47,172 matches
-
fi redusă la: – 5 mg o dată la două zile, pentru pacienți care nu tolerează 5 mg o dată pe zi ... – 5 mg o dată pe zi, pentru pacienți care nu tolerează 10 mg o dată pe zi ... ● Doza de acid obeticolic poate fi întreruptă temporar timp de până la 2 săptămâni, urmată de reluarea cu doză redusă. ● Doza poate fi crescută la 10 mg o dată pe zi, cum este tolerată, pentru a obține răspunsul optim. Pentru pacienții cu scor
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
săptămâni, urmată de reluarea cu doză redusă. ● Doza poate fi crescută la 10 mg o dată pe zi, cum este tolerată, pentru a obține răspunsul optim. Pentru pacienții cu scor Child-Pugh B sau C sau cu ciroză decompensată ● Doza de acid obeticolic poate fi redusă la: – 5 mg o dată pe săptămână, pentru pacienți care nu tolerează 5 mg de două ori pe săptămână ... – 10 mg o dată pe săptămână, pentru pacienți care nu tolerează 10 mg de două ori pe
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
redusă la: – 5 mg o dată pe săptămână, pentru pacienți care nu tolerează 5 mg de două ori pe săptămână ... – 10 mg o dată pe săptămână, pentru pacienți care nu tolerează 10 mg de două ori pe săptămână ... ● Doza de acid obeticolic poate fi întreruptă temporar timp de până la 2 săptămâni, urmată de reluarea cu doză redusă, dacă este cazul. ● Doza poate fi crescută la 10 mg de două ori pe săptămână, cum este tolerată, pentru a obține răspunsul optim
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
fi crescută la 10 mg de două ori pe săptămână, cum este tolerată, pentru a obține răspunsul optim. Co-administrarea de rășini care leagă acizii biliari Pentru pacienții care iau rășini care leagă acizii biliari (de exemplu colestiramina), se va administra acid obeticolic cu cel puțin 4 până la 6 ore înainte de sau de la 4 până la 6 ore după luarea unei rășini care leagă acidul biliar sau la un interval cât mai mare posibil ... V. Atenționări și precauții speciale
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
pacienții care iau rășini care leagă acizii biliari (de exemplu colestiramina), se va administra acid obeticolic cu cel puțin 4 până la 6 ore înainte de sau de la 4 până la 6 ore după luarea unei rășini care leagă acidul biliar sau la un interval cât mai mare posibil ... V. Atenționări și precauții speciale pentru utilizare Reacții adverse hepatotoxice S-au observat creșteri de alanin aminotransferază (ALT) și aspartat aminotransferază (AST) la pacienții care iau acid obeticolic. S-au observat
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
unei rășini care leagă acidul biliar sau la un interval cât mai mare posibil ... V. Atenționări și precauții speciale pentru utilizare Reacții adverse hepatotoxice S-au observat creșteri de alanin aminotransferază (ALT) și aspartat aminotransferază (AST) la pacienții care iau acid obeticolic. S-au observat, de asemenea, semne clinice și simptome de decompensare hepatică. Aceste evenimente s-au produs chiar și în prima lună de tratament. Reacțiile adverse hepatotoxice au fost observate în principal la doze mai mari decât doza maximă
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
în principal la doze mai mari decât doza maximă recomandată de 10 mg o dată pe zi. După punerea pe piață, au fost raportate cazuri de insuficiență hepatică gravă și deces în cazul unei frecvențe mai mari de administrare a acidului obeticolic decât cea recomandată în cazul pacienților cu scădere moderată sau severă a funcției hepatice. După inițierea tratamentului, toți pacienții trebuie monitorizați pentru a depista progresia CBP, prin teste de laborator și clinice pe baza cărora se va stabili dacă
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
la ciroză sau cei cu ciroză hepatică clasa Child Pugh B/C trebuie monitorizați mai atent la o luna de la inițierea terapiei cu OCA timp de 3 luni, apoi la fiecare 3 luni. ... VII. Întreruperea tratamentului Încetarea tratamentului cu acid obeticolic poate fi luată în considerare la pacienții care continuă să prezinte prurit intolerabil persistent sau la pacienții la care insuficiența hepatică progresează în ciuda administrării OCA și necesită transplant hepatic. ... VII. Prescriptori 1. Inițierea se face de către medicii
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
comă, patologie psihiatrică, sindrom Reye (înalt sugestiv pentru boala congenitală de metabolism). Simptome de criză hiperamoniemică: tremor, convulsii, comă. Funcție neurologică/cognitivă afectată Teste diagnostice de laborator Amoniac, pH și CO2, gaura anionica, glucoză, probe hepatice, cromatografie de aminoacizi în plasma, acid orotic: amoniac ridicat alături de o glutamina crescută sugerează puternic un UCD. Diagnostic diferențial Diagnosticul diferențial este esențial pentru stabilirea unui regim complet de tratament. ... 2. Criterii de excludere din tratament Lipsa confirmării diagnosticului de tulburare de ciclu ureic Pacientul
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
proteine alimentare necesar. Este posibil ca terapia cu RAVICTI să fie necesară pe tot parcursul vieții, cu excepția cazului în care se optează pentru transplant hepatic ortotopic. Adulți, adolescenți și copii Doza recomandată pentru pacienții care nu au mai utilizat acid fenilbutiric și pentru pacienții care trec de la administrarea de fenilbutirat de sodiu sau de la injecție cu fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la terapia cu RAVICTI este diferită. Doza zilnică totală recomandată pentru RAVICTI se bazează pe aria suprafeței
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
pentru pacienții care trec de la administrarea de fenilbutirat de sodiu la terapia cu RAVICTI Pacienții care trec de la administrarea de fenilbutirat de sodiu la terapia cu RAVICTI trebuie să utilizeze doza de RAVICTI care conține aceeași cantitate de acid fenilbutiric. Conversia se realizează astfel: ● Doza zilnică totală de RAVICTI (ml) = doza zilnică totală de fenilbutirat de sodiu comprimate (g) x 0,86 ● Doza zilnică totală de RAVICTI (ml) = doza zilnică totală de fenilbutirat de sodiu pulbere (g) x 0,81 Doza
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
de aportul zilnic de proteine necesare creșterii și dezvoltării. Azotul reprezintă aproximativ 16% din greutatea proteinelor alimentare. Dat fiind că aproximativ 47% din azotul alimentar se excretă ca reziduu, iar un procent de aproximativ 70% dintr-o doză administrată de acid 4-fenilbutiric (PBA) va fi convertit în fenilacetilglutamină urinară (U-PAGN), doza inițială estimată de fenilbutirat de glicerină pentru o perioadă de 24 de ore este de 0,6 ml fenilbutirat de glicerină per gram de proteine alimentare ingerate în perioada de 24
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
pacieniți de vârste mai mari). Ajustarea în funcție de valorile concentrațiilor plasmatice ale fenilacetatului si fenilacetilglutaminei Simptomele de vărsături, greață, cefalee, somnolență, confuzie sau letargie, în absența valorilor crescute ale amoniacului sau a bolilor intercurente pot fi semne ale toxicității acidului fenilacetic (PAA). Prin urmare, măsurarea valorilor plasmatice ale PAA și PAGN poate avea rol orientativ în stabilirea dozei. S-a observat că raportul dintre concentrația plasmatică a PAA, respectiv a PAGN (ambele măsurate în p,g/ml) este în general subunitar (mai
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
duce la descompunerea proteinelor din corp și poate crește concentrația plasmatică de amoniac. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină. Acid valproic și haloperidol Hiperamoniemia poate fi indusă de acidul valproic și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când este necesară utilizarea acidului valproic sau a haloperidolului la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei. Probenecid Probenecidul poate inhiba excreția pe cale renală a metaboliților fenilbutiratului
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină. Acid valproic și haloperidol Hiperamoniemia poate fi indusă de acidul valproic și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când este necesară utilizarea acidului valproic sau a haloperidolului la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei. Probenecid Probenecidul poate inhiba excreția pe cale renală a metaboliților fenilbutiratului de glicerină, inclusiv a PAGN. Femei aflate la vârsta fertilă/contracepția la bărbați și femei Femeile aflate la vârsta
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
cod (A16AX16): DCI GIVOSIRAN Porfirie Hepatică Acută (PHA) este o boală rară, care poate să apară în cadrul aceleiași familii. Cauza este deficiența unor enzime specifice cu funcție în biosinteză hemului, având ca rezultat o acumulare anormală de precursori porfirinici - acidul aminolevulinic (AAL) și porfobilinogenul (PBG), acumulare responsabilă de manifestările clinice și modificările histologice. O cantitate prea mare de AAL și PBG poate leza nervii și poate provoca crize grave de durere, greață, slăbiciune musculară și modificări ale funcției mintale. Unele
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
cu vezicule. Creșterile AAL și PBG pot fi mai puțin proeminente în CPE și PV decât în PAI. Cu toate acestea, atacurile CPE și PV pot fi severe și pot pune viața în pericol. Porfiria prin deficiența de AAL dehidrază (acid 8- aminolevulinic dehidrază) se datorează mutației AALD, a doua enzimă din cale și este foarte rară. Analizele de laborator biochimice arată creșteri marcate ale AAL urinară și ale coproporfirinei III și ale protoporfirinei eritrocitare libere. Tablou clinic Clinic, porfiriile se
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
aceasta este causata de fotoactivarea porfirinelor care duce la producerea unor specii reactive de oxigen ce lezează celulele dermului. ... II.2. Criterii de excludere Lipsa confirmarii diagnosticului pentru cele 4 tipuri de Porfirie Hepatică Acută (PHA). ... ... III. Tratament Givosiran este un acid ribonucleic interferent scurt (ARN-is), dublu-catenar; Givosiran determină printr-un process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezultă astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
lezează celulele dermului. ... II.2. Criterii de excludere Lipsa confirmarii diagnosticului pentru cele 4 tipuri de Porfirie Hepatică Acută (PHA). ... ... III. Tratament Givosiran este un acid ribonucleic interferent scurt (ARN-is), dublu-catenar; Givosiran determină printr-un process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezultă astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1 indus hepatic. Acest lucru duce la scaderea concentrațiilor plasmatice ale acid aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
4 tipuri de Porfirie Hepatică Acută (PHA). ... ... III. Tratament Givosiran este un acid ribonucleic interferent scurt (ARN-is), dublu-catenar; Givosiran determină printr-un process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezultă astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1 indus hepatic. Acest lucru duce la scaderea concentrațiilor plasmatice ale acid aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG), factorii cauzali-cheie ai crizelor și ai altor manifestări cronice ale PHA. În
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezultă astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1 indus hepatic. Acest lucru duce la scaderea concentrațiilor plasmatice ale acid aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG), factorii cauzali-cheie ai crizelor și ai altor manifestări cronice ale PHA. În ceea ce priveste tratamentul, trebuie subliniată importanța profilaxiei crizei de porfirie la persoanele cunoscute cu această afecțiune. Doze Doza recomandată de GIVOSIRAN este
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
evidențiat niciun impact asupra fertilității masculine sau feminine. Genotoxicitate/carcinogenitate Givosiranul nu a prezentat un potențial genotoxic in vitro și in vivo. ... VI. Monitorizarea tratamentului/criterii de evaluare a eficacitatii terapeutice În monitorizarea tratamentului cu GIVOSIRAN se urmareste obtinerea controlului biochimic pentru acidul delta-aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG), in cadrul contextului ameliorarii/reducerii intensitatii tabloului clinic al bolii. Se recomanda evaluarea INITIALA dupa primele 3 luni de tratament urmata de evaluarea PERIODICĂ la 6 luni. ● În studiul controlat cu placebo la pacienți cu PHA
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
fie eficientă și sigură în administrarea pe termen lung. Terapia topică cu preparate combinate constituie o modalitate modernă de tratament a psoriazisului vulgar. Eficiența acestor medicamente a fost dovedită de numeroase studii internaționale (de exemplu terapia cu calcipotriol și betametazonă, acid salicilic și mometazonă, acid salicilic și betametazonă), iar continuarea terapiei în ambulator cu medicamente similare asigură succesul terapeutic (de exemplu terapia cu calcipotriol, mometazonă, metilprednisolon, fluticazonă, hidrocortizon butirat). Acest tip de tratament topic este disponibil asiguraților potrivit legislației în vigoare
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
în administrarea pe termen lung. Terapia topică cu preparate combinate constituie o modalitate modernă de tratament a psoriazisului vulgar. Eficiența acestor medicamente a fost dovedită de numeroase studii internaționale (de exemplu terapia cu calcipotriol și betametazonă, acid salicilic și mometazonă, acid salicilic și betametazonă), iar continuarea terapiei în ambulator cu medicamente similare asigură succesul terapeutic (de exemplu terapia cu calcipotriol, mometazonă, metilprednisolon, fluticazonă, hidrocortizon butirat). Acest tip de tratament topic este disponibil asiguraților potrivit legislației în vigoare. Tratamentul topic al psoriazisului
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
creșterea aportului de apă și/sau scăderea dozelor, rar fiind o cauză de oprire a tratamentului; Se recomandă monitorizarea regulată a sodiului plasmatic. Hiperuricemie Administrarea de Tolvaptan poate induce hiperuricemie și risc de apariție a gutei prin scăderea excreției urinare de acid uric, dar acestea reprezintă rar o indicație de oprire a medicamentului; Nivelul seric al acidului uric ar trebui monitorizat regulat. Patologie reno-urinară obstructivă Pacienții cu patologie obstructivă de tract reno-urinar (ex: hipertrofie de prostată) prezintă un risc crescut
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]