulante libere sau fixate de proteinele plasmatice (în intoxicații endoși exogene, uremie). Fiind o tehnică costisitoare și pretențioasă logistic, plasmafereza are indicații clare; aceste indicații sunt redate în Tabelul I. Pentru purpura trombocitopenică idiopatică si scleroza multiplă, raportul beneficiu-risc este necunoscut. în cazul sclerozei laterale amiotrofice, polimiozitei/dermatomiozitei și psoriazis-ului, eficiența PL este în curs de evaluare. Metoda necesită un număr variabil de ședințe (în general 5 - 7, dar se poate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]