1,328 matches
-
dorsale, sau în cursul septicemiilor cu meningococ. Anatomie patologică Suprarenalita bacilară produce distrugerea și înlocuirea cu cazeum și fibroză a corticoși medulosuprarenalei. Suprarenalita autoimună se caracterizează prin afectare exclusivă a corticalei cu conservarea medularei. Fiziopatologie Când 90% din volumul glandelor suprarenale este distrus, se declanșează manifestările clinice. Deficitul de glucocorticoizi și mineralocorticoizi antrenează o serie de perturbări metabolice și o impresionantă creștere compensatorie a secreției de CRH-proopiomelanocortină (POMC) ACTH. Secvența melanizantă MSH din structura POMC antrenează pigmentația cutanată. S-a demonstrat
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
se declanșează manifestările clinice. Deficitul de glucocorticoizi și mineralocorticoizi antrenează o serie de perturbări metabolice și o impresionantă creștere compensatorie a secreției de CRH-proopiomelanocortină (POMC) ACTH. Secvența melanizantă MSH din structura POMC antrenează pigmentația cutanată. S-a demonstrat că insuficiența suprarenală cronică evoluează progresiv: stadiul I deficit de aldosteron cu creșterea activității reninei plasmatice; stadiul II deficit subclinic de cortizol cu creșterea ACTH; stadiul III răspuns inadecvat la testul la ACTH; stadiul IV cu manifestări clinice evidente. Deficitul de mineralocorticoizi antrenează
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
și acidoză. Datorită hiponatremiei se creează anomalii în repartiția apei între sectorul celular, care se hiperhidratează, și cel extracelular, care se deshidratează. Datorită deficitului de cortizol, se reduce fluxul plasmatic renal și capacitatea de excreție a apei libere. Clinica insuficienței suprarenale cronice Tulburările se dezvoltă lent, cu excepția hemoragiilor în suprarenale, care determină insuficiența suprarenală acută. Unele cazuri debutează aparent prin criza adrenală precipitată de factori de stres de orice natură (infecții, deshidratare). Principalele simptome ale bolii sunt astenia, melanodermia, hipotensiunea arterială
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
apei între sectorul celular, care se hiperhidratează, și cel extracelular, care se deshidratează. Datorită deficitului de cortizol, se reduce fluxul plasmatic renal și capacitatea de excreție a apei libere. Clinica insuficienței suprarenale cronice Tulburările se dezvoltă lent, cu excepția hemoragiilor în suprarenale, care determină insuficiența suprarenală acută. Unele cazuri debutează aparent prin criza adrenală precipitată de factori de stres de orice natură (infecții, deshidratare). Principalele simptome ale bolii sunt astenia, melanodermia, hipotensiunea arterială, tulburările digestive (tabelul 14). Astenia, ce apare în 100
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
care se hiperhidratează, și cel extracelular, care se deshidratează. Datorită deficitului de cortizol, se reduce fluxul plasmatic renal și capacitatea de excreție a apei libere. Clinica insuficienței suprarenale cronice Tulburările se dezvoltă lent, cu excepția hemoragiilor în suprarenale, care determină insuficiența suprarenală acută. Unele cazuri debutează aparent prin criza adrenală precipitată de factori de stres de orice natură (infecții, deshidratare). Principalele simptome ale bolii sunt astenia, melanodermia, hipotensiunea arterială, tulburările digestive (tabelul 14). Astenia, ce apare în 100% din cazuri, este profundă
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
prin intensitate abdomenul acut (tabelul 15). Există hipoglicemie, hiponatremie, hiperpotasemie, acidoză, eozinofilie și anemie. Tulburările metabolice se accentuează în criză și se pot însoți de creșterea ureii sangvine prin perturbarea (scăderea) fluxului plasmatic renal. Forme cu manifestări particulare în insuficiența suprarenală acută din hemoragiile suprarenale, melanodermia nu are timp să se instaleze și simptomele sunt cele ale crizei adrenale asociate cu febră. în insuficiența suprarenală secundară deficitului de ACTH lipsește melanodermia. Diagnosticul de insuficiență suprarenală presupune trei etape obligatorii: 1. diagnosticul
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
tabelul 15). Există hipoglicemie, hiponatremie, hiperpotasemie, acidoză, eozinofilie și anemie. Tulburările metabolice se accentuează în criză și se pot însoți de creșterea ureii sangvine prin perturbarea (scăderea) fluxului plasmatic renal. Forme cu manifestări particulare în insuficiența suprarenală acută din hemoragiile suprarenale, melanodermia nu are timp să se instaleze și simptomele sunt cele ale crizei adrenale asociate cu febră. în insuficiența suprarenală secundară deficitului de ACTH lipsește melanodermia. Diagnosticul de insuficiență suprarenală presupune trei etape obligatorii: 1. diagnosticul deficitului de glucocorticoizi și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
de creșterea ureii sangvine prin perturbarea (scăderea) fluxului plasmatic renal. Forme cu manifestări particulare în insuficiența suprarenală acută din hemoragiile suprarenale, melanodermia nu are timp să se instaleze și simptomele sunt cele ale crizei adrenale asociate cu febră. în insuficiența suprarenală secundară deficitului de ACTH lipsește melanodermia. Diagnosticul de insuficiență suprarenală presupune trei etape obligatorii: 1. diagnosticul deficitului de glucocorticoizi și mineralocorticoizi; 2. diagnosticul diferențial între forma primară și cea secundară; 3. diagnosticul etiologic. Algoritmul de diagnostic al insuficienței suprarenale este
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Forme cu manifestări particulare în insuficiența suprarenală acută din hemoragiile suprarenale, melanodermia nu are timp să se instaleze și simptomele sunt cele ale crizei adrenale asociate cu febră. în insuficiența suprarenală secundară deficitului de ACTH lipsește melanodermia. Diagnosticul de insuficiență suprarenală presupune trei etape obligatorii: 1. diagnosticul deficitului de glucocorticoizi și mineralocorticoizi; 2. diagnosticul diferențial între forma primară și cea secundară; 3. diagnosticul etiologic. Algoritmul de diagnostic al insuficienței suprarenale este prezentat în fig. 39. În cazul în care laboratorul dispune
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
insuficiența suprarenală secundară deficitului de ACTH lipsește melanodermia. Diagnosticul de insuficiență suprarenală presupune trei etape obligatorii: 1. diagnosticul deficitului de glucocorticoizi și mineralocorticoizi; 2. diagnosticul diferențial între forma primară și cea secundară; 3. diagnosticul etiologic. Algoritmul de diagnostic al insuficienței suprarenale este prezentat în fig. 39. În cazul în care laboratorul dispune de tehnică adecvată, diagnosticul diferențial între forma primară, secundară sau terțiară poate fi stabilit pe baza unui algoritm simplu, care uzează de dozarea cortizolului și a ACTH-ului după
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
dispune de tehnică adecvată, diagnosticul diferențial între forma primară, secundară sau terțiară poate fi stabilit pe baza unui algoritm simplu, care uzează de dozarea cortizolului și a ACTH-ului după următorul raționament: cortizol scăzut și ACTH crescut mult în insuficiența suprarenală primară; cortizol scăzut și ACTH anormal de redus în raport cu deficitul de cortizol în insuficiența suprarenală secundară sau terțiară. Testul la CRH elucidează cauza, răspunsul fiind exagerat în forma primară, negativ în forma secundară și pozitiv în forma terțiară. Pentru definirea
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
pe baza unui algoritm simplu, care uzează de dozarea cortizolului și a ACTH-ului după următorul raționament: cortizol scăzut și ACTH crescut mult în insuficiența suprarenală primară; cortizol scăzut și ACTH anormal de redus în raport cu deficitul de cortizol în insuficiența suprarenală secundară sau terțiară. Testul la CRH elucidează cauza, răspunsul fiind exagerat în forma primară, negativ în forma secundară și pozitiv în forma terțiară. Pentru definirea etiologiei sunt utile, în funcție de datele clinice: radiografia abdominală, care poate detecta calcificări în aria suprarenalelor
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
suprarenală secundară sau terțiară. Testul la CRH elucidează cauza, răspunsul fiind exagerat în forma primară, negativ în forma secundară și pozitiv în forma terțiară. Pentru definirea etiologiei sunt utile, în funcție de datele clinice: radiografia abdominală, care poate detecta calcificări în aria suprarenalelor, sau tomografia computerizată, care evidențiază aspectul hipodens al glandelor suprarenale; detectarea anticorpilor antisuprarenali prin imunofluorescență indirectă sau ELISA. Diagnosticul diferențial al insuficienței suprarenale este rareori necesar. Se impune eliminarea următoarelor afecțiuni: neoplazii în care apar astenie, anemie, reducere ponderală; afecțiuni
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
fiind exagerat în forma primară, negativ în forma secundară și pozitiv în forma terțiară. Pentru definirea etiologiei sunt utile, în funcție de datele clinice: radiografia abdominală, care poate detecta calcificări în aria suprarenalelor, sau tomografia computerizată, care evidențiază aspectul hipodens al glandelor suprarenale; detectarea anticorpilor antisuprarenali prin imunofluorescență indirectă sau ELISA. Diagnosticul diferențial al insuficienței suprarenale este rareori necesar. Se impune eliminarea următoarelor afecțiuni: neoplazii în care apar astenie, anemie, reducere ponderală; afecțiuni asociate cu pigmentația anormală a tegumentelor: hemocromatoza: hepato-splenomegalie, diabet zaharat
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
terțiară. Pentru definirea etiologiei sunt utile, în funcție de datele clinice: radiografia abdominală, care poate detecta calcificări în aria suprarenalelor, sau tomografia computerizată, care evidențiază aspectul hipodens al glandelor suprarenale; detectarea anticorpilor antisuprarenali prin imunofluorescență indirectă sau ELISA. Diagnosticul diferențial al insuficienței suprarenale este rareori necesar. Se impune eliminarea următoarelor afecțiuni: neoplazii în care apar astenie, anemie, reducere ponderală; afecțiuni asociate cu pigmentația anormală a tegumentelor: hemocromatoza: hepato-splenomegalie, diabet zaharat, insuficiență gonadică, pigmentație; pigmentația areolelor și organelor genitale în sarcină; sindromul Peutz-Jeghers: pigmentația
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
tuberculoase, care pot evolua încă în momentul stabilirii diagnosticului. Se indică bolnavului să evite orice stres, hipoglicemia, să aibă un aport normal de sodiu și să crească doza de glucocorticoizi când anticipează un stres (de 2-4 ori). Monitorizarea tratamentului insuficienței suprarenale cronice se efectuează: w clinic: greutate, tensiune arterială, stare generală; w biologic: glicemie, ionograma plasmatică, activitatea reninei plasmatice, care trebuie să se mențină în limite fiziologice. Tratamentul crizei addisoniene este prezentat în tabelul 16. Este recomandată purtarea unei brățări sau
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
hemisuccinat de hidrocortizon în momentul inducției, urmat de 100 mg la 8 ore în primele 24 de ore, apoi reducerea dozei progresiv, în funcție de evoluție. Supravegherea cazului presupune determinarea periodică a tensiunii arteriale, greutății (eventualelor edeme), a regresiunii melanodermiei. În insuficiența suprarenală secundară nu este necesar tratamentul cu mineralocorticoizi. Sindroamele adreno-genitale Sindroamele adreno-genitale (SAG), cunoscute și sub denumirea de hiperplazii congenitale ale suprarenalei, sunt tulburări genetic determinate în steroidogeneza suprarenală care afectează sexualizarea prenatală și/sau postnatală. Programul de sexualizare prenatală cuprinde
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
progresiv, în funcție de evoluție. Supravegherea cazului presupune determinarea periodică a tensiunii arteriale, greutății (eventualelor edeme), a regresiunii melanodermiei. În insuficiența suprarenală secundară nu este necesar tratamentul cu mineralocorticoizi. Sindroamele adreno-genitale Sindroamele adreno-genitale (SAG), cunoscute și sub denumirea de hiperplazii congenitale ale suprarenalei, sunt tulburări genetic determinate în steroidogeneza suprarenală care afectează sexualizarea prenatală și/sau postnatală. Programul de sexualizare prenatală cuprinde dezvoltarea gonadelor, a organelor genitale interne, a organelor genitale externe, a sexului neuro-hormonal și neuro-comportamental. Sexualizarea postnatală presupune achiziționarea identității de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
periodică a tensiunii arteriale, greutății (eventualelor edeme), a regresiunii melanodermiei. În insuficiența suprarenală secundară nu este necesar tratamentul cu mineralocorticoizi. Sindroamele adreno-genitale Sindroamele adreno-genitale (SAG), cunoscute și sub denumirea de hiperplazii congenitale ale suprarenalei, sunt tulburări genetic determinate în steroidogeneza suprarenală care afectează sexualizarea prenatală și/sau postnatală. Programul de sexualizare prenatală cuprinde dezvoltarea gonadelor, a organelor genitale interne, a organelor genitale externe, a sexului neuro-hormonal și neuro-comportamental. Sexualizarea postnatală presupune achiziționarea identității de gen în copilărie, dezvoltarea organelor genitale și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
naștere. Această eventualitate este denumită pseudo-hermafroditism masculin (sexul gonadei este masculin, iar organele genitale externe sunt feminine sau ambigui, intersexuate). Etiopatogenia sindroamelor adreno-genitale Sunt defecte genetice autosomal recesive, cu expresie clinică variabilă a genelor care codifică enzime implicate în steroidogeneza suprarenală, iar pentru unele forme și în cea gonadală. Deoarece trăsătura fiziopatologică definitorie a tuturor sindroamelor este deficitul relativ sau grav de cortizol, care antrenează creșterea ACTH încă din cursul vieții intrauterine și hiperplazia corticosuprarenalelor, aceste sindroame se mai definesc și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
și în cea gonadală. Deoarece trăsătura fiziopatologică definitorie a tuturor sindroamelor este deficitul relativ sau grav de cortizol, care antrenează creșterea ACTH încă din cursul vieții intrauterine și hiperplazia corticosuprarenalelor, aceste sindroame se mai definesc și ca hiperplazii congenitale ale suprarenalei. Se cunosc 6 tipuri de sindrom adreno-genital I-VI, numerotate în ordinea frecvenței cu care apar. Unele tipuri prezintă o formă clasică, aparentă clinic la naștere prin intersexualitate de diferite grade și forme non-clasice sau cu debut tardiv aparente clinic
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
numerotate în ordinea frecvenței cu care apar. Unele tipuri prezintă o formă clasică, aparentă clinic la naștere prin intersexualitate de diferite grade și forme non-clasice sau cu debut tardiv aparente clinic rar în copilărie, dar mai ales la pubertate, când suprarenalele funcționează intens în cadrul adrenarhăi. Formele criptice au simptome fruste sau detectabile numai prin teste dinamice. Fiziopatologia generală a sindroamelor adreno-genitale implică următoarele fenomene: 1. Defect enzimatic în steroidogeneză care afectează una dintre enzimele implicate în biosinteza cortizolului și, eventual, a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
dinamice. Fiziopatologia generală a sindroamelor adreno-genitale implică următoarele fenomene: 1. Defect enzimatic în steroidogeneză care afectează una dintre enzimele implicate în biosinteza cortizolului și, eventual, a altor steroizi la diferite niveluri; 2. Defect de cortizol (frecvent încă de la debutul funcției suprarenalei, de la 8-10 săptămâni de gestație); 3. Exces de ACTH determinat de deficitul de cortizol; 4. Hiperplazie a corticosuprarenalei și stimularea puternică a steroidogenezei în catenele de steroidogeneză care nu prezintă enzima afectată, cu creșterea concentrației plasmatice și a metaboliților urinari
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
atunci este simultan afectată și steroidogeneza de la nivelul gonadei fetale și rezultă: la fătul de sex feminin: aspect normal al organelor genitale externe care nu necesită steroizi pentru dezvoltare; la fătul de sex masculin: un deficit al sintezei de androstendion suprarenal și, respectiv, testosteron testicular care se va solda cu absența virilizării sau virilizare incompletă a organelor genitale externe (Prader I-IV) și pseudo-hermafroditism masculin. în copilărie nu se produc tulburări în formele fără exces de androgeni. în formele asociate cu
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
și sinteza de aldosteron. Este o formă întotdeauna severă, clasică, ce produce virilizare prenatală importantă la fete și sindrom de pierdere de sare. Acesta se manifestă la naștere prin deshidratare, hiponatremie, hiperkaliemie și acidoză. Afecțiunea este de fapt o insuficiență suprarenală severă care, netratată, determină decesul. Dacă este tratată, copilul nu progresează către pseudo-pubertate precoce. Defectul enzimatic este cantitativ mai important, dar privește același cod genetic al enzimei de pe cromosomul 6. Frecvența deficitului de 21-hidroxilază, forma clasică cu pierdere de sare
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]