4,916 matches
-
se modifică și va avea următorul cuprins: e) bolnavi cu hemofilie A e1) unități sanitare cu farmacii cu circuit închis aflate în relație contractuală cu casele de asigurări de sănătate prevăzute la capitolul IX titlul «Programul național de tratament al hemofiliei și talasemiei» subtitlul «Unități care derulează programul» punctul 1 «Tratamentul bolnavilor care nu necesită intervenții chirurgicale» și care au îndeplinit criteriile din Chestionarul de evaluare din anexa 16 F.2. - pentru formele farmaceutice cu administrare intravenoasă; ... e2) farmacii cu circuit deschis
ORDIN nr. 1.893 din 27 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291989]
-
dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii ... HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: – forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ml) ... – forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) ... – forma severă, cantitatea de factor de coagulare <1% (< 0,01 UI/ml) ... Conform datelor Federației
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) ... – forma severă, cantitatea de factor de coagulare <1% (< 0,01 UI/ml) ... Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII/IX < 1%) este pentru hemofilia A de 50 - 70%, iar pentru hemofilia B, de 30 - 50%. Protocolul de față se adresează atât persoanelor de sex masculin, cât și celor de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII/IX < 1%) este pentru hemofilia A de 50 - 70%, iar pentru hemofilia B, de 30 - 50%. Protocolul de față se adresează atât persoanelor de sex masculin, cât și celor de sex feminin (atât cele cu
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII/IX < 1%) este pentru hemofilia A de 50 - 70%, iar pentru hemofilia B, de 30 - 50%. Protocolul de față se adresează atât persoanelor de sex masculin, cât și celor de sex feminin (atât cele cu boală manifestă prin afectarea ambelor gene situate pe cromozomii X
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII/IX < 1%) este pentru hemofilia A de 50 - 70%, iar pentru hemofilia B, de 30 - 50%. Protocolul de față se adresează atât persoanelor de sex masculin, cât și celor de sex feminin (atât cele cu boală manifestă prin afectarea ambelor gene situate pe cromozomii X, cât și cele purtătoare = "carrier" prin afectarea
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
afectarea unei singure gene, acestea din urmă putând avea niveluri ușor scăzute sau normale ale concentrației plasmatice a FVIII sau IX. Cazurile carrier cu valori normale ale factorilor de coagulare necesită confirmare prin testare genetică. Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. (Tabel 1, 2) Tabel nr. 1: Corelația dintre severitatea episoadelor hemoragice și nivelul factorului de coagulare Severitatea Hemofiliei (nivelul factorului VIII/IX în procente
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
țesuturile moi Gastrointestinale (GI) Bucale/nazale/intestinale Gât/faringe Hematurie Traumatisme severe PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin sau feminin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familial Explorări vizând suspiciunea de hemofilie ● timp parțial de tromboplastină activată (TPTA) ● timp de consum de protrombină ● timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin sau feminin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familial Explorări vizând suspiciunea de hemofilie ● timp parțial de tromboplastină activată (TPTA) ● timp de consum de protrombină ● timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele non-severe și nefiind indicate ca teste screening (tab. nr. 4) ● corecția timpului de consum de protrombină sau
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
prin IS-PCR, NGS sau secvențiere Sanger ● pentru persoanele de sex feminin purtătoare carrier (purtătoare a genei patologice), la care nivelul plasmatic al F VIII sau IX este normal, diagnosticul poate fi confirmat prin teste genetice. Precizarea formei de severitate a hemofiliei – determinarea concentrației plasmatice a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică. ... Identificarea inhibitorilor – determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel mai accesibil fiind testul Bethesda, la care se pot asocia la nevoie testele de farmacocinetică - testul de recovery și timpul
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
clinic și imagistic. *) Articulații mari: gleznă, genunchi, șold, cot și umăr. Tratamentul continuu: definit ca intenția de tratament pentru 52 de săptămâni pe an pentru toată viața. Obiective Prevenirea accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Toate persoanele cu hemofilie cu forme severe sau moderate cu fenotip sever (documentată cel puțin clinic), indiferent de vârstă și sex. Tratament ● Hemofilia A: – Tratament substitutiv cu concentrate de Factor VIII de coagulare derivate plasmatic sau recombinante
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
șold, cot și umăr. Tratamentul continuu: definit ca intenția de tratament pentru 52 de săptămâni pe an pentru toată viața. Obiective Prevenirea accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Toate persoanele cu hemofilie cu forme severe sau moderate cu fenotip sever (documentată cel puțin clinic), indiferent de vârstă și sex. Tratament ● Hemofilia A: – Tratament substitutiv cu concentrate de Factor VIII de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate cu timp de înjumătățire standard-SHL = standard
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
o perioadă de timp limitată, în funcție de fiecare situație, individualizată fiecărui pacient, stabilită de medicul curant. Obiective: Prevenirea accidentelor hemoragice cu ameliorarea bolii cronice articulare sau cu altă localizare cu potențial risc vital, și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Pacienții cu hemofilie indiferent de vârstă, sex și forma de severitate (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare): – pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată; ... – în caz de articulații țintă; ... – în caz de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
funcție de fiecare situație, individualizată fiecărui pacient, stabilită de medicul curant. Obiective: Prevenirea accidentelor hemoragice cu ameliorarea bolii cronice articulare sau cu altă localizare cu potențial risc vital, și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Pacienții cu hemofilie indiferent de vârstă, sex și forma de severitate (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare): – pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată; ... – în caz de articulații țintă; ... – în caz de efort fizic intensiv (călătorie, ortostatism prelungit
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
Managementul acestor paciente va fi făcut numai împreună cu un hematolog cu mare experiență în gestionarea stărilor protrombotice specifice sarcinii și perioadei post-partum. ... Tratament Substituția se face adaptat fiecărei situații cu: – Concentrate de FVIII de tip SHL sau EHL în hemofilia A; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. ... – Concentrate de FIX de tip SHL sau EHL în hemofilia B; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
adaptat fiecărei situații cu: – Concentrate de FVIII de tip SHL sau EHL în hemofilia A; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. ... – Concentrate de FIX de tip SHL sau EHL în hemofilia B; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. ... Monitorizarea tratamentului ● Monitorizarea periodică clinică, anamnestică (inclusiv documente medicale) și paraclinică (teste de coagulare) a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare; ● Reducerea frecvenței administrărilor. (prin trecerea de pe SHL pe EHL). ... C. TRATAMENTUL "ON DEMAND" AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Oprirea evenimentului hemoragic instalat. Criterii de includere – Pacienți de ambele sexe, cu hemofilie congenitală fără inhibitori (inclusiv persoanele purtătoare), cu episod hemoragic; ... – Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: ● Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; ● Hemofilia B: Concentrat de Factor IX
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
alte reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII/IX. ... D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, indiferent de vârstă, sex și de forma hemofiliei (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare) care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. Tabel nr. 7 - Definiția invazivității intervenției Minore Orice procedură operativă invazivă unde sunt manipulate numai pielea, mucoasele
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
inhibitorilor anti-FVIII/IX. ... D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, indiferent de vârstă, sex și de forma hemofiliei (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare) care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. Tabel nr. 7 - Definiția invazivității intervenției Minore Orice procedură operativă invazivă unde sunt manipulate numai pielea, mucoasele sau țesutul conjunctiv superficial, de exemplu: implantarea pompelor în țesutul subcutanat
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Tabelul nr. 10 - Definirea evaluării orientative a eficienței hemostatice în cazul procedurilor chirurgicale Tipul de răspuns Definiția răspunsului Excelent Intra- și postoperator pierderile de sânge sunt similare (10%) cu cele ale pacientului fără hemofilie - fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate - nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Bun Intra- și postoperator pierderea de sânge este ușor crescută față de pacientul fără hemofilie (între 10
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
Definiția răspunsului Excelent Intra- și postoperator pierderile de sânge sunt similare (10%) cu cele ale pacientului fără hemofilie - fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate - nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Bun Intra- și postoperator pierderea de sânge este ușor crescută față de pacientul fără hemofilie (între 10 - 25%) dar diferența este evaluată de chirurg/anestezist ca • fiind nesemnificativă clinic • fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate • nevoia
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
pacientului fără hemofilie - fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate - nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Bun Intra- și postoperator pierderea de sânge este ușor crescută față de pacientul fără hemofilie (între 10 - 25%) dar diferența este evaluată de chirurg/anestezist ca • fiind nesemnificativă clinic • fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate • nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Satisfăcător Intra- și postoperator
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
față de pacientul fără hemofilie (între 10 - 25%) dar diferența este evaluată de chirurg/anestezist ca • fiind nesemnificativă clinic • fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate • nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Satisfăcător Intra- și postoperator pierderile de sânge sunt crescute cu 25 - 50% față de pacientul fără hemofilie și este nevoie de tratament adițional: • doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate • necesar de transfuzii de sânge de 2
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
clinic • fără doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate • nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a pacientului fără hemofilie Satisfăcător Intra- și postoperator pierderile de sânge sunt crescute cu 25 - 50% față de pacientul fără hemofilie și este nevoie de tratament adițional: • doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate • necesar de transfuzii de sânge de 2 ori mai mare față de pacientul fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]