988 matches
-
unor criterii de diagnostic incomplete care au limitat mult timp diagnosticul doar la una dintre formele ei de manifestare îngrădind evaluarea corectă a frecvenței. Există câteva repere epidemiologice sugestive: • 1-3 % din totalul de biopsii renale; • 1 % dintre biopsiile celor cu hematurii sau/și proteinurii izolate; • 15 % dintre biopsiile pentru insuficiența renală acută; • 10-15 % dintre insuficiențele renale acute parenchimatoase; • 25 % dintre biopsiile celor cu insuficiența renală acută determinată de medicamente (frecvent iatrogenie) 11.3.2. Fiziopatologie. Morfopatologie Este una dintre cauzele de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nefropatiei la analgezice ca o cauză de IRCT (determinată la începutul anilor 1990) este: • 1 % - SUA; • 3 % - Europa; • 9 % - Australia; 10 % dintre pacienții cu sindrom analgezic, dezvoltă IRCT. Manifestările renale din stadiile inițiale ale afectării renale constau în: • piurie sterilă; • hematurie; • tulburări de concentrare și acidifierea urinii; • colică renală asociată cu IRA, cu obstrucție bilaterală a arborelui urinar; • hematurie micro - macroscopică însoțită de eliminare de fragment tisular: - necroză papilară - fragment de carcinom de uroepiteliu Odată cu progresia suferinței renale se instalează semne
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
9 % - Australia; 10 % dintre pacienții cu sindrom analgezic, dezvoltă IRCT. Manifestările renale din stadiile inițiale ale afectării renale constau în: • piurie sterilă; • hematurie; • tulburări de concentrare și acidifierea urinii; • colică renală asociată cu IRA, cu obstrucție bilaterală a arborelui urinar; • hematurie micro - macroscopică însoțită de eliminare de fragment tisular: - necroză papilară - fragment de carcinom de uroepiteliu Odată cu progresia suferinței renale se instalează semne și simptome nespecifice de IRC. Suspiciunea de diagnostic: • la orice individ cu IRC inexplicabilă; • în prezența unei anemii
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
12.5. Forme clinice 12.5.1. Cistita acută a) Manifestări clinice: - dureri micționale, de tip arsură, exacerbate la sfârșitul micțiunii; - polakiurie diurnă sau nocturnă; - dureri suprapubiene; - tenesme vezicale, disurie; - usturimi micționale; - urine tulburi (piurie), uneori urât mirositoare; - urine hipercrome (hematurie inițială sau terminală). b) Date biologice: • examenul urinii - leucociturie, hematurie; • bacteriurie semnificativă (?105 UFC/ml sau?102 (103) UFC/ml în prezența piuriei și a simptomelor sugestive). în primoinfecția urinară, în ITU contactată în afara mediului spitalicesc nu este necesară urocultura
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestări clinice: - dureri micționale, de tip arsură, exacerbate la sfârșitul micțiunii; - polakiurie diurnă sau nocturnă; - dureri suprapubiene; - tenesme vezicale, disurie; - usturimi micționale; - urine tulburi (piurie), uneori urât mirositoare; - urine hipercrome (hematurie inițială sau terminală). b) Date biologice: • examenul urinii - leucociturie, hematurie; • bacteriurie semnificativă (?105 UFC/ml sau?102 (103) UFC/ml în prezența piuriei și a simptomelor sugestive). în primoinfecția urinară, în ITU contactată în afara mediului spitalicesc nu este necesară urocultura. în ITU complicată, ITU recidivante, ITU contactate în mediul spitalicesc
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cistitele survin cu un ritm de peste patru episoade pe an se impune un bilanț: ECBU, ecografie vezicală pentru cercetarea unei anomalii care să favorizeze infecția (tumoră, calcul, reziduu postmicțional, mai ales la femeia vârstnică); cistoscopia, mai ales în caz de hematurie, permite descoperirea unei tumori, suspectarea unei tuberculoze. d) Tratament Măsuri profilactice (se aplică, în special, în cazul infecțiilor recidivante): • tratarea afecțiunilor ginecologice; • igiena corporală și vestimentară (lenjeria de corp curată); • toaleta regiunii perineale; • micțiune postcoitum, cu efect eficient de spălare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vegetativă), la etilicii denutriți și la transplantați. d) Date biologice: • sindrom inflamator: leucocitoză cu neutrofilie, valori crescute ale VSH, fibrinogenului, α2 globulinelor, proteinei C reactive; • sumar de urină patologic: - leucociturie/piurie + cilindri leucocitari (prezența acestora atestă originea renală a leucocituriei), - hematurie (inferioară leucocituriei), - proteinurie (sub 1g/24 ore). • urocultură pozitivă (>100 000 germeni/ml); • hemoculturile trebuie efectuate sistematic. Germenele cel mai frecvent întâlnit în pielonefritele comunitare, complicate sau nu, este E. coli (75 % dintre cazuri), urmat de enterobacterii (Proteus, Klebsiella, Enterobacter
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rezultate bune trebuie cercetați cu atenție eventualii factori favorizanți. k) Evoluție PNA necomplicată are o evoluție favorabilă, răspunde la tratamentul corect efectuat în peste 90 % dintre cazuri. l) Complicații: • pionefrita (abcesul renal); • perinefrita supurată (flegmonul perinefretic); • necroza papilară (colică renală, hematurie, bacteriurie, eliminare de sfaceluri în urină); • septicemie; • insuficiența renală acută. 12.5.4. ITU în sarcină a) Infecțiile urinare la femeia gravidă au unele particularități: • este patologia cea mai frecventă în sarcină (3-10 % dintre femeile gravide); • risc crescut de pielonefrită
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reprezintă factor de progresie al suferinței renale, grăbind evoluția către IRC a pacienților ADPKD hipertensivi, și factor de risc vascular adăugând comorbiditatea cardiovasculară la boala de bază. Hipertensiunea arterială se întâlnește la 75-80 % dintre pacienții ADPKD. Frecvent apar complicații renale: hematurie macroscopică (extraglomerulară determinată fie de sângerarea de la nivelul peretelui chisturilor, fie de litiaza renală care se asociază frecvent), infecție intrachistică. Orice infecție urinară la pacientul cu ADPKD trebuie considerată complicată, cu potențial de a se complica cu infecție intrachistică. Aceasta
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu potențial de a se complica cu infecție intrachistică. Aceasta evoluează cu simptome și semne tipice de infecție urinară înaltă - dureri lombare, febră, frisoane, leucocitoză cu PMN, dar inconstant (funcție de păstrarea comunicării dintre chistul infectat și căile urinare) cu leucociturie, hematurie, bacteriurie. 13.1.2.2. Manifestările extrarenale în ADPKD: a) Chisturile hepatice reprezintă cea mai frecventă polichistoză extrarenală, se dezvoltă mai tardiv decât cea renală, în special, la femei. Atingerea hepatică este cel mai adesea asimptomatică însă poate evolua cu
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de a dezvolta aceeași complicație vasculară. 13.1.3. Diagnostic și mod de prezentare Diagnosticul se stabilește cel mai frecvent la adultul tânăr (mai rar individul vârstnic) în următoarele circumstanțe: • apariția unor complicații generate de prezența polichistozei renale - dureri lombare, hematurie macroscopică, colică renală, infecția unui chist; • descoperirea întâmplătoare a chisturilor renali cu ocazia unui examen sistematic sau în cadrul anchetei familiale; • complicații cauzate de manifestările extrarenale: accidente vasculare cerebrale prin ruptură de anevrisme vasculare, chisturi hepatice simptomatice; • evaluarea etiologică a unei
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cronică terminală (IRCT) în țările occidentale. în 85 % dintre cazuri, transmiterea este dominantă, legată de cromozomul X. Ca urmare, boala afectează copiii de sex masculin, gena anormală fiind moștenită de la mamă. Femeile purtătoare pot fi asimptomatice sau prezintă doar o hematurie izolată, fără a dezvolta insuficiență renală. Mult mai rar, transmiterea este autosomal recesivă, caz în care sunt afectați în mod egal copiii de ambele sexe, iar gena poate fi moștenită de la oricare dintre cei doi părinți. Defectul genetic interesează colagenul
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tubulare proximale și distale. Imunohistochimia, utilizând Ac monoclonali antilanțuri alfa, permite precizarea defectului genetic: absența totală (în peste 80 % dintre cazuri) sau parțială, în proporții variabile (în aproape 20 %) a lanțurilor alfa-5, alfa-3 și alfa-4. Clinic, boala se manifestă prin hematurie microscopică (100 % dintre cazuri) și episoade recidivante de hematurie macroscopică (60-70 %). Progresiv, apare și proteinuria, care poate ajunge până la sindrom nefrotic (SN) (1/3 dintre cazuri). Insuficiența renală se instalează lent, ajungând la stadiul terminal până la vârsta de 15-35 de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
alfa, permite precizarea defectului genetic: absența totală (în peste 80 % dintre cazuri) sau parțială, în proporții variabile (în aproape 20 %) a lanțurilor alfa-5, alfa-3 și alfa-4. Clinic, boala se manifestă prin hematurie microscopică (100 % dintre cazuri) și episoade recidivante de hematurie macroscopică (60-70 %). Progresiv, apare și proteinuria, care poate ajunge până la sindrom nefrotic (SN) (1/3 dintre cazuri). Insuficiența renală se instalează lent, ajungând la stadiul terminal până la vârsta de 15-35 de ani (mai rar, chiar la 50 de ani). Manifestarea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
perimaculare retiniene (care nu alterează vederea), eroziuni corneene. Alte anomalii posibile sunt: disfuncție plachetară (cu trombocite gigante), leiomiomatoză (esofagiană, genitală), cataractă. Diagnosticul se bazează pe istoricul familial de insuficiență renală și surditate, care permite diagnosticul diferențial cu alte cauze de hematurie macroscopică recidivantă, precum nefropatia cu IgA și boala membranelor bazale subțiri. Antecedentele familiale pot lipsi în 15 % dintre cazuri, în care diagnosticul necesită biopsie cutanată și examen în IF cu Ac monoclonal anti-alfa 5 (care este negativ în sindromul Alport
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Administrarea de IECA poate determina scăderea proteinuriei și a ratei de progresie a IRC. Transplantul renal se poate complica foarte rar (4 %) cu apariția unei glomerulonefrite rapid progresive cu Ac anti-MBG. 13.2.2. Boala membranelor bazale subțiri Denumită și „hematuria familială benignă”, este o boală genetică cu transmitere autosomal dominantă, consecință a unei anomalii a genei ce codifică lanțul alfa 4 al colagenului de tip IV. Este o afecțiune relativ frecventă (1 % din populație). Examenul histologic glomerular este normal în
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
glomerular este normal în MO, dar ME relevă subțierea difuză a MBG (150-225 nm, față de 350 nm la subiecții normali). Examenul în IF cu Ac anti-alfa 3 și anti-alfa 5 este pozitiv (diagnostic diferențial cu sindromul Alport). Se manifestă prin hematurie microscopică, descoperită fortuit la un examen de urină. Hematuria este, de obicei, persistentă, uneori macroscopică (1/3 dintre copii, foarte rar la adulți). Proteinuria este absentă (la copil) sau minimă (50 % dintre adulți), iar funcția renală este normală. Uneori apar
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
difuză a MBG (150-225 nm, față de 350 nm la subiecții normali). Examenul în IF cu Ac anti-alfa 3 și anti-alfa 5 este pozitiv (diagnostic diferențial cu sindromul Alport). Se manifestă prin hematurie microscopică, descoperită fortuit la un examen de urină. Hematuria este, de obicei, persistentă, uneori macroscopică (1/3 dintre copii, foarte rar la adulți). Proteinuria este absentă (la copil) sau minimă (50 % dintre adulți), iar funcția renală este normală. Uneori apar dureri lombare (sindrom „lombalgie-hematurie”). Anamneza poate releva o hematurie
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Hematuria este, de obicei, persistentă, uneori macroscopică (1/3 dintre copii, foarte rar la adulți). Proteinuria este absentă (la copil) sau minimă (50 % dintre adulți), iar funcția renală este normală. Uneori apar dureri lombare (sindrom „lombalgie-hematurie”). Anamneza poate releva o hematurie izolată la un alt membru al familiei. Diagnosticul diferențial se face cu nefropatia cu IgA și cu sindromul Alport. Prognosticul este benign. 13.2.3. Boala Fabry Este o boală genetică cu transmitere gonosomală (legată de X), care face parte
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
opacități corneene (care nu alterează acuitatea vizuală), cataractă, anomalii retiniene; • Manifestări cardiace: cardiomiopatie hipertrofică, tulburări de ritm și conducere, prolaps de valvă mitrală, insuficiență mitrală, cardiopatie ischemică precoce, infarct miocardic, insuficiență cardiacă; • Manifestări respiratorii: sindrom obstructiv bronșic; • Manifestări renale: proteinurie, hematurie, lipidurie (globule de grăsime, cu aspect de cruce de Malta la examenul microscopic în lumină polarizată), diabet insipid nefrogen, sindrom Fanconi. Biopsia renală relevă depozite lipidice în toate celulele glomerulare, vasculare și tubulare (în special, în tubii proximali și ansele
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
features of and recent advances in therapy for Fabry disease. JAMA 2000; 284(21): 2771-5 • Cho ME, Kopp JB: Fabry disease in the era of enzyme replacement therapy: a renal perspective. Pediatr Nephrol 2004; 19(6):583-93 Kashtan CE. Familial hematuria due to type IV collagen mutations: Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy. Curr Opin Pediatr 2004;16(2):177-81. Morgan SH, Grunfeld JP. Inherited disorders of the kidney. Oxford University Press, 1998 Pescucci C, Longo I, Bruttini M, Mari
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
constituită) cu ajutorul indicilor urinari, în cazul în care pacientul nu a primit anterior diuretice (vezi tabelul 3). Examenul sumar de urină și sedimentul urinar pot distinge între diversele forme de IRA intrinsecă: • celule epiteliale, cilindri epiteliali, proteinurie minimă și absența hematuriei în NTA; • reacție fals-pozitivă pentru hematurie la examenul sumar și absența hematiilor la examenul microscopic al urinii; • hematii deformate, cilindri hematici și proteinurie moderată/severă în glomerulopatii, vasculite sistemice; • leucociturie sterilă, eozinofilurie în nefrita interstițială acută alergică. 5. Puncția-biopsie renală
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în care pacientul nu a primit anterior diuretice (vezi tabelul 3). Examenul sumar de urină și sedimentul urinar pot distinge între diversele forme de IRA intrinsecă: • celule epiteliale, cilindri epiteliali, proteinurie minimă și absența hematuriei în NTA; • reacție fals-pozitivă pentru hematurie la examenul sumar și absența hematiilor la examenul microscopic al urinii; • hematii deformate, cilindri hematici și proteinurie moderată/severă în glomerulopatii, vasculite sistemice; • leucociturie sterilă, eozinofilurie în nefrita interstițială acută alergică. 5. Puncția-biopsie renală (PBR) nu este în general indicată
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a pacienților cu diabet zaharat (în special de tip 2), hipertensiune arterială sau boală aterosclerotică generalizată/insuficiență cardiacă cronică. în majoritatea cazurilor, acești pacienți nu prezintă în cursul afectării renale incipiente simptome acute, sugestive pentru boala renală, cum ar fi hematuria, hipertensiunea severă sau edemele (precum majoritatea pacienților cu afecțiuni glomerulare sau interstițiale). Ca urmare, screening-ul este esențial pentru detectarea precoce a BCR. Așa cum am arătat anterior, ghidul KDOQI a definit cinci stadii ale bolii renale cronice în funcție de nivelul ratei filtrării
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
stadiul 1 și 2, la care boala nu poate fi detectată doar prin calcularea RFG. De asemenea, prin metoda bandeletei reactive sunt identificați subiecții cu microhematurie persistentă. De menționat că nu este suficientă o singură determinare a microalbuminuriei, proteinuriei sau hematuriei pentru a afirma prezența unor anomalii urinare (probele trebuie repetate la distanță de câteva zile). De asemenea, este necesară prezența persistentă a acestor anomalii urinare timp de cel puțin 3 luni pentru a afirma diagnosticul de BCR. La pacienții de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]