4,759 matches
-
altor cauze neinflamatorii; • Biopsia arterială a unei artere de calibru mediu/mic - infiltrat inflamator cu polinucleare/mononucleare. Diagnosticul de PAN necesită prezența a cel puțin trei dintre aceste zece criterii (sensibilitate și specificitate > 80 %). 7.2.1.9. Evoluție. Complicații. Prognostic în cazurile la care se obține remisiune, recăderile sunt rare (< 20 %). Decesul poate surveni precoce (în primele luni) în formele severe de PAN, cu afectare multiviscerală, sau tardiv, cel mai frecvent ca urmare a afectării tractului digestiv. O altă cauză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
severă; Afectare SNC. Mortalitatea la 5 ani este de 12 %, în absența oricărui criteriu de gravitate, dar crește la 26 % în prezența unui singur criteriu și la 46 %, dacă sunt prezente două sau mai multe criterii de gravitate. Acest scor prognostic este aplicabil și în cazul PAM și al sindromului Churg-Strauss. 10. Tratament a) PAN non-asociată cu VHB Strategia terapeutică depinde de gravitatea bolii, definită prin scorul FFS. Baza tratamentului rămâne corticoterapia, asociată uneori cu alte imunosupresoare. Corticoterapia, introdusă în tratamentul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mg/zi menținerea dozei 3 săptămâni scade cu 1 mg pe lună - până la sevraj complet. Dacă se folosește simultan ciclofosfamidă, reducerea dozei de prednison trebuie să fie mai rapidă. Ciclofosfamida se asociază corticoterapiei doar în formele cu localizări viscerale și prognostic sever (scor FFS ≥ 1). Se administrează fie P.O. 2 mg/kg/zi, fie (de preferință) IV, în bolusuri intermitente. Dozele, frecvența bolusurilor și numărul total al acestora se ajustează în funcție de starea pacientului, de funcția renală, de hemoleucogramă și de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ANCA (75 %), de tip p-ANCA, anti-MPO (60 %), mai rar, c-ANCA, anti-PR3 (15 %). Prezența p-ANCA de tip anti-MPO are o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA este importantă pentru prognostic: ascensiunea acestuia precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere, în vreme ce absența ANCA se asociază cu un risc mic de recădere; • Puncția-biopsie renală relevă o GN necrozantă și trombotică, asociată cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
remisiune indică risc mare de recădere, în vreme ce absența ANCA se asociază cu un risc mic de recădere; • Puncția-biopsie renală relevă o GN necrozantă și trombotică, asociată cu proliferare extracapilară (crescents), fără depozite imune semnificative în IF (GN pauci-imună). 4. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt frecvente (30-40 %) în PAM, survenind, în medie, la doi ani de la diagnostic. Acestea pot fi diferite de episodul inițial, cu afectarea unui nou organ. Totuși, majoritatea recăderilor sunt minore, manifestate doar prin artrită sau/și erupții cutanate. Decesul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prin artrită sau/și erupții cutanate. Decesul poate surveni precoce, ca urmare a afectării unor organe vitale în cadrul vasculitei (insuficiență renală, hemoragii alveolare) sau tardiv, ca urmare a unei complicații iatrogene, în special infecții (septicemii, infecții virale, pneumonii cu Pneumocystis). Prognosticul poate fi estimat prin scorul FFS (vezi mai sus, la PAN). 7.2.2.2. Granulomatoza Wegener (GW) 1. Definiție Vasculită necrozantă asociată cu ANCA, ce interesează vasele de calibru mic (arteriole, venule, capilare), caracterizată prin inflamație a peretelui vascular
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
infiltrate, caverne; • Anomalii urinare: hematurie microscopică, cilindri hematici; • Inflamație granulomatoasă la biopsie: granuloame vasculare, perivasculare sau extravasculare. Prezența a două dintre aceste patru criterii permite diagnosticul de GW (cu o sensibilitate de 88 % și o specificitate de 92 %). 7. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt mai frecvente decât în PAM (50 %), uneori tardive. La pacienții tratați cu imunosupresoare pot surveni complicații iatrogene, în special, infecții și depresie medulară. Grupul European pentru Studiul Vasculitelor (EUVAS) recomandă folosirea unui sistem de scor prognostic, denumit Birmingham
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
7. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt mai frecvente decât în PAM (50 %), uneori tardive. La pacienții tratați cu imunosupresoare pot surveni complicații iatrogene, în special, infecții și depresie medulară. Grupul European pentru Studiul Vasculitelor (EUVAS) recomandă folosirea unui sistem de scor prognostic, denumit Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Acesta presupune evaluarea semnelor de activitate ale bolii Wegener la nivelul a nouă aparate și sisteme: • Semne generale: mialgii, artralgii/artrită, febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2 kg; • Semne cutanate: infarcte, purpură, ulcer, gangrenă, alte
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestări osteo-articulare și musculare: artralgii, artrită (rar) la nivelul articulațiilor mari, non-destructivă și non-erozivă, mialgii; • Manifestări renale. Afectarea renală este rară în SCS (17 %), sub forma unei GN extracapilare, rapid progresive. Se asociază cu ANCA anti-MPO. Este un factor de prognostic negativ. Au mai fost descrise stenoze ureterale, ce pot induce insuficiență renală acută obstructivă; • Manifestări ORL: sinuzită maxilară, rinită alergică, polipoză sinusală. Prognosticul acestor manifestări este mai bun decât în GW; • Manifestări oculare: uveită, vasculită retiniană, noduli conjunctivali, pseudotumori retro-orbitare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
17 %), sub forma unei GN extracapilare, rapid progresive. Se asociază cu ANCA anti-MPO. Este un factor de prognostic negativ. Au mai fost descrise stenoze ureterale, ce pot induce insuficiență renală acută obstructivă; • Manifestări ORL: sinuzită maxilară, rinită alergică, polipoză sinusală. Prognosticul acestor manifestări este mai bun decât în GW; • Manifestări oculare: uveită, vasculită retiniană, noduli conjunctivali, pseudotumori retro-orbitare, nevrită optică ischemică. Există și forme localizate de SCS, ce interesează (cel mai frecvent) doar tubul digestiv sau cordul. 6. Explorări paraclinice: • Eozinofilie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ANCA - în circa 60 % dintre cazuri, cel mai frecvent, de tip p-ANCA (anti-MPO); • Radiografia toracică poate evidenția infiltrate bilaterale, migratorii; • Lavajul bronho-alveolar evidențiază un lichid bogat în eozinofile. 7.2.2.4. Tratamentul vasculitelor asociate cu ANCA Factori de prognostic negativ în vasculitele asociate cu ANCA: • Creatininemia ≥ 4 mg/dl; • Vârsta avansată; • Scleroza interstițială și/sau glomerulară; • Leziunile active severe: proliferarea extracapilară, infiltratul interstițial și extensia necrozei; • Repozitivarea sau absența negativării titrului ANCA după terapia imunosupresivă; • Starea de purtător nazal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
μmol/l) CYC PO vs CYC IV Rate similare de remisiune, dar supraviețuire mai bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE/CYC vs MP/CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în măduva osoasă. - Clinic: hepatită cronică, GN membrano-proliferativă, neuropatie periferică, ulcere cutanate. Diagnosticul de CM necesită 3 criterii majore sau criteriul major serologic + 2 criterii minore clinice + 2 criterii minore serologice sau/și anatomo-patologice. 7.2.4.6. Evoluție. Complicații. Prognostic în 50 % din cazuri, CM are o evoluție lent progresivă, cu insuficiență hepatică sau/și renală cronică. Vârsta înaintată, sexul masculin și afectarea renală sunt cei mai importanți factori de prognostic negativ pentru supraviețuire. Pacienții cu CM de tip II
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau/și anatomo-patologice. 7.2.4.6. Evoluție. Complicații. Prognostic în 50 % din cazuri, CM are o evoluție lent progresivă, cu insuficiență hepatică sau/și renală cronică. Vârsta înaintată, sexul masculin și afectarea renală sunt cei mai importanți factori de prognostic negativ pentru supraviețuire. Pacienții cu CM de tip II pot dezvolta un limfom malign, de obicei, după mai mulți ani de la diagnostic. Alte complicații posibile sunt cancerul hepatic și cel tiroidian. 7.2.4.7. Tratament Principalele opțiuni terapeutice în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
evidențiază trombi intracapilari, fără necroză sau inflamație a peretelui vascular. Se asociază turgescența celulelor endoteliale, decolarea lor de pe MBG, hialinoză subendotelială, leziuni ale celulelor mezangiale. Arteriolele pot fi sediul unui proces de endarterită proliferativă, uneori cu tromboze intraluminale, care agravează prognosticul. 8.2.4. Tratament Tratamentul simptomatic cuprinde antihipertensive (IECA și/sau sartani), folați și, adesea, hemodializă. în SHU epidemic, plasmaterapia nu este necesară, prognosticul fiind excelent doar cu tratament simptomatic. Antibioticele sunt inutile și chiar periculoase. Un sfert dintre pacienți
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mezangiale. Arteriolele pot fi sediul unui proces de endarterită proliferativă, uneori cu tromboze intraluminale, care agravează prognosticul. 8.2.4. Tratament Tratamentul simptomatic cuprinde antihipertensive (IECA și/sau sartani), folați și, adesea, hemodializă. în SHU epidemic, plasmaterapia nu este necesară, prognosticul fiind excelent doar cu tratament simptomatic. Antibioticele sunt inutile și chiar periculoase. Un sfert dintre pacienți rămân cu sechele funcționale renale, iar circa 10 % decedează sau ajung la IRC terminală. în schimb, SHU atipic la copil evoluează frecvent către IRC
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ajung la IRC terminală. în schimb, SHU atipic la copil evoluează frecvent către IRC terminală. Rata recidivelor după transplant renal este ridicată. în cazurile cu deficit de factor H, plasmaterapia cronică profilactică sau doar în puseele de boală poate ameliora prognosticul. în SHU atipic al adultului, plasmaterapia nu s-a dovedit formal eficace, spre deosebire de PTT. Cu toate acestea, majoritatea clinicienilor o recomandă, fie sub formă de transfuzii de plasmă, fie sub formă de schimburi plasmatice. Eliminarea unui eventual factor declanșator (infecții
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL au fost raportate sporadic, acesta fiind de diferite tipuri: nefropatie membranoasă, GSFS, leziuni minime, GN mezangială cu C3 sau GN crescentică. Tromboza venei renale se manifestă, de obicei, prin apariția
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și în cazurile tratate cu AVK. La pacienții cu LES, nefropatie lupică și SAPL secundar, leziuni histologice renale de MAT pot fi evidențiate la 2/3 dintre cazuri. La acești pacienți, apar mai frecvent crescents, necroze și scleroză glomerulară, iar prognosticul funcțional renal este mai nefavorabil decât la pacienții cu LES fără SAPL. Diferențierea glomerulonefritei lupice prin complexe imune de glomerulopatia trombotică asociată SAPL este crucială, deoarece tratamentul este diferit: imunosupresoare în primul caz, anticoagulante în al doilea caz. Desigur, această
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
3 mmol/l), - Leziuni osoase multiple, - Nivel ridicat al paraproteinei - IgG > 70 g/l, IgA > 50 g/l, proteine Bence-Jones urinare > 12 g/24 h. Subclasificare: A. creatinina < 2 mg/dl; B. creatinina ≥ 2 mg/dl. 9.1.2.6. Prognosticul MM Acesta depinde de: • stadiul clinic, conform clasificării de mai sus. Supraviețuirea pacienților tratați cu Melfalan este > 5 ani în stadiul I și doar 20 luni în stadiul III; • vârsta pacientului; • β2-microglobulina > 3 mg/l semnifică un prognostic nefavorabil; • CRP
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2.6. Prognosticul MM Acesta depinde de: • stadiul clinic, conform clasificării de mai sus. Supraviețuirea pacienților tratați cu Melfalan este > 5 ani în stadiul I și doar 20 luni în stadiul III; • vârsta pacientului; • β2-microglobulina > 3 mg/l semnifică un prognostic nefavorabil; • CRP (se corelează direct cu activitatea IL-6) > 6 mg/l indică, de asemenea, un prognostic negativ; • tipul histologic al MM: plasmocitar, plasmoblastic sau mixt. 9.1.2.7. Complicațiile MM Pot apărea complicații renale, osoase, neurologice, hematologice, infecțioase, la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tratați cu Melfalan este > 5 ani în stadiul I și doar 20 luni în stadiul III; • vârsta pacientului; • β2-microglobulina > 3 mg/l semnifică un prognostic nefavorabil; • CRP (se corelează direct cu activitatea IL-6) > 6 mg/l indică, de asemenea, un prognostic negativ; • tipul histologic al MM: plasmocitar, plasmoblastic sau mixt. 9.1.2.7. Complicațiile MM Pot apărea complicații renale, osoase, neurologice, hematologice, infecțioase, la care se adaugă riscul de leucemie asociat chimioterapiei. Dintre aceste complicații, riscul cel mai mare de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tratament se obține la 60 % dintre pacienți, dar remisiune completă numai la 3 %. • Polichimioterapiile VMCP-VBAP și ABCM (V = vincristina, C = ciclofosfamida, A = adriamicina, B = BCNU) au avantaje discutabile în raport cu M/P. Ar putea fi superioare la pacienții cu elemente de prognostic negativ. Schemele VAD și VAMP (V = vincristina, A = adriamicina, D = dexametazona în doze mari, MP = metilprednisolon în doze mari) au avantajul unei inducții mai rapide a remisiunii și al unei toxicități medulare reduse, ce permite ulterior administrarea unei terapii intense
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sistemice enumerate mai sus evoluează cu afectare glomerulară. Apariția unei insuficiențe renale acute în evoluția unei astfel de glomerulonefrite este deseori determinată de nefrita interstițială acută. Uneori pot fi evidențiați anticorpi antimembrană bazală tubulară în serul pacientului sau la biopsie. Prognosticul unui mare număr de glomerulonefrite depinde de implicarea interstițială. d) Nefrita interstițială acută din hemopatiile maligne Evoluează cu infiltrat inflamator constituit din celulele proliferate malign în cadrul bolii de bază. Afectarea tubulară este minimă. Poate exista suferință glomerulară determinată de compresiunea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
frecvent la pubertate și, în special, la sexul feminin. Există, de regulă, simptome premonitorii: stare generală de rău, pierdere în greutate, mialgii, febră. Uveita poate preceda, poate fi concomitentă sau poate urma după debutul nefritei interstițiale acute. 11.3.4. Prognosticul nefritei interstițiale acute Prognosticul poate fi apreciat în principal prin efectuarea biopsiei renale și prin urmărirea reversibilității retenției azotate. Elementele morfopatologice de prognostic negativ sunt: • infiltratul difuz; • prezența fibrozei interstițiale; • procentul de PMN. Marea majoritate a pacienților cu nefrită interstițială
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]