4,759 matches
-
Granulomatoza Wegener 12 % Purpura Henoch-Schönlein 9 % Nespecificată 6 % Suprapusă peste alte GN primitive 6 % Nefropatie lupică 4 % Crioglobulinemie, altele 4 % PBR este adesea necesară, pentru stabilirea diagnosticului de GNEC (crescents), a tipului patogenic (prin IF) și a unor elemente de prognostic. Hemoragiile pulmonare pot să apară în diverse circumstanțe etiologice: sindromul Goodpasture (cele mai severe), LES, micropoliangeita, boala Wegener, purpura reumatoidă, crioglobulinemii. Sindromul Goodpasture Sindromul Goodpasture (SG) constă în triada: hemoragii alveolare difuze, glomerulonefrită crescentică și prezența în circulație a Ac
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
special la negri. Evoluează mai frecvent cu SN și cu insuficiență renală, ce poate progresa relativ rapid către stadiul terminal. Forma celulară are, de asemenea, o evoluție mai severă decât forma GSFS (fără altă precizare), în timp ce forma apicală are un prognostic relativ bun și se aseamănă clinic cu GLM. Varianta perihilară este mai frecventă la adult și în cazurile asociate cu adaptare nefronică și are prognostic variabil. Tabelul 2. Expansiune segmentară a matricii mezangiale, ce obliterează lumenele capilare, în ≥ 1 glomerul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
o evoluție mai severă decât forma GSFS (fără altă precizare), în timp ce forma apicală are un prognostic relativ bun și se aseamănă clinic cu GLM. Varianta perihilară este mai frecventă la adult și în cazurile asociate cu adaptare nefronică și are prognostic variabil. Tabelul 2. Expansiune segmentară a matricii mezangiale, ce obliterează lumenele capilare, în ≥ 1 glomerul Se exclud formele 2 - 5 2. PerihilarăHialinoză perihilară, cu sau fără scleroză, în ≥ 1 glomerul Se exclud formele 3 - 5 3. CelularăHipercelularitate endocapilară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
idiopatică, dar anumite explorări specifice (de exemplu, pentru HIV) sunt utile pentru diagnosticul unor HSF secundare. Posibilitățile evolutive ale HSF sunt următoarele: • remisiune spontană (5-8 %); • insuficiență renală rapid progresivă (10-15 %); • insuficiență renală lent progresivă (40-60 %); • proteinurie persistentă (20-30 %). Factorii de prognostic negativ sunt: • sexul masculin; • rasa neagră; • severitatea proteinuriei (supraviețuirea renală la 10 ani este de 30-50 % dacă există SN, față de 90 % în absența SN la debut); • afectarea tubulară; • insuficiența renală inițială. Tratamentul HSF secundare adaptării nefronice constă, în primul rând
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este variabilă. După 5 ani, se poate constata: • Remisiune completă (proteinurie < 0,3 g/zi): 5-20 %; • Remisiune parțială (proteinurie 0,3-3,5 g/zi): 25-40 %; • Persistența SN: 30 %; • IRC: 15 % (35 % după 10 ani, 40 % după 15 ani). Factorii de prognostic favorabil sunt: • debutul bolii în copilărie; • sexul feminin; • funcția renală stabilă timp de 3 ani; • absența sclerozei glomerulare și a leziunilor tubulo-interstițiale. Factorii de prognostic negativ sunt: • vârsta > 50 ani; • sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Persistența SN: 30 %; • IRC: 15 % (35 % după 10 ani, 40 % după 15 ani). Factorii de prognostic favorabil sunt: • debutul bolii în copilărie; • sexul feminin; • funcția renală stabilă timp de 3 ani; • absența sclerozei glomerulare și a leziunilor tubulo-interstițiale. Factorii de prognostic negativ sunt: • vârsta > 50 ani; • sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie; • HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară crescută de β2-microglobulină și de IgG. (Stadiul histologic al
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
50 ani; • sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie; • HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară crescută de β2-microglobulină și de IgG. (Stadiul histologic al GEM nu influențează prognosticul.) Persistența proteinuriei este un factor de risc pentru progresia ulterioară a nefropatiei. D. Cattran a elaborat un model de regresie logistică pentru predicția riscului de progresie în GEM primitivă (Kidney Int, 1997): X = 1,26 + (0,3 × PP) - (0,3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de risc de progresie către IRC în următorii 5 ani, astfel: Pacienții cu risc redus se definesc prin funcție renală normală și proteinurie ≤ 4 g/24 h menținute de-a lungul a 6 luni de observație. Acești pacienți au un prognostic excelent și nu necesită decât tratament conservator: antiproteinuric, antihipertensiv, cu IECA și/sau ARA II (vezi „Tratamentul nefroprotector nespecific al NG”). Pacienții cu risc mediu se caracterizează prin funcție renală normală și proteinurie între 4 - 8 g/24 h, persistente
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
lamelare. Este dificil de deosebit de o pneumonie infecțioasă; • hemoragii alveolare - foarte rare, dar extrem de grave, cu sindrom de detresă respiratorie, febră, hemoptizii, infiltrate difuze bilaterale, anemie acută; • fibroză pulmonară interstițială difuză - foarte rară (5 %); • HTA pulmonară - excepțională (1 %), dar cu prognostic foarte sever; trebuie diferențiată de HTAP secundară tromboembolismului pulmonar. Manifestările cardiace sunt de obicei asimptomatice. • pericardita poate fi minimă, manifestată prin frecături pericardice fugace sau cu revărsat lichidian, evidențiat radiologic și echocardiografic. Rareori poate determina tamponadă. Lichidul pericardic este exsudat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vărsături, dureri abdominale) sunt rare, dar pun probleme de diagnostic diferențial; • hepatomegalia se întâlnește la 30 % dintre bolnavi. în 1/3 din cazuri se constată enzime hepatice crescute. Biopsia hepatică poate releva leziuni de steatoză sau hepatită; • vasculita mezenterică are prognostic grav; se prezintă cu dureri abdominale, febră, vărsături; diagnostic CT - semne de ischemie intestinală; complicații: hemoragie, infarct sau perforație intestinală. Manifestări hematologice • anemia este frecventă în LES (50 %). Cel mai adesea este de tip inflamator, normocromă, normocitară, aregenerativă. Anemia hemolitică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asociate, de regulă, cu SAPL. Unii copii se pot naște cu LES neonatal (rar). Lehuzele cu LES pot alăpta, totuși alimentația artificială pare de preferat (pentru ca mama să-și poată lua în continuare medicația imunosupresoare). 6.1.10. Evoluție. Complicații. Prognostic Este extrem de variabilă, de la forme benigne la forme foarte grave. Gravitatea este dată, în special, de afectarea renală și SNC. Evoluția se face, de regulă, cu pusee și remisiuni succesive, imprevizibile. Episoadele de activitate ale bolii apar fie spontan, fie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
regulă, cu pusee și remisiuni succesive, imprevizibile. Episoadele de activitate ale bolii apar fie spontan, fie sunt declanșate de factori precipitanți, precum infecțiile, stresul, expunerea la soare/RUV, sarcina, medicamentele. Remisiunile se pot produce spontan sau ca răspuns la tratament. Prognosticul LES s-a ameliorat mult în ultimii 30 de ani, datorită progreselor realizate în cunoașterea mecanismelor, diagnosticului și a tratamentului bolii. în prezent, supraviețuirea la 10 ani a pacienților este > 90-95 %. Cauzele de mortalitate sunt: activitatea proprie a bolii, complicațiile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de ani, datorită progreselor realizate în cunoașterea mecanismelor, diagnosticului și a tratamentului bolii. în prezent, supraviețuirea la 10 ani a pacienților este > 90-95 %. Cauzele de mortalitate sunt: activitatea proprie a bolii, complicațiile infecțioase, complicațiile iatrogene și accidentele cardiovasculare. Factori de prognostic negativ sunt: debutul bolii în copilărie sau adolescență, afectarea renală și afectarea SNC. 6.1.11. Tratament Tratamentul LES depinde de localizarea și severitatea bolii. Pentru simplificare, LES poate fi clasificat ca: • ușor: febră, rash, artrită, serozită, cefalee; • sever: anemie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nu au fost publicate studii controlate. Pneumonia acută lupică răspunde bine, de cele mai multe ori, la corticoizi, dar formele corticorezistente necesită agenți imunosupresori. Hipertensiunea arterială pulmonară din LES se tratează esențialmente cu vasodilatatoare, ca și hipertensiunea pulmonară primitivă, dar are un prognostic rezervat; unii autori recomandă asocierea de corticosteroizi sau anticoagulante și imunosupresoare. La pacienții cu tromboembolism pulmonar recurent în cadrul SAPL secundar, se indică tratament anticoagulant pe termen nelimitat. Dacă acesta nu este suficient, se asociază corticoizi și imunosupresoare. 6.1.11
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sclerotică, inactivă. Clasa V: NL membranoasă - depozite imune subepiteliale ori sechele morfologice ale acestora în MO, ME sau IF. Poate surveni în asociere cu clasa III sau IV. Clasa VI: NL avansată sclerotică - ≥ 90 % glomeruli sclerozați. Din punct de vedere prognostic, NL proliferative (clasele III și IV) se clasifică astfel: 1. Forma ușoară: NL proliferativă focală (clasa III) fără leziuni histologice severe (precum crescents, necroză fibrinoidă sau indice de cronicitate > 3) și fără manifestări clinice severe (funcție renală normală, proteinurie < 3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
intermediară: proteinurie ≥ 3 g/zi, cu funcție renală normală; 3. Forma severă: proteinurie ≥ 3 g/zi, cu insuficiență renală (creșterea cu cel puțin 30 % a creatininemiei). B. Leziunile tubulo-interstițiale Patogeneza acestor leziuni este neclară, dar severitatea lor se corelează cu prognosticul bolii. Se constată leziuni inflamatorii, fibroză, alterări ale epiteliului tubular. Uneori, în IF apar depozite granulare sau liniare de Ig de-a lungul MBT. C. Leziunile vasculare Tromboza arterei sau a venei renale este legată de prezența Ac antifosfolipidici (APL
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de asemenea, legată de prezența APL. Există și cazuri în care LES se asociază cu o purpură trombocitopenică trombotică (PTT). 6.2.2.1. Rolul PBR în LES Puncția-biopsie renală este utilă pentru: • Diagnosticul de LES (rar); • Clasificarea NL; • Stabilirea prognosticului; • Urmărirea evoluției (prin biopsii repetate). Transformarea, în timp, a unei clase de NL în alta este posibilă (20-30 %). Mai frecvent formele mai ușoare se transformă în forme mai severe (clasa II în clasa III/IV sau clasa III în clasa
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Markeri de cronicitate: Scleroză glomerulară; Semilune fibroase; Fibroză interstițială. Fiecare element este notat de la 0 la 3, în funcție de severitate. Un scor de cronicitate crescut are o semnificație prognostică negativă pentru funcția renală. Tabel 3. Corelații anatomo-clinice Forma histologică Manifestări clinice Prognostic renal Tratament imunosupresiv NL mezangială AUA; rar SN, HTA sau IR Excelent Nu NL focală AUA, adesea SN, HTA și IR Variabil Da NL difuză SN, HTA și IR frecvente Variabil Da NL membranoasă De obicei, SN Variabil Da NL
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și creșterea titrului Ac anti-ADNdc, indică necesitatea unei monitorizări clinice mai atente a pacienților. Dozarea concentrației urinare a unor citokine (ca IL-2) ar putea fi utilă pentru urmărirea NL, dar această metodă are o accesibilitate restrânsă. 6.2.5. Evoluție. Prognostic Remisiunea (sau răspunsul la tratament) se definește prin scăderea proteinuriei la < 1 g/zi (sau < 0,3 g/zi la cazurile de NL diagnosticată mai recent de 6 luni), albuminemie normală, sediment urinar inactiv și funcție renală stabilizată sau ameliorată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
țin de activitatea bolii: LES sever, HTA, scoruri ridicate de activitate clinică a bolii; • Factori ce țin de tratament: întârzierea inițierii terapiei, întârzierea obținerii remisiunii, remisiunea parțială; • Factori serologici: C4 scăzut, creșterea Ac anti-ADNdc. Datorită progreselor terapeutice din ultimii ani, prognosticul NL s-a ameliorat considerabil: supraviețuirea renală este de circa 90 %, după 5 ani, și de 80 %, după 10 ani de la stabilirea diagnosticului. în 10 ani, rata deceselor este de 5-10 %, iar cea a IRC terminale de 5-15 %. Factorii de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
NL s-a ameliorat considerabil: supraviețuirea renală este de circa 90 %, după 5 ani, și de 80 %, după 10 ani de la stabilirea diagnosticului. în 10 ani, rata deceselor este de 5-10 %, iar cea a IRC terminale de 5-15 %. Factorii de prognostic negativ sunt: • Factori demografici și sociali: vârsta tânără, sexul masculin, rasa neagră, nivelul socio-economic scăzut; • Factori imunologici: titrul crescut al Ac anti-ADNdc, Ac anti-C1q, APL; • Factori histologici: clasele III și IV, indicii de activitate și cronicitate, proliferarea extracapilară, necroza fibrinoidă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
8-1 g/zi la pacienții cu insuficiență renală (chiar în stadiul incipient), evitarea aportului hidric excesiv, oprirea fumatului. 6.2.6. Tratamentul imunosupresor Este ghidat atât de elemente histologice, cât și clinice. NL mezangială (clasele I și II) are un prognostic renal bun întotdeauna și nu necesită terapie imunosupresivă. A. Tratamentul NL proliferative (clasele III și IV) în ultimii 10 ani, o serie de studii au demonstrat că terapia combinată corticosteroizi + ciclofosfamidă (CYC) este mai eficientă decât fiecare din cele două
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dar a fost asociată cu un risc mai mic de complicații infecțioase. De remarcat, totuși, că acest studiu a inclus predominant pacienți de rasă albă (85 %) și cu afectare renală moderată (proteinurie subnefrotică și creatininemie medie normală), având deci un prognostic relativ bun. CYC poate fi administrată și P.O., continuu (1-3 mg/kg/zi), cu o eficacitate ușor superioară față de administrarea IV, dar cu o rată a efectelor adverse mai mare. Folosirea azatioprinei (AZA) în faza de inducție, în locul CYC
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
general recomandate. Minimizarea dozelor de corticoizi este de dorit la toți pacienții, pentru evitarea complicațiilor acesteia. Pe termen lung, cei mai mulți autori au raportat rezultate ale transplantului renal la fel de bune la pacienții cu LES ca și la cei cu alte nefropatii. Prognosticul este mai rău la pacienții de rasă neagră, la cei cu APL și la cei care au fost tratați prin dializă peritoneală (vs hemodializă) anterior transplantului. Bibliografie • Austin HA, Illei GG. Membranous lupus nephritis. Lupus 2005; 14:65-71 • Balow JE
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a revisit. Nephrology 2005; 10:180-188 • Lenz O, Contreras G. Treatment options for severe lupus nephritis. Arch Immunol Ther Exp 2004; 52:356-365 • Mok CC, Lau CS. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. J Clin Pathol 2003; 56:481-490 • Mok CC. Prognostic factors in lupus nephritis. Lupus 2005; 14:39-44 • Ponticelli C, Moroni G. Renal transplantation in lupus nephritis. Lupus 2005; 14:95-98 • Sidiropoulos PI, Kritikos HD, Boumpas DT. Lupus nephritis flares. Lupus 2005; 14:49-52. • Sultan SM, Ioannou Y, Isenberg DA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]