6,521 matches
-
fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este substanțial semnificativ crescută (> 50%) față de pacientul fără hemofilie și care nu este explicată de existența unei afecțiuni medicale/chirurgicale alta decât hemofilia • hipotensiune sau transfer neașteptat la ATI datorită sângerărilor Sau • creștere substanțială a necesarului de transfuzii de > 2 ori față de necesarul anticipat Criterii de schimbare a produsului: ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de șoarece sau hamster sau alte reacții adverse cu
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
10 administrări - în intervalul 20 - 50 de EDs; ... – cel puțin de 2 ori - în intervalul 50 - 150 EDs; ... – apoi, cel puțin anual. ... – Ulterior, ori de câte ori este nevoie (vezi Monitorizare tratament punctul A.) ... ... E. TRATAMENTUL ON DEMAND Obiectiv Oprirea sângerării. Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării; ● titrul inhibitorilor; ● responsivitatea anamnestică precedentă. Produse utilizate: indiferent dacă pacientul se află sub tratament profilactic cu concentrate de factori de coagulare sau sub tratament non-substitutiv cu Emicizumab ● Concentrat de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
de 2 ori - în intervalul 50 - 150 EDs; ... – apoi, cel puțin anual. ... – Ulterior, ori de câte ori este nevoie (vezi Monitorizare tratament punctul A.) ... ... E. TRATAMENTUL ON DEMAND Obiectiv Oprirea sângerării. Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării; ● titrul inhibitorilor; ● responsivitatea anamnestică precedentă. Produse utilizate: indiferent dacă pacientul se află sub tratament profilactic cu concentrate de factori de coagulare sau sub tratament non-substitutiv cu Emicizumab ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC); (atenție la riscurile menționate mai jos
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
Hemofilia A, punctul 2) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa). Hemofilia A 1. Pentru pacienții care nu urmează profilaxie non-substitutivă cu Emicizumab: Pacienții cu titru mic (< 5 UB): ● prima intenție: concentrate de FVIII/75 - 100 U/kg greutate corporală/administrare ● dacă sângerarea nu se oprește după tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip "bypass": () rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priza unică pe 24 de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip "bypass": () rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priza unică pe 24 de ore, până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv la 4, 6, 8 sau 12 ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar () concentrat de complex protrombinic activat (APCC): 50 - 100 U/kgc/doza la 12 ore până la
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
mare (≥5 UB sau < 5 UB dar cu răspuns anamnestic): ● rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priză unică pe 24 de ore, până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv la 4, 6, 8 sau 12 ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar (până la dispariția colecției sanguine). ● concentrat de complex protrombinic activat (APCC): 50 - 100 U/kgc/doza
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
de 2 U/kg corp/minut. ... 2. Pentru pacienții care urmează profilaxie non-substitutivă cu Emicizumab (atenție, nu se întrerupe tratamentul cu Emicizumab!) Pacienții cu titru mic (< 5 UB): ● prima intenție: concentrate de FVIII în concentrații adecvate, la recomandarea medicului curant; ● dacă sângerarea nu se oprește după tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip "bypass": () rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priza unică pe 24 de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip "bypass": () rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priza unică pe 24 de ore, până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv la 4, 6, 8 sau 12 ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar () concentratul de complex protrombinic activat (APCC) este de evitat, se administrează doar dacă exista
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
mare (≥ 5 UB sau < 5 UB dar cu răspuns anamnestic): ● rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priză unică pe 24 de ore, până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv la 4, 6, 8 sau 12 ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar (până la dispariția colecției sanguine). ● concentratul de complex protrombinic activat (APCC) este de evitat
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
Emicizumab. Se perfuzează încet, intravenos, fără a se depăși o rată de injecție/perfuzie de 2 U/kg corp/minut. ... Hemofilia B (fără tratament non-substitutiv): Pacienții cu titru mic (< 5 UB): ● prima intenție: concentrate de F IX: 75 - 100 U/kg greutate corporală/administrare; ● dacă sângerarea nu se oprește după tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip "bypass":rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priză unică pe 24 de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip "bypass":rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priză unică pe 24 de ore, până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv la 4, 6, 8 sau 12 ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar; ● concentrat de complex protrombinic activat (APCC): 50 - 100 U/kgc/doză la 12 ore până la
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
mare (≥ 5 UB sau < 5 UB dar cu răspuns anamnestic): ● rFVIIa: 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priză unică pe 24 de ore, până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv la 4, 6, 8 sau 12 ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar (până la dispariția colecției sanguine). ● concentrat de complex protrombinic activat (APCC): 50 - 100 U/kgc/doza
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
de FIX utilizate anterior, precum și în cazul anafilaxiei, se va folosi rFVIIa. ATENȚIE!!! În cazul ineficienței unuia dintre preparate, se recomandă înlocuirea acestuia cu celălalt! Deci este foarte important ca ambele medicamente să fie disponibile în spital! Pacienții cu sângerări frecvente pot reacționa slab la ambele preparate! De aceea, în cazul unor hemoragii severe care pun viața în pericol, în cazul în care nu a putut fi obținută o hemostază eficientă în ciuda administrării ambelor preparate de tip bypass în
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
În același timp, este important ca pe lângă examenul fizic efectuat cel puțin o dată pe zi, în cazul accidentelor trombotice, în spitalul unde este internat pacientul să existe și posibilitatea efectuării investigațiilor pentru CID sau tromboză. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare; ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de accidente trombotice sau tromboembolice; ● Monitorizarea prin: teste de coagulare globală, TGA, TEG, concentrație plasmatică a FVIII sau IX (cu reactivi
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
administrarea de imunomodulatoare (rituximab). ... ... G. PROFILAXIA ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ CU INHIBITORI Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul că, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo- articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
frecvenței hemoragiilor cu îmbunătățirea semnificativă a calității vieții), tratamentul profilactic va fi continuat cu aceeași doză timp de încă 8 - 12 săptămâni, după care va fi reevaluată eficacitatea tratamentului. ... – Dacă răspunsul terapeutic este parțial (definit ca reducerea numărului episoadelor de sângerare cu cel puțin 50%, fără îmbunătățirea semnificativă a calității vieții), se va crește doza de APCC la 85 U/kgc/doza de 3 ori pe săptămână sau la fiecare a doua zi (dacă este necesar) timp de 8 - 12 săptămâni. ... Dacă după
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
necesar) timp de 8 - 12 săptămâni. ... Dacă după această perioadă: – răspunsul terapeutic este satisfăcător/favorabil, schema terapeutică va fi continuată neschimbat cu această doză timp de încă 8 - 12 săptămâni, după care pacientul va fi reevaluat. ... – răspunsul terapeutic este parțial și sângerările apar frecvent în zilele în care pacientului nu i s-a administrat APCC, se crește frecvența administrării APCC cu păstrarea aceleiași doze de 85 U/kgc/zi timp de încă 8 - 12 săptămâni. Dacă după această perioadă răspunsul terapeutic este: ● satisfăcător/favorabil: tratamentul
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
6 - 8 ore timp de încă 2 săptămâni de tratament. Pacienții supuși unor intervenții chirurgicale majore pot fi tratați timp de minim 14 zile. Mod de administrare: administrare intravenoasă în bolus, pe durata a 2 - 5 minute. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare; ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente trombotice; ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și/sau a statusului articular; ● Monitorizare cu atenție, prin examinare
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
sunt idiopatice Tablou clinic Manifestările clinice sunt foarte variate, severitate simptomatologiei neputând fi corelată cu rezultatele testelor de laborator. Gravitatea episodului hemoragic nu depinde de titrul anticorpilor inhibitori, nefiind direct proporțională cu acesta! În prezența unei anamneze hemofilice negative, apar sângerări masive necontrolate, după intervențiile chirurgicale sau în mod spontan, la nivelul țesutului conjunctiv moale, al pielii și al mucoaselor. Spre deosebire de hemofilia congenitală forma severă, hemartrozele sunt rare. Evoluția este gravă, cu o rată a mortalității între 8 - 22%
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
între 8 - 22%. Conform convențiilor internaționale: ● un titru mare de anticorpi (high-responder) se definește printr-o valoare peste 5 BU ● un titru mic de anticorpi (low-responderi) se definește printr-o valoare sub 5 BU Tratament Obiective și scheme terapeutice: Oprirea sângerării: – Pentru pacienții cu titru mare (> 5 UB) și cu hemoragii indiferent de gravitate și localizare, se recomandă administrarea următoarelor produse: ● rFVIIa (pentru pacienții cu autoanticorpi inhibitori împotriva Factorilor VIII, IX, Von Willebrand, indiferent de vârstă): 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
împotriva Factorilor VIII, IX, Von Willebrand, indiferent de vârstă): 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priza unică pe 24 de ore, cel puțin până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv la 4, 6, 8 sau 12 ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar. ● concentrat de complex protrombinic activat (APCC) (pentru pacienții cu autoanticorpi inhibitori împotriva Factorilor VIII
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
sau recombinante, alegând una dintre următoarele variante: ● Dacă se utilizează produsele clasice derivate plasmatic sau recombinate de tip SHL sau EHL, indiferent de vârstă: () Se administrează doza de 100 - 200 U/kgc. Dacă răspunsul terapeutic este favorabil (definit clinic prin stoparea sângerării, iar paraclinic prin reducerea/corectarea valorii APTT inițial prelungit), tratamentul se va continua zilnic, cel puțin 2 - 3 zile. () Administrarea unei doze "de neutralizare a inhibitorului" calculată după formula: 20 U/kgc/1 UB + 40 U/kgc, care are ca scop obținerea unei activități
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
pentru anticorpi inhibitori anti F VIII, IX și VW): 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priza unică pe 24 de ore, cel puțin până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv la 4, 6, 8 sau 12 ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar. ● concentrat de complex protrombinic activat (APCC) (pentru anticorpi inhibitori anti F VIII, IX): 50
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
Tratamentul constă în administrarea unor medicamente imunosupresoare (de exemplu: corticosteroizii, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, Imunoglobulina, Rituximab etc), la care se asociază tratamentul specific, acolo unde este cazul, al altor afecțiuni sistemice asociate. Cele 2 tipuri de tratament, atât cel pentru oprirea sângerării, cât și cel pentru eradicarea și prevenirea sintezei autoanticorpilor inhibitori, trebuiesc inițiate concomitent. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare; ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
care se asociază tratamentul specific, acolo unde este cazul, al altor afecțiuni sistemice asociate. Cele 2 tipuri de tratament, atât cel pentru oprirea sângerării, cât și cel pentru eradicarea și prevenirea sintezei autoanticorpilor inhibitori, trebuiesc inițiate concomitent. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare; ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente trombotice; ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice. Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]