4,916 matches
-
sunt crescute cu 25 - 50% față de pacientul fără hemofilie și este nevoie de tratament adițional: • doze suplimentare de FVIII sau FIX față de cele estimate • necesar de transfuzii de sânge de 2 ori mai mare față de pacientul fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este substanțial semnificativ crescută (> 50%) față de pacientul fără hemofilie și care nu este explicată de existența unei afecțiuni medicale/chirurgicale alta decât hemofilia • hipotensiune sau transfer neașteptat la ATI datorită sângerărilor Sau
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
de FVIII sau FIX față de cele estimate • necesar de transfuzii de sânge de 2 ori mai mare față de pacientul fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este substanțial semnificativ crescută (> 50%) față de pacientul fără hemofilie și care nu este explicată de existența unei afecțiuni medicale/chirurgicale alta decât hemofilia • hipotensiune sau transfer neașteptat la ATI datorită sângerărilor Sau • creștere substanțială a necesarului de transfuzii de > 2 ori față de necesarul anticipat Criterii de schimbare a produsului
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
de 2 ori mai mare față de pacientul fără hemofilie Prost/Fără răspuns Intra- și postoperator pierderea de sânge este substanțial semnificativ crescută (> 50%) față de pacientul fără hemofilie și care nu este explicată de existența unei afecțiuni medicale/chirurgicale alta decât hemofilia • hipotensiune sau transfer neașteptat la ATI datorită sângerărilor Sau • creștere substanțială a necesarului de transfuzii de > 2 ori față de necesarul anticipat Criterii de schimbare a produsului: ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; ● Dezvoltarea inhibitorilor anti FVIII sau anti FIX. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI: Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml; este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde (parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde (parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei cu forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. ● Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns – Titru înalt (high responder) ≥ 5 BU; de obicei cu răspuns anamnestic
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei cu forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. ● Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns – Titru înalt (high responder) ≥ 5 BU; de obicei cu răspuns anamnestic*) la FVIII/FIX; *) În absența expunerii la FVIII/IX, titrul inhibitorilor poate scădea până la o valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
chiar nedetectabilă. La reexpunerea de FVIII/IX, titrul crește în 4 - 7 zile = răspuns anamnestic ... – Titru scăzut (low responder) < 5 BU; fără răspuns anamnestic la FVIII/FIX(Există inhibitori tranzitori cu titru < 5 UB care pot dispare spontan). ... Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori ● Determinarea inhibitorilor prin tehnica Bethesda și la nevoie, se poate asocia testul recovery; ● Ritmul lor de testare trebuie să fie la inițierea profilaxiei: – o dată la 5 administrări - până la 20 de zile de expunere (exposure day
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
se va asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... F. TRATAMENTUL DE INDUCERE A TOLERANȚEI IMUNE (ITI) Inducerea toleranței imune este standardul de abordare și atitudinea terapeutică de primă intenție al hemofiliei cu inhibitori; este un obiectiv cu rezultat vizat pe termen lung. Indicații: ITI se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul acestora! Durata de la apariție, titrul maxim de inhibitori, precum și valoarea acestora la inițierea ITI
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
medicul curant și cu accesibilitatea patului venos al pacientului asigurată. După administrarea de FIX, apar adesea reacții anafilactice severe și/sau se dezvoltă sindromul nefrotic. Din această cauză, tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) se efectuează cu prudență în cazul hemofiliei de tip B. Tratament Există mai multe regimuri terapeutice: cu doze mari de 200-300 UI/kg/zi, cu doze joase de 50 -100 UI/kg/zi, zilnic Schemele cu doze mici pentru cazurile cu titru mare de inhibitori se asociază obligatoriu cu medicație imunosupresoare
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
administrat în scop profilactic de cel puțin trei ori pe săptămână pentru FVIII, respectiv de două ori pe săptămână pentru FIX, în vederea prevenirii reapariției inhibitorilor (conform protocolului de substituție profilactică continuă). În cazul inducerii toleranței imune pentru pacienții cu hemofilie B cu titru mare de inhibitori, există un risc crescut de apariție a unor reacții anafilactice sau a sindromului nefrotic în timpul ITI, în special datorită delețiilor mari din gene. ATENȚIE!!! Tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) nu trebuie
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
produs care conține și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). ... – se poate încerca administrarea de imunomodulatoare (rituximab). ... ... G. PROFILAXIA ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ CU INHIBITORI Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul că, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo- articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori. Criterii de includere: Persoane de orice vârstă și sex cu hemofilie cu inhibitori. Tratament ● Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori, în anumite situații, indiferent dacă beneficiază sau nu de profilaxie continuă cu medicație de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori. Criterii de includere: Persoane de orice vârstă și sex cu hemofilie cu inhibitori. Tratament ● Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori, în anumite situații, indiferent dacă beneficiază sau nu de profilaxie continuă cu medicație de tip by-pass, pe perioade mai mici de 52 de săptămâni/an, cu doza, frecvența și
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
preferinței medicului și a pacientului/aparținătorului acestuia pentru a îmbunătăți aderența la tratament. Mai multe detalii se regăsesc în Protocolul terapeutic al produsului corespunzător, cod B02BX06 ... ● La pacienții cu titru mare (> 5 UB) se efectuează cu: – APCC pentru ambele tipuri de hemofilie A și B. ... – Emicizumab doar pentru Hemofilia A ... Doze APCC: – Inițial: 50 U/kgc/doza de 3 ori pe săptămână, timp de 8 - 12 săptămâni ... – Dacă răspunsul terapeutic este satisfăcător/favorabil după 8 - 12 săptămâni (definit ca o reducere de cel puțin 50%
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
sau 6 mg/kg/administrare x 1 administrare la fiecare 4 săptămâni. În funcție de evoluția pacientului, se poate schimba varianta, astfel încât să fie cea mai adecvată pacientului. Detalii în Protocolul terapeutic corespunzător cod B02BX06). Se recomandă în special pacienților cu hemofilie cu inhibitori cu abord venos dificil sau imposibil sau răspuns nesatisfăcător la terapia cu agenți de tip bypass. ... – rFVIIa în cazul în care exista reacții adverse sau ineficiența tratamentului cu APCC: doze de 90 - 270 mcg/kg/zi iv cu o frecvență
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... H. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE LA PERSOANELE CU HEMOFILIE CU INHIBITORI ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere: pacienții cu hemofilie și anticorpi inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX care necesită intervenții chirurgicale și ortopedice Tratament Produse: ● Pentru pacienții cu titru mic de inhibitori (< 5 UB) la care este eficient tratamentul substitutiv cu concentrate de F VIII/IX, indiferent dacă se afla sau nu
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
care necesită intervenții chirurgicale și ortopedice Tratament Produse: ● Pentru pacienții cu titru mic de inhibitori (< 5 UB) la care este eficient tratamentul substitutiv cu concentrate de F VIII/IX, indiferent dacă se afla sau nu sub tratament profilactic cu emicizumab (pentru hemofilia A) se vor respecta indicațiile de la punctul D (tabel nr. 8, 9 și 10, precum și monitorizarea și criteriile de schimbare a produsului), conform indicațiilor medicului curant și fără a se întrerupe tratamentul cu emicizumab. Pentru intervențiile chirurgicale minore
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
produsului), conform indicațiilor medicului curant și fără a se întrerupe tratamentul cu emicizumab. Pentru intervențiile chirurgicale minore, la pacienții sub tratament cu emicizumab, este posibil să nu fie nevoie de această suplimentare (va fi decizia medicului curant) ● Pentru pacienții cu hemofilie cu inhibitori în titru mic (< 5 UB), dar neresponsivi la tratamentul cu concentrate de factori de coagulare VIII/IX sau cu răspuns anamnestic sau cu inhibitori în titru mare (> 5 UB), care nu se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
inhibitori în titru mare (> 5 UB), care nu se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se pot folosi: Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) sau Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos; ● Pentru pacienții cu hemofilie A cu inhibitori cu titru mare sau cu titru mic cu răspuns anamnestic, dar care se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se poate folosi doar Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos, fără a
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
cu titru mic cu răspuns anamnestic, dar care se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se poate folosi doar Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos, fără a se întrerupe administrarea Emicizumab; ● Pentru pacienții cu hemofilie B cu titru mare sau titru mic cu răspuns anamnestic, se pot folosi Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) sau Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Doze: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) Doza de încărcare pre-operator este
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
depinde de titrul anticorpilor inhibitori, nefiind direct proporțională cu acesta! În prezența unei anamneze hemofilice negative, apar sângerări masive necontrolate, după intervențiile chirurgicale sau în mod spontan, la nivelul țesutului conjunctiv moale, al pielii și al mucoaselor. Spre deosebire de hemofilia congenitală forma severă, hemartrozele sunt rare. Evoluția este gravă, cu o rată a mortalității între 8 - 22%. Conform convențiilor internaționale: ● un titru mare de anticorpi (high-responder) se definește printr-o valoare peste 5 BU ● un titru mic de anticorpi (low-responderi
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
hematolog sau pediatru cu experiență în acest domeniu, pentru cazurile în care nu există medic pediatru sau hematolog). ... 2. Unde se face prescripția Prescrierea medicamentelor de substituție specifice acestor afecțiuni se face în unitățile sanitare nominalizate pentru derularea PN de hemofilie, cu îndeplinirea criteriilor minimale și anume, în condiții de: – spitalizare continuă ... – spitalizare de zi sau ambulator de specialitate. ... ... 3. Pe ce durată de timp se poate face prescripția În cazul pacienților (indiferent că beneficiază sau nu de profilaxie continuă/intermitentă), care
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
6.253 6.441 7497 Programul national de tratament pentru boli rare (numar beneficiari) 5.170 5.493 5.330 5.506 5.671 5.841 7498 Programul national de tratament al bolilor neurologice (numar beneficiari) 4.997 5.056 4.860 5.020 5.171 5.326 7499 Programul national de tratament al hemofiliei si talasemiei (numar beneficiari) 1.726 1.125 1.171 1.210 1.246 1.283 7500 Programul national de tratamental surditatii prin proteze auditive implantabile - numar beneficiari 330 475 515 532 548 564 7501 Programul national de boli endocrine (numar beneficiari) 6.771 6.750 7.116 7.351
LEGEA nr. 9 din 10 februarie 2025 () [Corola-llms4eu/Law/294638]
-
tratament pentru boli rare Cost asociat:1197301 mii lei Masura 677 Acordarea si decontarea medicamentelor din cadrul Programului național de tratament al bolilor neurologice Cost asociat:155787 mii lei Masura 678 Acordarea si decontarea medicamentelor din cadrul Programului național de tratament al hemofiliei si talasemiei Cost asociat: 288622 mii lei Masura 679 Acordarea si decontarea medicamentelor sanitare din cadrul Programului național de tratament al surditatii prin proteze auditive implantabile Cost asociat: 39305 miilei Masura 680 Acordarea si decontarea medicamentelor din cadrul Programului national
LEGEA nr. 9 din 10 februarie 2025 () [Corola-llms4eu/Law/294638]
-
7526 Programul national de tratament pentru boli rare - cost mediu/beneficiar - lei 175.191 210.966 224.634,33 232.047,27 239.008,68 246.178,95 7527 Programul national de tratament al bolilor neurologice - cost mediu/beneficiar - lei 32.052 32.049 32.054,94 33.112,75 34.106,13 35.129,32 7528 Programul national de tratament al hemofiliei și talasemiei – cost mediu/beneficiar - lei 130.558 246.446 246.474,81 254.608,48 262.246,73 270.114,13 7529 Programul național de tratament al surdității prin proteze auditive implantabile - cost mediu/beneficiar - lei 70.943 76.348 76.320,39 78.838,96 81.204,13 83.640,25 7530 Programul national de boli endocrine- cost mediu/beneficiar - lei
LEGEA nr. 9 din 10 februarie 2025 () [Corola-llms4eu/Law/294638]