4,317 matches
-
respiratorii înainte de împlinirea primului an de viață. Forma cu debut tardiv: progresia bolii este mult mai lentă. Evoluția naturală a acestei forme este extrem de variabilă și imprevizibilă, unii pacienți suferind o deteriorare rapidă a funcției musculaturii scheletice și respiratorii care duce la pierderea capacității de deplasare și insuficiență respiratorie, alții progresând mai lent sau chiar prezentând o disociere între progresia afectării musculaturii scheletice și a celei respiratorii. A fost descrisă o formă atipică, cu progresie mai lentă a bolii
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
imprevizibilă, unii pacienți suferind o deteriorare rapidă a funcției musculaturii scheletice și respiratorii care duce la pierderea capacității de deplasare și insuficiență respiratorie, alții progresând mai lent sau chiar prezentând o disociere între progresia afectării musculaturii scheletice și a celei respiratorii. A fost descrisă o formă atipică, cu progresie mai lentă a bolii Pompe cu debut infantil, care este caracterizată printr-o cardiomiopatie mai puțin severă și, în consecință, o perioadă de supraviețuire mai lungă. Terapia de substituție enzimatică Tratamentul de
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
supraviețuire mai lungă. Terapia de substituție enzimatică Tratamentul de substituție enzimatică se realizează cu alglucozidază alfa. Terapia cu Alglucozidază alfa încetinește progresia bolii, eficacitatea depinde de gradul afectării musculaturii și vârsta pacientului, beneficiile cele mai des observate sunt ameliorarea funcției respiratorii și ale deficitului motor. ... II. Criterii de eligibilitate pentru includerea în tratament 1. Criterii nespecifice: a) Clinice: ● pentru forma infantilă - debut din primele luni de viață – hipotonie musculară extremă "floppy infant ... – retard în achizițiile motorii ... – infecții respiratorii frecvente ... – insuficiență respiratorie
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
sunt ameliorarea funcției respiratorii și ale deficitului motor. ... II. Criterii de eligibilitate pentru includerea în tratament 1. Criterii nespecifice: a) Clinice: ● pentru forma infantilă - debut din primele luni de viață – hipotonie musculară extremă "floppy infant ... – retard în achizițiile motorii ... – infecții respiratorii frecvente ... – insuficiență respiratorie progresivă ... – apnee nocturnă ... – cardiomegalie, cardiomiopatie progresivă ... – macroglosie ... – tulburări de deglutiție ... – hepatomegalie ... – malnutriție ... ● pentru forma cu debut tardiv - debut după vârsta de 1 an – scăderea progresivă a forței musculare ... – deformări ale coloanei vertebrale (scolioză, hiperlordoză) ... – insuficiență respiratorie cronică
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
vârsta de 1 an – scăderea progresivă a forței musculare ... – deformări ale coloanei vertebrale (scolioză, hiperlordoză) ... – insuficiență respiratorie cronică progresivă ... ... b) Paraclinice: ● enzime musculare: valori crescute (CPK, LDH) ● electromiograma: traseu de tip miogen ● biopsia musculară: conținut crescut de glicogen ● probe funcționale respiratorii (la vârsta la care este posibilă testarea): – scăderea capacității vitale forțate. ... ... ... 2. Criterii specifice: a) enzimatic: – dozarea activității enzimei α-glucozidazei în leucocite, fibroblaști, țesut muscular, sau ... – dozarea activității enzimei din mostră de sânge uscat (DBS- dried blood spot) ... Valoarea acesteia
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
plasminogenului, a kininogenului1 mioferlinei sau a heparansulfat3Osulfotransferazei. În multe cazuri de AEE cu valori normale ale C1-INH cauza rămâne necunoscută. Clinic, AEE se manifestă prin episoade recurente de edem subcutanat dureros localizat, atacuri dureroase abdominale recurente și obstrucție a căilor respiratorii superioare. Atacurile cutanate sunt cele mai frecvente. De obicei disconfortul și durerea împiedică pacientul să-și poate continua viața în ritmul dintre atacuri. Nu necesită spitalizare, dar pacienții lipsesc de la muncă și școală, unii până la 100 de zile
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
în 75% din cazuri. În 25% din cazuri apar mutații de novo (spontane). Simptomele caracteristice bolii sunt: a) episoade recurente de angioedem fără urticarie și/sau ... b) dureri abdominale colicative asociate cu grețuri, vărsături și/sau diaree și/sau ... c) edem de căi respiratorii superioare. ... Scăderea nivelului seric de C4 și C1-INH dozare proteică și/sau activitate confirmă diagnosticul de AEE tip 1 și 2. În cazuri speciale diagnosticul se stabilește prin testare genetică, cu identificarea mutației la nivelul genei SERPING1. În subtipurile de AEE
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
administrat prin injecție intravenoasă la primele semne de atac. În caz de răspuns inadecvat, o a doua doză de 1000 UI se poate administra la 60 minute de la prima administrare sau mai devreme în caz de edem de căi respiratorii superioare. ... – pdC1-INH 500UI: 20 UI/kg masă corporală, administrat prin injecție intravenoasă la primele semne de atac. ... ... b. Copii (2 - 11 ani): Greutate > 25 kg: – pdC1-INH 500 UI, 100 UI/ml: 1000 UI, administrat prin injecție intravenoasă, la primele semne de atac
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
la dispoziție medicație de urgență/de tratament al atacurilor (Icatibant, C1-INH derivat din plasmă sau recombinant) și acesta va fi administrat la nevoie. În caz de indisponibilitate al acestora se va administra plasma proaspăt congelată. În caz de edem de căi respiratorii superioare (laringian) pacientul necesită supraveghere medicală atentă într-un serviciu de urgență timp de 24 de ore datorită impredictibilității evoluției severității obstrucției. În cazul edemului progresiv al căilor aeriene superioare care nu răspunde la tratamentul specific utilizat, se va lua
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
AST, ALT, bilirubinei totale, creșterea valorii fosfatazei alcaline, creșterea valorii creatininei, limfopenie, trombocitopenie, anemie. Majoritatea reacțiilor adverse au fost de intensitate ușoară până la moderată (grad 1 sau 2). Reacții adverse frecvente (între 1% și 10% incidență): infecții ale tractului respirator superior, reacție la administrarea în perfuzie, hipotiroidism, hipertiroidism, hiperglicemie, hiponatremie, scăderea apetitului alimentar, neuropatie periferică, cefalee, amețeli, hipertensiune arterială, pneumonită, dispnee, tuse, colită, stomatită, vărsături, durere abdominală, constipație, vitiligo, xeroză cutanată, eritem, alopecie, durere musculoscheletic, artralgie, febră, edem (inclusiv edem
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
corpului dar preponderent la nivelul splinei, ficatului, plămânilor, măduvei osoase și creierului. Boala Niemann-Pick are 4 forme: 1. tip A; debutul este la vârsta de sugar (aprox. în jurul vârstei de 6 luni). Pacienții prezintă: neurodegenerescență severă, hepatosplenomegalie și infecții respiratorii. ... 2. tip A/B; debutul este în copilărie (în jurul vârstei de 5-7 ani). Pacienții prezintă: afectare neurologică (neuropatie periferică, semne extrapiramidale, ataxie și deficiențe în procesul de învățare), pneumopatie interstițală decelabilă prin investigații imagistice (RX, RMN sau CT), probele funcționale
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
corporală) ........................ Aspect general (tegumente și mucoase, țesut celular subcutanat, sistem ganglionar, sistem muscular, sistem osos, orientare temporo-spațială, existența eventualelor tatuaje ori elemente ornamentale, de orice natură, aplicate, inserate sau implantate pe/în corp): ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... A.V. (acuitate vizuală) .......................... Simț cromatic (tabel Ishihara) ............................................ Aparatul respirator: Clinic ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... Aparatul cardiovascular: Clinic ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... Aparatul digestiv: Clinic ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... Aparatul urogenital: Clinic ..................................................................................................................................................... ..................................................................................................................................................... Clinostatism Ortostatism T.A. sistolică ..................................................................................................................................................... T.A. diastolică ..................................................................................................................................................... Frecvența cardiacă ..................................................................................................................................................... Semnătura și parafa medicului de unitate ... II. Examene paraclinice^1): ^1) Se vor efectua în unitățile sanitare stabilite de centrele medicale de diagnostic
ORDIN nr. 185 din 6 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291035]
-
vară, creșterea cantității de precipitații de iarnă ... 6. Localități Fenomene climatice de risc Impact Tendințe viitoare ale indicatorilor de impact climatic Temperaturile ridicate și valurile de căldură (inclusiv insula de căldură urbană) Sănătatea umană: accentuarea unor afecțiuni existente (ex. cardiovasculare, respiratorii), stresul/disconfortul termic; stres legat de poluarea termică și atmosferică, în special pentru persoanele cu tulburări cardiovasculare și respiratorii; disconfort termic (în timpul valurilor de căldură, în arealele urbane, zilele tropicale sunt adesea urmate de nopți tropicale din cauza efectului insulei
STRATEGIE NAȚIONALĂ din 14 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/287810]
-
de impact climatic Temperaturile ridicate și valurile de căldură (inclusiv insula de căldură urbană) Sănătatea umană: accentuarea unor afecțiuni existente (ex. cardiovasculare, respiratorii), stresul/disconfortul termic; stres legat de poluarea termică și atmosferică, în special pentru persoanele cu tulburări cardiovasculare și respiratorii; disconfort termic (în timpul valurilor de căldură, în arealele urbane, zilele tropicale sunt adesea urmate de nopți tropicale din cauza efectului insulei de căldură). Energie: creșterea cerințelor de energie (ex. pentru răcire, aer conditionat). Resursele de apă: creșterea cerințelor de
STRATEGIE NAȚIONALĂ din 14 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/287810]
-
creșterea numărului de zile cu temperaturi de peste 30°C, creșterea numărului de nopți tropicale, creșterea ponderii zilelor cu temperaturi minime ce depășesc valoarea percentilei de 90% Temperaturile scăzute și valurile de frig Sănătatea umană: accentuarea unor afecțiuni existente (ex. cardiovasculare, respiratorii), stresul/disconfortul termic. Energie: creșterea cerințelor de energie (ex. pentru încălzire). Infrastructură: deficiențe legate de producerea, transportul, distribuția și/sau furnizarea energiei; creșterea consumului de energie electrică și termică și gaze naturale. Ecosisteme și biodiversitate: degradarea habitatelor urbane; pierderea biodiversității. Altele: scăderea
STRATEGIE NAȚIONALĂ din 14 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/287810]
-
instanța constituțională a reținut că măsura purtării măștii de protecție face parte din ansamblul măsurilor reglementate de Legea nr. 55/2020 în vederea prevenirii și combaterii efectelor pandemiei de COVID-19, context excepțional în care această măsură se concretiza prin acoperirea căilor respiratorii, respectiv a nasului și a gurii, cu un material, astfel încât să se diminueze cât mai eficient posibil inhalarea particulelor respiratorii provenind de la o persoană posibil infectată cu coronavirusul SARS-CoV-2, ca urmare a respirației, vorbirii, tusei sau strănutului. Din
DECIZIA nr. 322 din 9 iulie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/289790]
-
vederea prevenirii și combaterii efectelor pandemiei de COVID-19, context excepțional în care această măsură se concretiza prin acoperirea căilor respiratorii, respectiv a nasului și a gurii, cu un material, astfel încât să se diminueze cât mai eficient posibil inhalarea particulelor respiratorii provenind de la o persoană posibil infectată cu coronavirusul SARS-CoV-2, ca urmare a respirației, vorbirii, tusei sau strănutului. Din această perspectivă, obligația vizează protecția persoanei care poartă mască. În egală măsură însă măsura contribuie și la diminuarea răspândirii particulelor respiratorii
DECIZIA nr. 322 din 9 iulie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/289790]
-
medicamentele folosite în tratamentul anemiei, al hipogonadismului la bărbați sau al deficienței de hormon de creștere, de exemplu. S3 Beta-2 agoniști Unele dintre aceste substanțe pot fi găsite, fără limitare, în medicamentele folosite în tratamentul astmului și al altor afecțiuni respiratorii, de exemplu. S4 Hormoni și modulatori metabolici Unele dintre aceste substanțe pot fi găsite, fără limitare, în medicamentele folosite în tratamentul cancerului la sân, al diabetului, al infertilității (la femei) sau al sindromului ovarian polichistic, de exemplu. S5 Diuretice și
ORDIN nr. 308 din 14 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/289942]
-
cu privire la beneficiile tratamentului pentru pacienți, în raport cu riscurile potențiale ale tratamentului cu risdiplam. Evaluarea clinică inițială se va realiza în condiții de stare stabilă a pacientului, fără afecțiuni intercurente, pentru a reflecta corect situația funcției motorii și respiratorii. ... SAU UNUL DINTRE: 4. pacienți simptomatici/presimptomatici care au fost deja inițiați pe tratamentul cu risdiplam în alte centre și doresc sa îl continue (de exemplu, în cadrul unor programe de acces precoce la tratament sau programe de tratament de ultimă
ANEXE din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283911]
-
din Scala HINE - secțiunea 2 (controlul capului, răsucire, ședere, mers târât, susținere în picioare, mers), cu excepția categoriei mișcare de pedalare, la care se consideră semnificativă pierderea a două puncte DA NU ... 2. Se consideră semnificativă o scădere a funcției respiratorii dacă este necesară instituirea ventilației asistate (invazivă sau noninvazivă) permanente (> 16 h/zi, > 21 de zile consecutive, ventilație continuă sau traheostomie, în absența unui episod acut reversibil). DA NU ... ... – Pacienți cu AMS Tip 2 sau Tip 3 Se va lua în
ANEXE din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283911]
-
o unitate de nivel 3; c) terapie intensivă neonatală pentru: 1. prematuri cu greutate la naștere sub 1.500 g sau vârstă de gestație sub 32 de săptămâni: (i) prematuri cu sindrom de detresă respiratorie care necesită ventilație mecanică sau suport respirator noninvaziv de lungă durată; (ii) hipoxie severă, hemoragie cerebrală severă, convulsii, hidrocefalie; (iii) alimentație parenterală totală; 2. nou-născuți cu cel puțin una din următoarele patologii: (i) detresă respiratorie neonatală care necesită suport respirator; (ii) sindroame de aspirație; (iii) persistența circulației
ORDIN nr. 3.368 din 7 iunie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/284146]
-
respiratorie care necesită ventilație mecanică sau suport respirator noninvaziv de lungă durată; (ii) hipoxie severă, hemoragie cerebrală severă, convulsii, hidrocefalie; (iii) alimentație parenterală totală; 2. nou-născuți cu cel puțin una din următoarele patologii: (i) detresă respiratorie neonatală care necesită suport respirator; (ii) sindroame de aspirație; (iii) persistența circulației fetale; (iv) sindroame de pierdere de aer; (v) hipoxie perinatală severă care necesită suport respirator; (vi) convulsii; (vii) boală hemolitică severă care necesită exsangvinotransfuzie; (viii) malformații congenitale cardiace, digestive, pulmonare pentru investigații suplimentare
ORDIN nr. 3.368 din 7 iunie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/284146]
-
parenterală totală; 2. nou-născuți cu cel puțin una din următoarele patologii: (i) detresă respiratorie neonatală care necesită suport respirator; (ii) sindroame de aspirație; (iii) persistența circulației fetale; (iv) sindroame de pierdere de aer; (v) hipoxie perinatală severă care necesită suport respirator; (vi) convulsii; (vii) boală hemolitică severă care necesită exsangvinotransfuzie; (viii) malformații congenitale cardiace, digestive, pulmonare pentru investigații suplimentare și stabilizare preoperatorie; (ix) boli metabolice și sindroame genetice care pun în pericol funcțiile vitale; (x) infecții sau risc de infecții (congenitale
ORDIN nr. 3.368 din 7 iunie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/284146]
-
nou-născuți Aceleași dotări ca și la nivel 1b plus: 1. masă de resuscitare cu sistem de încălzire cu servocontrol; 2. resuscitator cu piesă în T; 3. linie de terapie intensivă neonatală: incubator cu servocontrol închis sau deschis, sistem de suport respirator CPAP, ventilator pentru nou-născuți, monitor complet de funcții vitale, blender aer-oxigen, aspirator sau sistem centralizat de aspirație, 3 infuzomate; 4. linie pentru postterapie intensivă: incubator standard, monitor standard de funcții vitale, aspirator de secreții, pompă de perfuzie; 5. acces
ORDIN nr. 3.368 din 7 iunie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/284146]
-
de categoria I, conform prevederilor Ordinului ministrului sănătății, interimar, nr. 1.500/2009 privind aprobarea Regulamentului de organizare și funcționare a secțiilor și compartimentelor de anestezie și terapie intensivă din unitățile sanitare, cu modificările și completările ulterioare (suport avansat de funcții vitale - respirator, hemodinamic, neurologic, digestiv), anestezie pentru toate clasele de risc anestezic, tehnici locoregionale ecoghidate, monitorizare multimodală de funcții vitale intraoperator și în terapie intensivă, prevenție leziuni decubit, prevenție și control infecții nozocomiale, recuperare precoce etc., după caz. Centrul pentru arși poate
ORDIN nr. 2.320 din 18 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/281939]