708 matches
-
spre stadiul final al insuficienței renale (7). Recent, s-a demonstrat experimental că obstrucția tubulară este o caracteristică a PKD, care produce creșterea chiștilor la șobolanii Han: SPRD. Plecând de aici, mai mulți cercetători au atras atenția asupra asemănărilor dintre patogenia bolii chistice renale și nefropatia obstructivă (fig. 4.3). Aceasta include: creșterea expresiei diferitelor componente ale sistemului renină-angiotensină, a chemochinelor, a TGFb și a PDGF; creșterea producției speciilor oxigen reactive; reducere a expresiei sau generării bradikininei, oxidului nitric, enzimelor antioxidante
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ADPKD care nu fac IRC ar putea fi protejați de anumite gene modificatoare care blochează acțiunea agenților care induc apoptoza. Se speră că descoperirea unor mijloace eficace de a modula apoptoza ar putea fi o terapie importantă în ADPKD. D) PATOGENIA MANIFESTĂRILOR EXTRARENALE ADPKD se asociază frecvent cu chiști în ficat sau pancreas, anomalii ale valvulelor cardiace, anevrisme intracerebrale sau aortice, diverticulită a colonului etc. (12). Genele care sunt implicate în producerea chiștilor renali ar trebui să aibă un rol și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
EXTRARENALE ADPKD se asociază frecvent cu chiști în ficat sau pancreas, anomalii ale valvulelor cardiace, anevrisme intracerebrale sau aortice, diverticulită a colonului etc. (12). Genele care sunt implicate în producerea chiștilor renali ar trebui să aibă un rol și în patogenia acestor modificări sistemice. Pentru moment, fenomenele nu sunt clare, dar manifestările extrarenale cardiovasculare ar putea fi explicate printr-un defect al membranelor bazale și altor produse ale colagenului din matricea extracelulară care perturbă interacțiunile sale cu celulele. Descoperirea policistinelor și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
stratul elastic al arterelor, bronșiole etc. (15). ADPKD este o boală sistemică, dar manifestările extrarenale nu apar în toate cazurile, iar la bolnavi diferiți apar particularități de progresie a bolii (de ex., dependența de sex, rasă etc.). în aceste condiții, patogenia bolii este greu de înțeles pentru moment. Ea implică cu certitudine interacțiuni ale genelor PKD cu alte gene modificatoare și, probabil, cu anumiți factori de mediu. E) POSIBILITĂȚI TERAPEUTICE Descifrarea mecanismelor patogenice și genetice ale PKD vor face posibile diferite
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
MEC; aceste procese au fost confirmate prin exprimarea unor niveluri de ARNm ridicate. Pe baza acestor constatări, se apreciază că transformările în biologia celulelor interstițiale nu depind de factori externi, ci de o anume individualitate, care poate susține ideea unei patogenii prin dezvoltare renală anormală. Proliferarea fibroblastelor este influențată de factorii de control ai creșterii celulare, inclusiv factorii de creștere polipeptidici: aFGF (acidic fibroblast growth factor factorul de creștere fibroblastic acidic), IGF I/II (insulin-like growth factor factorul de creștere tip
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cu celulele epiteliale renale normale) sunt celule polarizate, caracterizate prin prezența unor proteine membranare cu localizări anormale, în paralel cu absența altora. Anomaliile de structură și localizare, corelate cu proliferarea celulară și secreția de fluid și ioni, sunt implicate în patogenia bolii, conducând la formarea chiștilor. Aceste procese au ca substrat dereglarea unui factor celular care controlează proteinele normale din celulele epiteliale renale sau menținerea celulelor epiteliale renale într-o fază imatură, de incompletă diferențiere studii pe rinichi fetali normali au
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tapetate de un epiteliu simplu cubic și conținând bilă datorită conectării la tractul biliar, aglomerate în mici focare în spațiile porto-biliare și înconjurate într-o stromă fibroasă; macroscopic: noduli de culoare alb-gri, cu diametrul de maximum 1 cm), susține ipoteza patogeniei printr-o creștere progresivă a ductelor biliare intrahepatice embrionare, care devin hiperplazice, nu involuează și se separă complet (26). O altă ipoteză patogenică pledează pentru originea lor directă din epiteliul căilor biliare sau dintr-o celulă precursoare acestui epiteliu (26
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
extrem de lungi, vin în contact cu el), îngroșarea endocardului ventriculului stâng sau atriului stâng (drept consecință a contactului prelungit cu valva prolabată), apariția de trombi pe suprafața atrială a valvei, formarea de calcificări focale la baza foiței mitrale posterioare. în patogenie, este discutată ipoteza unei anomalii de dezvoltare care implică, probabil, țesutul conjunctiv din întregul organism; în sprijinul acestei ipoteze este adusă asociația cu sindromul Marfan, precum și apariția prolapsului de valvulă mitrală în contextul altor boli ereditare, ca, de exemplu, ADPKD
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
numărul chiștilor și volumul rinichilor. Mecanismul patogenic implică retenția de sodiu (prin vasoconstricție intrarenală) și ischemia intrarenală produsă de compresia și tracțiunea vasculară. De asemenea, activitatea reninei este perturbată și se crede că sistemul renină-angiotensină are un rol primar în patogenia HTA. Administrarea inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei scad rezistența vasculară renală, cresc fluxul plasmatic renal și aduc valorile sodiului la normal. Alte cauze de hipertensiune la bolnavii cu ADPKD sunt stenoza arterei renale, aldosteronismul primar și feocromocitomul (15). Controlul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
familiile cu PKD2, sub 20 de ani nu s-a decelat nici un caz cu HTA; între 20-59 ani prevalența a fost de 18%. Când survine insuficiența renală cronică avansată stadiul terminal, indiferent de etiologie, 80-85% dintre pacienți prezintă HTA (3). Patogenia HTA secundară din ADPKD nu este încă elucidată; au fost implicate mai multe mecanisme: ischemia țesutului renal prin compresiunea determinată de chiști, cu atât mai importantă, cu cât chiștii sunt de dimensiuni mai mari; proliferarea celulară intensă la nivelul celulelor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
existența a importante perturbări ale echilibrului acestui ion (Na) la pacienții cu ADPKD. Se afirmă tendință la pierdere de sare în ADPKD și se consideră aceasta ca o caracteristică a bolii. De aici, multitudinea de dileme și discuții în ceea ce privește interpretarea patogeniei HTA secundare din ADPKD și, de asemenea, în ceea ce privește terapia antihipertensivă; s-a crezut atât de mult în valabilitatea acestei teorii, încât se considera ca axiomă interdicția restricției de sare și a terapiei cu diuretice în HTA secundară din ADPKD. Atitudinea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
periferice a modificat în aceeași măsură valorile TA la hipertensivii și normotensivii ADPKD, neexistând diferențe de sensibilitate între aceștia în ceea ce privește SNV simpatic. Există și alte substanțe care intervin în inițierea HTA secundară ADPKD (15, 16, 17). Cei mai mulți cercetători au abordat patogenia HTA secundare din ADPKD în modul expus mai sus, considerând că inițierea HTA pornește de la secreția crescută de renină, reactivă la ischemia produsă de chiștii renali. în sprijinul acestei idei, au fost considerate ca argumente majore: creșterea rezistenței vasculare renale
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pacienți cu HTA ADPKD de graniță, deci foarte aproape de perioada de inițiere a HTA, a fost studiat rolul endotelinei și rolul dopaminei. S-a considerat necesar acest lucru datorită faptului că substanțele mai sus menționate au rol deja demonstrat în patogenia HTA atât esențială, cât și secundară unora dintre suferințele parenchimatoase renale. Endotelina este cel mai puternic vasoconstrictor autacoid care influențează local tonusul vascular. Există în cantitate mare și la nivel renal, influențând, se pare, rata de filtrare glomerulară, metabolismul apei
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
perioada respectivă, rinichi de dimensiuni mari și cu numeroși chiști. Pe de altă parte, există pacienți cu ADPKD și rinichi de dimensiuni mari și cu număr mare de chiști care nu dezvoltă HTA. Aceste constatări aduc în discuție faptul că patogenia HTA este diferită între cei tineri și cu rinichi de dimensiuni încă mici și cei la care HTA este inițiată la vârste mai înaintate și în prezența rinichilor deja intens degenerați chistic. Diferența aceasta este foarte probabilă, în special în ceea ce privește
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
nivelul acestora (mai frecvent la valva mitrală decât la tricuspidă); incompetența diastolică a valvelor aortice (eventual, consecutiv unei afectări anulo-ectaziante a rădăcinii aortei). Afectarea poate fi uneori plurivalvulară. S-a semnalat, de asemenea, prezența de mixoame atriale în a căror patogenie pot fi incriminate alterări ale colagenului, constatate de altfel și în cazul celorlalte leziuni cardio-aortice (3). Semnificația prognostică a valvulopatiilor din ADPKD este determinată de consecințele hemodinamice, electrice și infecțioase posibile. Prolapsul valvelor atrio-ventriculare se poate complica, mai ales când
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în circulația anterioară (9), localizându-se mai frecvent la nivelul sifonului carotidian, arterei sylviene, poligonului lui Willis, arterei cerebeloase superioare. în circa 40% din cazurile la care s-a intervenit pentru anevrism rupt, s-a constatat că anevrismele erau multiple. Patogenia anevrismelor intracraniene Patogenia anevrismelor intracraniene nu este încă elucidată. Cert este că în toate cazurile există o modificare a peretelui arterial, la care se poate adăuga presiunea crescută. Ronkainen incriminează un defect, cantitativ sau calitativ, al colagenului de tip III
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
9), localizându-se mai frecvent la nivelul sifonului carotidian, arterei sylviene, poligonului lui Willis, arterei cerebeloase superioare. în circa 40% din cazurile la care s-a intervenit pentru anevrism rupt, s-a constatat că anevrismele erau multiple. Patogenia anevrismelor intracraniene Patogenia anevrismelor intracraniene nu este încă elucidată. Cert este că în toate cazurile există o modificare a peretelui arterial, la care se poate adăuga presiunea crescută. Ronkainen incriminează un defect, cantitativ sau calitativ, al colagenului de tip III, constituent major al
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
evident faptul că limitarea volumului intraabdominal prin masele renale mărite de volum are un impact negativ asupra eficienței metodei. în plus, creșterea presiunii intraabdominale ar determina apariția unor hernii abdominale, favorizate și de anomaliile țesutului conjunctiv frecvente în ADPKD (vezi patogenia și manifestările extrarenale). în pofida acestor potențiale dezavantaje, 7-10% din totalul bolnavilor cu rinichi polichistic și IRC folosesc ca metodă de supleere dializa peritoneală. Aproximativ 8% din pacienții aflați în programul de dializă peritoneală continuă ambulatorie (DPCA) al Centrului de Dializă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cheltuieli importante. -ADPKD este o boală ereditară, cu transmitere autosomal dominantă și risc de recurență la descendenți de 50%. în aceste condiții, un program de depistare precoce și prevenire a manifestărilor și complicațiilor bolii este posibil. -Progresele recente în domeniul patogeniei ADPKD permit înțelegerea mai bună a mecanismelor de formare și creștere a chiștilor, precum și a factorilor ce influențează evoluția bolii spre IRCT. Există o perspectivă reală de a descoperi mijloacele de a frâna/bloca progresia bolii. În aceste condiții, considerăm
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Mediastinita descendentă afectează mai frecvent tinerii, 86% fiind bărbați. Cea mai frecventă cauză este reprezentată de focarele septice odontogenice (40-60%), respectiv de abcesele retrofaringiene (14%). Cauzele rare sunt: traumatismele, tiroidita, parotidita, limfadenitele cervicale și osteomielita claviculară, epiglotita, sinuzita etc. [21]. Patogenie Este o infecție cervicală severă, cu extensia în mediastin, prin spațiul pretraheal, spațiul paraesofagian sau spațiul pericarotidian Se poate extinde destul de ușor în compartimentul visceral, dar și în cel anterior. Abcesele odontogenice și cele peritonsilare pătrund inițial în spațiul submandibular
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
esofagului), ruptura posttraumatică, perforația instrumentală a esofagului prin esofagoscopie rigidă sau flexibilă, dilatații esofagiene pentru stricturi sau acalazie, extragerea de corpi străini, biopsia esofagiană, intubația esofagiană și scleroterapia pentru varice esofagiene. Mai poate apare în esofagite, ulcer și cancer esofagian. Patogenie Rupturile spontane se produc mai frecvent deasupra diafragmului, pe peretele posterolateral al esofagului. Acestea sunt de obicei longitudinale cu o lungime, variind între 0,6-8,9 cm. Mai frecvent este interesată partea stângă (90%) [9]. În cazul ruperii esofagului cervical
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
visceral și cel posterior se practică mediastinotomie posterioară și gastrostomă de alimentație. Mediastinita postoperatorie Mediastinita postoperatorie este o complicație redutabilă în chirurgia cardiacă, determinând o creștere a morbidității și mortalității postoperatorii, precum și o creștere a duratei și costurilor de spitalizare. Patogenia mediastinitelor postoperatorii este complexă și multifactorială. Intervin mai mulți factori dintre care cel mai important este contaminarea intraoperatorie a plăgii de sternotomie. Sunt autori [28] care consideră că practic orice plagă operatorie este virtual contaminată, cu atât mai mult dacă
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
plagă operatorie este virtual contaminată, cu atât mai mult dacă intervenția chirurgicală a fost îndelungată. Astfel, diferiții factori contaminanți interacționează cu o serie de factori locali: gradul de vascularizație, statusul imunologic și nutriția. Numeroși factori joacă un rol important în patogenia mediastinitei postoperatorii: colonizarea epitelială, afectarea vascularizației locale prin recoltarea ambelor artere mamare, traumatizarea excesivă a țesuturilor prin electrocauterizare, acțiunea mecanică asupra sternului în perioada postoperatorie (efortul de tuse), bronhopneumopatia cronică obstructivă, obezitatea, diabetul, intervențiile iterative, reintervențiile, pierderile sangvine intraoperatorii. Procesul
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
granulomatoasă Etiologie Aceste infecții sunt: infecții fungice (histo-plasmoza, aspergiloza, mucormicoza, criptococoza, blastomycoza), infecții mycobacteriene (M. Tuberculosis, M. Avium), diferite infecții bacteriene. Mai poate apare asociat cu: boli autoimune, sarcoidoza, febra reumatică, neoplasmul, traumatisme, administrarea de droguri sau pot rămâne idiopatice. Patogenie Mecanismul patogenic este necunoscut. Ca ipoteză s-a propus reacția de hipersensibilitate exagerată la antigenele din ganglionii limfatici infectați primar (histoplasmoza). Argumentele în favoarea acestei ipoteze sunt: prezența reacțiilor cutanate intense la histoplasmina, hipergamma-globulinemia și hipercomplementemia, prezența de celule plasmatice în
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
l’enfant”, P.U.F., Paris 1963, la pag. 532 se vorbește de „insuficiență mintală” fără a o diferenția de debilitatea mintală (pag. 152), cărora îi dă ca echivalent oligofrenia (p. 434). Deficiența mintală este o maladie neevolutivă, rezultatul unei patogenii, care determină o organizare anormală atât ca organizare mintală a persoanei cât și din punct de vedere comportamental. Problema relației între normal și patologic este și un criteriu metodologic, referindu-ne la normalul mediu, căci și normalul are forme tranzitorii
Articole şi cuvântări by Veronica Bâlbâe () [Corola-publishinghouse/Science/330_a_1276]