12,261 matches
-
minor , sau 3 criterii minore . CRITERII DE SEVERITATE ÎN MASTOCITOZE, clasificate ca semne “B” şi “C”. Semne "B": apreciază nivelul crescut de încarcătură cu mastocite și expansiunea neoplazică în linii multiple hematopoietice fără evidențierea leziunilor de organ. biopsie de măduvă osoasă cu > 30% infiltrare de mastocite (focal, agregate dense) prin histologie (și / sau > 1% prin citometrie în flux) și nivelul seric al triptazei > 200 μg /l semne discrete de dismielopoieză în celule de linie non-mastocitară fără citopenie semnificativă, și criterii
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
de răspuns recomandăm criteriile de răspuns IWG-MRT-ECNM: pierderea răspunsului – pierderea răspunsului complet (RC), răspuns parțial (RP), îmbunătățire clinică (ÎC) timp de peste 8 săptămâni. RC toate cele 4 criterii cel puțin 12 săptămâni: lipsa agregatelor de mastocite maligne în măduva osoasă sau alt organ extracutanat triptaza serică < 20 ng/ml remisiune hematologică periferică cu neutrofile > 1 x 10 ΅ /l, cu formula leucocitară normală, Hb > 11 g/dl, trombocite > 100 x 10 ΅ /l hepatosplenomegalie sau alte leziuni de organ complet remise demonstrate prin biopsie
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
10 ΅ /l hepatosplenomegalie sau alte leziuni de organ complet remise demonstrate prin biopsie RP toate cele 3 criterii cel puțin 12 săptămâni în absența RC și progresiei de boală (PB): Reducerea cu > 50% a infiltrării neoplazice cu mastocite în maduva osoasă si/sau alt organ extracutanat demonstrată prin biopsie Reducerea nivelului triptazei serice cu > 50% (dacă înainte de tratament depășește 40 ng/ml) Rezoluția a cel puțin unei leziuni de organ demonstrate bioptic (semn C) ÎC cu durata de răspuns cel puțin 12
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
extramedulara si fara recuperare completa a valorilor hematologice din sangele periferic, cu sau fara transfuzie sanguina ( trombocite<100 000/μl si numar absolut de neutrofile <1000/μl) Monitorizarea raspunsului la tratament al pacientilor dupa administrarea tisagenlecleucel (prin examenul sangelui periferic si al maduvei osoase, examen SNC, examen fizic si si al lichidului cefalorahidian) se va efectua lunar in primele 6 luni dupa administrare, ulterior la fiecare 3 luni timp de pana la 2 ani si apoi la fiecare 6 luni timp de pana la
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
Data Diagnostic: - Diagnostic antecedent de Limfom folicular Da / NU ................................................................................ rezultat ................................................................................ rezultat ................................................................................ - Data exacta a ultimului tratament: - Prindere SNC in antecedente : Da/ NU: - Ultima punctie lombara care documenteaza remisiunea (data) - Ultimul PET ..................(data). Boala activa : DA/ NU - Ultima analiza a maduvei osoase: ..................(data). Boala activa: DA/ NU - Numarul total de limfocite nr x 10^9/L Daca DA: Data ........................................... Linii de tratament anterioare: 1. ...................... oprita in luna. . . ................/anul. rezultat 2. ...................... oprita in luna. . . . . ............../anul................. 3. ...................... oprita in luna. . . . .............../anul................. Examen HP de Limfom cu
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
confirmat imagistic Pentru indicația nr. 1 de mai sus - pacienți recent diagnosticați, cu risc ridicat, definit ca prezența a cel puțin 2 dintre următorii 3 factori de risc: scor Gleason ≥ 8 prezența a 3 sau mai multe leziuni pe scintigrafia osoasă prezența unei metastaze viscerale cuantificabile excluzând modificări la nivelul ganglionilor limfatici boală progresivă în timpul sau după finalizarea tratamentului hormonal (indicaţia prechimioterapie, nr 2 de mai sus), respectiv în timpul sau după finalizarea tratamentului cu docetaxel (indicaţia postchimioterapie), definită astfel
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
de biochimie (creatinină; uree; glicemie; transaminaze; ionogramă serică - potasiu, sodiu, clor, calciu, magneziu; proteine serice; fosfatază alcalină etc.); PSA examen sumar de urină; evaluare cardiologică (inclusiv EKG şi ecocardiografie); evaluare imagistică (de exemplu: CT torace, abdomen şi pelvis, RMN, scintigrafie osoasă - dacă nu au fost efectuate în ultimele 3 luni) Periodic: transaminazele serice, ionograma serică, glicemie tensiunea arterială, evaluarea retenţiei hidrosaline (efect secundar de tip mineralocorticoid) testosteron (doar pentru pacienţii aflaţi în tratament concomitent cu analog LHRH care nu au fost
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
serică, glicemie tensiunea arterială, evaluarea retenţiei hidrosaline (efect secundar de tip mineralocorticoid) testosteron (doar pentru pacienţii aflaţi în tratament concomitent cu analog LHRH care nu au fost castraţi chirurgical); PSA; evaluare imagistică (Ex CT torace, abdomen şi pelvis, RMN) scintigrafie osoasă evaluare clinică a funcţiei cardiace. Criterii pentru întreruperea tratamentului cu Abirateronum cel puţin 2 din cele 3 criterii de progresie: Progresie radiologică , pe baza examenului CT sau RMN sau a scintigrafiei osoase apariţia a minimum 2 leziuni noi, osoase; progresia
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
Ex CT torace, abdomen şi pelvis, RMN) scintigrafie osoasă evaluare clinică a funcţiei cardiace. Criterii pentru întreruperea tratamentului cu Abirateronum cel puţin 2 din cele 3 criterii de progresie: Progresie radiologică , pe baza examenului CT sau RMN sau a scintigrafiei osoase apariţia a minimum 2 leziuni noi, osoase; progresia la nivelul ganglionilor limfatici/alte leziuni de părţi moi va fi în conformitate cu criteriile RECIST modificate pentru adenopatii - care trebuia să aibă minimum 15 mm în axul scurt pentru a putea fi
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
scintigrafie osoasă evaluare clinică a funcţiei cardiace. Criterii pentru întreruperea tratamentului cu Abirateronum cel puţin 2 din cele 3 criterii de progresie: Progresie radiologică , pe baza examenului CT sau RMN sau a scintigrafiei osoase apariţia a minimum 2 leziuni noi, osoase; progresia la nivelul ganglionilor limfatici/alte leziuni de părţi moi va fi în conformitate cu criteriile RECIST modificate pentru adenopatii - care trebuia să aibă minimum 15 mm în axul scurt pentru a putea fi considerată leziune-ţintă (măsurabilă); trebuie dovedită o creştere
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
clinică (simptomatologie evidentă care atestă evoluţia bolii): fractură pe os patologic, creşterea intensităţii durerii (creşterea dozei de opioid sau obiectivarea printr-o scală numerică: VPI, BPI-SF etc.), compresiune medulară, necesitatea iradierii paleative sau a tratamentului chirurgical paleativ pentru metastaze osoase, necesitatea creşterii dozei de corticoterapie pentru combaterea efectelor toxice etc. Progresia valorii PSA: creştere confirmată cu 25% faţă de valoarea iniţială a pacientului efecte secundare (toxice) nerecuperate (temporar/definitiv, la latitudinea medicului curant): reducerea funcţiei cardiace, semnificativă din punct de vedere
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
și se înlocuiește cu următorul protocol: ”Protocol terapeutic corespunzător poziţiei nr. 218 cod (M05BX05): DCI BUROSUMABUM INTRODUCERE Rahitismul este o afecțiune specifică perioadei de creștere, fiind caracterizat prin afectarea mineralizării la nivelul cartilajului de creștere, ceea ce conduce la deformări osoase, scăderea rezistenței osului, statură mică. Diagnosticul se pune clinic și radiologic, pe baza modificărilor specifice. Rahitismele hipofosfatemice sunt forme etiologice rare și în această categorie intră rahitismele dobândite prin pierderile urinare de fosfor din cadrul tubulopatiilor complexe (ex. Sindromul Fanconi
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
concentrația serică de 1,25-(OH)2 vitamina D. Indicație terapeutică (face obiectul unui contract cost -volum): Burosumab este indicat pentru tratamentul hipofosfatemiei X-linkate (HXL) la copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 1 și 17 ani cu evidențe radiografice de boală osoasă, și la adulți. TRATAMENTUL CU BUROSUMAB LA PACIENȚII ÎNTRE 1-17 ANI Scopul tratamentului la pacienți cu vârsta de minim 1 an al căror schelet este încă în etapa de creștere Scopul tratamentului este de a îmbunătăți creșterea, de a preveni
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
complicațiile asociate bolii (deformările și durerile articulare, abcesele dentare, tulburările de auz). Scopul tratamentului la pacienții cu vârsta de maxim 17 ani al căror schelet și-a încheiat etapa de creștere Scopul tratamentului este de a corecta hipofosfatemia, reducerea remodelării osoase, a frecvenței fracturilor și de a ameliora durerile osoase, promovarea sănătății orale. CRITERII DE INCLUDERE ÎN TRATAMENTUL CU BUROSUMAB Tratamentul la pacienți cu vârsta de minim 1 an al căror schelet este încă în etapa de creștere Următoarele criterii de
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
tulburările de auz). Scopul tratamentului la pacienții cu vârsta de maxim 17 ani al căror schelet și-a încheiat etapa de creștere Scopul tratamentului este de a corecta hipofosfatemia, reducerea remodelării osoase, a frecvenței fracturilor și de a ameliora durerile osoase, promovarea sănătății orale. CRITERII DE INCLUDERE ÎN TRATAMENTUL CU BUROSUMAB Tratamentul la pacienți cu vârsta de minim 1 an al căror schelet este încă în etapa de creștere Următoarele criterii de includere trebuie îndeplinite concomitent: Copiii cu vârsta de minim
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
este încă în etapa de creștere Următoarele criterii de includere trebuie îndeplinite concomitent: Copiii cu vârsta de minim 1 an al căror schelet este încă în etapa de creștere (definită ca viteza de creștere de minim 2 cm/an și/sau vârsta osoasă de maxim 14 ani la sexul feminin și respectiv 16 ani la sexul masculin ), care îndeplinesc criteriile clinice, biologice și radiologice de rahitism hipofosfatemic, definite conform anexelor 1–3. Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
și /sau semne clinice sau radiologice de osteomalacie (pseudofracturi, artroza precoce la nivelul coloanei vertebrale, șoldului sau genunchilor și entezopatii). Criterii biologice: Hipofosfatemie, Calcemie normală/low normal, Rată de reabsorbție tubulară a fosfatului sub 90%*), Valori crescute ale fosfatazei alcaline specific osoase , Valori normale/ușor crescute ale PTH, Valori normale ale 25 (OH) vitaminei D, Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH)2 vitamina D, Valoare crescută/la limita superioară a FGF2. ±Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX). Răspunsul
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
analogi activi de vitamina D și suplimentare cu săruri de fosfor), definit ca persistența simptomelor și semnelor de osteomalacie (dureri musculoscheletale, pseudofracturi, abcese dentare), necesar de intervenții chirurgicale ortopedice sau stomatologice, evidență biochimică de osteomalacie cu creșterea fosfatazei alcaline specific osoase sau intoleranță la terapia convențională, Sau (4’) Intoleranța/reacțiile adverse ale terapiei convenționale, Sau (4’’) Lipsa de aderență la terapia convențională în condițiile asigurării unei monitorizări adecvate. Parametrii de evaluare minimă și obligatorie pentru inițierea tratamentului cu burosumab (evaluări nu mai
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
valgum etc.) + măsurarea distanței intercondilare în genu varum, respectiv intermaleolare în genu valgum (ref biblio) + evaluare clinică generală (inclusiv tensiunea arterială) radiografie membre inferioare (ortoleg: bazin, femur, genunchi, gambă, gleznă) ecografie renală calcemie, albuminemie, fosfatemie, creatinină serică, fosfatază alcalină/fosfatază alcalină osoasă (investigații efectuate a jeun sau la minim 4 ore de la ultima masă - valorile scăzute ale fosfatemiei sunt criteriu obligatoriu pentru inițierea terapiei cu burosumab calciurie, fosfaturie, creatinină în urina pe 24 ore dozare PTH, 25 OH vitamina D, 1,25
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
de novo fără istoric familial de HXL, ortopantomogramă la adolescentii cu abcese dentare recente. SCHEMA TERAPEUTICĂ PENTRU BUROSUMAB (INIȚIERE ȘI MONITORIZARE) Considerații generale Tratamentul trebuie inițiat de către un medic endocrinolog sau pediatru cu experiență în tratamentul pacienților cu boli osoase metabolice dintr-o clinică universitară numit evaluator. Administrarea pe cale orală a fosfatului și analogilor de vitamina D trebuie încetată cu 1 săptămână înainte de inițierea tratamentului. La momentul inițierii, concentrația serică a fosfatului în condiții de repaus alimentar trebuie
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
CRITERIILE DE EVALUARE A EFICACITĂȚII TERAPEUTICE URMĂRITE ÎN MONITORIZAREA PACIENȚILOR CU VÂRSTA ÎNTRE 1-17 ANI DIN PROTOCOLUL TERAPEUTIC CU BUROSUMAB Evaluarea și reevaluarea pacienților se face de către un medic endocrinolog sau pediatru cu experiență în tratamentul pacienților cu boli osoase metabolice dintr-o clinică universitară numit evaluator. Acesta va colabora la nevoie în decizia terapeutică (inițiere și monitorizare) cu un medic ortoped pediatru de asemenea cu expertiză în diagnosticul, monitorizarea și terapia ortopedică a deformărilor membrelor inferioare și/sau rahitismului hipofosfatemic
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
reacții adverse), vor efectua ajustarea dozei la valorile fosfatemiei (consult cu medicul evaluator), vor monitoriza corectitudinea administrării și a complianței între evaluări. TRATAMENTUL CU BUROSUMAB LA ADULȚI SCOPUL TRATAMENTULUI La adulți, scopul tratamentului este de a corecta hipofosfatemia, reducerea remodelării osoase, a frecvenței fracturilor și de a ameliora durerile osoase, promovarea sănătății orale. CRITERII DE INCLUDERE IN TRATAMENTUL CU BUROSUMAB Continuarea tratamentului la adulți cu hipofosfatemie X linkată diagnosticată până la vârsta de 17 ani al căror tratament a fost inițiat
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
consult cu medicul evaluator), vor monitoriza corectitudinea administrării și a complianței între evaluări. TRATAMENTUL CU BUROSUMAB LA ADULȚI SCOPUL TRATAMENTULUI La adulți, scopul tratamentului este de a corecta hipofosfatemia, reducerea remodelării osoase, a frecvenței fracturilor și de a ameliora durerile osoase, promovarea sănătății orale. CRITERII DE INCLUDERE IN TRATAMENTUL CU BUROSUMAB Continuarea tratamentului la adulți cu hipofosfatemie X linkată diagnosticată până la vârsta de 17 ani al căror tratament a fost inițiat conform protocolului. Sau Adulți cu hipofosfatemie X linkată nou
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
și /sau semne clinice sau radiologice de osteomalacie (pseudofracturi, artroza precoce la nivelul coloanei vertebrale, șoldului sau genunchilor și entezopatii) Criterii biologice Hipofosfatemie Calcemie normală/low normal Rată de reabsorbție tubulară a fosfatului sub 90%*) Valori crescute ale fosfatazei alcaline specific osoase Valori normale/ușor crescute ale PTH Valori normale ale 25 (OH) vitaminei D Valori la limita inferioară/reduse ale 1,25 (OH) 2 vitamina D Valoare crescută/la limita superioară a FGF23 ±Istoricul familial de RHF X-linkat și/sau confirmare genetică (identificarea mutațiilor genei PHEX
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
analogi activi de vitamina D și suplimentare cu săruri de fosfor), definit ca persistența simptomelor și semnelor de osteomalacie (dureri musculoscheletale, pseudofracturi, abcese dentare), necesar de intervenții chirurgicale ortopedice sau stomatologice, evidență biochimică de osteomalacie cu creșterea fosfatazei alcaline specific osoase sau d’) Intoleranță la terapia convențională sau d’’) Lipsa de aderență la terapia convențională în condițiile asigurării unei monitorizări adecvate. Parametrii de evaluare minimă și obligatorie pentru inițierea tratamentului cu burosumab (evaluări nu mai vechi de 3 luni) criterii antropometrice
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]