988 matches
-
considerată selectivă dacă IS < 0,1 și neselectivă dacă IS > 0,2. Lipiduria este constituită din colesterol, trigliceride și fosfolipide. în urină se evidențiază cilindri grăsoși și cristale birefringente de colesterol (cu aspect de „cruce de Malta” în lumină polarizată). Hematuria se întâlnește în SN impur. Hematiile prezintă dismorfism, ce atestă originea lor glomerulară. Când hematuria este importantă, pot să apară cilindri hematici. 5. Examenul sângelui evidențiază: Hipoproteinemie < 6 g/dl, cu hipoalbuminemie < 3 g/dl. Electroforeza proteinelor serice mai poate
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din colesterol, trigliceride și fosfolipide. în urină se evidențiază cilindri grăsoși și cristale birefringente de colesterol (cu aspect de „cruce de Malta” în lumină polarizată). Hematuria se întâlnește în SN impur. Hematiile prezintă dismorfism, ce atestă originea lor glomerulară. Când hematuria este importantă, pot să apară cilindri hematici. 5. Examenul sângelui evidențiază: Hipoproteinemie < 6 g/dl, cu hipoalbuminemie < 3 g/dl. Electroforeza proteinelor serice mai poate evidenția alfa-2și beta-globuline crescute (din cauza creșterii lipoproteinelor VLDL și, respectiv, a LDL). Gamaglobulinele pot fi
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
severe. Cel mai frecvent se întâlnesc tromboze venoase (tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare, embolii pulmonare, tromboza venelor renale), mult mai rar tromboze arteriale. Tromboza venei renale (caracteristică SN) este, de obicei, asimptomatică, dar se poate manifesta prin dureri lombare, hematurie microsau macroscopică sau insuficiență renală, iar diagnosticul este stabilit prin explorări imagistice ale venelor renale (echo-doppler, CT sau RMN). Complicații cardiovasculare. Hiperlipidemia, tulburările de coagulare și HTA, precum și unele dintre afecțiunile cauzale (diabet, lupus, vasculite) reprezintă factori de risc pentru
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și se manifestă prin sindrom nefritic acut: edeme (inițial localizate la față, pleoape, ulterior perimaleolare, pretibiale, chiar anasarcă), HTA (moderată, dar se poate complica la copii cu encefalopatie hipertensivă sau edem pulmonar acut), oligurie, proteinurie < 0,5-1 g/24 ore, hematurie microscopică sau macroscopică (30 %), cilindri hematici. în ser, C3 și CH50 sunt scăzute (ca urmare a activării complementului pe cale alternă), dar C1q, C2 și C4 sunt normale. Se regăsesc Ac antistreptococici, precum ASLO sau anti-DNA-aza B, în titru crescut. Uneori
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anti-DNA-aza B, în titru crescut. Uneori, pot să apară crioglobuline (de tip III). De regulă, PBR nu este necesară în GNAPS. Aceasta este indicată numai în caz de: insuficiență renală prelungită peste 2-4 săptămâni, sindrom nefrotic persistent peste 2-3 luni, hematurie macroscopică recidivantă și lipsa normalizării C3 după 8 săptămâni. Tratamentul cu interferon alfa-2b ± ribavirină, timp de 6-12 luni, duce la scăderea proteinuriei, dar nu și a creatininemiei, iar după întreruperea tratamentului, de regulă se constată recăderea infecției cu VHC și
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ml/min). ents should be avoid Tabloul clinic al GNEC este, tipic, cel al unei GN rapid progresive (GNRP). GNRP este definită, de obicei, prin dublarea creatininemiei, într-un interval mai mic de 3 luni. Debutul poate fi acut (cu hematurie macroscopică, febră, cefalee, artralgii, tulburări digestive, oligurie sau edem pulmonar acut) ori insidios (cu astenie, subfebrilitate, edeme moderate). Perioada de stare se manifestă cu oligurie (până la anurie completă), uneori edeme (în jumătate din cazuri, discrete), iar TA este normală sau
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
moderate). Perioada de stare se manifestă cu oligurie (până la anurie completă), uneori edeme (în jumătate din cazuri, discrete), iar TA este normală sau puțin crescută. Examenul urinii relevă un sindrom nefritic, cu proteinurie moderată (1-2 g/zi, neselectivă, rareori SN), hematurie, cilindri hematici, hialini și granuloși, leucociturie. Se asociază un sindrom inflamator nespecific (CRP, VSH, fibrinogen crescute etc.), iar serologia permite diagnosticul tipului de GNEC: Ac anti-MBG, complexe imune circulante sau ANCA. Tipul GNEC Patogeneza GNEC secundare I Ac anti-MBG Boala
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
circa 10 % dintre GN rapid progresive. Se întâlnește în special la bărbați între 20-30 de ani și la femei între 60-70 de ani. Semne generale: febră, scădere ponderală, sindrom inflamator. Semne renale: tabloul obișnuit este de GN rapid progresivă: edeme, hematurie, cilindri hematici, oligurie, proteinurie moderată. Insuficiența renală, frecventă în momentul diagnosticului, poate evolua adesea foarte rapid. Ac anti-MBG pot fi identificați în ser prin RIA, ELISA sau IF indirectă. Uneori, coexistă și ANCA. La PBR, în IF se remarcă depozite
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
boala Berger și altele) cu leziuni optice minime, sindrom Alport sau nefropatii non-glomerulare. Tabloul clinic al GLM este de SN pur, instalat brutal, cu edeme masive (până la anasarcă), hipoalbuminemie, hiperlipidemie, proteinurie severă (> 10 g/zi) și sediment urinar normal (absența hematuriei). TA este, de obicei, normală, dar uneori poate fi ușor scăzută (la copii) sau ușor crescută (la adulți). Funcția renală este, de regulă, nealterată. Sunt posible complicații trombotice, infecțioase (pneumonii, peritonită primitivă la copii) și osoase (osteoporoză). La vârstnici, cu
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
1 glomerul- Din punct de vedere clinic, HSF asociată cu leziune podocitară se manifestă, de regulă, prin SN (90 % dintre cazuri la copii, 70 % la adult), pe când HSF prin reducție nefronică evoluează, de obicei, fără SN. La adulți, HTA și hematuria sunt prezente la debut în 50 %, iar IRC în 30 % din cazuri. De regulă, cilindruria lipsește. Nu există teste de laborator specifice pentru diagnosticul de HSF idiopatică, dar anumite explorări specifice (de exemplu, pentru HIV) sunt utile pentru diagnosticul unor
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozitele imune sunt încorporate în MBG; impregnația argentică arată un aspect „perforat” sau de „lanț” al MBG. Clinic, GEM se manifestă în 80 % dintre cazuri prin SN, instalat progresiv, adesea sever. în 20 %, există doar o proteinurie neselectivă, izolată. O hematurie microscopică poate fi observată la 1/3 dintre pacienți. Dislipidemia este mai puțin severă decât în GLM. Nivelul complementului seric este normal. La data diagnosticului, HTA și insuficiența renală sunt rareori prezente. Se asociază frecvent cu complicații trombo-embolice (tromboza venei
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
retinopatiei, la subiecții cu DZ 2, în 50 % dintre cazuri nefropatia este non-diabetică); - insuficiență renală, fără proteinurie; - insuficiență renală rapid progresivă; - pacienți diabetici la care apar semne clinice sau biologice ce sugerează un alt tip de afectare renală (de ex. hematurie) sau o maladie sistemică, precum LES. 5.5. Stadializare ND evoluează în 5 stadii (Mogensen): Stadiul 1 apare la 0-2 ani de la debutul diabetului și se manifestă printr-o hipertrofie renală și o hiperfiltrare glomerulară (RFG este cu 20-50 % mai
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la copii și tineri; • splenomegalia moderată se întâlnește la 20 % dintre pacienți, mai ales la copii. Anatomopatologic se găsesc leziuni de fibroză per-arteriolară. Manifestări renale • afectarea renală survine precoce (în primii 5 ani de la debutul bolii); simptomatică în 40 %: proteinurie, hematurie, insuficiență renală; necesită PBR pentru diagnostic. Manifestări neuro-psihice Conform ACR (1999), sindroamele neuro-psihice în LES se clasifică astfel: • Manifestări SNC: meningita aseptică, boala cerebrovasculară, sindromul demielinizant, cefaleea, mișcările involuntare, mielopatia, convulsiile, starea confuzională acută, anxietatea, disfuncția cognitivă, tulburările afective și
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de CI IRA Negativ Da Microangiopatia trombotică IRA, HTA severă APL Variabil Nu (plasmafereză, anticoagulante) Tromboza de venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC. Forme clinico-evolutive: • Anomaliile urinare asimptomatice (AUA) pot persista mulți ani, având o evoluție ondulatorie, cu recidive și remisiuni; • Sindromul
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestări clinice Debutul poate fi insidios, cu artralgii sau hemoptizii, ce pot preceda cu câteva luni apariția manifestărilor sistemice; Semne generale: febră, alterarea stării generale; Afectarea renală este cvasiconstantă și se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în stenoze ureterale inferioare sau, mai rar, la nivelul joncțiunii pielo-ureterale, unisau bilaterale. Se datorează unei vasculite a pereților ureterali
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este normal. Uneori, se pot întâlni factorul reumatoid (40-50 %) sau Ac antinucleari (20-30 %); • Afectarea renală se manifestă prin proteinurie, hematurie, insuficiență renală; • ANCA (75 %), de tip p-ANCA, anti-MPO (60 %), mai rar, c-ANCA, anti-PR3 (15 %). Prezența p-ANCA de tip anti-MPO are o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA este
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
una extensivă, cu distrucție osoasă); perforația septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau de conducere; • Altele: stenoze ureterale, orhită, prostatită, epididimită, ulcerații rectale, colice sau intestinale, hemoragii și perforații digestive, miozită. 5. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator, leucocitoză, anemie inflamatorie; • Sindromul nefritic: proteinurie, hematurie; • ANCA, de obicei, de tip c-ANCA, cu specificitate anti-PR3, sunt prezenți în > 80 % din formele sistemice și în 50 % din formele localizate (ORL). Reprezintă un element-cheie pentru diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în PAM, creșterea titrului seric al
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
extinderii leziunilor și a caracterului acestora (acute, inflamatorii sau cronice, fibroase). 6. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990) • Inflamație orală sau nazală: ulcerații bucale sau secreție nazală sanguinolentă sau purulentă; • Anomalii radiologice pulmonare: noduli, infiltrate, caverne; • Anomalii urinare: hematurie microscopică, cilindri hematici; • Inflamație granulomatoasă la biopsie: granuloame vasculare, perivasculare sau extravasculare. Prezența a două dintre aceste patru criterii permite diagnosticul de GW (cu o sensibilitate de 88 % și o specificitate de 92 %). 7. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt mai frecvente
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie; • Semne cardiovasculare: absența unor pulsuri periferice, valvulopatie, pericardită, angină pectorală, cardiomiopatie, insuficiență cardiacă; • Semne abdominale: peritonită, diaree sangvinolentă, dureri abdominale ischemice; • Semne renale: HTA, proteinurie ≥ 1+, hematurie ≥ 10 H/HPF, creatininemie > 125-250 - 500 μmol/l, creșterea creatininemiei cu > 30 %, scăderea Ccr cu > 25 %; • Semne neurologice: cefalee, meningită, sindrom confuzional organic, convulsii, AVC, leziuni cordonale, pareze craniene, neuropatie senzorială periferică, mononeuritis multiplex. 7.2.2.3. Sidromul Churg-Strauss
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IgA1, factori genetici. Se manifestă prin purpură (localizată, în special, la nivelul membrelor inferioare și feselor), artralgii sau artrită și dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii. Afectarea renală este prezentă în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar insuficiență hepatocelulară sau hipertensiune portală) și cardiace (cardiomegalie, insuficiență cardiacă, tulburări de ritm și de conducere
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care se crede că ar putea juca un rol de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență renală, cu proteinurie absentă
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sistemice, lupus eritematos sistemic, boala Goodpasture, sarcoidoză; • ereditare: boala Wilson, cistinoza, hiperoxaluria; • polichistoze cu afectare perichistică. 11.2. Diagnostic Examinarea urinei (cu bandeleta urinară, microscopică, biochimică) obiectivează, de regulă, prezența leucocituriei și a cilindrilor leucocitari, absența proteinuriei glomerulare și a hematuriei. Prin această evaluare se poate obține o importantă sugestie de diagnostic diferențial între nefropatia interstițială acută (căruia îi este caracteristic sedimentul urinar activ) și cea cronică (caracterizat de sedimentul urinar inactiv). Sedimentul urinar activ conține: • leucocite numeroase (PMN, mononucleate); • cilindri
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]