942 matches
-
creștere a toleranței la glucide, datorată unei „condiționări” a celulelor b-pancreatice fetale „in utero” și care are drept efect o creștere exagerată a secreției de insulină la stimuli glicemici. În acord cu aceasta, Van Assche și colab. (63) au descris hiperplazia celulelor b-pancreatice la nou-născuții mamelor diabetice. Rămâne întrebarea când și cum această creștere a toleranței la glucoză din perioada neonatală, se transformă ulterior în toleranță alterată la glucoză. Analizând corelațiile dintre parametrii metabolici la naștere și în copilărie, s-a
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92220_a_92715]
-
și afectează întreaga extremitate. este întâlnită atât la femei cât și la bărbați. Limfedemul primar hiperplazic este mai rar, de obicei bilateral și prezintă angioame capilare difuze pe marginile laterale ale piciorului. La limfografie se văd limfatice dilatate, valvulate. În hiperplazia primară cu megalimfatice trunchiurile sunt avalvulate. Tabloul clinic Limfedemele sunt reprezentate de anomalii ale sistemului limfatic și se deosebesc de edemele de altă etiologie. În limfedem bolnavul acuză oboseală și greutatea gambelor, volumul membrului crește în timpul zilei și se reduce
Tratat de chirurgie vol. VII by JECU AVRAM, IULIAN AVRAM () [Corola-publishinghouse/Science/92085_a_92580]
-
seroase: epanșamente lichidiene bogate în mucopolizaharide și colesterol la nivelul pericardului, peritoneului, pleurei, sinovialelor (poliserozite); sistemul endocrin: deficit suprarenalian, modificări hipofizare, afectare gonadică. Metabolismul hormonilor suprarenalieni se modifică. Se realizează o insuficiență suprarenală funcțională și reversibilă. Hipofiza se mărește prin hiperplazia tireotropă. Stimularea TRH duce frecvent la apariția unei hiperprolactinemii. La femeie apar anomalii ale ciclului menstrual cu amenoree sau spaniomenoree, menoragii cu deficit luteal, sterilitate, frigiditate, galactoree. La bărbat se notează frecvent tulburări ale dinamicii sexuale până la impotență și alterări
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
clinic, ecografic, scintigrafic (numai uneori!) și, mai ales, prin puncție tiroidiană cu ac subțire. Procesele patologice care pot induce apariția de noduli tiroidieni sunt variate: tiroidite focale; zone dominante ale unei guși multinodulare; chisturi tiroidiene, paratiroidiene, de canal tireoglos, branhiale; hiperplazie compensatorie a unui lob în caz de agenezie a lobului controlateral; hiperplazie reziduală după procese distructive ale parenchimului tiroidian (tiroidite, iod radioactiv, intervenții chirurgicale etc.); tumori benigne (adenoame): foliculare: coloide, macrofoliculare fetale, embrionare cu celule Hürthle non-foliculare: teratoame lipoame hemangioame
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
ac subțire. Procesele patologice care pot induce apariția de noduli tiroidieni sunt variate: tiroidite focale; zone dominante ale unei guși multinodulare; chisturi tiroidiene, paratiroidiene, de canal tireoglos, branhiale; hiperplazie compensatorie a unui lob în caz de agenezie a lobului controlateral; hiperplazie reziduală după procese distructive ale parenchimului tiroidian (tiroidite, iod radioactiv, intervenții chirurgicale etc.); tumori benigne (adenoame): foliculare: coloide, macrofoliculare fetale, embrionare cu celule Hürthle non-foliculare: teratoame lipoame hemangioame tumori maligne: primare: epiteliale: cancere diferențiate: cancer folicular; cancer papilar și mixt
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
apoi reducerea dozei progresiv, în funcție de evoluție. Supravegherea cazului presupune determinarea periodică a tensiunii arteriale, greutății (eventualelor edeme), a regresiunii melanodermiei. În insuficiența suprarenală secundară nu este necesar tratamentul cu mineralocorticoizi. Sindroamele adreno-genitale Sindroamele adreno-genitale (SAG), cunoscute și sub denumirea de hiperplazii congenitale ale suprarenalei, sunt tulburări genetic determinate în steroidogeneza suprarenală care afectează sexualizarea prenatală și/sau postnatală. Programul de sexualizare prenatală cuprinde dezvoltarea gonadelor, a organelor genitale interne, a organelor genitale externe, a sexului neuro-hormonal și neuro-comportamental. Sexualizarea postnatală presupune
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
genelor care codifică enzime implicate în steroidogeneza suprarenală, iar pentru unele forme și în cea gonadală. Deoarece trăsătura fiziopatologică definitorie a tuturor sindroamelor este deficitul relativ sau grav de cortizol, care antrenează creșterea ACTH încă din cursul vieții intrauterine și hiperplazia corticosuprarenalelor, aceste sindroame se mai definesc și ca hiperplazii congenitale ale suprarenalei. Se cunosc 6 tipuri de sindrom adreno-genital I-VI, numerotate în ordinea frecvenței cu care apar. Unele tipuri prezintă o formă clasică, aparentă clinic la naștere prin intersexualitate
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
pentru unele forme și în cea gonadală. Deoarece trăsătura fiziopatologică definitorie a tuturor sindroamelor este deficitul relativ sau grav de cortizol, care antrenează creșterea ACTH încă din cursul vieții intrauterine și hiperplazia corticosuprarenalelor, aceste sindroame se mai definesc și ca hiperplazii congenitale ale suprarenalei. Se cunosc 6 tipuri de sindrom adreno-genital I-VI, numerotate în ordinea frecvenței cu care apar. Unele tipuri prezintă o formă clasică, aparentă clinic la naștere prin intersexualitate de diferite grade și forme non-clasice sau cu debut
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
una dintre enzimele implicate în biosinteza cortizolului și, eventual, a altor steroizi la diferite niveluri; 2. Defect de cortizol (frecvent încă de la debutul funcției suprarenalei, de la 8-10 săptămâni de gestație); 3. Exces de ACTH determinat de deficitul de cortizol; 4. Hiperplazie a corticosuprarenalei și stimularea puternică a steroidogenezei în catenele de steroidogeneză care nu prezintă enzima afectată, cu creșterea concentrației plasmatice și a metaboliților urinari ai produșilor rezultați din căile de sinteză neafectate; 5. Stimularea sintezei și acumularea masivă de precursori
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
17-OH-progesteron și metabolitului urinar al acestuia: complexul pregnandiol/pregnantriol (CPG), a androstendionului plasmatic și a 17-KS crescuți în urină (tabelul 19). Administrarea de ACTH exagerează manifestările biochimice. Administrarea de dexametazon normalizează valorile tuturor parametrilor menționați. Tipul III deficitul de 11b-hidroxilază (hiperplazie virilizantă cu hipertensiune) reprezintă 5-8% din sindroamele adreno-genitale și are o incidență de 1/100.000 de nou-născuți. Există două gene care codifică 11-hidroxilaza pe cromosomul 8. Una codifică 11-hidroxilaza ACTH dependentă din zona fasciculată și alta 11-hidroxilaza din zona
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
pseudo-hermafroditism masculin, fetele se nasc cu morfologie genitală normală. Pubertatea nu se produce la ambele sexe. Majoritatea subiecților se prezintă fenotipic ca femei cu amenoree primară. Secreția de mineralocorticoizi este stimulată, generând hipertensiune cu hipokaliemie. Tipul VI defectul proteinei StAR (hiperplazia lipoidică a suprarenalei). Gena care codifică enzima se situează pe cromosomul 15 q23-24. întreaga steroidogeneză din suprarenale și gonade este compromisă, iar suprarenalele sunt hiperplazice și cu celulele sufocate de depozite de colesterol. La ambele sexe există sindrom grav de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
mod obișnuit invazive), rareori tumori maligne. Aspect anatomopatologic Hipofizar Adenom localizat în hipofiza anterioară, de obicei la periferie; înconjurat de un inel de celule normale comprimate (pseudo-capsulă). Alcătuit din celule basofile cu bogate granulații care conțin (imunohistochimic) ACTH, b-LPH, b-endorfine. Hiperplazie foarte rară, urmare a unei stimulări excesive a hipofizei anterioare de către CRH. Suprarenalian hiperplazie: datorată hipersecreției continue de ACTH. în unele cazuri, suprarenalele pot suferi o transformare macronodulară cu autonomizare parțială a secreției. 2. Sindromul de ACTH ectopic 15% din
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
de obicei la periferie; înconjurat de un inel de celule normale comprimate (pseudo-capsulă). Alcătuit din celule basofile cu bogate granulații care conțin (imunohistochimic) ACTH, b-LPH, b-endorfine. Hiperplazie foarte rară, urmare a unei stimulări excesive a hipofizei anterioare de către CRH. Suprarenalian hiperplazie: datorată hipersecreției continue de ACTH. în unele cazuri, suprarenalele pot suferi o transformare macronodulară cu autonomizare parțială a secreției. 2. Sindromul de ACTH ectopic 15% din cazuri, dar frecvența sa este probabil subestimată; mai frecvent la bărbați (raportul bărbați/femei
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
glucocorticoizi prin feedback negativ, probabil datorită absenței receptorilor glucocorticoizi. Ca și în boala Cushing, suprarenalele sunt hiperplazice. 3. Sindromul de CRH ectopic foarte rar (<1% din cazuri); secreția apare în special în tumori carcinoide; similar sindromului de ACTH ectopic, cu excepția hiperplaziei celulelor corticotrope determinată de excesul de CRH. Testul de supresie cu glucocorticoizi în doză mare este pozitiv, dar uneori poate fi negativ (atunci când coexistă secreție de ACTH). II. ACTH independent Sindromul Cushing independent de ACTH (15-20% din totalul hipercortizolismelor) este
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
foarte bine vascularizată, de dimensiuni mari (cântărește peste 100 g, putând ajunge și la o greutate de câteva kilograme). Invazia capsulară sau vasculară este predictivă pentru comportamentul malign. Invadează structurile de vecinătate (rinichi, ficat) și metastazează hematogen (ficat, plămân). 3. Hiperplazia micronodulară bilaterală foarte rară (1% din cazuri); 50% din pacienți debut sub 30 de ani, durata medie a simptomelor înaintea diagnosticului fiind de 1 an; 50% din pacienți forma familială (sd. Carney), autosomal dominantă, care asociază pete pigmentare lentiginoase și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
forma familială (sd. Carney), autosomal dominantă, care asociază pete pigmentare lentiginoase și nevi albaștri pe față, gât și trunchi, mixoame (cutanate, mamare, atriale), alte tumori benigne sau maligne; patogenie incertă. S-a sugerat o creștere a sensibilității receptorului ACTH. 4. Hiperplazia macronodulară bilaterală excepțională (<1%); patogenie neclară probabil dezvoltare de noduli autonomi la un pacient cu hiperplazie secundară hipersecreției de ACTH; tumori benigne, cu hiperplazia și nu hipoplazia țesutului extranodular. 5. Hiperreactivitatea la cortizol extrem de rară; sd. Cushing în prezența unor
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
gât și trunchi, mixoame (cutanate, mamare, atriale), alte tumori benigne sau maligne; patogenie incertă. S-a sugerat o creștere a sensibilității receptorului ACTH. 4. Hiperplazia macronodulară bilaterală excepțională (<1%); patogenie neclară probabil dezvoltare de noduli autonomi la un pacient cu hiperplazie secundară hipersecreției de ACTH; tumori benigne, cu hiperplazia și nu hipoplazia țesutului extranodular. 5. Hiperreactivitatea la cortizol extrem de rară; sd. Cushing în prezența unor valori normale ale cortizolului. Tablou clinic Sindromul Cushing este frecvent evocat în practica medicală de o
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
tumori benigne sau maligne; patogenie incertă. S-a sugerat o creștere a sensibilității receptorului ACTH. 4. Hiperplazia macronodulară bilaterală excepțională (<1%); patogenie neclară probabil dezvoltare de noduli autonomi la un pacient cu hiperplazie secundară hipersecreției de ACTH; tumori benigne, cu hiperplazia și nu hipoplazia țesutului extranodular. 5. Hiperreactivitatea la cortizol extrem de rară; sd. Cushing în prezența unor valori normale ale cortizolului. Tablou clinic Sindromul Cushing este frecvent evocat în practica medicală de o asociere sugestivă de simptome (tabelul 21). Specificitatea lor
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
markeri tumorali. Hipercortizolismul episodic (Cushing periodic) un număr redus de pacienți pot prezenta episoade de hipersecreție urmate de o perioadă de acalmie în care răspunsul la teste poate apărea normal. Stabilirea diagnosticului corect necesită reevaluări repetate și investigații de localizare. Hiperplazia adrenală macronodulară inițial ACTH dependente, pot deveni autonome. Răspunsul la CRH rămâne însă pozitiv. IV. Localizarea tumorii Testele imagistice (localizarea și precizarea dimensiunilor tumorii) trebuie să urmeze celor biologice pentru a evita greșelile de interpretare. A. Boala Cushing 1. Studii
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
în boala Cushing este > 4/1). Existența unui gradient dreapta-stânga dă indicații asupra lateralizării adenomului. în sindromul de ACTH ectopic nu există gradient centru/periferie (tabelul 26). Diferențierea între tumorile benigne și cele maligne nu poate fi făcută ecografic; în hiperplazie glandele sunt mai mari dar păstrează caracterele ecografice tipice. Diferențierea dintre hiperplazia omogenă și cea nodulară este dificilă ecografic. Tomografia computerizată. Rezonanța magnetică nucleară pot detecta marea majoritate a adenoamelor (cu diametru mai mare de 1,5 cm); RMN nu
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
asupra lateralizării adenomului. în sindromul de ACTH ectopic nu există gradient centru/periferie (tabelul 26). Diferențierea între tumorile benigne și cele maligne nu poate fi făcută ecografic; în hiperplazie glandele sunt mai mari dar păstrează caracterele ecografice tipice. Diferențierea dintre hiperplazia omogenă și cea nodulară este dificilă ecografic. Tomografia computerizată. Rezonanța magnetică nucleară pot detecta marea majoritate a adenoamelor (cu diametru mai mare de 1,5 cm); RMN nu oferă, cel puțin până în prezent, informații suplimentare față de CT. Diagnostic diferențial diferențierea
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
până la restabilirea funcției adrenale (6-16 luni). w carcinom tratament mai puțin satisfăcător tumora nu este întotdeauna integral rezecabilă; persistența hipersecreției adrenale indică tumoră reziduală sau metastatică și indică necesitatea terapiei medicamentoase (radio- și chimioterapia convențională nu au fost utilizate). w hiperplazia nodulară dependentă de ACTH hipofizar tratamentul este ca în boala Cushing clasică; ACTH independentă suprarenalectomie bilaterală. b. Tratamentul medicamentos Eficiența tratamentului medicamentos în sindromul Cushing depinde de etiologia acestuia și de strategia terapeutică utilizată. Indicații: s carcinom suprarenal sau sindrom
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
a cortexului suprarenal. Clasificare. Etiopatogenie Hiperaldosteronismul primar reprezintă 0,05-2% din cauzele de hipertensiune. Este mai frecvent la femei (raportul femei/bărbați este de 3-5/1) și între 30-50 de ani. Cauzele principale de hiperaldosteronism primar sunt adenomul glomerular și hiperplazia bilaterală. w Adenomul solitar de glomerulară (APA aldosterone-producing adenoma) se întâlnește în cca 65% din cazuri; mai frecvent situat la nivelul suprarenalei stângi; volum mic (diametrul în general < 3 cm); format dintr-o proliferare de celule glomerulare la care se
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
stângi; volum mic (diametrul în general < 3 cm); format dintr-o proliferare de celule glomerulare la care se adaugă, uneori, celule din fasciculată; parțial autonomizat, păstrează un ritm circadian de secreție a aldosteronului, dar nu răspunde la angiotensina II. w Hiperplazia bilaterală sau idiopatică (IHA idiopathic hyperaldosteronism) se întâlnește în aproximativ 30% din cazuri; hiperplazie bilaterală și focală a glomerularei, frecvent asociată cu noduli corticali a căror ultrastructură se apropie de cea a fasciculatei; patogenie neclară se presupune existența unui factor
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
glomerulare la care se adaugă, uneori, celule din fasciculată; parțial autonomizat, păstrează un ritm circadian de secreție a aldosteronului, dar nu răspunde la angiotensina II. w Hiperplazia bilaterală sau idiopatică (IHA idiopathic hyperaldosteronism) se întâlnește în aproximativ 30% din cazuri; hiperplazie bilaterală și focală a glomerularei, frecvent asociată cu noduli corticali a căror ultrastructură se apropie de cea a fasciculatei; patogenie neclară se presupune existența unui factor stimulator circulant (derivat de POMC sau alt factor hipofizar) sau o hipersensibilitate a zonei
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]