4,177 matches
-
zi și/sau se inițiază│ │ anticoagulantul oral cu INR 2-3 │ └─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┘ DCI: HEMOFILIE I. Definiția afecțiunii Hemofilia A se definește că o stare patologica congenitala, transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteză cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorului VIII (f VIII). Hemofilia B (boală Christmans) este o afecțiune congenitala, transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteză scăzută sau anormală a factorului IX. Se deosebesc 3 variante principale: CRM^+ sau B^+, în care anticorpii autologi identifica antigenul f IX, CRM^- sau B^- (antigenul fIX
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
deficitul cantitativ sau calitativ al factorului von Willebrand (FvW), glicoproteină cu greutate moleculară (GM) mare, ce joacă un rol esențial în faza precoce a hemostazei, dar și în procesul de coagulare. ÎI. Stadializarea afecțiunii 6-30% sau 0,06-0,24 UI - hemofilie ușoară 1-5% sau 0,01-0,05UI - hemofilie moderată III. Criterii de includere (vârstă, sex, parametri clinico-paraclinici, etc.) Nu există criterii de vârstă, sex sau parametri clinico-paraclinici. Toți bolnavii care sângerează necesită tratament și în conformitate cu datele actuale, toți ar necesita o
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
Willebrand (FvW), glicoproteină cu greutate moleculară (GM) mare, ce joacă un rol esențial în faza precoce a hemostazei, dar și în procesul de coagulare. ÎI. Stadializarea afecțiunii 6-30% sau 0,06-0,24 UI - hemofilie ușoară 1-5% sau 0,01-0,05UI - hemofilie moderată III. Criterii de includere (vârstă, sex, parametri clinico-paraclinici, etc.) Nu există criterii de vârstă, sex sau parametri clinico-paraclinici. Toți bolnavii care sângerează necesită tratament și în conformitate cu datele actuale, toți ar necesita o substituție profilactica. Conform datelor Federației Mondiale de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
moderată III. Criterii de includere (vârstă, sex, parametri clinico-paraclinici, etc.) Nu există criterii de vârstă, sex sau parametri clinico-paraclinici. Toți bolnavii care sângerează necesită tratament și în conformitate cu datele actuale, toți ar necesita o substituție profilactica. Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale incidentei hemofiliei, legate de zonă geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20-25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
parametri clinico-paraclinici, etc.) Nu există criterii de vârstă, sex sau parametri clinico-paraclinici. Toți bolnavii care sângerează necesită tratament și în conformitate cu datele actuale, toți ar necesita o substituție profilactica. Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale incidentei hemofiliei, legate de zonă geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20-25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
sex sau parametri clinico-paraclinici. Toți bolnavii care sângerează necesită tratament și în conformitate cu datele actuale, toți ar necesita o substituție profilactica. Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale incidentei hemofiliei, legate de zonă geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20-25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
legate de zonă geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20-25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A, iar 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (FVIII/IX sub 1%) este pentru hemofilia A de 50-70%, iar pentru hemofilia B, de 30-50%. Înrudită cu ele este boala von Willebrand, cu o prevalența de aprox. 1% din populație
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20-25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A, iar 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (FVIII/IX sub 1%) este pentru hemofilia A de 50-70%, iar pentru hemofilia B, de 30-50%. Înrudită cu ele este boala von Willebrand, cu o prevalența de aprox. 1% din populație. Deci, în România ar trebui
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A, iar 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (FVIII/IX sub 1%) este pentru hemofilia A de 50-70%, iar pentru hemofilia B, de 30-50%. Înrudită cu ele este boala von Willebrand, cu o prevalența de aprox. 1% din populație. Deci, în România ar trebui să existe aproximativ 2000-2200 bolnavi cu hemofilie și un numar de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A, iar 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (FVIII/IX sub 1%) este pentru hemofilia A de 50-70%, iar pentru hemofilia B, de 30-50%. Înrudită cu ele este boala von Willebrand, cu o prevalența de aprox. 1% din populație. Deci, în România ar trebui să existe aproximativ 2000-2200 bolnavi cu hemofilie și un numar de cel putin 4000-6000 de bolnavi cu
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
sub 1%) este pentru hemofilia A de 50-70%, iar pentru hemofilia B, de 30-50%. Înrudită cu ele este boala von Willebrand, cu o prevalența de aprox. 1% din populație. Deci, în România ar trebui să existe aproximativ 2000-2200 bolnavi cu hemofilie și un numar de cel putin 4000-6000 de bolnavi cu boala von Willebrand. Pentru a putea aprecia mai exact dimensiunea problemei în România, s-a realizat Registrul Național de Hemofilie, datele înregistrate până în prezent nefiind definitive. Totuși, plecând de la idea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
în România ar trebui să existe aproximativ 2000-2200 bolnavi cu hemofilie și un numar de cel putin 4000-6000 de bolnavi cu boala von Willebrand. Pentru a putea aprecia mai exact dimensiunea problemei în România, s-a realizat Registrul Național de Hemofilie, datele înregistrate până în prezent nefiind definitive. Totuși, plecând de la idea că bolnavii înregistrați până la ora actuală reprezintă majoritatea bolnavilor care necesită tratament, se pot folosi aceste date preliminare pentru stabilirea necesităților de moment. Conform datelor înregistrate în până în prezent, în
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
plecând de la idea că bolnavii înregistrați până la ora actuală reprezintă majoritatea bolnavilor care necesită tratament, se pot folosi aceste date preliminare pentru stabilirea necesităților de moment. Conform datelor înregistrate în până în prezent, în țara noastră sunt: - 1266 de bolnavi cu hemofilie, din care 1114 cu hemofilie A (HA) - reprezentând 88,05% din cazuri, iar 152 cu hemofilie B (HB); dintre aceștia, 729 bolnavi au forme severe de hemofilie, 668 bolnavi cu HA (60%) și 61 cu HB (40%) - 253 bolnavi cu
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
înregistrați până la ora actuală reprezintă majoritatea bolnavilor care necesită tratament, se pot folosi aceste date preliminare pentru stabilirea necesităților de moment. Conform datelor înregistrate în până în prezent, în țara noastră sunt: - 1266 de bolnavi cu hemofilie, din care 1114 cu hemofilie A (HA) - reprezentând 88,05% din cazuri, iar 152 cu hemofilie B (HB); dintre aceștia, 729 bolnavi au forme severe de hemofilie, 668 bolnavi cu HA (60%) și 61 cu HB (40%) - 253 bolnavi cu boala von Willebrand (BvW); dintre
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
pot folosi aceste date preliminare pentru stabilirea necesităților de moment. Conform datelor înregistrate în până în prezent, în țara noastră sunt: - 1266 de bolnavi cu hemofilie, din care 1114 cu hemofilie A (HA) - reprezentând 88,05% din cazuri, iar 152 cu hemofilie B (HB); dintre aceștia, 729 bolnavi au forme severe de hemofilie, 668 bolnavi cu HA (60%) și 61 cu HB (40%) - 253 bolnavi cu boala von Willebrand (BvW); dintre aceștia, 45 au forme severe de BvW (FVIII sub 1%) - numărul
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
datelor înregistrate în până în prezent, în țara noastră sunt: - 1266 de bolnavi cu hemofilie, din care 1114 cu hemofilie A (HA) - reprezentând 88,05% din cazuri, iar 152 cu hemofilie B (HB); dintre aceștia, 729 bolnavi au forme severe de hemofilie, 668 bolnavi cu HA (60%) și 61 cu HB (40%) - 253 bolnavi cu boala von Willebrand (BvW); dintre aceștia, 45 au forme severe de BvW (FVIII sub 1%) - numărul bolnavilor cu vârsta cuprinsă între 1-18 ani este de 262 bolnavi
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
bolnavi cu HA (60%) și 61 cu HB (40%) - 253 bolnavi cu boala von Willebrand (BvW); dintre aceștia, 45 au forme severe de BvW (FVIII sub 1%) - numărul bolnavilor cu vârsta cuprinsă între 1-18 ani este de 262 bolnavi cu hemofilie (20,71%) și 73 cu BvW (28, 71%) - numărul bolnavilor cu hemofilie severă și vârsta cuprinsă între 1-18 ani, care necesită profilaxie primară a accidentelor hemoragice este de 183, respectiv 168 cu HA și 16 cu HA - numărul real al
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
boala von Willebrand (BvW); dintre aceștia, 45 au forme severe de BvW (FVIII sub 1%) - numărul bolnavilor cu vârsta cuprinsă între 1-18 ani este de 262 bolnavi cu hemofilie (20,71%) și 73 cu BvW (28, 71%) - numărul bolnavilor cu hemofilie severă și vârsta cuprinsă între 1-18 ani, care necesită profilaxie primară a accidentelor hemoragice este de 183, respectiv 168 cu HA și 16 cu HA - numărul real al bolnavilor cu HA severă cu inhibitori în titru mare nu este cunoscut
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
bolnavilor cu HA severă cu inhibitori în titru mare nu este cunoscut la scară națională, numărul estimat fiind de circa 80. IV. Tratament (doze, condiții de scădere a dozelor, perioada de tratament) Tratamentul accidentelor hemoragice: a) la bolnavii fără inhibitori: ... - hemofilie A - FVIII - 25-80 UI/ kg/zi, deci, asigurând un minimum de 2.500 UI/bolnav/an - hemofilie B - FIX - 25-80 UI/kg/zi - boală von Willebrand - FVIII îmbogățit cu FvW (25-50 UI/ kg/zi) ± acid tranexamic ± DDAVP b) la bolnavii
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
fiind de circa 80. IV. Tratament (doze, condiții de scădere a dozelor, perioada de tratament) Tratamentul accidentelor hemoragice: a) la bolnavii fără inhibitori: ... - hemofilie A - FVIII - 25-80 UI/ kg/zi, deci, asigurând un minimum de 2.500 UI/bolnav/an - hemofilie B - FIX - 25-80 UI/kg/zi - boală von Willebrand - FVIII îmbogățit cu FvW (25-50 UI/ kg/zi) ± acid tranexamic ± DDAVP b) la bolnavii cu inhibitori: ... - rFVII - 70-98 f2æg/kg doză, repetat la 2-3 ore sau - complex activat protrombinic 75 UI
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
repetat la 2-3 ore sau - complex activat protrombinic 75 UI/kg la 12 ore. Asistență ortopedica ± chirurgicală și recuperatorie în cazul artropatiilor cronice invalidante sau cu risc invalidant. c) Prevenția primară a accidentelor hemoragice la bolnavii cu forme severe de hemofilie cu vârsta cuprinsă între 1-18 ani - 183 bolnavi, 168 cu hemofilie A și 16 cu hemofilie B ... - pentru HA - FVIII 25 UI/ kg/administrare, de 3 ori/săptămâna - pentru HB - FIX 25 UI/kg/administrare, de 2 ori/săptămâna La
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
la 12 ore. Asistență ortopedica ± chirurgicală și recuperatorie în cazul artropatiilor cronice invalidante sau cu risc invalidant. c) Prevenția primară a accidentelor hemoragice la bolnavii cu forme severe de hemofilie cu vârsta cuprinsă între 1-18 ani - 183 bolnavi, 168 cu hemofilie A și 16 cu hemofilie B ... - pentru HA - FVIII 25 UI/ kg/administrare, de 3 ori/săptămâna - pentru HB - FIX 25 UI/kg/administrare, de 2 ori/săptămâna La o greutate medie de 30 kg, necesarul anual de concentrate de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
chirurgicală și recuperatorie în cazul artropatiilor cronice invalidante sau cu risc invalidant. c) Prevenția primară a accidentelor hemoragice la bolnavii cu forme severe de hemofilie cu vârsta cuprinsă între 1-18 ani - 183 bolnavi, 168 cu hemofilie A și 16 cu hemofilie B ... - pentru HA - FVIII 25 UI/ kg/administrare, de 3 ori/săptămâna - pentru HB - FIX 25 UI/kg/administrare, de 2 ori/săptămâna La o greutate medie de 30 kg, necesarul anual de concentrate de factori ai coagulării este de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
54 săptămâni) = 80.000/bolnav/an = 1.280.000 UI/an FIX d) Necesarul substitutiv în caz de intervenții chirurgicale și ortopedice ... e) Necesarul de substituție specifică pentru recuperarea loco-motorie ... Având în vedere statusul de handicap locomotor al persoanelor cu hemofilie, acestea au nevoie de recuperare locomotorie. Terapia substitutivă este obligatorie în toată perioada recuperării cu 25-50 UI/ kg/zi de F VIII/ respectiv IX. f) Alegerea preparatelor substitutive pentru hemofilia A, hemofilia B și boală von Willebrand ... Preparatele recomandate în
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
Având în vedere statusul de handicap locomotor al persoanelor cu hemofilie, acestea au nevoie de recuperare locomotorie. Terapia substitutivă este obligatorie în toată perioada recuperării cu 25-50 UI/ kg/zi de F VIII/ respectiv IX. f) Alegerea preparatelor substitutive pentru hemofilia A, hemofilia B și boală von Willebrand ... Preparatele recomandate în condițiile optime de cost-eficiență sunt: - produse (FVIII/IX) derivate plasmatice - la majoritatea bolnavilor - produse recombinante *) la copiii anterior netratați (PUPs) ± *) la cei anterior netratați cu plasma/crioprecipitat ± la cei care
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]