5,795 matches
-
frecvent, în LES cu SAPL. Afectează valva mitrală sau tricuspidă și poate fi suspectată în cazul apariției unor sufluri sistolice recente. Necesită diagnostic diferențial cu suflurile funcționale și cu endocardita infecțioasă. De obicei este asimptomatică, dar se poate complica cu grefă bacteriană și embolie cerebrală; • miocardita acută lupică este rară. Se manifestă prin tahicardie, tulburări de ritm și de conducere, cardiomegalie, insuficiență cardiacă; • afectarea coronariană este relativ frecventă, fie secundară coronaritei lupice, fie, mai frecvent, consecința aterosclerozei precoce sau a unei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAPL), tumori maligne, chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA malignă, unele forme de CIVD, hemangioame gigante și hemangioendotelioame. Mecanismul fiziopatologic comun tuturor formelor de MAT este lezarea endoteliului vascular. Factorii de agresiune vasculară sunt foarte
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA malignă, unele forme de CIVD, hemangioame gigante și hemangioendotelioame. Mecanismul fiziopatologic comun tuturor formelor de MAT este lezarea endoteliului vascular. Factorii de agresiune vasculară sunt foarte diverși: infecții, neoplazii, medicamente, grefe etc. Leziunile endoteliale induc aderarea și agregarea plachetară, cu formarea de trombi plachetari în microcirculație. 8.1. PURPURA TROMBOCITOPENICĂ TROMBOTICĂ (PTT) Este o formă foarte gravă de MAT, care se poate asocia cu insuficiențe viscerale multiple. Din punct de vedere
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
MAT • MAT asociate sarcinii. în cursul sarcinii sau postpartum pot apare PTT, SHU sau sindrom HELLP. Acesta din urmă este mai specific sarcinii, se diferențiază de primele două prin asocierea hepatocitolizei și a CIVD și impune extracție fetală. • MAT asociate grefei de celule-sușă hematopoietice. în acest context, sunt implicate iradierea corporală, infecțiile sau anumite medicamente imunosupresoare, ca ciclosporina. De asemenea, MAT poate fi favorizată de o reacție de grefă-contra-gazdă. (Ciclosporina favorizează MAT prin mai multe mecanisme: reducerea activării proteinei C, scăderea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
chimioterapia uzuală. Dezavantajele sunt mielosupresia severă, uneori ireversibilă (asociată cu o mortalitate de 10-20 %) și probabilitatea redusă de a crește supraviețuirea, dat fiind că majoritatea pacienților nu realizează remisiune completă. • Iradierea corporală totală (ICT) se utilizează împreună cu chimioterapia intensă, înainte de grefa meduloosoasă. • Grefa de măduvă osoasă sau de celule-sușă medulare se practică fie după o chimioterapie de inducție rapidă VAD sau VAMP (la cei care răspund), fie după o chimioterapie intensă asociată cu ICT. Există două tipuri de grefă: autogrefa (de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
intensă, înainte de grefa meduloosoasă. • Grefa de măduvă osoasă sau de celule-sușă medulare se practică fie după o chimioterapie de inducție rapidă VAD sau VAMP (la cei care răspund), fie după o chimioterapie intensă asociată cu ICT. Există două tipuri de grefă: autogrefa (de celule-sușă medulare sau de celule-sușă recoltate din sângele periferic prin citafereză) și alogrefa (transplant de măduvă de la un donator sănătos înrudit sau neînrudit, dar histocompatibil HLA). Efectuată precoce (când MM este în stadiul I), determină rezultate bune: 30
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ani. Asocierea terapie de inducție + terapie intensă + autogrefă determină remisiune completă la 30-50 % dintre cazuri și prelungirea supraviețuirii. Pe de altă parte, este o terapie toxică, grevată de o mortalitate ridicată: 20-30 %. Pentru accelerarea restaurării hematopoiezei, se pot asocia după grefă G-CSF sau GM-CSF. în concluzie, grefa medulară rămâne totuși un tratament costisitor, de înaltă specialitate, aplicabil, de regulă, doar la pacienți relativ tineri (< 55 ani), cu stare generală bună și fără insuficiență renală. C. Interferonul-alfa Se poate utiliza în trei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
intensă + autogrefă determină remisiune completă la 30-50 % dintre cazuri și prelungirea supraviețuirii. Pe de altă parte, este o terapie toxică, grevată de o mortalitate ridicată: 20-30 %. Pentru accelerarea restaurării hematopoiezei, se pot asocia după grefă G-CSF sau GM-CSF. în concluzie, grefa medulară rămâne totuși un tratament costisitor, de înaltă specialitate, aplicabil, de regulă, doar la pacienți relativ tineri (< 55 ani), cu stare generală bună și fără insuficiență renală. C. Interferonul-alfa Se poate utiliza în trei circumstanțe: a) în faza de platou
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
celei utilizate în mielom (prednison + melfalan). Acest tratament permite reducerea proteinuriei la 50 % dintre pacienți și ameliorarea supraviețuirii la cei fără afectare cardiacă. Riscurile sale derivă din toxicitatea medulară a melfalanului. Speranțele cele mai mari sunt legate în prezent de grefa de celule-sușă autologe din sânge periferic, consecutivă chimioterapiei. Febra familială mediteraneană (maladia periodică) este cea mai frecventă formă de amiloidoză ereditară, întâlnită în țările din estul bazinului mediteranean. Se datorează unei mutații, cu transmitere autosomal recesivă, a genei unei proteine
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ideală, rar practicată, datorită ofertei relativ reduse de organe de la cadavre și efortului logistic deosebit); pacient aflat deja în program cronic de dializă (situația uzuală); retransplant: pacient transplant anterior, cu disfuncție cronică de grefon (practic cu BCR stadiul 5), funcția grefei renale este profund și ireversibil alterată. Există următoarele posibilități de donare: transplantul cadaveric, cel mai frecvent practicat în țările dezvoltate, în care există „bănci de organe” (baze de date) bine organizate, interstatale, precum și un sistem complex, cuprinzând echipe interdisciplinare (coordonator
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
medici legiști, imunologi, medici de laborator etc). Transplantul cadaveric se poate efectua de la donator cu moarte cerebrală, cu funcție cardiacă păstrată sau de la donator cadaveric fără funcție cardiacă (caz în care timpul de la oprirea inimii și până la transplant determină calitatea grefei renale); transplant de la donator viu înrudit - datorită histocompatibilității bune și a efectuării TR „la rece”, în această situație calitatea și șansa de funcționare a grefei pe termen scurt și lung este cea mai mare; este modalitatea cea mai frecvent practicată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fără funcție cardiacă (caz în care timpul de la oprirea inimii și până la transplant determină calitatea grefei renale); transplant de la donator viu înrudit - datorită histocompatibilității bune și a efectuării TR „la rece”, în această situație calitatea și șansa de funcționare a grefei pe termen scurt și lung este cea mai mare; este modalitatea cea mai frecvent practicată în România, în prezent; prezintă neajunsul că disponibilitatea donatorilor vii înrudiți este limitată; transplant „în domino” - când potențialii donatori a doi pacienți sunt puțin compatibili
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în România, în prezent; prezintă neajunsul că disponibilitatea donatorilor vii înrudiți este limitată; transplant „în domino” - când potențialii donatori a doi pacienți sunt puțin compatibili cu cei cărora doresc să le doneze, dar sunt compatibili cu un alt primitor de grefă, se poate efectua TR „încrucișat”; transplant de la donator viu înrudit emoțional - este din ce în ce mai acceptat - donare de la soție, alt membru al familiei neînrudit genetic, prieten bun etc; deși compatibilitatea în sistemul HLA este mediocră sau absentă, datorită medicației imunosupresive moderne, supraviețuirea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se poate efectua TR „încrucișat”; transplant de la donator viu înrudit emoțional - este din ce în ce mai acceptat - donare de la soție, alt membru al familiei neînrudit genetic, prieten bun etc; deși compatibilitatea în sistemul HLA este mediocră sau absentă, datorită medicației imunosupresive moderne, supraviețuirea grefei este cel puțin la fel de bună ca cea de la donator cadaveric cu activitate cardiovasculară prezentă; transplant de la donator viu neînrudit (transplant plătit) - este o modalitate neacceptată de majoritatea legislațiilor, însă este practicată în special în anumite țări în curs de dezvoltare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
orice afecțiune (în special cardiacă) ce reduce semnificativ speranța de viață; focare infecțioase neasanate; vârsta înaintată - reprezintă o contraindicație relativă, cel puțin în țările dezvoltate, unde se practică relativ frecvent transplantul la vârstnicul fără contraindicații majore Evaluarea potențialilor primitori de grefă renală se face în centrul de transplant, de preferință de către nefrologi cu experiență, în colaborare cu alte clinici și constă în: testări imunologice: grup sangvin, sistem HLA, anticorpi citotoxici față de donatorul viu sau față de populația generală, în cazul potențialului transplant
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
unor focare infecțioase (inclusiv dentare și în sfera ORL); determinarea markerilor virali hepatitici și pentru infecția cu citomegalovirus și HIV; digestiv: excluderea unor focare de malignitate, a inflamației cronice la acest nivel, a unor leziuni ulceroase. Evaluarea potențialilor donatori de grefă renală în cazul TR cu donator cadaveric, este necesară evaluarea rapidă a pacientului aflat în moarte cerebrală de către o echipă de medici ATI, neurologi și nefrologi. Esențiale pentru succesul pe termen lung și scurt ale transplantului sunt histocompatibilitatea, patologia cardiovasculară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
face în centrele universitare de referință, fie în clinica de transplantologie, fie în clinica nefrologică. Complicațiile TR Post-transplant se pot produce numeroase complicații: Rejetul hiperacut (extrem de rar, survenind în cazul erorilor majore de diagnostic imunologic); se soldează invariabil cu pierderea grefei renale în primele zile post-operatorii. Rejetul acut (RA) reprezintă o afecțiune inflamatorie sistemică, implicând atât imunitatea celulară, cât și pe cea umorală. RA se manifestă clinic prin febră, frisoane, artralgii, reducerea diurezei, dureri sau sensibilitate la nivelul grefei, creșterea durității
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu pierderea grefei renale în primele zile post-operatorii. Rejetul acut (RA) reprezintă o afecțiune inflamatorie sistemică, implicând atât imunitatea celulară, cât și pe cea umorală. RA se manifestă clinic prin febră, frisoane, artralgii, reducerea diurezei, dureri sau sensibilitate la nivelul grefei, creșterea durității acesteia, iar paraclinic prin retenție azotată acută (similar IRA) și histologic prin modificări vasculare/interstițiale renale caracteristice. RA este mai frecvent în primele 3 luni (în general în primul an) post-TR, dar este posibil oricând, fiind favorizat de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pacientul cu TR, dată fiind imunosupresia cronică; infecțiile cresc riscul de rejet acut. în plus, în primele luni post-TR (când imunosupresia este maximă) apar cu frecvență sporită infecțiile oportuniste cu citomegalovirus, Pneumocistis carinii sau fungi. Ca urmare, majoritatea primitorilor de grefă vor urma în primele 3 luni post-operatorii un tratament de prevenție al acestor infecții oportuniste. Cele mai frecvente infecții în perioada precoce post-TR sunt cele urinare (legate de manevrele urologice și de un eventual reflux vezico-ureteral) și cele respiratorii bacteriene
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
situația superficială a grefonului în fosa iliacă). Prognosticul renal este în acest caz rezervat, având în vedere recurența nefropatiei. Rejetul cronic reprezintă o insuficiență renală progresivă lentă (ani) determinată în principal de factori imunologici, apărând la 2-5 ani după implantarea grefei. în stadiile avansate (cu reteție azotată importantă) pacienții vor fi tratați similar cu BCR, particularitățile fiind legate de imunosupresie. Rejetul cronic este o componentă a disfuncției cronice de grefon (care cuprinde și nefrotoxicitatea cronică a imunosupresivelor și alte cauze de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
medicație hipotensoare multiplă (blocantele canalelor de calciu sunt de primă intenție). Dislipoproteinemia este frecventă post-TR, fiind legată în special de efectele hiperlipemiante ale imunosupresivelor și determină reducerea duratei de viață a grefonului renal. Terapia cu statine și fibrați ameliorează supraviețuirea grefei renale. Cardiopatia ischemică și insuficiența cardiacă sunt relativ frecvente la pacienții TR mai vârstnici, în special la cei cu un istoric îndelungat de dializă. Evaluarea cardiovasculară sistematică și periodică este obligatorie la toți pacienții transplantați. Diabetul zaharat de novo post-TR
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
trombopenie, afectare neurologică sau pulmonară); Pusee evolutive de PR; Vasculite necrozante (PAN, Wegener, Churg-Strauss); în formele severe se asociază cu plasmafereză; Tratamentul de atac al unor sindroame nefrotice primitive sau secundare unor boli sistemice autoimune; Transplante de organe: reacția de grefă contra gazdă după grefa de măduvă osoasă sau rejetul acut de grefă renală. Posologie: Metilprednisolon 0,5-1 g/bolus. Se administrează în perfuzie IV lentă, 30 min - 3h, în 250-500 ml G 5 % sau NaCl 0,9 %. Se poate administra
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pulmonară); Pusee evolutive de PR; Vasculite necrozante (PAN, Wegener, Churg-Strauss); în formele severe se asociază cu plasmafereză; Tratamentul de atac al unor sindroame nefrotice primitive sau secundare unor boli sistemice autoimune; Transplante de organe: reacția de grefă contra gazdă după grefa de măduvă osoasă sau rejetul acut de grefă renală. Posologie: Metilprednisolon 0,5-1 g/bolus. Se administrează în perfuzie IV lentă, 30 min - 3h, în 250-500 ml G 5 % sau NaCl 0,9 %. Se poate administra: a) zilnic, 3-5 zile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Wegener, Churg-Strauss); în formele severe se asociază cu plasmafereză; Tratamentul de atac al unor sindroame nefrotice primitive sau secundare unor boli sistemice autoimune; Transplante de organe: reacția de grefă contra gazdă după grefa de măduvă osoasă sau rejetul acut de grefă renală. Posologie: Metilprednisolon 0,5-1 g/bolus. Se administrează în perfuzie IV lentă, 30 min - 3h, în 250-500 ml G 5 % sau NaCl 0,9 %. Se poate administra: a) zilnic, 3-5 zile; b) altern (la 2 zile), 6 zile sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de acțiune: Ciclosporina A (CsA) inhibă calcineurina, o enzimă ce activează NFAT (nuclear factor of activated T cells), care la rândul său activează transcripția genelor a numeroase citokine, în special IL-2. Ca urmare, CsA inhibă proliferarea LT helper. 2. Indicații: Grefe de organe și țesuturi - prevenirea și tratamentul rejetului; Grefa de măduvă osoasă - prevenirea rejetului; prevenirea și tratamentul reacției de „grefă contra gazdă”; Sindroame nefrotice corticodependente și corticorezistente - GLM și GSFS primitive - pentru inducția și menținerea remisiunii sau pentru menținerea unei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]